Anomali Jenis 1 Arnold Chiari

Pada dekad terakhir abad ke-19, ahli patologi Jerman Chiari menggambarkan empat anomali kongenital batang otak dan otak sebagai manifestasi peningkatan keparahan mekanisme patogenetik tunggal yang berkaitan dengan tekanan belakang otak belakang dengan hidrosefalus kongenital.

Ciri anatomi utama anomali Chiari jenis I adalah tahap perpindahan kaudal yang berlainan dari amandel cerebellar ke dalam saluran serviks. Anomali Chiari jenis 2 dicirikan oleh hernia cerebellar yang lebih teruk, yang, selain amandel cerebellum, juga merangkumi cacing bawah dan ventrikel keempat; biasanya dikaitkan dengan myelomeningocele. Anomali Chiari jenis 3 merangkumi tanda-tanda meningoencephalocele tinggi dengan hernia otak belakang. Akhirnya, Jenis 4 Chiari dicirikan oleh hipoplasia cerebellar yang teruk tanpa anjakan kaudal..

Setelah bertahun-tahun dan sebilangan besar kajian teori, klinikal dan neuroimaging, pemahaman dan kesedaran mengenai keadaan ini telah mencapai tahap yang baru. Pada masa ini, dipercayai bahawa keempat-empat malformasi ini adalah keadaan yang berasingan, dengan patogenesis yang berbeza, manifestasi klinikal, dan prognosis, dan bukan tahap progresif yang berbeza dari penyakit yang sama. Dari sudut pandangan anatomi, anomali jenis 1-3 adalah hernia otak belakang pelbagai darjah, dengan kemungkinan pembentukan sekunder rongga pada saraf tunjang, sementara anomali jenis 4 dicirikan oleh hipoplasia serebrum. Hipoplasia fossa kranial posterior adalah penemuan biasa dalam tiga kelainan pertama, tetapi tidak pernah terjadi pada keempat.

Setiap bentuk mempunyai manifestasi klinikal patognomoniknya sendiri dan untuk alasan ini, pelbagai anomali Chiari harus dipertimbangkan dalam bahagian yang berbeza..

Kecacatan Chiari jenis 1. Anomali Chiari jenis 1 dicirikan oleh kedudukan dan bentuk yang tidak betul dari amandel cerebellar, yang turun dari rongga kranial di bawah foramen oksipital besar ke dalam saluran serviks. Gangguan anatomi ini membawa kepada penyumbatan ruang subarachnoid pada tahap foramen oksipital besar dengan gangguan seterusnya peredaran cecair serebrospinal di otak dan saraf tunjang; sebenarnya, selain perubahan pada fossa kranial posterior, peningkatan tekanan cecair serebrospinal pada tahap ini membawa kepada syringomyelia. Mekanisme patogenetik perkembangan anomali dikaji secara terperinci dan dibincangkan dalam literatur. Pelbagai mekanisme patogenesis dapat dibahagikan secara skematik kepada tiga kategori:
- Hidrodinamik (berdasarkan kecerunan tekanan antara ruang cecair otak dan otak tulang belakang).
- Mekanikal (dengan blok cecair serebrospinal pada tahap foramen oksipital besar sebagai penyebab anomali Chiari jenis 1).
- Kerosakan perkembangan (dengan penafsiran anomali fossa kranial posterior sebagai manifestasi tempatan dari gangguan perkembangan yang lebih umum).

Walaupun anomali Chiari jenis 1 biasanya menjadi simptomatik pada awal remaja, ia baru-baru ini dikesan dengan kekerapan yang sama pada kanak-kanak dan orang dewasa.

a) Gambaran klinikal Chiari anomali jenis I. Keluhan yang paling biasa pada kumpulan pesakit ini adalah sakit di bahagian belakang kepala atau leher, yang diperburuk oleh bersin, batuk, atau dengan ujian Valsalva. Manifestasi yang menyakitkan lain adalah sakit di bahu, punggung, atau sakit di hujung kaki tanpa pengedaran radikular. Gejala yang paling biasa adalah tanda-tanda kekurangan motorik atau deria pada anggota badan (> 70%), yang merupakan manifestasi kehadiran rongga pada saraf tunjang (syringomyelia). Ataxia badan dan anggota badan sebagai manifestasi gangguan pada cerebellum adalah gejala kedua yang paling biasa (30-40%). Kurang kerap (dalam 15-25%) terdapat kekejangan, nystagmus, diplopia, disfagia dan disarthria sebagai manifestasi kekurangan saraf kranial. Apnea dengan kegagapan diperhatikan dalam 10% kes, dalam kebanyakan kes menunjukkan dirinya pada bayi atau anak kecil. Manifestasi aneh anomali Chiari jenis 1 pada kanak-kanak dan remaja adalah scoliosis progresif (dalam 30%).

b) Diagnostik sinaran. MRI adalah kaedah terbaik untuk mendiagnosis kelainan Chiari jenis 1. Kriteria penting untuk kecacatan ini adalah: prolaps satu atau kedua-dua amandel otak kecil di bawah foramen oksipital besar (> 5 mm); kecacatan serebrum, ketiadaan gangguan supratentorial (dengan pengecualian beberapa kes dilatasi ventrikel kecil dan penyetempatan ventrikel keempat yang biasa berlaku. Anomali Chiari jenis 1 mungkin berkaitan dengan kelainan tulang seperti fossa kranial posterior kecil, platybasia, asimilasi atlanto-oksipital, kesan basilar peleburan vertebra serviks (anomali Klippel-Feil). Hydro / syringomyelia berlaku pada 50-60% kes. Ia boleh dihadkan pada satu atau dua kawasan, dan boleh meluas ke seluruh panjang saraf tunjang. Biasanya, rongga terbentuk pada tahap C1..

MRI adalah tambahan yang berguna untuk langkah-langkah diagnostik, kerana ia membolehkan anda menentukan tahap mampatan batang pada tahap foramen oksipital dan ciri-ciri dinamika cecair serebrospinal; kajian yang dilakukan dalam tempoh selepas operasi memberikan sedikit gambaran mengenai kecukupan penyahmampatan pembedahan.

c) Rawatan anomali Chiari jenis I. Matlamat rawatan pembedahan adalah penyahmampatan fossa kranial posterior untuk mengembalikan peredaran cecair serebrospinal di tangki basal dan untuk menghilangkan mampatan struktur saraf pada tahap persimpangan kraniokerviks. Rawatan pembedahan untuk kelainan Chiari jenis 1 biasanya menentukan protokol yang jelas yang merangkumi kraniotomi suboccipital, laminectomy C1, lisis peleburan arachnoid, reseksi amandel cerebellar (kedua-dua tonsilektomi tradisional dan pembekuan subpial) dan duroplasti lanjut. Sekiranya berlaku pemampatan ventral (seperti, misalnya, dengan platibasia, asimilasi C1, dan lain-lain), ia harus dihilangkan sebelum penyahmampatan dorsal. Baru-baru ini, terdapat laporan yang menunjukkan kemungkinan mencapai hasil yang setanding menggunakan penyahmampatan sederhana, tanpa mengembangkan duroplasti (atau dengan melepaskan lapisan luar dura mater). Diagnosis ultrasound intraoperatif dapat berguna dalam hal ini, menunjukkan penyegerakan pergerakan tonsil dengan pernafasan dan degupan jantung, serta adanya pergerakan cairan serebrospinal yang mencukupi dari ventrikel keempat.

Kemungkinan pembedahan lebih lanjut diwakili oleh prosedur yang bertujuan untuk merawat hidro / syringomyelia (penyumbatan injap, penempatan syringo-subarachnoid atau syringo-pleural shunt, dan stenting ventrikel keempat). Apabila membandingkan dua campur tangan pembedahan utama dalam rawatan anomali Chiari Jenis 1 dengan syringomelia, penyahmampatan suboccital dan pemasangan shunt syringo-subarachnoid - Hida et al. mendapati penurunan ukuran rongga syringomyelitis pada 94% pesakit yang menjalani penyahmampatan, dan pada 100% yang menjalani pembedahan pintasan syringosubarachnoid. Bagi prognosis, manfaat maksimum penyahmampatan ditunjukkan pada pesakit dengan gejala yang berkaitan dengan hipertensi intrakranial paroxysmal. Di samping itu, pesakit dengan gejala cerebellar dan sindrom oksipital utama lebih cenderung pulih daripada pesakit dengan sindrom saraf tunjang pusat.

Semasa bekerja dengan pesakit pediatrik, masalah utama adalah petunjuk untuk pembedahan. Sebenarnya, dalam banyak kes, diagnosis anomali Chiari dibuat secara kebetulan, setelah imbasan MRI untuk mendiagnosis penyebab manifestasi klinikal yang tidak spesifik, seperti sakit kepala, keterbelakangan mental, epilepsi. Sebilangan besar penulis tidak bersetuju dengan rawatan pembedahan pencegahan, mempercayai bahawa indikasi harus berdasarkan pada adanya gejala dan manifestasi klinikal yang jelas berkaitan dengan anomali Chiari, dan bukan data neuroimaging.

Berkenaan dengan teknik pembedahan, sebilangan penulis menggunakan teknik operasi yang sama seperti pada orang dewasa, iaitu penyahmampatan suboccital, laminectomy C1, pembedahan plastik TMT, dan reseksi amandel cerebellar pada 40-60% kes. MRI pasca operasi menunjukkan peningkatan gejala 100%, serta lebih daripada 90% peningkatan gejala yang berkaitan dengan syringomyelia dan penurunan sista syringomyelitis pada 80% kes. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, beberapa penulis mengkritik pendekatan "klasik" ini sebagai terlalu sukar (iaitu, manipulasi intradural), terutama dalam kes-kes prolaps tonsil sederhana. Sebenarnya, menurut beberapa laporan, ada bukti bahawa hasil yang setanding dapat dicapai dengan kaedah yang kurang invasif, iaitu dengan melakukan penyahmampatan suboccital (dan laminektomi C1) dengan atau tanpa pengelupasan lapisan luar dura mater. Peningkatan atau penyelesaian manifestasi klinikal dijelaskan pada lebih dari 90% kanak-kanak, dan hilangnya rongga syringomielik dalam 80% kes. Pembuangan amandel cerebellar dengan autopsi TMT atau duroplasti harus digunakan dalam kes rawatan invasif minimum yang tidak berkesan.

Anomali Chiari jenis 1.
Bahagian Sagittal dalam mod MRI berwajaran T1.

Anomali Arnold Chiari: jenis ciri patologi dan rawatan

Anomali Arnold Chiari jenis 1 adalah proses patologi di mana bahagian otak yang mengandungi otak kecil terlalu kecil. Dalam patologi, pesakit didiagnosis dengan ubah bentuk jabatan, yang menyebabkan pemampatan otak. Ini adalah patologi yang diperhatikan pada orang dewasa. Pada kanak-kanak, penyakit ini mempunyai jenis 3.

Punca penyakit

Pada masa ini, penyebab penyakit ini tidak difahami sepenuhnya. Ada sejumlah faktor yang memprovokasi, ketika terkena penyakit mana yang berkembang. Sekiranya seorang wanita mengambil ubat tanpa kawalan semasa mengandung, ini membawa kepada patologi. Ia berkembang jika, semasa kehamilan, seorang wanita merokok atau minum alkohol secara berkala. Sekiranya penyakit virus berlaku semasa kehamilan, ini akan meningkatkan risiko terkena penyakit.

Malformasi Chiari didiagnosis dengan patologi kongenital - ukuran fossa kranial posterior yang terlalu kecil atau foramen oksipital yang besar. Pada pesakit dewasa, proses patologi muncul selepas kecederaan tengkorak. Sindrom ini berlaku dengan hidrosefalus.

Pengelasan patologi

Sesuai dengan ciri-ciri perjalanan penyakit ini, ia terbahagi kepada beberapa jenis:

  • Anomali jenis 1 Arnold Chiari. Dengan penyakit ini, terdapat prolaps amandel cerebellar dari cranium ke saluran tulang belakang.
  • Kiare 2 jenis. Patologi didiagnosis apabila sebahagian besar cerebellum, ventrikel keempat dan medulla oblongata dihilangkan ke saluran tulang belakang..
  • Penyakit jenis 3. Semua bahagian fossa kranial posterior terletak lebih rendah daripada foramen oksipital besar. Selalunya lokasi mereka adalah hernia serebrum dari kawasan serviks-oksipital.

Penyakit ini disertai oleh kecacatan pada saluran tulang belakang - penutupan lengkungan vertebra. Dengan jenis penyakit ini, peningkatan diameter kawasan oksipital besar diperhatikan.

  • Kecacatan Chiari 4 jenis. Penyakit ini berkembang apabila cerebellum kurang berkembang. Dengan patologi, lokasi organ ini betul didiagnosis..

Gejala penyakit

Kecacatan Chiari disertai oleh gejala tertentu, yang dijelaskan oleh pemampatan struktur otak. Pada masa yang sama, pemampatan saluran darah, akar saraf otak kranial, dan saluran cecair serebrospinal diperhatikan. Dengan anomali Arnold Chiari, permulaan kompleks sindrom didiagnosis:

  • Cerebellar;
  • Hipertensi-hidrosefalik;
  • Sparingomielitis;
  • Piramid bulbar;
  • Kekurangan Vertebrobasilar;
  • Koreshkogo.

Sekiranya peredaran cecair serebrospinal terganggu, maka ini membawa kepada perkembangan sindrom hipertensi-hidrosefalik. Sekiranya pesakit sihat, maka cecair serebrospinal biasanya mengalir dari otak ke saraf tunjang. Apabila cerebellum dihilangkan, penyumbatan proses ini didiagnosis. Tempat pengumpulan cecair serebrospinal adalah plexus vaskular otak. Ini membawa kepada peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan pengembangan hidrosefalus.

Dengan cacat Chiari, pesakit mengadu sakit kepala yang meletup dan meningkat ketika bersin, batuk, tegang, dan tertawa. Kesakitan terpancar ke leher dan leher. Pesakit mungkin mengalami muntah secara tiba-tiba, yang tidak bergantung pada pengambilan makanan..

Dengan sindrom cerebellar, pesakit mengganggu proses koordinasi pergerakan. Dengan anomali Arnold Chiari darjah 1, pesakit mengadu pening dan gemetar ekstremitas.

Patologi disertai dengan gangguan ucapan, yang dicirikan oleh nyanyian. Pesakit mengalami nystagmus, yang mana penglihatan berganda mungkin muncul.

Dengan sindrom bulbar-piramidal, gentian saraf medulla oblongata dimampatkan. Pesakit mengalami kelemahan otot pada anggota badan, mati rasa. Mereka bercakap mengenai kehilangan kepekaan terhadap kesakitan dan perubahan suhu. Dengan patologi, inti saraf kranial dimampatkan, dengan latar belakang gangguan ucapan dan pendengaran.

Pesakit menjadi suara hidung. Semasa makan, pesakit tersedak. Patologi disertai dengan kesukaran bernafas. Pada pesakit, nada otot hilang dan kepekaan tetap ada. Patologi disertai dengan kehilangan kesedaran jangka pendek..

Dengan sindrom kekurangan vertebrobasilar, bekalan darah di bahagian otak yang berkenaan terganggu. Dengan latar belakang ini, pesakit didiagnosis kehilangan kesedaran, pening. Pesakit kehilangan nada otot. Mereka didiagnosis dengan penurunan kualiti penglihatan.

Dengan sindrom radikular, saraf otak kranial terganggu, yang disertai dengan suara hidung dan serak. Pada pesakit, pergerakan lidah terganggu dalam patologi dan kecacatan pendengaran berkembang. Penyakit ini dicirikan oleh pelanggaran kepekaan wajah..

Sekiranya perubahan sista di otak didiagnosis serentak dengan malformasi Chiari, maka ini membawa kepada perkembangan sindrom syringomyelitis. Dalam patologi, terdapat pelanggaran kepekaan yang dipisahkan, yang dijelaskan oleh pelanggaran terpencil terhadap kepekaan taktil, sakit dan suhu. Dengan penyakit ini, gejala khas muncul - kebas dan kelemahan otot pada anggota badan. Pada pesakit, fungsi organ pelvis terganggu.

Ciri-ciri perkembangan patologi

Jenis malformasi Chiari dicirikan oleh kehadiran pelbagai manifestasi klinikal. Pada jenis penyakit pertama, pesakit mungkin tidak mempunyai gejala sehingga pesakit mencapai usia 30-40 tahun. Pada orang muda, terdapat pampasan untuk pemampatan struktur otak. Jenis penyakit ini sering dikesan secara kebetulan semasa pengimejan resonans magnetik..

Jenis anomali kedua berlaku serentak dengan penyakit lain. Pesakit didiagnosis dengan stenosis serebrum atau meningocele punggung bawah. Bentuk penyakit ini bukan hanya mempunyai gejala utama, tetapi juga disertai dengan pernafasan yang kuat, yang mengalami berhenti berkala. Pesakit mengganggu proses menelan, yang menyebabkan masuknya makanan ke rongga hidung.

Jenis penyakit ketiga disertai oleh penyakit otak, leher dan leher yang lain. Hernia serebrum dicirikan oleh kehadiran cerebellum, medulla oblongata dan lobus oksipital. Dengan penyakit ini, kehidupan manusia hampir mustahil. Penyelidik moden tidak mengklasifikasikan jenis 4 sebagai kecacatan Chiari. Ini disebabkan oleh fakta bahawa dengan patologi, cerebellum yang kurang berkembang tidak masuk ke dalam foramen oksipital yang besar..

Manifestasi klinikal penyakit secara langsung bergantung pada jenisnya, yang disyorkan untuk menentukan perlantikan rawatan yang berkesan

Langkah-langkah diagnostik

Sekiranya terdapat tanda-tanda penyakit, pesakit disarankan untuk berjumpa doktor yang akan mengumpulkan anamnesis dan memeriksa pesakit. Berdasarkan data yang diterima, pakar akan membuat diagnosis awal. Untuk mengesahkannya, disyorkan untuk melakukan tomografi yang dikira. Kajian ini dilakukan dengan menggunakan peralatan khas, yang membolehkan anda mendapatkan gambaran tiga dimensi vertebra leher dan leher.

Kaedah diagnostik yang sangat bermaklumat adalah pengimejan resonans magnetik. Sepanjang tempoh kajian, pesakit harus bergerak sepenuhnya. Itulah sebabnya, sebelum pengimejan resonans magnetik, anak-anak disuntik dalam mimpi perubatan.

Untuk menentukan sista syringomielik atau meningocele, disyorkan pencitraan resonans magnetik tulang belakang. Menggunakan prosedur diagnostik, bukan sahaja anomali ditentukan, tetapi juga penyakit lain yang berlaku di otak.

Terapi patologi

Rawatan penyakit yang tidak simptomatik tidak dijalankan. Sekiranya pesakit mengalami sakit di leher atau leher dan tidak ada gejala lain, maka terapi konservatif dilakukan. Pesakit disarankan untuk mengambil ubat penenang otot, analgesik dan anti-radang..

Sekiranya terdapat gangguan neurologi dalam bentuk gangguan kepekaan, paresis, nada otot yang terganggu, dan kesakitan yang tidak dapat dihentikan dengan ubat-ubatan, pembedahan diresepkan.

Sekiranya berlaku penyakit, penyahmampatan kraniovertebral disyorkan. Semasa operasi, tulang oksipital dikeluarkan, yang menyebabkan pengembangan foramen oksipital..

Campur tangan pembedahan, di mana separuh posterior dari dua vertebra leher dan cerebellum pertama dapat dilindungi, menghilangkan mampatan batang. Semasa operasi, tampalan dari bahan buatan dimasukkan ke dalam dura mater, yang menormalkan peredaran cecair serebrospinal.

Sekiranya sakit, pesakit menjalani operasi shunting, di mana cairan serebrospinal disalirkan dari saluran pusat saraf tunjang, yang sebelum ini diperluas. Dengan saliran lumboperitoneal, cecair serebrospinal dialihkan ke dada atau perut.

Ramalan dan Pencegahan

Prognosis penyakit bergantung pada jenis anomali. Kadang kala penyakit pada pesakit tidak simptomatik sepanjang hayat. Jenis proses patologi ketiga membawa kepada kematian pesakit.

Pada jenis penyakit pertama dan kedua, rawatan gangguan neurologi tepat pada masanya disyorkan, yang dijelaskan oleh pemulihan kekurangan yang dihasilkan tidak mencukupi. Menurut kajian, didapati bahawa keberkesanan pembedahan adalah 50 peratus.

Dengan rawatan proses patologi yang tidak tepat waktu, pesakit didiagnosis dengan perkembangan komplikasi. Sebilangan besar pesakit dengan penyakit ini mengalami kegagalan pernafasan. Komplikasi penyakit yang kerap adalah peningkatan tekanan intrakranial. Dengan anomali pada pesakit, pneumonia kongestif berkembang. Pesakit mengalami sindrom hipertensi-hidrosefalik.

Oleh kerana tidak ada cukup data mengenai ciri-ciri perkembangan penyakit ini, pencegahan khusus belum dikembangkan. Untuk mengelakkan perkembangan patologi pada bayi, seorang wanita mesti berhenti merokok dan minum alkohol semasa mengandung. Pencegahan adalah diet sihat dari seks yang lebih adil.

Sekiranya terdapat penyakit berjangkit yang bersifat virus, disarankan untuk merawatnya tepat pada waktunya. Seorang wanita hamil mesti kerap mengunjungi pakar obstetrik-ginekologi. Mengambil ubat untuk melahirkan anak hanya boleh dilakukan setelah berunding terlebih dahulu dengan doktor.

Untuk tujuan pencegahan, pesakit dewasa disyorkan menjalani gaya hidup sihat. Mereka mesti makan dengan betul dan melakukan aktiviti fizikal pada waktu siang. Pakar menasihati senaman secara berkala. Orang mesti mematuhi rejimen hari dan tidur sepenuhnya.

Pembedahan untuk anomali Arnold Chiari

Penyakit apa

Anomali Arnold-Chiari adalah konsep kumulatif, yang difahami sebagai sekelompok kecacatan kongenital pada cerebellum, medulla oblongata dan jambatan (terutama cerebellum) dan saraf tunjang atas. Dalam erti kata yang sempit, penyakit ini sepertinya adalah peninggalan bahagian-bahagian posterior otak ke foramen magnum - tempat di mana otak melewati saraf tunjang.

Secara anatomik, bahagian GM bahagian bawah dan bawah dilokalisasikan di bahagian belakang tengkorak, di mana terletaknya cerebellum, medulla oblongata dan jambatan Varoliev. Di bawah ini adalah foramen magnum - lubang besar. Kerana kecacatan genetik dan kongenital, struktur ini dialihkan ke kawasan bukaan besar. Kerana dislokasi seperti itu, struktur GM rosak dan gangguan neurologi berlaku..

Kerana pemampatan bahagian bawah otak, aliran darah dan aliran limfa terganggu. Ini boleh menyebabkan edema serebrum atau hidrosefalus..

Kekerapan berlakunya patologi adalah 4 orang setiap 1000 penduduk. Ketepatan masa diagnosis bergantung pada varian penyakit ini. Sebagai contoh, salah satu bentuknya dapat didiagnosis sejurus selepas kelahiran bayi, jenis kelainan yang lain didiagnosis secara rawak pada pemeriksaan rutin pada pengimejan resonans magnetik. Umur rata-rata pesakit 2 dari 25 hingga 40 tahun.

Dalam lebih daripada 80% kes, penyakit ini digabungkan dengan syringomyelia, patologi saraf tunjang, di mana kista berongga terbentuk di dalamnya.

Patologi boleh menjadi kongenital dan diperolehi. Kongenital lebih biasa dan menampakkan diri pada tahun-tahun awal kehidupan anak. Varian yang diperoleh terbentuk kerana tulang kranial yang tumbuh dengan perlahan..

Adakah mereka memasuki tentera dengan anomali: senarai kontraindikasi untuk perkhidmatan ketenteraan tidak termasuk penyakit Arnold-Chiari.

Adakah kecacatan memberi: masalah mengeluarkan kecacatan bergantung pada tahap perpindahan amandel otak kecil. Jadi, jika mereka tidak diturunkan lebih rendah dari 10 mm, kecacatan tidak diberikan, kerana penyakit ini tidak simptomatik. Sekiranya bahagian bawah otak dihilangkan di bawah - masalah mengeluarkan kecacatan bergantung kepada keparahan gambaran klinikal.

Pencegahan penyakit ini tidak spesifik, kerana tidak ada sebab tunggal untuk perkembangan penyakit ini. Wanita hamil disarankan untuk mengelakkan tekanan, kecederaan dan mematuhi pemakanan yang betul semasa hamil. Apa yang tidak boleh dilakukan kepada wanita hamil: merokok, minum alkohol dan dadah.

Jangka hayat bergantung pada intensiti gambaran klinikal. Jadi, anomali jenis 3 dan 4 tidak bergabung dengan kehidupan.

Apakah penyebab patologi?

Penyelidik belum menentukan sebab yang tepat. Sebilangan penyelidik berpendapat bahawa kecacatan itu adalah akibat dari fossa kranial posterior kecil, itulah sebabnya bahagian otak bagian belakang tidak mempunyai "tempat untuk pergi," sehingga mereka bergerak ke bawah. Saintis lain mengatakan bahawa anomali Arnold-Chiari berkembang kerana otak yang terlalu besar, yang mendorong struktur bawah foramen magnum dengan isipadu dan jisimnya.

Kecacatan kelahiran mungkin terpendam. Perpindahan ke bawah dapat memprovokasi, misalnya, otak yang turun, meningkatkan tekanan di dalam tengkorak dan mendorong cerebellum dan batang ke bawah. Kecederaan pada tengkorak dan otak juga meningkatkan kemungkinan kecacatan atau mewujudkan keadaan agar batang otak beralih ke foramen magnum.

Gambar klinikal

Penyakit dan simptomnya berdasarkan tiga mekanisme patofisiologi:

  1. Mampatan struktur batang otak bawah dan saraf tunjang atas.
  2. Pemampatan serebelar.
  3. Pelanggaran peredaran cecair serebrospinal serebrospinal di kawasan bukaan besar.

Mekanisme patofisiologi pertama membawa kepada pelanggaran struktur saraf tunjang dan kemampuan fungsi inti bahagian bawah otak. Struktur dan fungsi inti pusat pernafasan dan kardiovaskular terganggu.

Mampatan cerebellum menyebabkan gangguan koordinasi dan gangguan seperti:

  • Ataxia - pelanggaran koordinasi dalam pergerakan otot yang berbeza.
  • Dysmetry - pelanggaran tindakan motor kerana fakta bahawa persepsi spasial terganggu.
  • Nystagmus - pergerakan mata berirama getaran dengan frekuensi tinggi.

Mekanisme ketiga - pelanggaran penggunaan dan pembaziran cecair serebrospinal - menyebabkan peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan mengembangkan sindrom hipertensi, yang ditunjukkan oleh gejala seperti:

  1. Sakit kepala yang pecah dan sakit, bertambah teruk dengan perubahan kedudukan kepala. Cephalgia dilokalisasi terutamanya di bahagian belakang kepala dan leher atas. Kesakitan juga meningkat dengan membuang air kecil, buang air besar, batuk dan bersin..
  2. Gejala autonomi: penurunan selera makan, peningkatan berpeluh, sembelit atau cirit-birit, mual, pening, sesak nafas, berdebar-debar, kehilangan kesedaran jangka pendek, gangguan tidur.
  3. Gangguan mental: ketidakupayaan emosi, mudah marah, keletihan kronik, mimpi buruk.

Anomali kongenital terbahagi kepada empat jenis. Jenis kecacatan ditentukan oleh tahap anjakan struktur batang dan gabungan malformasi lain dari sistem saraf pusat.

1 jenis

Penyakit jenis 1 pada orang dewasa dicirikan oleh fakta bahawa bahagian cerebellum jatuh di bawah tahap foramen magnum di bahagian belakang kepala. Ia lebih biasa daripada jenis lain. Gejala khas jenis pertama adalah pengumpulan cecair serebrospinal di saraf tunjang.

Varian anomali jenis pertama sering digabungkan dengan pembentukan sista pada tisu saraf tunjang (syringomyelia). Gambaran keseluruhan anomali:

  • sakit kepala yang meletup di leher dan belakang kepala, yang meningkat dengan batuk atau makan berlebihan;
  • muntah, yang bebas dari pengambilan makanan, kerana ia mempunyai pusat (kerengsaan pusat muntah di batang otak);
  • otot leher yang kaku;
  • gangguan pertuturan;
  • ataxia dan nystagmus.

Dengan pergeseran struktur otak bawah di bawah tahap foramen magnum, klinik ini dilengkapi dan mempunyai gejala berikut:

  1. Ketajaman visual menurun. Pesakit sering mengadu penglihatan berganda.
  2. Pening sistemik, di mana pesakit kelihatan objek berputar di sekelilingnya.
  3. Bunyi di telinga.
  4. Tahan nafas jangka pendek tiba-tiba, dari mana seseorang segera bangun dan menarik nafas panjang.
  5. Kehilangan kesedaran jangka pendek.
  6. Pening ketika tiba-tiba mengambil kedudukan menegak dari mendatar.

Sekiranya anomali disertai dengan pembentukan struktur rongga pada saraf tunjang, gambaran klinikal ditambah dengan gangguan kepekaan, parestesi, kekuatan otot yang lemah dan gangguan fungsi organ pelvis.

2 jenis dan 3 jenis

Anomali jenis 2 dalam gambaran klinikal sangat serupa dengan anomali jenis 3, jadi mereka sering digabungkan menjadi satu versi kursus. Anomali Arnold-Chiari darjah 2 biasanya didiagnosis selepas minit pertama kehidupan bayi dan mempunyai gambaran klinikal berikut:

  • Bersiul bising.
  • Penahanan pernafasan lengkap secara berkala.
  • Pelanggaran pemeliharaan laring. Terdapat paresis otot laring dan tindakan menelan dilanggar: makanan tidak memasuki kerongkongan, tetapi ke rongga hidung. Ini menampakkan diri dari hari-hari pertama kehidupan semasa memberi makan, ketika susu kembali melalui hidung.
  • Anomali Chiari pada kanak-kanak disertai dengan nystagmus dan peningkatan nada otot rangka, terutamanya nada otot bahagian atas meningkat.

Anomali jenis ketiga kerana kecacatan besar dalam perkembangan struktur otak dan anjakan ke bawahnya tidak sesuai dengan kehidupan. Anomali jenis 4 adalah hipoplasia cerebellar (kurang berkembang). Diagnosis ini juga tidak sesuai dengan kehidupan..

Diagnostik

Untuk mendiagnosis patologi, kaedah instrumental untuk mendiagnosis sistem saraf pusat biasanya digunakan. Kompleks ini menggunakan electroencephalography, rheoencephalography dan echocardiography. Walau bagaimanapun, mereka hanya menunjukkan tanda-tanda fungsi otak yang tidak berfungsi, tetapi kaedah ini tidak memberikan gejala yang khusus. Radiografi yang digunakan juga menggambarkan kelainan dalam jumlah yang tidak mencukupi.

Kaedah yang paling bermaklumat untuk mendiagnosis kecacatan kelahiran adalah pencitraan resonans magnetik. Kaedah diagnostik kedua yang berharga adalah tomografi terkomputeran multispiral. Kajian ini memerlukan imobilisasi, sehingga anak-anak diperkenalkan ke dalam tidur ubat buatan, di mana mereka tinggal selama keseluruhan prosedur.

Tanda-tanda anomali MR: dalam gambar otak berlapis, perpindahan bahagian batang otak dapat dilihat. Kerana pengimejannya yang baik, MRI dianggap sebagai standard emas dalam mendiagnosis kelainan Arnold-Chiari..

Rawatan

Pembedahan adalah salah satu pilihan rawatan untuk penyakit ini. Ahli bedah saraf menggunakan kaedah penghapusan ini:

Pembedahan benang akhir

Kaedah ini mempunyai kelebihan dan kekurangan. Kelebihan memotong utas terakhir:

  1. merawat penyebab penyakit;
  2. mengurangkan risiko kematian secara tiba-tiba;
  3. selepas pembedahan, tidak ada komplikasi dan kematian selepas operasi;
  4. prosedur penyingkiran tidak lebih dari satu jam;
  5. menghilangkan gambaran klinikal, meningkatkan kualiti hidup pesakit;
  6. mengurangkan tekanan intrakranial;
  7. meningkatkan peredaran darah tempatan.
  • selepas 3-4 hari, rasa sakit muncul di kawasan campur tangan pembedahan.

Craniektomi

Operasi kedua adalah kranektomi. Faedah:

  1. menghilangkan risiko kematian secara tiba-tiba;
  2. menghilangkan gambaran klinikal dan meningkatkan kualiti hidup manusia.
  • penyebab penyakit tidak dihapuskan;
  • selepas campur tangan, risiko kematian kekal - dari 1 hingga 10%;
  • terdapat risiko pendarahan intraserebral pasca operasi.

Cara merawat anomali Arnold-Chiari:

  1. Kursus asimtomatik tidak memerlukan campur tangan konservatif atau pembedahan..
  2. Dengan gambaran klinikal yang ringan, terapi simptomatik ditunjukkan. Sebagai contoh, dengan sakit kepala, ubat sakit diresepkan. Walau bagaimanapun, rawatan konservatif terhadap anomali Chiari tidak berkesan sekiranya gambaran klinikal dinyatakan dengan jelas.
  3. Sekiranya kekurangan neurologi diperhatikan atau penyakit ini mengurangkan kualiti hidup, pembedahan saraf disyorkan.

Ramalan

Prognosis secara langsung bergantung kepada jenis anomali. Sebagai contoh, dengan anomali jenis pertama, gambaran klinikal mungkin tidak muncul sama sekali, dan seseorang yang mengalami pergeseran batang otak tidak akan mati secara semula jadi akibat penyakit. Berapa banyak yang hidup dengan anomali jenis ketiga dan keempat: pesakit mati beberapa bulan selepas kelahiran.

Anomali Arnold Chiari 1 darjah

Terdapat penyakit yang berkaitan dengan susunan organ yang tidak normal kerana disfungsi berlaku di kawasan ini. Salah satu penyakit ini ialah sindrom Arnold Chiari (Chiari malformation). Susunan batang otak dan otak yang tidak normal di dalam tengkorak adalah ciri khasnya, kerana ia sedikit keluar ke foramen oksipital. Fenomena ini disertai dengan serangan yang menyakitkan di bahagian belakang kepala, pertuturan yang tidak selaras, gangguan koordinasi, kelemahan otot laring dan gejala lain. Penyakit ini terbahagi kepada 4 jenis, masing-masing mempunyai simptom dan rawatannya sendiri.

Anomali Chiari didiagnosis cukup sederhana dan cukup untuk melakukan MRI. Patologi hanya dapat disembuhkan dengan pembedahan..

Ciri-ciri penyakit ini

Di antara saraf tunjang dan otak terdapat perbezaan tertentu, yang merupakan foramen oksipital. Di tempat ini mereka bersambung dan fossa kranial posterior yang mengandungi cerebellum, jambatan dan medulla terletak di atasnya. Dengan penyakit Chiari, tisu otak jatuh ke dalam foramen oksipital yang menyebabkan saraf lonjong dan tulang belakang yang terletak di kawasan ini dikompres. Selalunya, kerana proses ini, aliran keluar cairan serebrospinal dari kepala (cairan serebrospinal) bertambah buruk, yang menyebabkan pengembangan hidrosefalus (penurunan otak).

Sindrom Chiari tergolong dalam patologi kongenital hubungan tengkorak dan tulang belakang atas.

Diagnosis sedemikian dibuat sangat jarang, dan menurut statistik, ia diperhatikan pada 10 bayi baru lahir per 120 ribu orang..

Adalah mungkin untuk mengesan kehadiran penyakit ini dalam satu hingga dua hari dari saat kelahiran, tetapi beberapa jenis penyakit ini hanya dijumpai pada masa dewasa. Selalunya, penyakit Arnold Chiari berkembang bersamaan dengan syringomyelia, yang dicirikan oleh kawasan kosong pada zat saraf tunjang dan medulla oblongata.

Sebab pembangunan

Anomali Arnold Chiari belum dikaji secara khusus dan tidak ada yang dapat menyebutkan faktor tepat yang mempengaruhi perkembangan penyakit ini. Terdapat banyak andaian, misalnya, beberapa pakar percaya bahawa patologi disebabkan oleh ukuran fossa kranial posterior yang terlalu kecil. Akibatnya, tisu tidak mempunyai ruang yang cukup, dan tisu-tisu tersebut turun ke foramen oksipital. Teori alternatif ialah otak lebih besar daripada biasa sejak lahir. Itulah sebabnya dia memasukkan sebahagian tisu ke dalam foramen oksipital..

Kerana genangan cecair serebrospinal dan pembentukan hidrosefalus berikutnya, patologi mempunyai gejala yang lebih jelas. Memang, kerana penyakit ini, ventrikel meningkat, dan akibatnya, ukuran otak. Proses sedemikian meningkatkan penyerapan amandel cerebellar ke dalam foramen oksipital. Kecederaan kepala boleh memperburuk perjalanan penyakit ini. Penyakit Chiari dicirikan bukan hanya oleh perkembangan tisu peralihan yang tidak betul antara saraf tunjang dan otak, tetapi juga oleh kelainan pada alat ligamen. Sebarang kerosakan di kawasan kepala akan menekan lebih banyak cerebellum ke kawasan oksipital kerana penyakit ini menampakkan dirinya lebih banyak.

Varieti proses patologi

Kecacatan Chiari mempunyai jenis perkembangan berikut:

  • Pandangan pertama. Anomali jenis 1 Arnold Chiari dicirikan oleh kemasukan amandel cerebellar ke dalam foramen oksipital. Penyakit ini terutamanya muncul pada masa remaja, dan kadang-kadang pada masa dewasa. Selalunya, dengan kecacatan Arnold Chiari jenis 1, hidromelia berlaku;
  • Pandangan kedua. Diagnosis ini dibuat pada hari-hari pertama sejak anak dilahirkan. Anomali Arnold Chiari jenis 2 jauh lebih berat daripada 1 spesies. Dalam kesnya, sepotong cerebellum (selain amandel), serta ventrikel keempat dan medulla oblongata jatuh ke rongga oksipital. Hydrocephalus dengan jenis penyakit ini berlaku lebih kerap. Sebab fenomena ini dalam kebanyakan kes terletak pada hernia tulang belakang kongenital;
  • Pandangan ketiga. Perbezaannya dari jenis kedua adalah bahawa tisu yang jatuh ke dalam foramen oksipital jatuh ke dalam meningocele (hernia), yang terletak di bahagian serviks-oksipital;
  • Pandangan keempat. Intinya adalah dalam otak kecil yang kurang berkembang, yang, tidak seperti jenis penyakit lain, tidak bergerak ke foramen oksipital. Beberapa pakar percaya bahawa penyakit Chiari jenis 4 adalah sebahagian daripada sindrom Dandy-Walker. Ia dicirikan oleh perkembangan kista yang dilokalisasi di fossa kranial posterior dan otak yang jatuh.

Jenis anomali kedua dan ketiga sering berlaku bersamaan dengan perkembangan tisu sistem saraf yang tidak normal, iaitu:

  • Susunan atipikal tisu korteks serebrum;
  • Patologi corpus callosum;
  • Polymyrogyria (banyak konvolusi kecil);
  • Tisu struktur subkortikal yang kurang berkembang, serta sabit cerebellum.

Simptomologi

Anomali Arnold Chiari darjah 1 paling kerap didiagnosis. Ia menggabungkan sindrom berikut:

  • Syringomielik;
  • Hipertensi minuman keras;
  • Cerebellobulbar.

Dengan latar belakang ini, serat saraf kranial terjejas, dan hidup tanpa gejala dengan patologi ini sehingga remaja. Pada sesetengah orang, tanda-tanda pertama dapat dilihat selepas 20 tahun.

Sindrom hipertensi, yang merupakan ciri anomali Arnold Chiari, ditunjukkan oleh tanda-tanda seperti:

  • Kesakitan di kawasan serviks dan oksipital, yang menampakkan diri semasa batuk dan bersin, serta kerana ketegangan otot di tempat ini;
  • Muntah tanpa sebab;
  • Ketegangan otot leher;
  • Ucapan yang tidak koheren;
  • Penyelarasan pergerakan terjejas;
  • Perubahan mata yang tidak terkawal (nystagmus).

Lama kelamaan, kerana kerosakan pada batang otak dan saraf sekitarnya, seseorang mengalami gejala berikut:

  • Gangguan penglihatan;
  • Gambar bercabang di depan mata (diplopia);
  • Masalah menelan;
  • Masalah pendengaran;
  • Pening yang kerap;
  • Bunyi di telinga;
  • Gangguan tidur disertai dengan pernafasan melalui hidung dan mulut selama 10 atau lebih saat;
  • Kehilangan kesedaran;
  • Bekalan darah tidak mencukupi ke otak, dimanifestasikan kerana tekanan darah rendah ketika mengubah kedudukan badan.

Dengan anomali Arnold Chiari, gejalanya semakin bertambah disebabkan oleh putaran kepala yang tajam dan penyakit ini menampakkan diri seperti berikut:

  • Pening semakin meningkat;
  • Tinnitus semakin kuat;
  • Lebih kerap, kesedaran hilang;
  • Separuh lidah mengalami perubahan atropik (penurunan saiz);
  • Otot laring melemah kerana sukar bernafas, dan suara mengi;
  • Kelemahan otot anggota badan, terutamanya bahagian atas.

Selalunya, patologi dicirikan oleh sindrom syringomielik dan dalam kes ini, ia menampakkan diri sebagai berikut:

  • Kerosakan deria;
  • Kekurangan protein-protein (hipotropi) tisu otot;
  • Kebas;
  • Ketiadaan refleks perut yang lemah atau lengkap;
  • Keabnormalan pelvis
  • Arthropathy neurogenik (kecacatan sendi).

Sindrom Cerebellobulbar yang berlaku dengan penyakit Chiari ditunjukkan oleh gejala berikut:

  • Pelanggaran fungsi saraf trigeminal;
  • Saraf vestibulocochlear;
  • Masalah penyelarasan;
  • Nystagmus;
  • Pening.

Tahap kedua dan ketiga penyakit ini menampakkan diri dengan cara yang serupa, tetapi gejala pertama dapat dilihat setelah 2-3 hari dari saat kelahiran. Untuk anomali Arnold Chiari jenis 2, terdapat ciri khas:

  • Nafas keras, yang kadang-kadang berhenti selama 10-15 saat;
  • Melemahkan otot laring dua hala, akibatnya masalah dengan menelan berkembang, dan makanan cair sering dibuang ke hidung;
  • Nystagmus;
  • Pengerasan otot-otot bahagian atas kerana nada yang meningkat;
  • Kulit biru (sianosis);
  • Kesukaran pergerakan sehingga lumpuh sebahagian besar badan (tetraplegia).

Jenis anomali ketiga jauh lebih sukar dan jarang sesuai dengan kehidupan kerana pelanggaran serius.

Diagnostik

Pada masa lalu, sangat sukar untuk mendiagnosis patologi, kerana kaedah tinjauan, pemeriksaan dan pemeriksaan standard tidak memberikan hasil yang istimewa. Mereka menunjukkan adanya peningkatan tekanan dan penurunan otak. Sinar-X sedikit menyederhanakan tugas, kerana ubah bentuk tulang di tengkorak terlihat di atasnya, tetapi ini tidak memungkinkan untuk memastikan diagnosisnya sepenuhnya. Keadaan berubah setelah munculnya kajian topografi. Bagaimanapun, kaedah diagnostik seperti itu memungkinkan untuk mempertimbangkan sepenuhnya pembentukan pada fossa kranial posterior. Itulah sebabnya mengapa MRI (pencitraan resonans magnetik) dianggap sebagai kaedah pemeriksaan yang sangat diperlukan untuk membezakan sindrom Chiari antara proses patologi lain..

Dengan bantuan MRI, perlu diperiksa kawasan leher dan dada. Bagaimanapun, di tempat-tempat tulang belakang ini sering terdapat meningocele, dan juga sista syringomielik. Semasa pemeriksaan, doktor tidak hanya mesti mengesahkan kehadiran sindrom Chiari, tetapi juga mengecualikan proses patologi lain yang sering digabungkan dengannya.

Kursus terapi

Untuk anomali Arnold Chiari, rawatan tidak diperlukan hanya jika patologi tidak simptomatik. Dalam keadaan seperti itu, kejutan dan kerosakan pada kepala dan leher harus dielakkan agar tidak memperburuk perjalanan penyakit ini..

Sekiranya penyakit ini berlanjutan dengan gejala yang minimum, iaitu dengan rasa sakit ringan, maka perlu dilakukan ubat-ubatan dengan kesan anestetik dan anti-radang. Pelantikan relaksan otot untuk relaksasi otot tidak menghalang.

Dalam kes yang teruk, apabila penyakit ini berlanjutan dengan gejala yang jelas (kelemahan otot, disfungsi saraf kranial, dan lain-lain), diperlukan pembedahan. Semasa operasi, doktor akan mengembangkan foramen oksipital dengan membuang sepotong tulang oksipital. Sekiranya anda perlu mengeluarkan tekanan dari batang dan saraf tunjang, anda perlu mengeluarkan sebahagian amandel dari cerebellum dan separuh depan 2 vertebra atas. Untuk menormalkan peredaran cecair serebrospinal, pakar bedah perlu membuat tampalan pada dura mater.

Dalam beberapa kes, rawatan pembedahan dilakukan menggunakan pembedahan pintasan. Operasi ini adalah cabang cecair serebrospinal melalui saliran, akibatnya ia berhenti bertakung.

Ramalan

Ramai orang yang menderita sindrom Arnold Chiari tertanya-tanya berapa lama mereka harus hidup. Jawapan untuk soalan ini boleh berdasarkan jenis patologi dan keparahan kursus. Faktor penting ialah ketepatan masa campur tangan pembedahan..

Orang yang menderita penyakit Chiari jenis 1 sering mempunyai jangka hayat rata-rata, kerana patologi boleh menjadi tanpa gejala. Sekiranya 1 atau 2 jenis penyakit mempunyai tanda-tanda neurologi, maka penting untuk melakukan operasi secepat mungkin. Bagaimanapun, komplikasi yang berkaitan dengan otak dan saraf tunjang praktikalnya tidak dapat diubati. Jenis penyakit ketiga paling kerap berakhir dengan kematian pesakit semasa kelahiran.

Penyakit Arnold Chiari adalah anomali kongenital yang perlu dirawat ketika gejala pertama muncul. Jika tidak, anda boleh kekal cacat atau kehilangan nyawa..

Anomali Chiari

Definisi

Anomali Chiari adalah perpindahan kongenital struktur fossa kranial posterior ke arah kaudal. Peranan utama dimainkan oleh Chiari, yang pada tahun 1891 menggambarkan anomali otak posterior dan memberikan klasifikasi mereka. Arnold (pakar anatomi Jerman, 1894) menemui gabungan anjakan otak belakang ke kanal tulang belakang dan spina bifida dan mencadangkan istilah malformasi Arnold-Chiari. 3 jenis anomali ini sedang dijelaskan..

Morfologi

Perpindahan oksipital amandel otak kecil, untuk diagnosis, sekurang-kurangnya 4-5 mm, dan tonsil yang dipindahkan mempunyai bentuk segitiga. Dalam kes ini, batang otak dialihkan ke depan, tangki oksipital besar dihuni sepenuhnya atau sedikit oleh otak kecil. Perlu diperhatikan bahawa pada usia 5 hingga 15 tahun, lokasi amandel yang rendah bukanlah patologi, tetapi norma usia dan memerlukan pemantauan dalam dinamika. Kadang-kadang penonjolan tambahan terdapat di bahagian belakang saraf tunjang, yang disebut "lonjakan" saraf tunjang dan peleburan interthalamik yang luas.

Gejala klinikal

Gejala klinikal mungkin berubah-ubah. Sakit kepala okipital adalah beberapa keluhan yang paling biasa. Selain itu, serangan pening dan nystagmus mungkin berlaku. Disfungsi orofaring telah dijelaskan pada kanak-kanak kecil. Oleh kerana anomali ini sering dikaitkan dengan syngiohydromyelia dan sering terjadi, oleh itu, tulang belakang juga harus selalu diperiksa..

MRI dan CT

Dalam pengimejan MR, kriteria diagnostik utama untuk malformasi Arnold-Chiari adalah ektopik tonalial semasa pembukaan. Secara fisiologi, hujung amandel cerebellar tidak boleh terletak di bawah garis 5mm foramen oksipital besar pada kanak-kanak dan orang dewasa, dan 6 mm di bawah garis ini pada kanak-kanak berumur 5 hingga 15 tahun (Mikulis et al., 1992). Di samping itu, kajian aliran cecair serebrospinal dengan pengukuran kontras fasa tertutup mungkin berguna. Diagnosis pembezaan yang paling penting untuk malformasi Chiari I adalah dengan hipotensi intrakranial dari kebocoran CSF kronik..

Anomali Chiari jenis I (Anomali Arnold-Chiari)

Chiari Jenis I (Arnold-Chiari)

Amandel Cerebellar (tonsilla cerebelli) terletak di bawah pinggir bawah foramen oksipital besar (BZO) lebih dari 7 mm (nilai purata 13 mm, variasi dari 5 hingga 29 mm) dan memanjang (seperti pasak - penyangkut, penyangkut, cangkuk, pasak).

Selalunya digabungkan dengan hidrosefalus dan syringo-hidromelia (30%), dengan kelainan kraniovertebral seperti sisa proatal, intususepsi utama median dan asimilasi C1, anjakan batang otak ke anterior, yang membawa kepada gejala "langkah" di persimpangan medula oblongata di saraf tunjang. Dengan anomali Chiari Jenis 1, ukuran fossa posterior selalunya kecil.

Klinik ini dikaitkan dengan gejala pemampatan batang pada tahap BZO, kerosakan pada saraf saraf otak dan otak kecil. Gejala klinikal: sakit kepala atau sakit serviks, kelemahan anggota badan, kehilangan suhu atau kepekaan kesakitan, diplopia, disfasia, muntah, disartria, ataxia cerebellar. Sebilangan pesakit tidak mempunyai manifestasi klinikal.

Harus diingat bahawa pada kanak-kanak dari 5 hingga 15 tahun, ofset 5 mm tidak boleh dianggap sebagai patologi. Rawatan pembedahan terdiri daripada penyahmampatan saluran gastrousus oleh kranektomi suboccipital dan kadang-kadang laminektomi C1-C3 (pada pesakit dengan gejala klinikal).

Anomali Chiari jenis II

Melalui BZO, amandel cerebellum, cacing cerebellar, medulla oblongata, sebahagian atau seluruh ventrikel IV, dan jambatan itu berlarutan ke dalam tangki otak yang besar. Kriteria untuk MRI (Greenberg, 1997) adalah bahagian tengah ventrikel keempat di bawah garis yang menghubungkan tubercle pelana Turki dan puncak oksipital dalaman. Karakteristik-gejala (gelung, gelung).

Ia digabungkan dengan disraphia lain. Hampir semua pesakit mempunyai myelomeningocele. Ini mungkin spina bifida occulta, stenosis bekalan air, hidrosefalus, saluran gastrointestinal kecil, perkembangan sabit, corpus callosum. Operasi: shunting, sekiranya berjaya - penyahmampatan saluran gastrousus. Hampir semua kanak-kanak dengan cacat Chiari II juga mengalami pembelahan tulang belakang dengan myelomeningocele yang bersamaan.

Jenis Chiari III

Penonjolan hernia keseluruhan kandungan saluran gastrointestinal melalui spina bifida pada tahap C1 / C2 atau ke saluran tulang belakang. Keadaan yang sangat jarang berlaku. Biasanya tidak sesuai dengan kehidupan.

Perubahan berkaitan

Anomali Chiari I digabungkan:

  • hidromelia
  • Sindrom Klippel-Feil
  • hidrosefalus
  • Asimilasi atlas
  • kesan basilar

Diagnosis pembezaan

  • distopia amandel cerebellar (ektopia tonsil),
  • hernia amandel otak kecil (edema serebrum dan kemasukan amandel otak kecil ke dalam foramen oksipital besar),
  • hipotensi intrakranial spontan.

Rawatan

Rawatan pembedahan - osteotomi penyahmampatan foramen oksipital besar. Di hadapan hidrosefalus - saliran sistem ventrikel.

Cetakan penuh atau sebahagian artikel ini dibenarkan semasa memasang pautan hiper aktif ke sumbernya

Artikel serupa

Kista arachnoid - sista serebrospinal, dindingnya dibentuk oleh membran arachnoid. Kista arachnoid terletak di antara permukaan otak dan membran arachnoid (arachnoid).

Cephalocele - hernia serebrum kongenital dengan penonjolan sebahagian otak atau membrannya melalui celah tengkorak, boleh menjadi meningocele dan meningoencephalocele

Agenesis corpus callosum, mungkin lengkap atau separa. Selalunya disertai dengan lipoma kongenital dan pembesaran sistem ventrikel.

Anomali Dandy-Walker adalah agenesis lengkap atau separa cacing cerebellar, putaran cerebellum berlawanan arah jarum jam dengan pengembangan ventrikel IV terhadap latar belakang pengembangan fossa kranial posterior kerana pergeseran khemah ke atas

Displasia Septooptik - gabungan hipoplasia saraf optik dan ketiadaan atau hipogenesis septum telus, dalam 2/3 kes disertai oleh disfungsi hipotalamus-hipofisis

Sindrom Arnold-Chiari: penyebab, jenis, gejala, diagnosis, cara merawat

Sindrom Arnold-Chiari adalah patologi kongenital zon kraniovertebral yang berlaku semasa embriogenesis dan dicirikan oleh ubah bentuk tengkorak. Peninggalan struktur otak ke dalam foramen oksipital yang besar menyebabkan mampatan dan pelanggaran mereka. Disfungsi serebelar disertai dengan nystagmus, gaya berjalan yang goyah, perubahan pergerakan, dan kerosakan pada medula oblongata - perubahan fungsi organ dan sistem vital.

Sindrom ini pertama kali dijelaskan pada akhir abad ke-18 oleh dua saintis: seorang doktor dari Jerman Arnold Julius dan seorang doktor dari Austria Hans Chiari. Anomali dikesan sejurus selepas kelahiran anak atau sedikit kemudian - pada masa baligh atau dewasa. Ia bergantung pada jenis sindrom. Pada pesakit dewasa, penyakit ini sering menjadi penemuan yang tidak dijangka. Umur rata-rata pesakit adalah 25-40 tahun.

Simptomologi patologi juga ditentukan oleh jenis kecacatan. Walaupun sindrom dianggap sebagai malformasi kongenital, tanda-tanda klinikalnya tidak selalu timbul sejak lahir. Kadang-kadang mereka dijumpai setelah 40 tahun. Pesakit mengalami cephalgia, ketegangan otot leher, pening, nystagmus, pingsan, ataksia, gangguan pertuturan, paresis laring, kehilangan pendengaran, penurunan ketajaman penglihatan, gangguan menelan, stridor, paresthesia, kelemahan otot. Pada kebanyakan pesakit, gejala penyakit ini sama sekali tidak ada. Ia ditemui secara kebetulan, semasa pemeriksaan diagnostik menyeluruh, dilakukan pada kesempatan yang sama sekali berbeza. Pesakit dengan bentuk asimtomatik tidak memerlukan rawatan.

Semasa membuat diagnosis, data pemeriksaan pesakit dan status neurologinya, serta hasil kajian tomografi otak, dipertimbangkan. Resonans nuklear magnetik membolehkan anda menentukan dengan tepat dan cepat kehadiran transformasi, tahap kerosakan dan tahap kerosakan otak. Rawatan sindrom ini adalah perubatan, fisioterapeutik dan pembedahan. Pesakit menjalani pembedahan pintasan otak dan penyahmampatan zon kraniovertebral.

Etiologi

Sebab-sebab sindrom pada masa ini tidak dapat ditentukan dengan tepat. Terdapat beberapa teori mengenai asal-usul patologi, tetapi hingga akhir, tidak satu pun dari mereka mempunyai pengesahan rasmi. Pendapat ahli sains saraf di seluruh dunia masih berbeza.

Sebilangan besar doktor menyedari sindrom ini sebagai penyakit kongenital yang terbentuk semasa embriogenesis di bawah pengaruh faktor persekitaran negatif yang memberi kesan buruk kepada tubuh wanita semasa kehamilan. Ini termasuk: penggunaan ubat-ubatan sendiri, alkoholisme, merokok, jangkitan virus, radiasi pengion.

  • Dystopia amandel cerebellar di luar fossa kranial posterior, yang agak kecil;
  • Penyingkiran struktur otak yang tumbuh melalui foramen oksipital;
  • Pembentukan yang tidak betul dalam proses embriogenesis dan perkembangan atipikal dalam tempoh tisu tulang selepas bersalin, menyebabkan ubah bentuk kranial.

Sebilangan saintis memberikan peranan tertentu dalam perkembangan sindrom tersebut kepada faktor genetik. Pada masa ini, dapat dinyatakan dengan tepat bahawa penyakit ini tidak dikaitkan dengan kelainan kromosom.

Saintis lain mempunyai sudut pandang yang berbeza mengenai asal usul sindrom ini. Mereka menganggap ia diperoleh dan menjelaskan pendapat mereka dengan munculnya gejala patologi pada orang dewasa. Sindrom perolehan berlaku di bawah pengaruh faktor eksogen. Pada bayi yang baru lahir yang sakit, tengkorak mungkin mempunyai struktur normal tanpa kelainan tulang dan hipoplasia.

  1. Kecederaan kelahiran dengan kerosakan pada tengkorak dan otak,
  2. Kesan cecair serebrospinal pada dinding saraf tunjang,
  3. Sebarang kecederaan di kepala,
  4. Pertumbuhan otak yang cepat dalam keadaan tulang tengkorak yang tumbuh dengan perlahan.

Gejala patologi untuk masa yang lama tidak ada pada pesakit, dan kemudian tiba-tiba muncul di bawah pengaruh faktor yang memprovokasi: virus, kecederaan kepala, tekanan.

Peninggalan struktur otak utama ke vertebra serviks menyekat aliran cecair serebrospinal dari ruang subarachnoid ke saluran tulang belakang. Ini membawa kepada perubahan peredaran darah. Minuman keras, terus disintesis dan tidak mengalir ke mana-mana, terkumpul di otak.

Saintis Chiari pada tahun 1891 mengenal pasti empat jenis anomali:

  • I - keluaran elemen struktur otak di luar fossa kranial posterior, kerana kekurangan tisu tulang di kawasan ini. Jenis ini ditunjukkan secara klinikal pada orang dewasa.

jalan keluar struktur cerebellar di luar saluran gastrousus dengan anomali jenis 1

  • II - pelanggaran embriogenesis, yang mengarah ke lokasi struktur cerebellum dan medulla oblongata di bawah foramen oksipital besar.

Sindrom Arnold-Chiari jenis II

  • III - ectopy struktur otak dalam arah kaudal dengan pembentukan encephalomeningocele.

Anomali Jenis III

  • IV - cerebellum yang kurang berkembang tidak bergerak dan tidak melampaui tengkorak. Oleh kerana tidak ada penonjolan hernial otak, sindrom jenis ini tidak ada dalam klasifikasi moden.

Terdapat dua jenis sindrom baru. Jenis 0 - otak kecil terletak agak rendah, tetapi terletak di tengkorak. Jenis 1.5 - bentuk perantaraan yang menggabungkan ciri-ciri jenis I dan II.

Terdapat tiga tahap keparahan patologi:

  1. Yang pertama adalah bentuk patologi yang agak ringan tanpa anomali struktur otak dan manifestasi klinikal ciri.
  2. Yang kedua adalah kehadiran malformasi CNS dengan perkembangan otak dan subkorteks kongenital.
  3. Yang ketiga - anomali dalam struktur otak dengan perpindahan tisu lembut berkaitan dengan struktur keras, pembentukan sista cecair serebrospinal dan kelancaran konvolusi.

Simptomologi

Anomali Chiari jenis I adalah bentuk sindrom yang paling biasa, tanda-tanda klinikalnya digabungkan menjadi lima sindrom:

  • Sindrom hipertensi dimanifestasikan oleh cephalgia, peningkatan tekanan darah pada waktu pagi, ketegangan dan hipertonik otot serviks, ketidakselesaan dan kesakitan pada tulang belakang serviks, gejala dyspeptik, asthenia umum badan. Pada bayi baru lahir, terdapat kegelisahan umum, muntah pada air pancut, gegaran dagu dan anggota badan, dan gangguan.. Bayi itu terus menangis, enggan menyusui.
  • Sekiranya terdapat gangguan cerebellar pada pesakit, pengucapannya berubah, pertuturan menjadi teriakan, nystagmus menegak berlaku. Mereka mengadu kerap pening, kurang koordinasi pergerakan, berjalan tidak stabil, tangan gemetar, ketidakseimbangan, disorientasi di ruang angkasa. Pesakit dengan kesukaran besar melakukan tindakan yang disasarkan sederhana, kurang jelas dan koordinasi dalam pergerakan.
  • Kerosakan pada saraf kranial ditunjukkan oleh tanda-tanda sindrom radikular. Pesakit mempunyai pergerakan terhad lidah dan lelangit lembut, yang menyebabkan gangguan pertuturan dan pengambilan makanan. Suara mereka berubah ke arah hidung dan suara serak, ucapan menjadi tidak jelas, sukar bernafas. Pelanggaran pernafasan malam dicatat pada kebanyakan pesakit. Mereka mempunyai apnea hipopnea, pusat atau obstruktif, dengan perkembangan kegagalan pernafasan akut. Orang yang mengalami sindrom sukar mendengar dan melihat, mereka mempunyai penglihatan dan kebisingan berganda di telinga. Pada bahagian organ penglihatan, pesakit mencatat kehadiran fotofobia dan kesakitan ketika bergerak dengan bola mata. Pakar mata sering mengesan anisocoria, kekejangan tempat tinggal, atau scotoma. Salah satu gejala utama sindrom adalah hipestesia - penurunan sensitiviti kulit wajah dan anggota badan. Perubahan patologi seperti itu dikaitkan dengan tindak balas meredam reseptor kulit terhadap rangsangan luaran: panas atau sejuk, suntikan, strok. Dalam kes yang teruk, ujung saraf pada amnya berhenti untuk melihat pelbagai kesan eksogen.
  • Sindrom Syringomyelic - kompleks gejala kompleks, yang ditunjukkan oleh paresthesia atau mati rasa anggota badan; perubahan nada otot dan kekurangan zat makanan mereka, yang membawa kepada gangguan myththenic; kerosakan pada saraf periferal, yang ditunjukkan oleh rasa sakit pada anggota badan; disfungsi organ pelvis dalam bentuk kesukaran membuang air besar atau kencing secara spontan; kemungkinan arthropathy - kerosakan sendi.
  • Pada pesakit dengan kekurangan piramidal, kekuatan di bahagian bawah kaki dan kemampuan pergerakan halus menurun, julat pergerakan terhad, nada otot meningkat - apa yang disebut spasticity, misalnya, spait kiprah. Peningkatan refleks tendon digabungkan dengan penurunan serentak refleks kulit - perut. Mungkin kemunculan refleks patologi. Pesakit mengalami kemahiran motor halus.

Sebarang pergerakan ceroboh menguatkan gejala patologi, menjadikannya lebih jelas dan terang. Mengubah kedudukan kepala adalah penyebab kehilangan kesedaran yang biasa.

Sindrom Chiari jenis II mempunyai manifestasi klinikal yang serupa. Pada bayi baru lahir, kelumpuhan laring, stridor kongenital, apnea malam, disfagia, regurgitasi, nystagmus, hipertonik otot-otot tangan, dan sianosis kulit berlaku. Anomali jenis III dan IV tidak sesuai dengan kehidupan.

Langkah-langkah diagnostik

Ahli neurologi dan ahli neuropatologi memeriksa pesakit dan mendedahkan ciri khas gaya berjalan, perubahan refleks dan kepekaan di kawasan tertentu badan, kelemahan di tangan dan tanda-tanda lain. Semua manifestasi serebelum, hidrosefalik, bulbar dan sindrom lain secara keseluruhan memungkinkan doktor mengesyaki anomali.

Setelah menentukan status neurologi pesakit, diperlukan pemeriksaan neurologi yang komprehensif, termasuk kaedah instrumental - elektroensefalografi, ultrasound otak, rheoencephalography, angiography, radiografi. Teknik-teknik ini hanya menunjukkan tanda-tanda patologi tidak langsung - perubahan yang berlaku di dalam tubuh pesakit.

Resonans magnetik nuklear adalah asas kaedah penyelidikan bukan radiologi khas - tomografi. Analisis spektroskopi ini selamat untuk kebanyakan orang. Ia memberikan gambar yang terdiri daripada bahagian nipis dari isyarat resonans magnetik yang melewati tubuh seseorang. Hari ini, MRI yang membolehkan anda membuat diagnosis dengan cepat dan tepat. Tomografi menggambarkan struktur tulang dan tisu lembut tengkorak, mengenal pasti kecacatan di otak dan salurannya.

Proses pemulihan

Rawatan anomali Chiari adalah kompleks, termasuk ubat, prosedur fisioterapeutik dan campur tangan pembedahan. Dalam kebanyakan kes, ia membantu mengatasi penyakit ini dan memulihkan fungsi normal seluruh organisma. Mungkin penggunaan ubat tradisional, yang melengkapi tetapi tidak menggantikan rawatan utama. Penggunaan ubat herba, decoctions dan infus herba ubat mesti mendapat persetujuan daripada doktor yang merawat.

Terapi Dadah dan Fisioterapi

Sekiranya pesakit mengalami sakit kepala yang teruk, sakit di leher, otot dan sendi, mereka diberi ubat berikut:

  1. Anestetik - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID untuk mengurangkan kesakitan - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Relaksan otot untuk menghilangkan ketegangan dari otot leher - "Midokalm", "Sirdalud".

Rawatan patogenetik sindrom termasuk:

  • Dadah yang meningkatkan peredaran serebrum - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretik untuk mengurangkan pembentukan cecair serebrospinal dan untuk tujuan dehidrasi - "Furosemide", "Mannitol".
  • Vitamin kumpulan B yang menyokong fungsi sistem saraf pada tahap optimum dan mempunyai kesan antioksidan - Thiamine, Pyridoxine. Produk vitamin yang paling biasa adalah Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Sekiranya keadaan pesakit diakui sangat serius, maka dia akan segera dimasukkan ke hospital di unit rawatan rapi. Di sana, pesakit disambungkan ke ventilator, menghilangkan edema serebrum yang ada, mencegah patologi berjangkit dan membetulkan gangguan neurologi.

Kesan fisioterapeutik melengkapkan rawatan ubat, membolehkan anda mencapai hasil positif dengan cepat, mempercepat pemulihan fungsi tubuh dan pemulihan pesakit. Ahli neurologi menetapkan:

  1. Cryotherapy, yang mempunyai kesan analgesik, merangsang fungsi kelenjar endokrin dan menguatkan sistem imun.
  2. Rawatan laser yang meningkatkan trofik dan peredaran mikro pada lesi.
  3. Magnetotherapy, yang mempunyai kesan penyembuhan umum dan mencetuskan rizab dalaman badan.

Pada masa ini, terapi kinesiologi, yang bertujuan untuk mengembangkan kemampuan mental dan mencapai kesihatan fizikal melalui latihan fizikal, sangat popular. Ini juga termasuk dalam rejimen rawatan sindrom ini..

Rawatan tidak dilakukan sama sekali jika patologi ditemui secara kebetulan, semasa pemeriksaan tomografi dengan alasan yang sama sekali berbeza, dan pesakit tidak mempunyai gejala khas. Pakar melakukan pemantauan dinamik terhadap keadaan pesakit tersebut..

Campur tangan pembedahan

Gangguan neurologi berterusan dengan parestesi, dystonia otot, kelumpuhan dan paresis memerlukan pembetulan pembedahan. Pembedahan juga ditunjukkan dalam kes-kes di mana terapi ubat tidak memberikan hasil yang positif. Operasi mempunyai satu tujuan - penghapusan mampatan dan pelanggaran otak, serta pemulihan peredaran cecair serebrospinal yang normal.

Pada masa ini, pakar bedah saraf menyelamatkan nyawa pesakit dengan melakukan operasi penyahmampatan dan shunt. Dalam kes pertama, bahagian tulang oksipital dipotong untuk mengembangkan bukaan yang besar, dan yang kedua, penyelesaian dibuat untuk aliran keluar cecair serebrospinal melalui tiub implan untuk mengurangkan isipadu dan menormalkan tekanan intrakranial.

Selepas pembedahan, semua pesakit ditunjukkan langkah-langkah pemulihan. Sekiranya rawatan berjaya, pada pesakit fungsi yang hilang dipulihkan - pernafasan, motorik, kardiovaskular, gugup. Dalam masa tiga tahun, berulang kemungkinan patologi berlaku. Dalam kes sedemikian, pesakit diakui kurang upaya..

Video: mengenai pembedahan untuk sindrom Arnold-Chiari

etnosains

Ubat-ubatan rakyat yang digunakan untuk patologi ini menghilangkan rasa sakit dan mengendurkan otot yang tegang. Mereka berkesan melengkapkan terapi tradisional untuk sindrom..

Ubat paling popular:

  • Althea infusi untuk kompres,
  • Memanaskan kawasan yang terkena dengan telur ayam panas,
  • Madu memampatkan,
  • merebus pakis atau raspberry untuk pentadbiran lisan.

Sindrom Arnold-Chiari adalah kecacatan yang berlaku dalam bentuk asimtomatik atau menampakkan diri secara klinikal dari saat kelahiran. Patologi mempunyai simptomologi yang sangat pelbagai dan disahkan oleh MRI. Pendekatan terapi untuk setiap pesakit adalah individu. Taktik rawatan bermula dari ubat simptomatik hingga pembedahan dengan kraniotomi dan penyingkiran beberapa struktur otak.

Pencegahan

Oleh kerana etiologi sindrom belum dijelaskan sepenuhnya dan tidak ada maklumat khusus mengenai patogenesisnya, maka tidak mungkin untuk mencegah perkembangan patologi. Ibu bapa masa depan perlu mengetahui segala-galanya tentang mengekalkan gaya hidup sihat dan berusaha mengikuti peraturan ini semasa merancang kehamilan:

  1. Menolak ketagihan dalam bentuk merokok dan minum,
  2. Memperkayakan diet anda dengan produk protein, buah-buahan, sayur-sayuran, beri, menghilangkan gula-gula dan kesan berbahaya daripadanya.,
  3. Segera dapatkan rawatan perubatan dari doktor,
  4. Ambil ubat seperti yang ditetapkan oleh doktor dan dalam dos yang ditetapkan dengan ketat,
  5. Untuk tujuan profilaksis, ambil multivitamin,
  6. Jaga kesihatan anda dan nikmati kehidupan.

Prognosis patologi tidak jelas. Rawatan konservatif sering tidak memberikan hasil yang positif. Pembedahan, dilakukan tepat pada masanya dan sepenuhnya, tidak selalu mengembalikan fungsi tubuh yang hilang. Menurut statistik, keberkesanan rawatan sedemikian jarang melebihi 50-60%. Sindrom darjah ketiga mempunyai prognosis yang tidak baik, kerana banyak struktur otak terjejas. Dalam kes ini, gangguan fungsi yang tidak sesuai dengan kehidupan timbul.

Adalah Penting Untuk Menyedari Vaskulitis