Agranulositosis: gejala dan rawatan

Agranulositosis adalah keadaan yang mencirikan pelanggaran komposisi kualitatif darah. Pada masa yang sama, tahap granulosit, yang merupakan jenis sel darah putih khas, menurun dalam darah periferal. Granulosit termasuk neutrofil, eosinofil, basofil. Agranulositosis adalah ciri banyak penyakit. Ia dikesan lebih kerap pada wanita berbanding lelaki, terutama bagi orang yang telah melepasi had umur 40 tahun.

Nama "granulosit" unsur darah ini diterima dengan alasan bahawa setelah mengotorkannya dengan sejumlah pewarna khas (semasa kajian), mereka memperoleh butiran. Oleh kerana granulosit adalah sejenis sel darah putih, agranulositosis selalu disertai dengan leukopenia.

Komponen asas granulosit adalah neutrofil (90%). Mereka direka untuk melindungi tubuh dari pelbagai faktor berbahaya, termasuk tindakannya yang bertujuan untuk memusnahkan sel barah. Neutrofil menyerap mikroba, serta sel yang dijangkiti, komponen asing dan sisa tisu. Neutrofil menghasilkan lisozim dan interferon. Bahan-bahan ini adalah komponen pelindung semula jadi tubuh yang memungkinkannya melawan virus..

Oleh itu, kesan neutrofil yang paling penting termasuk:

Pemeliharaan fungsi normal sistem imun.

Pengaktifan sistem pembekuan darah.

Mengekalkan kesucian darah.

Semua granulosit dilahirkan di sumsum tulang. Apabila jangkitan menembusi ke dalam tubuh, proses ini berjalan dengan cepat. Granulosit dihantar ke tempat jangkitan, di mana mereka mati semasa memerangi patogen. By the way, dalam massa purulen selalu ada sebilangan besar neutrofil mati.

Agranulositosis di dunia moden sering didiagnosis, kerana orang terpaksa mengambil sitostatik dan menjalani terapi radiasi untuk menyingkirkan banyak penyakit. Agranulositosis, jika tidak dirawat, boleh menyebabkan komplikasi kesihatan yang serius. Sebilangan besar dari mereka bahkan membawa ancaman nyawa. Ini termasuk sepsis, peritonitis, mediastinitis. Bentuk agranulositosis akut pada 80% kes menyebabkan kematian pesakit.

Penyebab agranulositosis

Agranulositosis tidak dapat berkembang dengan sendirinya, kerana kejadiannya selalu ada sebabnya.

Faktor dalaman yang boleh menimbulkan agranulositosis:

Kecenderungan genetik terhadap agranulositosis.

Pelbagai penyakit yang mempengaruhi sistem imun, misalnya, lupus eritematosus sistemik, tiroiditis, spondylitis ankylosing, glomerulonefritis, dll..

Leukemia dan Anemia Aplastik.

Metastasis sumsum tulang.

Tahap keletihan yang melampau.

Penyebab luaran yang boleh menyebabkan perkembangan agranulositosis termasuk:

Jangkitan virus: tuberkulosis, hepatitis, sitomegalovirus, virus Epstein-Barra.

Penyakit bakteria yang mempunyai forum umum.

Menjalani rawatan dengan sejumlah ubat: Aminazine, ubat sitostatik, antibiotik dari kumpulan beta-laktam.

Terapi radiasi.

Keracunan dengan bahan kimia, termasuk yang merupakan sebahagian daripada bahan kimia isi rumah.

Penerimaan minuman yang mengandungi alkohol berkualiti rendah.

Agranulositosis: bentuk penyakit

Agranulositosis dapat berkembang sepanjang hayat, dan boleh menjadi gangguan keturunan. Walau bagaimanapun, bentuk penyakit yang ditularkan melalui hubungan genetik sangat jarang berlaku..

Penyakit ini boleh mengalami penyakit kronik dan akut..

Bergantung pada penyebab yang memprovokasi perkembangan agranulositosis, bentuk berikut dibezakan:

Penyakit sitostatik (agranulositosis myelotoxic).

Agranulositosis imun dan agranulositosis hapten.

Agranulositosis idiopatik (genuinik), sementara penyebab perkembangan gangguan itu tidak ditetapkan.

Bentuk imun

Pelanggaran berlaku dengan latar belakang kematian granulosit matang, yang mempunyai kesan patogen dari antibodi tubuh sendiri. Diagnosis juga dapat dibuat berdasarkan ujian darah, di mana sel-sel prekursor neutrofil dikesan. Oleh kerana di dalam badan terdapat kematian granulosit secara besar-besaran, ini menyebabkan keracunannya. Oleh itu, gejala agranulositosis seperti itu akan menjadi akut.

Agranulositosis autoimun dicirikan oleh gejala penyakit seperti kolagenosis, vaskulitis dan scleroderma. Antibodi beredar di dalam darah, yang bertujuan memerangi sel dan tisu mereka sendiri. Adalah dipercayai bahawa bahkan trauma psikologi yang serius atau jangkitan virus dapat memprovokasi penyakit ini. Jangan mengecualikan kecenderungan bawaan seseorang terhadap penyakit autoimun. Prognosis agranulositosis jenis auto-imun bergantung kepada keparahan penyakit yang mendasari.

Agranulositosis hapten selalu mengalami proses yang teruk. Gangguan berkembang selepas masuk ke dalam badan ubat-ubatan yang dapat bertindak sebagai haptens. Haptens, sekali dalam badan, dapat berinteraksi dengan protein granulosit dan menjadi berbahaya. Mereka mula menarik antibodi kepada diri mereka sendiri, yang menghancurkannya bersama-sama dengan granulosit yang terpaku pada mereka..

Peranan haptens dapat dilakukan oleh ubat seperti: Asid asetilsalisilat, Diacarb, Amidopyrine, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazole, PASK, Erythromycin, Butadion, Ftivazid. Sekiranya anda mengambil ubat ini secara berkala, risiko mengembangkan agranulositosis meningkat.

Agranulositosis myelotoxic

Bentuk gangguan ini berkembang semasa rawatan dengan sitostatik atau semasa terapi radiasi. Hasil daripada kesan ini pada tubuh, sintesis sel prekursor granulosit yang lahir di sumsum tulang dihambat.

Semakin tinggi dos ubat atau radiasi, dan juga semakin kuat ketoksikannya, semakin sukar agranulositosis.

Selain sitostatik (Methotrexate, Cyclophosphamide), ubat-ubatan dari kumpulan penisilin, serta aminoglikosida dan makrolida, dapat memprovokasi perkembangan agranulositosis.

Agranulositosis myelotoxic endogen disertai dengan penindasan sel darah yang terbentuk di sumsum tulang. Mereka dimusnahkan oleh toksin tumor. Selepas itu, sel yang sihat sendiri berubah menjadi sel barah..

Agranulositosis myelotoxic eksogen berkembang dengan latar belakang kerosakan sumsum tulang yang teruk yang berlaku akibat pendedahan kepada faktor luaran. Pada masa yang sama, sel sumsum tulang merah mula membiak secara aktif, tetapi kepekaannya meningkat. Mereka bertindak balas terhadap setiap kesan negatif yang timbul dari persekitaran luaran..

Penggunaan sitostatik, yang diresepkan untuk rawatan proses barah dan autoimun, menyebabkan agranulositosis ubat. Mereka menekan imuniti dan memberi kesan buruk kepada pembentukan granulosit..

Gejala agranulositosis

Bentuk agranulositosis myelotoxic boleh mempunyai jalan tersembunyi, dan dapat merasakan dirinya dengan gejala seperti:

Pendarahan hidung dan rahim yang berulang berulang.

Kemunculan lebam pada kulit dan rupa ruam hemoragik di atasnya.

Kemunculan kekotoran darah dalam air kencing.

Sakit di perut mengikut jenis pengecutan.

Kembung yang kuat, limpahan usus.

Darah dalam tinja.

Dinding usus dengan latar belakang agranulositosis dengan cepat ditutup dengan bisul, di atasnya terdapat kawasan nekrosis. Dalam kes penyakit yang teruk, pendarahan dalaman mungkin terbuka, sementara seseorang akan mula menderita klinik abdomen akut.

Tapak nekrosis juga boleh berlaku di permukaan dalaman organ sistem genitouriner, paru-paru, dan hati. Sekiranya tisu paru-paru terjejas, maka pesakit mengalami sesak nafas, batuk dan sakit dada muncul. Dalam kes ini, abses terbentuk di paru-paru sendiri, diikuti oleh gangren organ.

Tanda-tanda berikut mungkin menunjukkan agranulositosis imun:

Penyakit ini selalu muncul secara akut, disertai dengan suhu badan yang tinggi.

Kulit menjadi pucat tidak semula jadi, keringat telapak tangan meningkat.

Sakit sendi muncul, faringitis, tonsilitis, stomatitis dan gingivitis berkembang..

Kelenjar getah bening bertambah besar.

Gejala dysphagia esofagus diperhatikan.

Hati menjadi lebih besar dalam jumlah, yang dapat dikesan dengan palpasi.

Dengan kerosakan pada membran mukus rongga mulut, bukan sahaja gusi, tetapi juga lidah, amandel, dan faring menjadi radang. Filem muncul di atasnya, di mana flora bakteria berkembang biak. Produk buangan mereka diserap ke dalam peredaran sistemik, menyebabkan keracunan teruk pada badan. Seseorang mengalami sakit kepala yang teruk, loya, muntah dan gejala mabuk lain. Ujian darah serologi dapat mengesan antibodi anti-leukosit di dalamnya.

Pada masa kanak-kanak, agranulositosis Kostman paling kerap didiagnosis. Penyakit ini disebarkan dengan gen, sementara ayah dan ibu dapat bertindak sebagai pembawa gen. Kanak-kanak ketinggalan berbanding rakan sebaya dalam perkembangan mental dan fizikal, komposisi darah mereka berubah. Mengapa gen bermutasi, sehingga kini belum dapat dipastikan.

Sekiranya seorang kanak-kanak dilahirkan dengan agranulositosis Costman, maka kulitnya akan ditutup dengan ruam bernanah, bisul dan pendarahan subkutan akan muncul di mulutnya. Kanak-kanak yang lebih tua sering mengalami otitis media, rhinitis, radang paru-paru. Penyakit ini selalu disertai oleh suhu badan yang tinggi, kelenjar getah bening dan hati..

Perjalanan penyakit ini kronik, dalam fasa akutnya, bisul muncul pada membran mukus. Sekiranya jumlah granulosit dalam darah meningkat, maka penyakit ini akan memudar. Semakin tua kanak-kanak itu, semakin teruk tempoh pemburukan.

Walau bagaimanapun, agranulositosis yang teruk dikaitkan dengan sejumlah komplikasi, termasuk:

Gejala agranulositosis

Artikel pakar perubatan

Dengan agranulositosis, gejala khas adalah pembentukan bisul, dan dengan kelajuan tinggi. Nekrotisasi tisu merebak bukan sahaja di kawasan yang terjejas, tetapi juga di permukaan yang berdekatan. Pada masa yang sama, proses ini dapat memperoleh manifestasi noma, iaitu barah air, di mana proses patologi ini berlalu ke selaput lendir pipi, yang menyebabkan komplikasi gangren pada tisu wajah.

Keradangan yang sama mempengaruhi saluran gastrointestinal, di mana terdapat manifestasi enteropati nekrotik ulseratif. Dalam proses ini, nekrosis membran mukus organ seperti esofagus, perut, dan usus terbentuk. Gejala penyakit ini dinyatakan dalam penampilan cirit-birit, dalam beberapa kes, dengan darah dan muntah. Dengan tahap lesi nekrotik yang kuat dari epitel saluran gastrousus, pendarahan teruk muncul yang menimbulkan ancaman bagi kehidupan manusia.

Beberapa pesakit mungkin mengalami penyakit kuning, kerana hati juga mengalami kerosakan tisu..

Kadang-kadang, tetapi jarang sekali, kemungkinan berlakunya ulser, di mana semua gejala klinikal "perut akut" muncul.

Ada juga kemungkinan bahawa permulaan radang paru-paru, yang berlangsung cukup tidak normal, dengan munculnya abses, abses, perkembangan gangren dan penembusan proses patologi ke dalam tisu organ-organ jiran. Pada masa yang sama, pesakit mula terganggu oleh gejala seperti batuk, sesak nafas dan sakit dada (jika penglibatan pleura bermula). Kes penyakit yang teruk disertai dengan fenomena seperti kegagalan pernafasan akut.

Kadang-kadang, dengan agranulositosis, penyakit sistem genitouriner berjangkit berlaku yang mempengaruhi uretra dan pundi kencing, dan pada wanita, rahim dan vagina. Dalam kes ini, rasa sakit dan sakit semasa buang air kecil, serta rasa sakit di bahagian bawah perut, adalah ciri. Wanita juga mungkin mengadu gatal dan keputihan yang tidak normal..

Proses keracunan dengan agranulositosis mula mencetuskan hipotensi arteri dan vena. Sekiranya auskultasi jantung dilakukan, maka kemunculan fungsi murmur dapat dikesan.

Proses di buah pinggang dicirikan oleh gejala albuminuria, iaitu, peruntukan peningkatan jumlah protein bersama dengan air kencing. Perubahan sedemikian disebabkan oleh reaksi badan terhadap penyebaran jangkitan. Sekiranya ginjal dipengaruhi oleh jangkitan oleh penembusan mikroorganisma patologi dari saluran kencing, maka di dalam air kencing anda dapat melihat penampilan darah, serta protein dan sel, yang dilapisi dengan epitel tubulus ginjal.

Leukopenia dan agranulositosis

Granulosit adalah bahagian penting dari leukosit, oleh itu agranulositosis dan leukopenia adalah dua proses selari yang berlaku dengan penurunan jumlah granulosit dalam darah.

Leukopenia adalah penurunan kritikal dalam jumlah leukosit dalam unit darah manusia yang konvensional. Untuk mendiagnosis leukopenia, bilangan leukosit harus dikurangkan menjadi 4x109 per μl darah. Biasanya, keadaan ini bersifat sementara, dan juga mencirikan banyak jenis penyakit, sebagai salah satu gejala.

Leukopenia terdiri daripada beberapa jenis:

  • disebabkan oleh kesalahan pengeluaran sel darah putih,
  • dikaitkan dengan masalah dalam pergerakan neutrofil dan penghijrahan mereka dari sumsum tulang,
  • disebabkan oleh pemusnahan sel darah putih yang berlaku di saluran darah dan pencuciannya dari badan,
  • disebabkan oleh neutropenia redistributif.

Dengan leukopenia, pelbagai jangkitan cepat berkembang di dalam badan. Gejala berikut adalah ciri penyakit ini:

  • kehadiran menggigil,
  • demam,
  • kadar degupan jantung,
  • sakit kepala,
  • berlakunya kegelisahan,
  • tahap keletihan manusia yang tinggi.

Di samping itu, keradangan pelbagai penyetempatan mula berlaku di dalam badan: di mulut, di usus (dalam bentuk luka), keracunan darah, radang paru-paru. Kelenjar getah bening juga membengkak, tonsil dan limpa membesar.

Neutropenia dan agranulositosis

Neutropenia adalah penurunan jumlah neutrofil dalam darah, yang menjadi kritikal. Neutrofil adalah sejenis granulosit, oleh itu neutropenia dan agranulositosis berlaku secara serentak. Agranulositosis kadang-kadang disebut neutropenia kritis, kerana penyakit satu dan yang lain dianggap sebagai salah satu gejala penting dari tahap neutrofil yang berkurang secara mendadak..

Neutropenia berlaku apabila bilangan neutrofil menjadi kurang dari satu setengah ribu dalam satu μl darah. Ini menyebabkan penurunan imuniti manusia, dan juga peningkatan kepekaan tubuh terhadap aktiviti penting bakteria dan jamur, yang menyebabkan pelbagai penyakit berjangkit.

Neutropenia boleh terdiri daripada beberapa darjah:

  • Paru-paru - dari seribu unit dalam satu μl darah.
  • Sedang - dari lima ratus hingga seribu unit dalam satu μl darah.
  • Parah - kurang daripada lima ratus unit dalam satu μl darah.

Penyakit ini boleh menjadi akut (berlaku dalam beberapa hari) atau kronik (berkembang selama beberapa bulan atau tahun).

Bentuk neutropenia yang teruk dalam bentuk akut, yang disebabkan oleh pelanggaran pengeluaran neutrofil, menimbulkan ancaman bagi kehidupan manusia.

Agranulositosis dan granulositopenia

Agranulositosis dan granulositopenia adalah tahap yang berbeza dari fenomena yang sama - penurunan bilangan granulosit dalam darah periferal.

Granulositopenia dicirikan oleh penurunan kadar granulosit, yang tidak penting bagi kesihatan manusia. Penyakit ini mungkin tidak muncul sama sekali pada pesakit, berlanjutan dalam keadaan pendam dan tanpa gejala yang ketara.

Agranulositosis adalah keadaan patologi kritikal yang menimbulkan bahaya bagi kesihatan manusia, dan dalam beberapa kes untuk hidupnya. Gejala penyakit cukup terang, yang disertai dengan perubahan teruk pada tubuh pesakit. Dengan agranulositosis, hilangnya granulosit sepenuhnya dari plasma darah dapat diperhatikan..

Agranulositosis akut

Agranulositosis terbahagi kepada dua bentuk - akut dan kronik. Pemisahan ini disebabkan oleh penyebab penyakit..

Agranulositosis akut menampakkan diri dalam bentuk yang sangat kuat dan ganas. Ini adalah akibat penyakit radiasi akut dan agranulositosis yang terjadi. Bentuk kronik penyakit ini muncul secara beransur-ansur dan disebabkan oleh keracunan kronik dengan benzena atau merkuri, lupus eritematosus, serta agranulositosis dengan lesi sumsum tulang metastatik dan leukemia akut.

Keadaan akut dicirikan oleh penurunan tajam dalam jumlah granulosit dalam serum darah, serta kemerosotan keadaan pesakit yang kuat terhadap latar belakang ini.

Kemungkinan pemulihan dalam manifestasi akut penyakit ini bergantung pada tahap pengurangan granulosit. Faktor penting ialah keadaan kesihatan pesakit, bersama dengan sistem ketahanannya, sehingga kesihatannya bertambah buruk. Ketepatan masa dan ketepatan terapi sangat penting..

Dalam bentuk penyakit kronik, kaedah rawatan dan peluang untuk menormalkan keadaan bergantung pada perjalanan penyakit yang mendasari, yang memprovokasi agranulositosis.

Gejala agranulositosis myelotoxic

Agranulositosis myelotoxic boleh terdiri daripada dua jenis:

  • asal eksogen,
  • sifat endogen.

Mari kita pertimbangkan dengan lebih terperinci setiap jenis penyakit ini:

  • Bentuk penyakit eksogen memprovokasi beberapa faktor luaran yang memberi kesan buruk kepada tubuh manusia. Sumsum tulang merah sangat sensitif terhadap banyak faktor persekitaran, jadi perkara berikut dapat mempengaruhi kegagalan fungsinya:
    • sinaran manusia,
    • racun beracun yang menekan hematopoiesis, kesan seperti penggunaan benzena, toluena, arsenik, merkuri dan sebagainya diketahui,
    • mengambil jenis ubat tertentu.

Berdasarkan maklumat yang diterima, kita dapat menyimpulkan bahawa bentuk agranulositosis ini berkembang akibat kerosakan yang teruk pada tubuh. Dan dengan latar belakang yang terakhir, orang yang sakit menunjukkan tanda-tanda penyakit radiasi, keracunan benzena, penyakit sitostatik, dan sebagainya..

Bentuk agranulositosis yang disebabkan oleh ubat dapat dirawat. Kesannya dicapai dengan membatalkan ubat yang menimbulkan keadaan patologi. Di samping itu, penting untuk mengetahui bahawa tubuh selepas rawatan mendapat daya tahan yang lebih besar terhadap ubat ini, iaitu sekarang jumlah ubat yang lebih besar menyebabkan masalah dengan pembentukan darah.

Jenis agranulositosis ini dicirikan oleh jeda antara pendedahan luaran yang diterima dan penurunan kuat jumlah granulosit dalam darah.

  • Bentuk penyakit endogen menyebabkan faktor dalaman badan, iaitu beberapa penyakit. Ini termasuk manifestasi:
    • leukemia akut,
    • leukemia myeloid kronik, yang telah memasuki tahap terminal,
    • metastasis proses barah yang tumbuh ke sumsum tulang.

Dalam kes ini, hematopoiesis normal dihambat dengan bantuan toksin tumor yang dirembeskan. Di samping itu, unsur sel sumsum tulang merah mula digantikan oleh sel barah..

Agranulositosis imun

Agranulositosis imun dibezakan oleh gambaran klinikal berikut. Dengan perkembangan penyakit ini, tahap granulosit menurun kerana kadar penghapusannya yang tinggi dengan bantuan antibodi antigranulosit. Antibodi ini dapat memusnahkan granulosit bukan hanya dalam darah, tetapi juga di beberapa organ, yang penting untuk komposisi darah. Ini berlaku pada sumsum tulang, limpa, dan tulang merah. Dalam beberapa kes, mekanisme pemusnahan juga mempengaruhi sel-sel yang mendahului pembentukan granulosit, yang sangat mirip dengan bentuk myelotoxic penyakit.

Salah satu gejala penyakit ini adalah mabuk badan yang teruk, di mana terdapat keracunan organ dan tisu yang meluas menggunakan produk pembusukan sel yang musnah. Tetapi dalam beberapa kes, tanda-tanda mabuk dicampur dengan klinik komplikasi berjangkit atau dengan gejala penyakit ringan.

Dalam ujian darah makmal, seseorang dapat melihat ketiadaan granulosit dan monosit dengan jumlah limfosit yang diawetkan secara praktikal. Pada masa yang sama, tahap leukosit didapati jauh lebih rendah daripada 1.5x109 sel per μl darah.

Jenis agranulositosis ini menyumbang kepada perkembangan penyakit bersamaan, iaitu trombositopenia dan anemia. Ini disebabkan oleh kemunculan antibodi yang tidak hanya menghancurkan sel darah putih, tetapi juga zarah darah yang lain. Juga dinyatakan bahawa lesi kekebalan tubuh juga dapat dialami oleh sel pluripoten yang berasal dari sumsum tulang dan menjadi pendahulu granulosit, sel darah merah dan platelet.

Agranulositosis ubat

Agranulositosis ubat adalah penyakit yang dicirikan oleh penurunan sel darah putih akibat ubat-ubatan tertentu..

Jenis penyakit ini terbahagi kepada subspesies:

  • myelotoxic - disebabkan oleh sitostatik, chloramphenicol dan ubat lain,
  • haptenic - diprovokasi oleh pengambilan sulfanilamides, butadione dan sebagainya.

Ia berlaku bahawa ubat yang sama dapat menyebabkan pelbagai jenis agranulositosis pada orang yang berbeza. Ubat semacam itu termasuk ubat fenolik - chlorpromazine dan lain-lain. Sebagai contoh, chlorpromazine menyebabkan sebilangan individu yang mengalami idiosinkrasi terhadap ubat, jenis agranulositosis myelotoxic. Tetapi ubat yang sama dapat memprovokasi jenis kekebalan penyakit pada individu lain..

Selalunya, di bawah pengaruh ubat-ubatan, seseorang mengembangkan antibodi tertentu yang memusnahkan granulosit dan membiarkannya dicuci keluar dari badan. Mekanisme ini mencirikan jenis penyakit yang akan dijelaskan dengan lebih terperinci di bawah. Dalam kes ini, perjalanan penyakit ini cepat dan ribut. Dan apabila ubat dibatalkan, gejala patologi berhenti, dan badan pulih.

Pesakit lain mungkin mengadu tentang perkembangan reaksi autoimun, di mana antibodi terbentuk yang diarahkan terhadap zarah protein dalam struktur sel darah putih. Sebagai contoh, lupus erythematosus sistemik dibezakan oleh klinik yang serupa. Dalam kes ini, agranulositosis berkembang pada kadar yang perlahan dan mengambil bentuk kronik..

Oleh itu, dengan agranulositosis ubat, penting untuk mempertimbangkan bukan sahaja ciri-ciri ubat itu, tetapi juga faktor individu pesakit. Reaksi seseorang mungkin bergantung pada jantina, umur, tahap imuniti, tahap penyakit yang mungkin menyertai patologi, dan sebagainya..

Gejala agranulositosis hapten

Agranulositosis hapten muncul ketika proses pemendapan haptens, yang disebut antigen tidak lengkap, terjadi pada membran granulosit di dalam tubuh manusia. Apabila haptens digabungkan dengan antibodi yang terletak di permukaan leukosit, reaksi aglutinasi berlaku - iaitu sejenis ikatan granulosit. Proses sedemikian membawa kepada kematian mereka dan penurunan jumlah darah mereka. Ubat yang berbeza boleh dianggap haptens, yang menyebabkan nama lain untuk jenis agranulositosis, yang juga disebut ubat atau ubat..

Permulaan agranulositosis hapten sangat akut, gejala penyakit yang sering berlaku berlaku sebaik sahaja permulaan penggunaan ubat. Apabila ubat dibatalkan, tubuh pesakit juga cepat memulihkan jumlah darah, yang menunjukkan bentuk penyakit yang akut.

Ciri penting agranulositosis hapten adalah bahawa selepas penyembuhan, tubuh manusia akan bertindak balas secara patologi hingga dos terkecil ubat yang menyebabkan penyakit ini.

Penyakit ini berkembang pada usia berapa pun, tetapi dijumpai di kalangan kanak-kanak dalam kes yang agak jarang berlaku. Wanita menderita patologi di atas lebih kerap daripada lelaki, tetapi dengan usia, perbezaan ini menjadi tidak dapat dilihat.

Pada orang tua, disfungsi organisma seperti ini lebih biasa dan ketara. Penjelasan mengenai fakta ini terdapat dalam lebih banyak ubat yang diambil kerana kemerosotan status kesihatan orang tua. Juga, keadaan sistem kekebalan tubuh bertambah buruk seiring bertambahnya usia - kehilangan fleksibiliti, sebab itulah terdapat penurunan imuniti dan berlakunya reaksi imun yang bersifat patologi.

Pakar mempunyai bukti bahawa penyakit ini boleh dipicu oleh hampir semua ubat. Tetapi, bagaimanapun, terdapat sejumlah ubat yang paling sering bertanggung jawab atas kejadian agranulositosis hapten. Perubahan patologi dalam darah boleh disebabkan oleh:

sekumpulan sulfonamida, yang merangkumi ubat yang digunakan untuk diabetes jenis 2,

  • analgin,
  • amidopyrine,
  • sekumpulan barbiturat,
  • butadione,
  • sebilangan ubat anti-TB, misalnya PASK, ftivazidom, tubazidom,
  • procainamide,
  • methiuracil,
  • ubat antibakteria yang berkaitan dengan makrolida - eritromisin dan sebagainya,
  • ubat dengan kesan antitiroid, yang digunakan untuk fungsi tiroid hipertrofik.

Agranulositosis dari Tyrosol

Tyrosol adalah ubat yang digunakan untuk merawat gondok toksik yang meresap. Gondok toksik yang meresap adalah penyakit autoimun yang dicirikan oleh tirotoksikosis, serta kehadiran gondok, oftalmopati dan, dalam beberapa kes, dermopati.

Ketika menggunakan Tyrosol, agranulositosis mungkin dimulai pada beberapa pasien, yaitu penurunan jumlah granulosit dalam darah di bawah lima ratus unit per μl darah. Keadaan pesakit ini menimbulkan ancaman terhadap kesihatan dan kehidupannya. Pada orang tua, komplikasi ini berlaku lebih kerap daripada pada pesakit muda. Dalam beberapa kes, kesan sampingan tirosol berlaku secara tiba-tiba, dalam beberapa hari. Tetapi selalunya, komplikasi seperti ini berkembang dengan perlahan, dalam masa tiga hingga empat bulan dari awal terapi.

Agranulositosis dari Tyrosol memerlukan sejumlah langkah:

  • penarikan dadah,
  • menetapkan ubat antibakteria,
  • penggunaan ubat dengan kesan faktor pertumbuhan, yang menyumbang kepada pemulihan sumsum tulang yang cepat.

Sekiranya langkah-langkah yang sesuai diambil, maka pemulihan pesakit dapat diharapkan dalam dua hingga tiga minggu dari awal terapi. Walaupun terdapat kes kematian dengan masalah yang serupa dengan sistem hematopoietik.

Apa itu agranulositosis

Gejala

Berlaku pada pesakit hanya setelah proses kekebalan tubuh yang merosakkan mencapai puncak dan jumlah sel perut yang melawan antibodi yang dihasilkan akan menurun dengan ketara. Ini membawa kepada atrofi kelenjar yang bertanggungjawab untuk penghasilan asid hidroklorik; pencernaan makanan terganggu.

Gejala utama

Manifestasi gastritis autoimun pada tahap awal perkembangan penyakit ini jarang berlaku, tetapi ketika proses pengaduan yang tidak baik berlangsung, ia menjadi semakin banyak. Gejala khas adalah:

  1. Kesukaran dalam perut walaupun pesakit makan sedikit.
  2. Loya.
  3. Kembung, kembung perut.
  4. Rasa kenyang dan sakit selepas makan.
  5. Belching (pertama dengan udara, kemudian dengan rasa pahit atau makanan yang tidak menyenangkan).
  6. Selera makan menurun sehingga ketiadaan lengkap.

Walaupun fungsi penghasil asid perut berkurang, pesakit mungkin terganggu oleh pedih ulu hati yang berkaitan dengan refluks (refluks ke dalam esofagus) serpihan makanan atau komponen hempedu. Ketidak toleransi terhadap produk tenusu mungkin muncul.

Gejala tambahan

Pesakit menunjukkan tanda-tanda anemia, gangguan sistem saraf dan disfungsi psikologi mungkin berlaku:

  • pening;
  • kelemahan;
  • mengantuk;
  • bunyi di telinga;
  • pengurangan berat;
  • perasaan mati rasa atau "goosebumps" di lengan dan kaki;
  • hati yang membesar, limpa;
  • mudah marah;
  • keletihan
  • serangan kemarahan;
  • sakit kepala;
  • kegelisahan;
  • kemurungan.

Kadang-kadang terdapat rasa sakit dan terbakar di rongga mulut; bahasanya "digilap", berkilat atau sebaliknya, dilapisi dengan lapisan putih yang pekat. Cirit-birit bergantian dengan sembelit, gemuruh di perut muncul.

Berapa umur pesakit??

Pada seseorang yang menderita gastritis autoimun, gambaran mengenai gejala terperinci tidak segera berlaku. Dari saat mengesan sejumlah besar antibodi terhadap darah hingga munculnya aduan, mungkin diperlukan dari satu hingga lima tahun. Tanda-tanda penyakit selanjutnya berkembang, tetapi tidak mempunyai ancaman langsung terhadap kehidupan pesakit. Komplikasi dan patologi sekunder (khususnya, tumor ganas perut, risiko berkembang yang dalam proses perbincangan meningkat) menimbulkan bahaya.

Pemulihan sepenuhnya tidak berlaku, tetapi seseorang dapat menjalani kehidupan penuh, kerana dia tidak lagi mengalami ketidakselesaan yang teruk (terdapat peralihan ke tahap pengampunan - ketiadaan gejala yang jelas).

Gejala dan penyebab kemunculan agranulositosis

Agranulosit adalah sel di mana tidak ada struktur berbutir. Ini termasuk monosit dan limfosit. Apa itu agranulositosis mudah difahami dengan pengetahuan bahasa Latin yang minimum. Ini adalah keadaan di mana bilangan mereka dikurangkan dengan ketara. Partikel "a" bermaksud penolakan atau ketidakhadiran. Ini adalah keadaan patologi darah yang serius, di mana pecahan sel darah putih yang paling penting praktikal tidak ada. Keadaan ini selalu disertai dengan leukopenia - pelanggaran komposisi kuantitatif total leukosit. Semasa mengetahui agranulositosis - apa sebenarnya, anda harus tahu bahawa ini adalah keadaan di mana agranulosit dewasa secara praktikal tidak dapat dikesan atau dalam jumlah yang sama sekali tidak signifikan. Dalam hematologi, istilah "agranulositosis" bermaksud penurunan umum jumlah leukosit. Ia boleh menjadi kongenital (jarang berlaku) dan lebih biasa pada wanita berbanding lelaki. Tetapi separuh lelaki biasanya berlaku selepas 40.

Apa yang perlu anda ketahui apabila agranulositosis dikesan? Itu boleh berlaku dalam dinamika klinikal akut dan berulang dan boleh ringan, sederhana atau teruk. Yang paling berbahaya adalah agranulositosis teruk, gejalanya dimanifestasikan dalam ketiadaan leukosit dalam darah. Untuk memulakan rawatannya, adalah perlu untuk mengetahui sebab yang boleh menyebabkan jumlah darah rendah. Tetapi untuk sebarang agranulositosis, ini adalah ciri:

  • keadaan badan yang lemah;
  • kehadiran proses septik dan ulser;
  • kemunculan proses keradangan dislokasi berubah-ubah;
  • disfungsi pencernaan;
  • haba.

Lesi granulosit selalu disertai dengan kelemahan sistem imun, yang menyebabkan kemunculan proses purulen dan keradangan. Tetapi kemunculan petunjuk rendah biasanya diprovokasi oleh proses negatif: penghambatan sumsum tulang (myelotoxic agranulocyte), kekebalan atau genuin (idiopatik). Selalunya ini adalah manifestasi barah, barah darah, leukemia atau sarkoma. Proses ini boleh diprovokasi oleh kecederaan radiasi, ubat-ubatan tertentu dalam dos yang besar atau kerosakan toksik. Aleukia adalah patologi darah, penyebabnya terletak pada kesan toksik luaran.

Apakah granulosit yang belum matang dalam proses ini? Metamyelocytes adalah pendahulu granulosit, yang pada masa akan datang menuju tahap matang dan menjadi granulosit bersegmen matang. Penampilan mereka bermaksud bahawa tubuh berusaha melawan kekalahan sel gran dewasa, dan menghasilkan metamelosit muda dan myelosit yang akan bersambung ke pertempuran. Biasanya, penampilan mereka menunjukkan bahawa tubuh hampir tidak ada sel dewasa yang tersisa untuk melawan.

Apa itu granulosit

  • Inti bersegmen besar.
  • Kehadiran dalam sitoplasma butiran yang diwakili oleh lisosom, peroksisom dan bentuk elemen yang diubahsuai.

Beberapa syarat diperlukan untuk penghasilan granulosit..

Pembentukan granulosit

Sintesis granulosit berlaku di sumsum tulang, jadi sel-sel ini merupakan wakil dari siri myeloid. Sumber pembentukannya adalah sel biasa - pendahulunya - sel ibu multipoten. Untuk memastikan proses granulopoiesis sepenuhnya, bahan diperlukan - pemicu:

  • Interleukin-1, 3, 5.
  • Faktor perangsang koloni granulosit-monosit.
  • Faktor Rangsangan Granulosit.

Pematangan sel penuh mengambil masa 13 hari:

  • Pembahagian sel tiga atau lima kali ganda - pendahulu - 4 hari.
  • Pematangan morfologi - 5 hari.

Semasa granulosit memasuki aliran darah, mereka segera dibahagikan kepada dua kumpulan:

  • Sel yang beredar secara aktif.
  • Unit sel marginal adalah granulosit yang terletak sementara di permukaan venula. Sel menempati lokasi marginal sebelum masuk secara langsung dari aliran darah ke tisu.

Untuk rujukan. Setelah berpindah ke tisu, kitaran hidup granulosit adalah sekitar 2 hari, dan dalam darah, waktu peredaran rata-rata adalah hingga 7 hari.

Apabila granulosit matang, mereka mengalami beberapa peringkat perkembangan sehingga mereka dewasa sepenuhnya..

Pengelasan

Semua granulosit manusia dibahagikan kepada tiga jenis utama:

Sebagai pertumbuhan dan pematangan granulosit, sel-sel tersebut dibahagikan kepada:

Tahap morfologi perkembangan granulosit menunjukkan keadaannya dalam beberapa bentuk:

  1. Myeloblas adalah sel yang tidak dapat dibezakan dengan ukuran kira-kira 15 μm, sitoplasma tidak mengandungi butiran, inti tidak terletak di tengah, ia juga mengandungi dari 1 hingga 3 nukleoli.
  2. Promyelosit adalah sel besar yang berukuran hingga 24 mikron. Inti juga terletak secara eksentrik; butiran sudah muncul di sitoplasma.
  3. Myelosit - ukuran sel pada tahap perkembangan ini sudah dikurangkan menjadi 16 mikron, kepekatan besar butiran ditentukan. Dalam tempoh ini tiga jenis myelosit dibezakan:
    • Neutrofil.
    • Eosinofilik.
    • Basofilik.
  4. Metamyelocytes (muda) - setelah membahagikan myelosit menjadi tiga varieti, metamelosit juga diwakili oleh tiga spesies yang sama. Ukuran sel seperti itu berkurang dengan pembezaan menjadi 14 mikron, jumlah butiran meningkat, keupayaan untuk mitosis telah hilang. Pada peringkat ini, metamelosit mengalami pembezaan dalam:
    • Sel tikam adalah pendahulu bentuk matang. Sel-sel ini memasuki aliran darah dan membentuk hingga 5% dari semua sel darah putih yang beredar..
    • Sel tersegmentasi - ini adalah tahap akhir pembezaan - pembentukan bentuk yang matang.

Granul, yang merupakan tanda utama granulosit, muncul pada tahap metamyelosit.

Oleh itu, granulosit, bergantung pada tahap perkembangannya, adalah:

  • Matang - Bersegmen.
  • Matang Praktikal - tikam.
  • Granulosit belum matang - dari myeloblas hingga metamyelocytes (muda).

Setiap sel mempunyai tanggungjawab tersendiri sepanjang hidup mereka..

Fungsi

  1. Granulosit neutrofilik adalah komponen utama sistem darah pelindung bukan spesifik, yang menyediakan:
    • Fagositosis (penghapusan) kemasukan asing (bakteria, produk kerosakan tisu, dan lain-lain) dan membersihkan badan mereka.
    • Peraturan kebolehtelapan lumen dan vaskular semasa keradangan.
    • Pengeluaran Antimikrob.
  2. Granulosit basofilik:
    • Pengasingan heparin dan pengaktifan lipolisis.
    • Pengikatan antigen yang memerlukan pembentukan kompleks imun pada permukaan basofilik.
    • Pengasingan pencetus reaksi alergi, khususnya histamin.
    • Saya mengambil bahagian aktif dalam perkembangan tindak balas alahan seluruh organisma.
  3. Granulosit eosinofilik:
    • Juga terlibat dalam pembentukan tindak balas imun.
    • Menghasilkan bahan anthelmintik.
    • Hilangkan jumlah histamin yang berlebihan.

Dalam keadaan normal fisiologi badan, kecuali beberapa kes, hanya granulosit yang tersegmentasi dan menusuk yang terdapat di dalam darah. Di luar penyakit ini, sedikit kehadiran sel yang belum matang dibenarkan..

Perhatian. Pelepasan sebilangan besar granulosit yang belum matang ke dalam darah bermaksud pengembangan beberapa proses patologi.

Rawatan Agranulositosis

Untuk penyakit serius seperti agranulositosis, rawatan kompleks diperlukan

Penting untuk mengambil sejumlah langkah, yang merangkumi perkara berikut:

  • Penjelasan mengenai penyebab patologi dan penghapusannya.
  • Menciptakan keadaan yang optimum untuk pemulihan pesakit, yang merangkumi kemandulan lengkap.
  • Mengambil langkah-langkah pencegahan terhadap berlakunya jangkitan berjangkit, serta merawat jangkitan yang ada dan komplikasinya.
  • Prosedur untuk pemindahan jisim leukosit.
  • Menetapkan Terapi Steroid.
  • Prosedur Merangsang Leukopoiesis.

Penting untuk difahami bahawa rawatan agranulositosis memerlukan pendekatan individu dalam setiap kes. Pakar mempertimbangkan banyak faktor yang boleh mempengaruhi rejimen rawatan penyakit ini.

Faktor-faktor ini merangkumi:

  • penyebab penyakit dan sifat asal usulnya,
  • tahap perkembangan penyakit,
  • komplikasi,
  • jantina pesakit,
  • umur pesakit,
  • sejarah penyakit penyakit asas yang bersamaan.

Selari dengan rawatan masalah utama, disyorkan penggunaan rejimen rawatan berikut:

  • Sekiranya terdapat keperluan seperti itu, adalah mungkin untuk menetapkan terapi detoksifikasi, yang dilakukan dengan cara biasa.
  • Menurut petunjuk pesakit, anemia dirawat.
  • Sekiranya terdapat simptom, pesakit mendapat terapi untuk sindrom hemoragik.
  • Kemungkinan kesan pembetulan pada masalah sebenar yang lain..

Mari kita pertimbangkan dengan lebih terperinci kaedah terapi untuk agranulositosis yang terdapat dalam praktik:

  • Sekiranya pesakit mempunyai tahap leukopenia yang jelas bersamaan dengan agranulositosis, maka kompleks masalah ini adalah petunjuk untuk penggunaan rawatan etiotropik. Terapi sedemikian terdiri daripada penghapusan sesi radioterapi dan penggunaan sitostatik. Pesakit yang mengalami penurunan leukosit yang tajam kerana mengambil ubat yang tidak mempunyai kesan myelotoxic langsung harus berhenti mengambil ubat ini dengan agranulositosis ubat. Dalam kes ini, jika ubat dibatalkan tepat pada waktunya, ada kemungkinan besar untuk pemulihan tahap sel darah putih dengan cepat dalam darah.
  • Agranulositosis akut memerlukan penempatan pesakit dalam keadaan kemandulan dan pengasingan yang lengkap. Pesakit ditempatkan di kotak atau bangsal steril, yang membantu mencegah hubungannya dengan persekitaran luaran untuk mencegah jangkitan oleh pelbagai jangkitan. Bilik itu mesti mengadakan sesi kuarza secara berkala. Mengunjungi saudara-mara orang yang sakit dilarang sehingga keadaan darah pesakit bertambah baik.
  • Dalam keadaan pesakit ini, pegawai yang merawat menjalankan terapi dan pencegahan komplikasi berjangkit. Dalam kes ini, ubat antibakteria yang tidak mempunyai kesan myelotoxic digunakan. Terapi sedemikian ditunjukkan jika tahap sel darah putih dalam darah dikurangkan menjadi 1x109 sel per μl darah dan, tentu saja, pada kadar yang lebih rendah. Terdapat juga beberapa nuansa dalam pembetulan keadaan tertentu: diabetes mellitus, pielonefritis kronik dan fokus proses menular lain yang memerlukan penggunaan antibiotik dalam bentuk pencegahan dan pada tahap sel darah putih yang lebih tinggi dalam darah - kira-kira 1.5x109 sel per μl darah.

Dalam terapi berjangkit, sebagai profilaksis, pakar menggunakan satu atau dua ubat antibakteria yang diberikan kepada pesakit dalam dos purata. Ubat diberikan secara intravena atau intramuskular, bergantung pada bentuk ubat.

Sekiranya terdapat komplikasi berjangkit yang serius, dua atau tiga antibiotik digunakan, yang mempunyai spektrum tindakan yang luas. Dalam kes ini, dos maksimum ditetapkan, ubat diberikan secara lisan, serta intravena atau intramuskular..

Untuk menekan pembiakan flora usus patogen, dalam kebanyakan kes, antibiotik diresepkan yang tidak dapat diserap (yang tidak diserap ke dalam darah).

Penggunaan ubat antijamur secara selari, misalnya, Nystatin dan Levorin, kadang-kadang diresepkan..

Terapi gabungan melibatkan pemberian imunoglobulin dan sediaan plasma antistaphylococcal yang agak kerap..

Semua langkah anti-infeksi di atas digunakan sehingga agranulositosis pesakit hilang..

Rawatan dan diet

Terapi penyakit ini ditetapkan hanya setelah diagnosis akhir dibuat. Rawatan gastritis autoimun, seperti jenis penyakit, adalah kompleks. Objektif:

  • penghapusan eksaserbasi;
  • penyingkiran keradangan;
  • melegakan gejala;
  • penubuhan saluran gastrousus.
  • makanan diet;
  • penggunaan farmaseutikal;
  • balneotherapy;
  • refleksologi.

Sama sekali mustahil untuk menyembuhkan bentuk penyakit ini, kerana penyakit ini belum dipelajari sepenuhnya, terutama dalam kes atrofi mukosa lengkap

Oleh itu, adalah mustahak untuk memulakan terapi sebelum ini berlaku. Sekiranya kemusnahan lengkap telah berlaku, pesakit disyorkan ubat-ubatan yang merupakan sebahagian daripada terapi penggantian, pesakit mengambil analog ubat enzim (jus gastrik, pepsin, dll.), Contohnya, Abomin, Pepsidil, dll.

e.), contohnya, Abomin, Pepsidil, dll..

Sekiranya penyakit itu menimbulkan anemia, pesakit perlu mengambil vitamin B12 dan asid folik. Sekiranya bakteria kumpulan Helicobacter terdapat di dalam perut, rawatan dengan agen antibakteria diperlukan. Tetapi penggunaan antibiotik tidak selalu diperlukan. Hanya doktor yang dapat menentukan sama ada Helicobacter berbahaya atau tidak. Pesakit juga boleh diberi ubat seperti:

  • antispasmodik untuk menghilangkan rasa sakit (No-Shpa, Papaverin, Drotaverin);
  • ubat-ubatan yang meningkatkan peristalsis (Cerucal, Metacin);
  • ubat-ubatan yang menyumbang kepada normalisasi membran mukus badan (persediaan Bismuth);
  • kompleks vitamin dan mineral atau vitamin B12, asid folik.

Terapi penyelenggaraan sedemikian sering diperlukan sepanjang hayat pesakit. Rawatan untuk setiap pesakit tertentu dipilih secara individu, yang bergantung pada tahap dan penyetempatan atrofi mukosa. Hanya setelah membuat diagnosis yang tepat, doktor menentukan cara merawat pesakit.

Pemakanan diet adalah bahagian penting dalam terapi gastritis, tetapi harus difahami bahawa tidak menyembuhkan penyakit ini, tetapi membantu mengurangkan beban pada saluran gastrointestinal, menghilangkan makanan ringan dan perengsa. Di negara-negara bekas USSR, diet menurut Pevzner disyorkan. Prinsip diet:

  • pemakanan pecahan (bahagian kecil, berat 200 g);
  • rejimen makan (anda perlu makan pada masa yang sama 5-6 kali sehari);
  • makanan mesti hangat (tidak sejuk dan tidak panas);
  • makanan kasar, berlemak, goreng, pedas, masin, asap untuk dikecualikan daripada diet;
  • minuman beralkohol dilarang;
  • makanan perlu dikukus, atau direbus, kadang-kadang anda boleh memanggang di dalam ketuhar;
  • lebih baik mengisar makanan mengikut kentang tumbuk;
  • minuman berkafein akan membahayakan perut (kopi, teh);
  • tidak boleh makan gula-gula dan coklat.

Kadang-kadang, sebagai rawatan tambahan, ubat tradisional digunakan. Mereka boleh diambil hanya setelah berunding dengan doktor anda. Tumbuhan yang berguna untuk gastritis adalah adas, thyme, pisang, pudina. Minyak laut-buckthorn mempunyai sifat penyembuhan. Dengan gastritis autoimun, disarankan untuk berhenti merokok, kerana asap tembakau menjengkelkan mukosa gastrik.

Gejala dan Diagnosis

Pelbagai jenis mikroflora sentiasa hidup di dalam badan. Ia boleh menjadi patogen bukan patogenik, patogenik dan bersyarat. Yang terakhir dilambangkan secara meluas pada manusia. Dalam keadaan imuniti normal dan ketiadaan faktor tekanan, flora seperti itu tidak mendatangkan bahaya. Tetapi dalam beberapa keadaan, ia dapat diaktifkan dengan ketara. Neutropenia juga merupakan faktor seperti ini, kerana kesan pencegahan leukosit pada mikroorganisma tidak dijalankan. Ini membawa kepada perkembangan sejumlah komplikasi berjangkit:

  1. Stomatitis - keradangan mukosa mulut.
  2. Gingivitis - keradangan tisu gusi.
  3. Tonsillitis - keradangan semua jenis amandel di cincin faring dan lain-lain.
  4. Faringitis adalah keradangan pada faring.

Kesemuanya disertai oleh gejala dan gejala khas ciri keradangan pada umumnya..

Oleh kerana kandungan neutrofil dikurangkan, penghijrahan mereka ke fokus keradangan tidak mencukupi. Keradangan dengan cepat mengambil watak fibro-nekrotik, dan bakteria membiak secara intensif di bawah penampilan plak.

Hasil daripada pembiakan mikroorganisma yang aktif, toksin mereka diserap ke dalam aliran darah, yang membawa kepada kesan toksik pada sistem saraf pusat dan ditunjukkan oleh gejala seperti sakit kepala, mual, keletihan dan kelemahan.

Biasanya, keradangan nekrotik ulseratif pada semua membran mukus. Termasuk dalam membran saluran gastrousus. Ini membawa kepada nekrosis membran mukus perut, usus dan esofagus, yang disertai oleh gastro dan enteropati. Ini ditunjukkan oleh perkembangan sindrom dyspeptik dengan gejala ciri - kekejangan sakit perut, muntah, cirit-birit. Dengan proses yang jauh, pendarahan dari organ-organ sistem gastrointestinal dapat terjadi, yang cukup sukar untuk dihentikan. Dengan agranulositosis myelotoxic, sindrom hemoragik juga menjadi ciri kerana penghambatan semua komponen kuman darah, kerana jumlah platelet berkurang. Gejala di antaranya akan banyak ruam petechial..

Selalunya terdapat radang paru-paru dengan atipikal, kecenderungan untuk bernanah.

Jangkitan yang disebabkan oleh neutropenia adalah berbahaya. Kerana kekurangan perlindungan, mikroorganisma dengan cepat menjajah seluruh tubuh dan dapat memasuki aliran darah, sehingga menyebabkan sepsis. Agranulositosis pada kanak-kanak sangat berbahaya dalam hal ini, kerana sistem kekebalan tubuh mereka secara keseluruhan belum matang dan sendiri rentan terhadap jangkitan. Dan agranulositosis akibat leukemia limfoblastik akut sering berkembang pada masa kanak-kanak. Gejala sepsis adalah petunjuk untuk pemindahan segera ke rawatan intensif.

Diagnosis neutropenia tidak sukar. Dalam ujian darah umum, neutropenia mudah dilihat oleh kepekatan leukosit dan neutrofil dalam darah. Sudah pada tahap ini, adalah mungkin untuk mengesan kehadiran perencatan tunas lain di sumsum tulang merah. Mereka juga menggunakan biopsi sumsum tulang merah. Dalam myelogram, neutropenia juga dapat dikesan. Analisis ini menyakitkan, tetapi membolehkan anda mengesahkan diagnosis. Mereka juga melakukan ujian darah untuk kemandulan, ini diperlukan untuk diagnosis keadaan septik tepat pada masanya. Dengan sifat agranulositosis autoimun, antibodi antineutrofil diuji.

Apa itu agranulositosis

Apa itu agranulositosis?

Agranulositosis adalah sindrom yang dicirikan oleh granulositopenia (kurang dari 750 neutrofil dalam 1 μl darah), leukopenia (kurang dari 1000 leukosit dalam 1 μl darah), lesi nekrotik faring, rongga mulut, lidah (kadang-kadang usus, vagina, anus dan paru-paru) dan septik fenomena (keracunan umum yang teruk, demam sekejap, menggigil, berkeringat). Agranulositosis tidak dapat dikenali dengan asimtomatik, biasanya sementara, granulositopenia. Walau bagaimanapun, seseorang tidak boleh lupa bahawa granulositopenia mungkin merupakan manifestasi pertama agranulositosis atau diperhatikan semasa tempoh pengampunan yang terakhir. Pemerhatian dinamik diperlukan untuk mengenal pasti sifat granulositopenia asimtomatik. Granulositopenia simptomatik terdapat dalam banyak penyakit berjangkit - demam kepialu, leishmaniasis visceral, endokarditis septik yang berlarutan, brucellosis, malaria, tuberkulosis miliary, jangkitan virus, dan lain-lain. Penyakit yang disenaraikan boleh disebabkan. Etiologi agranulositosis, yang berkembang dengan latar belakang penyakit, mungkin kesan toksik-alergi dari ubat yang digunakan. Faktor etiologi penyebab agranulositosis adalah banyak bahan kimia (termasuk ubat). Benzena yang paling toksik.

Sekiranya berlakunya agranulositosis, mikotoksikosis bukanlah tempat terakhir - keadaan patologi disebabkan oleh bahan toksik pada kulat (selalunya genus Alternaria, Fusarium, Penicillium, Aspergillus, Mucorum dan Cladosporium). Mycotoxins stabil secara termal dan tidak pecah semasa rawatan haba produk makanan. Mikotoksikosis hematologi dikenali sebagai aleukia toksik makanan, kerana pertama kali didaftarkan pada orang yang mengonsumsi biji-bijian musim sejuk di ladang..

Sebilangan besar faktor etiologi ini boleh menyebabkan reaksi leukemoid dan bahkan leukemia, seperti leukemia radiasi, benzena dan reaksi leukemoid berjangkit, yang bertentangan dengan agranulositosis. Ini secara langsung berkaitan dengan perbezaan diagnosis agranulositosis pada pelbagai peringkat perkembangannya. Selama tempoh pemulihan, agranulositosis dapat diganti dengan reaksi leukositosis atau leukemoid yang nyata, yang berlaku (berbeza dengan transformasi leukemia) dengan latar belakang peningkatan keadaan umum pesakit.

Perjalanan agranulositosis biasanya teruk dan sering berlaku. Ia dapat menjadi cepat kilat dengan kematian cepat, akut, subakut dan berulang.

Dengan proses agranulositosis yang progresif, pengosongan sumsum tulang diperhatikan dengan penghambatan tajam terhadap ketiga-tiga tunas hematopoiesis - granulo, trombo- dan eritrositopiesis. Dalam kes sedemikian, trombositopenia dengan diatesis hemoragik pertama kali melekat pada granulositopenia. Agranulositosis yang rumit oleh pendarahan trombositopenik disebut aleukia hemoragik. Yang terakhir diperhatikan paling kerap dengan keracunan benzena, mikotoksikosis dan kecederaan radiasi. Sekiranya penyebab Aleikia pendarahan masih belum diketahui, ia dipanggil Frank Aleikia. Dengan penambahan anemia, panmyelopati berlaku.

Panmyelopathy, yang berkembang akibat perkembangan agranulositosis, mesti dibezakan dengan anemia hipoplastik. Dalam kes ini, nilai diagnostik pembezaan yang menentukan adalah urutan perkembangan hemositopenia. Agranulositosis bermula dengan granulositopenia; permulaan anemia hipoaplastik adalah sindrom anemia. Di samping itu, dengan anemia hipoplastik, tonsilitis nekrotik dan fenomena septik tidak hadir. Agranulositosis boleh dibalikkan. Agranulositosis dan bentuk leukopenik leukemia akut dibezakan berdasarkan hasil kajian sumsum tulang. Dengan agranulositosis, unsur sel adalah perkara biasa, hanya ada sedikit sahaja (sumsum tulang kosong).

Pengelasan Agranulositosis.

Ubat Boleh Menyebabkan Agranulositosis

Bergantung pada faktor yang menyebabkan penghambatan leukosit granular, 3 jenis patologi dibahagikan.

  1. Kekebalan merangkumi hapten dan autoimun.
    1. Berlaku. Ia timbul akibat penggunaan ubat-ubatan, oleh itu ia juga disebut ubat. Pemusnahan sel granular berlaku kerana pembentukan reaksi imun yang tidak betul di mana haptens mengambil bahagian. Haptens adalah bahan kimia sederhana yang, apabila dilekatkan pada sebatian berat molekul tinggi tertentu, dapat menyebabkan reaksi patologi. Haptens terkandung dalam sejumlah ubat..
    2. Autoimun. Antibodi terbentuk di dalam badan yang bertujuan untuk memusnahkan sel-sel tubuh sendiri, khususnya granulosit. Kerosakan sistem imun ini disebabkan oleh sejumlah penyakit..
  2. Myelotoxic Ia mungkin disertai dengan penyakit radiasi akut yang disebabkan oleh pendedahan luaran kepada radiasi, juga akibat keracunan dan sejumlah penyakit. Dalam kes yang jarang berlaku, kemungkinan penyebabnya adalah anomali kongenital. Pada masa yang sama, pembentukan granulosit baru berkurang atau berhenti kerana penekanan fungsi sumsum tulang.
  3. Idiopatik. Agranulositosis berlaku kerana sebab yang tidak diketahui..

Penerangan mengenai agranulositosis myelotoxic

Agranulositosis myelotoxic berkembang akibat kesan eksogen. Ia selalu digabungkan dengan eritro- dan trombositopenia. Dalam kebanyakan kes, varian myelotoxic penyakit ini dikaitkan dengan pendedahan kepada kemoterapi dan radiasi pengion. Faktor-faktor ini membawa kepada penghambatan hematopoiesis pada tahap awal perkembangannya. Ubat sitotoksik yang menyebabkan reaksi serupa termasuk siklofosfamid, fluorourasil, merkaptopurin, dan lain-lain. Penghambatan sel progenitor hematopoietik menyebabkan penurunan bilangan granulosit dalam sumsum tulang. Ini disebabkan oleh kemerosotan kecambah darah..

Sebagai tambahan kepada kesan eksogen, kekurangan sel hematopoietik berkembang pada beberapa jenis anemia dan leukemia. Penyebab ini sering dikaitkan dengan agranulositosis pada kanak-kanak. Selalunya, perubahan hematologi turun temurun. Contohnya ialah anemia hemolitik dan aplastik, sindrom Fanconi. Leukemia myeloid akut dan kronik berkembang pada masa kanak-kanak dan di kalangan orang dewasa.

Bagaimana agranulositosis berlaku pada masa kanak-kanak

Agranulositosis ubat pada kanak-kanak adalah 1/10 dari jumlah kes. Sistem kekebalan pada masa kanak-kanak lebih mampu memberi reaksi yang mencukupi. Tetapi terdapat bentuk-bentuk neutropenia yang paling khas pada kanak-kanak.

Pada bayi baru lahir

Dan kami menasihati anda untuk membaca: Gejala leukopenia pada kanak-kanak

Granulosit menurun tajam dalam darah bayi baru lahir dengan patologi yang disebut konflik isoimun. Mekanisme ini serupa dengan situasi konflik Rhesus dengan organisma ibu yang negatif pada faktor Rh dan positif pada janin. Antibodi terbentuk dalam darah ibu pada sel granulosit awal anak, yang diperoleh sesuai dengan set sifat darah ayah.

Keanehan reaksi: cepat "mencuci" antibodi yang tidak perlu dari darah bayi yang baru lahir dan normalisasi komposisi darah secara spontan pada usia lima bulan dan lebih awal. Sebelum tempoh ini, anak mesti dilindungi dari sebarang jangkitan. Antibiotik yang digunakan mengikut petunjuk.

Agranulositosis keturunan

Agranulositosis Kostman ditularkan secara genetik dari ibu bapa. Selalunya, kedua-dua bapa dan ibu adalah pembawa gen yang diubah. Patologi, selain perubahan dalam komposisi darah, dapat digabungkan dengan perkembangan mental yang terganggu, perawakan pendek, dan ukuran kepala yang kecil. Mekanisme pembentukan mutasi tidak dipasang.

Secara klinikal, penyakit ini telah menampakkan diri pada masa neonatal:

  • jangkitan purulen yang kerap pada kulit;
  • di mulut - stomatitis ulseratif, pembengkakan dan pendarahan gusi, periodontitis;
  • otitis media, rinitis;
  • radang paru-paru berlarutan.

Pada kanak-kanak dengan latar belakang suhu badan tinggi, kelenjar getah bening yang membesar, limpa dikesan. Dalam kes yang teruk, abses terbentuk di hati, sepsis.

Dalam darah bayi, terdapat kekurangan neutrofil sepenuhnya, dengan eosinofilia dan monositosis relatif dan norma limfosit. Prognosis tidak menguntungkan, terutamanya dalam tempoh neonatal. Terdapat harapan untuk rawatan pesakit tersebut dengan faktor perangsang koloni granulosit.

Neutropenia siklik juga merupakan penyakit keturunan. Genom yang diubah mesti mengandungi salah satu daripada ibu bapa. Penyakit ini berlanjutan dengan tempoh yang memburuk dan hilang.

Semasa serangan (berlangsung 3-4 hari), perubahan ulseratif pada mulut dan faring diperhatikan, kelenjar getah bening meningkat, suhu meningkat dengan mendadak. Pada masa yang sama, tahap sel granulosit dalam darah menurun dengan mendadak. Selepas pengampunan datang. Bilangan granulosit dalam darah meningkat, tetapi tetap di bawah normal, monositosis, eosinofilia dicatat, dan penurunan sel darah merah dan platelet jarang terjadi. Kitaran perubahan dalam darah berbeza dalam jangka masa: paling kerap (dalam 70% kes) tempoh 21 hari direkodkan; kurang kerap - 14 hari.

Langkah-langkah terapi serupa dengan penyakit Costman. Tetapi perubahan kitaran tidak berlaku sepenuhnya. Apabila seorang kanak-kanak membesar, manifestasi klinikal akan dilembutkan dengan ketara.

Pengesanan agranulositosis bergantung pada pemeriksaan tepat pada masanya kanak-kanak dan orang dewasa dengan jangkitan pustular, tonsilitis, otitis media, stomatitis, dan cirit-birit yang tidak jelas. Analisis leukosit dapat menunjukkan diagnosis dan arah terapi yang betul.

Adalah Penting Untuk Menyedari Vaskulitis