Anomali Chiari

Anomali Arnold-Chiari adalah kecacatan kongenital dalam perkembangan otak rhomboid. Anomali ini ditunjukkan oleh ketidakcocokan dalam ukuran kawasan kranial posterior dan komponen otak yang terletak di dalamnya. Akibatnya, ini menyebabkan fakta bahawa bahagian amandel otak kecil dan otak turun ke foramen oksipital besar, di mana mereka dilanggar.

Punca Anomali Arnold-Chiari

Menurut statistik, patologi ini diperhatikan pada 3-8 orang daripada setiap 100 ribu.

Sehingga kini, penyebab sebenar perkembangan anomali Chiari belum dapat diketahui. Kemungkinan besar, tiga faktor berikut dikaitkan dengan manifestasi penyakit ini:

  • kerosakan traumatik pada bahagian sphenoid-occipital dan sphenoid-ethmoid dari cerun akibat kecederaan kelahiran;
  • osteoneuropati kongenital yang mempunyai faktor keturunan;
  • pukulan hidrodinamik cecair serebrospinal ke dinding saluran pusat saraf tunjang.

Apa perubahan anatomi yang berlaku dengan anomali Arnold-Chiari?

Dengan patologi ini, otak kecil terletak di fossa kranial posterior.

Biasanya, bahagian bawah otak kecil (amandel) mesti terletak di atas foramen oksipital yang besar. Dengan anomali Arnold-Chiari, amandel terletak di saluran tulang belakang, iaitu, di bawah foramen oksipital besar.

Foramen oksipital yang besar berfungsi sebagai semacam batas antara tulang belakang dan tengkorak, serta antara saraf tunjang dan otak. Di atas bukaan ini terdapat fossa kranial posterior, dan di bawahnya adalah saluran tulang belakang.

Bahagian bawah batang otak (medulla oblongata) masuk ke saraf tunjang pada tahap foramen oksipital yang besar. Biasanya, cecair serebrospinal (cecair serebrospinal) harus beredar bebas di ruang subarachnoid saraf tunjang dan otak. Ruang subarachnoid ini saling berkaitan pada tahap foramen oksipital besar, yang memberikan aliran keluar cecair serebrospinal bebas dari otak.

Dengan anomali Arnold-Chiari, amandel terletak di bawah foramen oksipital besar, yang menghalang aliran bebas cecair serebrospinal antara otak dan saraf tunjang. Amandel otak kecil menghalang foramen oksipital besar seperti gabus, yang secara signifikan mengganggu aliran keluar cecair serebrospinal dan membawa kepada pengembangan hidrosefalus.

Jenis Anomali Arnold-Chiari

Pada tahun 1891, Chiari mengenal pasti empat jenis patologi utama dan menerangkan masing-masing secara terperinci. Doktor masih menggunakan klasifikasi ini..

  • 1 jenis. Ia dicirikan oleh peninggalan struktur fossa kranial posterior di bawah bidang foramen oksipital besar..
  • Jenis 2, yang dicirikan oleh dislokasi caudal pada bahagian bawah tengkorak, ventrikel ke-4 dan medulla oblongata. Ini sering disertai oleh hidrosefalus..
  • 3 jenis. Jenis penyakit ini agak jarang berlaku dan dicirikan oleh perpindahan ekor kasar dari semua struktur fossa kranial posterior.
  • Jenis 4, apabila hipoplasia cerebellar berlaku tanpa anjakan turun.

Jenis anomali Arnold-Chiari yang ketiga dan keempat tidak disetujui untuk rawatan dan, sebagai peraturan, menyebabkan kematian.

Pada sebahagian besar pesakit (sekitar 80%), anomali Arnold-Chiari digabungkan dengan syringomyelia, patologi saraf tunjang, yang dicirikan oleh pembentukan sista di dalamnya, menyumbang kepada perkembangan myelopathy progresif. Kista serupa terbentuk apabila struktur fossa kranial posterior dihilangkan dan sebagai akibat pemampatan saraf tunjang serviks.

Gejala Anomali Arnold Chiari

Untuk patologi ini, tanda-tanda klinikal berikut adalah ciri:

  • kehilangan suhu dan kepekaan kesakitan anggota badan atas;
  • sakit di kawasan serviks-oksipital, diperburuk oleh bersin dan batuk;
  • kehilangan ketajaman penglihatan;
  • kehilangan kekuatan otot anggota badan atas;
  • kerap pening, pingsan;
  • kekejangan anggota bawah dan atas.

Pada peringkat penyakit yang lebih maju, gejala anomali Arnold-Chiari dikurangkan dengan melemahnya refleks faring, episod apnea (penangkapan pernafasan sementara) dan pergerakan mata cepat yang tidak disengajakan.

Penyakit ini penuh dengan perkembangan komplikasi berikut:

  • Kelumpuhan saraf kranial, pelanggaran saraf tunjang serviks, disfungsi cerebellar, berlaku dengan latar belakang tanda-tanda progresif hipertensi intrakranial.
  • Ia berlaku bahawa patologi ini digabungkan dengan kecacatan pada kerangka: oksipitalisasi atlas atau kesan basilar (kesan corong pada sendi kraniospinal dan ikan pari).
  • Kecacatan kaki, kelainan tulang belakang.

Kadang-kadang anomali Arnold-Chiari tidak simptomatik dan dikesan hanya semasa pemeriksaan umum pesakit.

Diagnosis anomali Arnold-Chiari

Kaedah diagnostik utama untuk penyakit ini hari ini adalah MRI dada dan saraf tunjang serviks dan MRI otak. MRI saraf tunjang dilakukan terutamanya untuk mengesan syringomyelia..

Rawatan Anomali Arnold Chiari

Sekiranya penyakit ini hanya mempunyai satu simptom - sakit di leher, maka rawatan anomali Arnold-Chiari kebanyakannya konservatif. Terapi merangkumi pelbagai rejimen menggunakan relaksan otot dan ubat anti-radang bukan steroid.

Sekiranya kesan rawatan konservatif tidak mencukupi atau tidak ada sama sekali selama 2-3 bulan rawatan, serta terdapat gejala kekurangan neurologi pada pesakit (kelemahan dan mati rasa anggota badan, dll.), Maka doktor, sebagai peraturan, mencadangkan pembedahan untuk anomali Arnold-Chiari.

Matlamat utama operasi dalam kes anomali Arnold-Chiari adalah untuk meminimumkan kerosakan ujung saraf dan tisu dan menormalkan aliran keluar cairan serebrospinal, yang ukuran fossa kranial posterior sedikit meningkat dalam jumlah. Sebagai hasil daripada operasi, dengan anomali Arnold-Chiari, sakit kepala hilang sepenuhnya atau berkurang, fungsi motor dan kepekaan anggota badan pulih sebahagiannya.

Maklumat tersebut disusun dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Lihat doktor anda pada tanda pertama penyakit. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan.!

Anomali Arnold Chiari

Di bawah anomali Arnold Chiari, pakar memahami pelanggaran ketara dalam struktur dan penyetempatan struktur otak individu. Kelainan ini adalah bawaan. Walau bagaimanapun, gejalanya hampir tidak dapat dilihat pada bayi sejak hari-hari pertama kelahirannya. Manifesto kadang-kadang berlaku sudah pada masa dewasa. Diagnosis dan rawatan patologi dijalankan oleh ahli neuropatologi.

Punca

Terdapat beberapa versi asas mengapa penyakit otak Arnold Chiari muncul. Masing-masing mempunyai penyokong sendiri. Jadi, sebelumnya anomali dikaitkan secara eksklusif dengan kecacatan kongenital. Walau bagaimanapun, amalan pakar telah membantah ini - kecacatan pada setiap pesakit diperoleh kerana kejadian dalam hidup mereka.

Pembentukan intrauterin kecacatan struktur otak disebabkan oleh:

  • penyalahgunaan alkohol oleh seorang wanita;
  • ubat yang tidak terkawal, terutamanya pada peringkat pertama kehamilan;
  • penyakit berjangkit dan virus yang dibawa oleh ibu masa depan - contohnya, sitomegalovirus, rubella, cacar air.

Anomali Arnold yang diperoleh, sebagai peraturan, adalah hasil dari ketidakcocokan antara ukuran struktur tulang tengkorak di kawasan fossa kranial posterior dan bahagian otak yang terletak di dalamnya. Pelbagai kecederaan membawa kepada keadaan yang serupa - kelahiran, jalan raya, rumah tangga.

Dalam beberapa keadaan, anomali akan menjadi akibat hidrosefalus - peningkatan ukuran otak kerana pengeluaran berlebihan atau kegagalan aliran keluar cecair serebrospinal. Ini secara beransur-ansur membawa kepada peningkatan tekanan intrakranial dan perpindahan struktur ke arah cincin oksipital.

Pengelasan

Secara tradisinya, para pakar mengenal pasti beberapa pilihan untuk sindrom Arnold - kriteria untuk klasifikasi adalah kedua-dua masa pembentukan penyakit, dan variannya.

Jadi, dengan pergeseran sederhana segmen otak yang memanjang, serta otak kecil di bawah garis bersyarat berhampiran cincin kranial yang lahir - kita bercakap mengenai anomali jenis 1 Arnold Chiari. Sejarah keluarga menunjukkan bahawa saudara-mara telah mengalami kes-kes gangguan neurologi yang serupa. Kecacatan itu menjadi penemuan diagnostik pada orang dewasa - kajian otak dilakukan mengikut petunjuk lain.

Sementara perpindahan yang ketara dari beberapa struktur sekaligus - medulla oblongata, serta cerebellum, ventrikel ke-4, di bawah foramen oksipital, dicirikan oleh sindrom Arnold Chiari jenis 2. Penyakit kongenital dan genetik pada kanak-kanak atau kecederaan otak traumatik yang teruk pada orang dewasa, serta jangkitan saraf, menyebabkan berlakunya..

Kecacatan Arnold jenis 3 dan 4 adalah pelanggaran serius dalam pengembangan struktur serebrum. Selalunya membawa maut, kerana janin tidak dapat dilaksanakan.

Mengikut keparahan dan prognosis untuk pemulihan, anomali Arnold Chiari darjah 1 dianggap baik. Sesungguhnya, kecacatan pada struktur tisu lembut otak tidak terbentuk, manifestasi klinikal jauh dari selalu ada. Dengan pengesanan yang tepat pada masanya dan rawatan yang komprehensif, kecacatan perpindahan dapat diatasi dengan cepat. Manakala pada tahap keparahan kedua dan ketiga, anomali sering kali melihat pelbagai kecacatan struktur saraf. Oleh itu, kita tidak membincangkan keadaan neurologi seseorang sepenuhnya. Pakar mengesyorkan terapi pemulihan untuk meningkatkan kualiti hidup.

Simptomologi

Ramai orang bahkan tidak mengesyaki bahawa mereka telah membentuk penyimpangan dalam penempatan cerebellum atau medulla oblongata mereka - mereka tidak terganggu oleh apa-apa. Sindrom Arnold untuk mereka menjadi kejutan yang tidak menyenangkan untuk pemeriksaan neurologi pencegahan atau sasaran, yang dilakukan oleh doktor untuk petunjuk lain. Tanda-tanda individu - lonjakan tekanan intrakranial atau sakit kepala yang berterusan muncul selepas kecederaan, jangkitan.

Gejala berikut menyebabkan penyakit Chiari yang disyaki:

  • sakit kepala, terutamanya di kawasan oksipital - sering berulang, kurang memberi tindak balas terhadap ubat-ubatan;
  • terhadap latar belakang cephalalgia, mual muncul, bahkan muntah, tetapi rasa lega tidak berlaku selepas itu;
  • ketegangan yang ketara pada otot-otot ikat bahu, leher;
  • gangguan pertuturan - kekaburan, kekeliruan;
  • perubahan fungsi motor - kemahiran motor halus dan gaya berjalan, gangguan keseimbangan;
  • pening berterusan;
  • bunyi di telinga;
  • kesukaran menelan;
  • kerap pingsan, kehilangan kesedaran;
  • penglihatan menurun, kadang-kadang pendengaran.

Dengan tahap anomali Arnold Chiari yang ringan, gejalanya mungkin menyerupai gambaran klinikal gangguan neurologi lain. Walau bagaimanapun, pakar yang berkelayakan pasti akan menetapkan kajian tambahan untuk diagnosis pembezaan..

Dengan sindrom Chiari yang sederhana - pembentukan rongga dan sista tulang belakang, terdapat tanda-tanda gangguan sensitiviti kulit dan hipotrofi otot, serta gangguan fungsi pelvis, dan refleks perut hilang. Contohnya, apabila anda menutup mata, seseorang tidak dapat mengatakan kedudukannya di mana anggota badannya jatuh.

Pada bayi baru lahir, kehadiran penyakit Arnold ditunjukkan oleh pernafasan yang bising, tidak berfungsi dalam pengambilan susu, hipertonik otot-otot anggota badan atas, dan gangguan motorik. Hasil gangguan akan bergantung kepada keparahannya..

Diagnostik

Sebelumnya, anomali Chiari sukar didiagnosis - pemeriksaan oleh pakar neurologi dan pengumpulan aduan tidak memungkinkan diagnosis yang tepat dibuat. Secara tidak langsung, kehadirannya ditunjukkan oleh maklumat dari electroencephalography - tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial di hemisfera serebrum.

Kaedah perkakasan lain - sinar-x tulang tengkorak, tomografi yang dikira juga tidak maklumat. Mereka hanya mengesahkan kecacatan pada tisu padat, tetapi tidak menjelaskan sebab perkembangannya.

Diagnosis tepat kecacatan Arnold Chiari dimungkinkan dengan pengenalan pencitraan resonans magnetik ke dalam praktik doktor. Semasa kajian, pakar melihat semua perubahan patologi dalam struktur tisu lembut - pelbagai kecacatan, penyetempatannya, bahagian otak kecil mana yang mengalami prolaps, nisbah ukuran otak secara keseluruhan.

Gambaran MRI lengkap mengenai malformasi Chiari membolehkan pakar mengetahui punca pembentukannya - contohnya, semasa perkembangan intrauterin atau disebabkan oleh proses tumor, keparahan penyakit, dan memilih pilihan rawatan yang optimum. Pastikan untuk mengambil kira keputusan ujian makmal - darah, cecair serebrospinal. Sekiranya terdapat jangkitan, doktor akan mengambil ubat anti-radang..

Taktik rawatan

Pemilihan kaedah untuk memerangi manifestasi sindrom Arnold Chiari secara langsung bergantung kepada keparahan gangguan anatomi. Sebagai contoh, jika cerebellum dan medulla oblongata terletak sedikit di bawah batas bersyarat norma, maka campur tangan khusus tidak diperlukan. Terapi akan menjadi simptomatik - ubat untuk memperbaiki peredaran serebrum, antioksidan, terapi vitamin.

Walaupun dengan sindrom Arnold Chiari yang sederhana, rawatan mestilah menyeluruh:

  • ubat penyahhidratan;
  • ubat anti-radang bukan steroid;
  • analgesik;
  • relaksan otot;
  • vitamin
  • antioksidan dan antihipoksidan.

Sekiranya terdapat tanda-tanda pemampatan struktur otak, pakar membuat keputusan mengenai perlunya campur tangan pembedahan. Operasi diperlukan untuk pembetulan dinamika cecair serebrospinal, peningkatan ukuran fossa kranial, pemotongan tumor sekiranya diagnosisnya.

Pilihan lain untuk memperbaiki keadaan dianggap sebagai pembedahan pintasan - penciptaan aliran buatan cecair serebrospinal dari rongga kranial ke bahagian bawah badan. Ini membolehkan anda mencegah pembengkakan zat otak dan mengelakkan kematian..

Ramalan

Sindrom Arnold Chiari sendiri sudah menjadi ancaman kepada perkembangan dan fungsi otak yang sihat pada manusia. Walau bagaimanapun, dengan pilihan 1 pilihan - diagnosis tepat pada masanya, rawatan lebih awal, prognosisnya baik. Jangka hayat tidak kurang dari orang lain..

Sekiranya berlaku komplikasi - pemampatan tisu, penghambatan pusat pernafasan / kardiovaskular - jenis penyakit kedua, pakar sangat berhati-hati dalam ramalan. Dekompensasi aktiviti penting boleh berlaku pada bila-bila masa - tindakan resusitasi dan campur tangan pembedahan kecemasan diperlukan.

Kanak-kanak dengan anomali kongenital Chiari ketinggalan berbanding rakan sebaya dari segi fizikal dan intelektual. Dia dikeluarkan cacat untuk memberikan sokongan sosial..

Tidak ada profilaksis spesifik mengenai malformasi Arnold yang dikembangkan. Ibu mengandung mesti mematuhi peraturan gaya hidup sihat - melepaskan tabiat buruk, berehat lebih banyak, mengambil semua pemeriksaan yang ditetapkan oleh doktor tepat pada masanya.

Pembedahan untuk anomali Arnold Chiari

Penyakit apa

Anomali Arnold-Chiari adalah konsep kumulatif, yang difahami sebagai sekelompok kecacatan kongenital pada cerebellum, medulla oblongata dan jambatan (terutama cerebellum) dan saraf tunjang atas. Dalam erti kata yang sempit, penyakit ini sepertinya adalah peninggalan bahagian-bahagian posterior otak ke foramen magnum - tempat di mana otak melewati saraf tunjang.

Secara anatomik, bahagian GM bahagian bawah dan bawah dilokalisasikan di bahagian belakang tengkorak, di mana terletaknya cerebellum, medulla oblongata dan jambatan Varoliev. Di bawah ini adalah foramen magnum - lubang besar. Kerana kecacatan genetik dan kongenital, struktur ini dialihkan ke kawasan bukaan besar. Kerana dislokasi seperti itu, struktur GM rosak dan gangguan neurologi berlaku..

Kerana pemampatan bahagian bawah otak, aliran darah dan aliran limfa terganggu. Ini boleh menyebabkan edema serebrum atau hidrosefalus..

Kekerapan berlakunya patologi adalah 4 orang setiap 1000 penduduk. Ketepatan masa diagnosis bergantung pada varian penyakit ini. Sebagai contoh, salah satu bentuknya dapat didiagnosis sejurus selepas kelahiran bayi, jenis kelainan yang lain didiagnosis secara rawak pada pemeriksaan rutin pada pengimejan resonans magnetik. Umur rata-rata pesakit 2 dari 25 hingga 40 tahun.

Dalam lebih daripada 80% kes, penyakit ini digabungkan dengan syringomyelia, patologi saraf tunjang, di mana kista berongga terbentuk di dalamnya.

Patologi boleh menjadi kongenital dan diperolehi. Kongenital lebih biasa dan menampakkan diri pada tahun-tahun awal kehidupan anak. Varian yang diperoleh terbentuk kerana tulang kranial yang tumbuh dengan perlahan..

Adakah mereka memasuki tentera dengan anomali: senarai kontraindikasi untuk perkhidmatan ketenteraan tidak termasuk penyakit Arnold-Chiari.

Adakah kecacatan memberi: masalah mengeluarkan kecacatan bergantung pada tahap perpindahan amandel otak kecil. Jadi, jika mereka tidak diturunkan lebih rendah dari 10 mm, kecacatan tidak diberikan, kerana penyakit ini tidak simptomatik. Sekiranya bahagian bawah otak dihilangkan di bawah - masalah mengeluarkan kecacatan bergantung kepada keparahan gambaran klinikal.

Pencegahan penyakit ini tidak spesifik, kerana tidak ada sebab tunggal untuk perkembangan penyakit ini. Wanita hamil disarankan untuk mengelakkan tekanan, kecederaan dan mematuhi pemakanan yang betul semasa hamil. Apa yang tidak boleh dilakukan kepada wanita hamil: merokok, minum alkohol dan dadah.

Jangka hayat bergantung pada intensiti gambaran klinikal. Jadi, anomali jenis 3 dan 4 tidak bergabung dengan kehidupan.

Apakah penyebab patologi?

Penyelidik belum menentukan sebab yang tepat. Sebilangan penyelidik berpendapat bahawa kecacatan itu adalah akibat dari fossa kranial posterior kecil, itulah sebabnya bahagian otak bagian belakang tidak mempunyai "tempat untuk pergi," sehingga mereka bergerak ke bawah. Saintis lain mengatakan bahawa anomali Arnold-Chiari berkembang kerana otak yang terlalu besar, yang mendorong struktur bawah foramen magnum dengan isipadu dan jisimnya.

Kecacatan kelahiran mungkin terpendam. Perpindahan ke bawah dapat memprovokasi, misalnya, otak yang turun, meningkatkan tekanan di dalam tengkorak dan mendorong cerebellum dan batang ke bawah. Kecederaan pada tengkorak dan otak juga meningkatkan kemungkinan kecacatan atau mewujudkan keadaan agar batang otak beralih ke foramen magnum.

Gambar klinikal

Penyakit dan simptomnya berdasarkan tiga mekanisme patofisiologi:

  1. Mampatan struktur batang otak bawah dan saraf tunjang atas.
  2. Pemampatan serebelar.
  3. Pelanggaran peredaran cecair serebrospinal serebrospinal di kawasan bukaan besar.

Mekanisme patofisiologi pertama membawa kepada pelanggaran struktur saraf tunjang dan kemampuan fungsi inti bahagian bawah otak. Struktur dan fungsi inti pusat pernafasan dan kardiovaskular terganggu.

Mampatan cerebellum menyebabkan gangguan koordinasi dan gangguan seperti:

  • Ataxia - pelanggaran koordinasi dalam pergerakan otot yang berbeza.
  • Dysmetry - pelanggaran tindakan motor kerana fakta bahawa persepsi spasial terganggu.
  • Nystagmus - pergerakan mata berirama getaran dengan frekuensi tinggi.

Mekanisme ketiga - pelanggaran penggunaan dan pembaziran cecair serebrospinal - menyebabkan peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan mengembangkan sindrom hipertensi, yang ditunjukkan oleh gejala seperti:

  1. Sakit kepala yang pecah dan sakit, bertambah teruk dengan perubahan kedudukan kepala. Cephalgia dilokalisasi terutamanya di bahagian belakang kepala dan leher atas. Kesakitan juga meningkat dengan membuang air kecil, buang air besar, batuk dan bersin..
  2. Gejala autonomi: penurunan selera makan, peningkatan berpeluh, sembelit atau cirit-birit, mual, pening, sesak nafas, berdebar-debar, kehilangan kesedaran jangka pendek, gangguan tidur.
  3. Gangguan mental: ketidakupayaan emosi, mudah marah, keletihan kronik, mimpi buruk.

Anomali kongenital terbahagi kepada empat jenis. Jenis kecacatan ditentukan oleh tahap anjakan struktur batang dan gabungan malformasi lain dari sistem saraf pusat.

1 jenis

Penyakit jenis 1 pada orang dewasa dicirikan oleh fakta bahawa bahagian cerebellum jatuh di bawah tahap foramen magnum di bahagian belakang kepala. Ia lebih biasa daripada jenis lain. Gejala khas jenis pertama adalah pengumpulan cecair serebrospinal di saraf tunjang.

Varian anomali jenis pertama sering digabungkan dengan pembentukan sista pada tisu saraf tunjang (syringomyelia). Gambaran keseluruhan anomali:

  • sakit kepala yang meletup di leher dan belakang kepala, yang meningkat dengan batuk atau makan berlebihan;
  • muntah, yang bebas dari pengambilan makanan, kerana ia mempunyai pusat (kerengsaan pusat muntah di batang otak);
  • otot leher yang kaku;
  • gangguan pertuturan;
  • ataxia dan nystagmus.

Dengan pergeseran struktur otak bawah di bawah tahap foramen magnum, klinik ini dilengkapi dan mempunyai gejala berikut:

  1. Ketajaman visual menurun. Pesakit sering mengadu penglihatan berganda.
  2. Pening sistemik, di mana pesakit kelihatan objek berputar di sekelilingnya.
  3. Bunyi di telinga.
  4. Tahan nafas jangka pendek tiba-tiba, dari mana seseorang segera bangun dan menarik nafas panjang.
  5. Kehilangan kesedaran jangka pendek.
  6. Pening ketika tiba-tiba mengambil kedudukan menegak dari mendatar.

Sekiranya anomali disertai dengan pembentukan struktur rongga pada saraf tunjang, gambaran klinikal ditambah dengan gangguan kepekaan, parestesi, kekuatan otot yang lemah dan gangguan fungsi organ pelvis.

2 jenis dan 3 jenis

Anomali jenis 2 dalam gambaran klinikal sangat serupa dengan anomali jenis 3, jadi mereka sering digabungkan menjadi satu versi kursus. Anomali Arnold-Chiari darjah 2 biasanya didiagnosis selepas minit pertama kehidupan bayi dan mempunyai gambaran klinikal berikut:

  • Bersiul bising.
  • Penahanan pernafasan lengkap secara berkala.
  • Pelanggaran pemeliharaan laring. Terdapat paresis otot laring dan tindakan menelan dilanggar: makanan tidak memasuki kerongkongan, tetapi ke rongga hidung. Ini menampakkan diri dari hari-hari pertama kehidupan semasa memberi makan, ketika susu kembali melalui hidung.
  • Anomali Chiari pada kanak-kanak disertai dengan nystagmus dan peningkatan nada otot rangka, terutamanya nada otot bahagian atas meningkat.

Anomali jenis ketiga kerana kecacatan besar dalam perkembangan struktur otak dan anjakan ke bawahnya tidak sesuai dengan kehidupan. Anomali jenis 4 adalah hipoplasia cerebellar (kurang berkembang). Diagnosis ini juga tidak sesuai dengan kehidupan..

Diagnostik

Untuk mendiagnosis patologi, kaedah instrumental untuk mendiagnosis sistem saraf pusat biasanya digunakan. Kompleks ini menggunakan electroencephalography, rheoencephalography dan echocardiography. Walau bagaimanapun, mereka hanya menunjukkan tanda-tanda fungsi otak yang tidak berfungsi, tetapi kaedah ini tidak memberikan gejala yang khusus. Radiografi yang digunakan juga menggambarkan kelainan dalam jumlah yang tidak mencukupi.

Kaedah yang paling bermaklumat untuk mendiagnosis kecacatan kelahiran adalah pencitraan resonans magnetik. Kaedah diagnostik kedua yang berharga adalah tomografi terkomputeran multispiral. Kajian ini memerlukan imobilisasi, sehingga anak-anak diperkenalkan ke dalam tidur ubat buatan, di mana mereka tinggal selama keseluruhan prosedur.

Tanda-tanda anomali MR: dalam gambar otak berlapis, perpindahan bahagian batang otak dapat dilihat. Kerana pengimejannya yang baik, MRI dianggap sebagai standard emas dalam mendiagnosis kelainan Arnold-Chiari..

Rawatan

Pembedahan adalah salah satu pilihan rawatan untuk penyakit ini. Ahli bedah saraf menggunakan kaedah penghapusan ini:

Pembedahan benang akhir

Kaedah ini mempunyai kelebihan dan kekurangan. Kelebihan memotong utas terakhir:

  1. merawat penyebab penyakit;
  2. mengurangkan risiko kematian secara tiba-tiba;
  3. selepas pembedahan, tidak ada komplikasi dan kematian selepas operasi;
  4. prosedur penyingkiran tidak lebih dari satu jam;
  5. menghilangkan gambaran klinikal, meningkatkan kualiti hidup pesakit;
  6. mengurangkan tekanan intrakranial;
  7. meningkatkan peredaran darah tempatan.
  • selepas 3-4 hari, rasa sakit muncul di kawasan campur tangan pembedahan.

Craniektomi

Operasi kedua adalah kranektomi. Faedah:

  1. menghilangkan risiko kematian secara tiba-tiba;
  2. menghilangkan gambaran klinikal dan meningkatkan kualiti hidup manusia.
  • penyebab penyakit tidak dihapuskan;
  • selepas campur tangan, risiko kematian kekal - dari 1 hingga 10%;
  • terdapat risiko pendarahan intraserebral pasca operasi.

Cara merawat anomali Arnold-Chiari:

  1. Kursus asimtomatik tidak memerlukan campur tangan konservatif atau pembedahan..
  2. Dengan gambaran klinikal yang ringan, terapi simptomatik ditunjukkan. Sebagai contoh, dengan sakit kepala, ubat sakit diresepkan. Walau bagaimanapun, rawatan konservatif terhadap anomali Chiari tidak berkesan sekiranya gambaran klinikal dinyatakan dengan jelas.
  3. Sekiranya kekurangan neurologi diperhatikan atau penyakit ini mengurangkan kualiti hidup, pembedahan saraf disyorkan.

Ramalan

Prognosis secara langsung bergantung kepada jenis anomali. Sebagai contoh, dengan anomali jenis pertama, gambaran klinikal mungkin tidak muncul sama sekali, dan seseorang yang mengalami pergeseran batang otak tidak akan mati secara semula jadi akibat penyakit. Berapa banyak yang hidup dengan anomali jenis ketiga dan keempat: pesakit mati beberapa bulan selepas kelahiran.

Anomali Arnold Chiari: jenis ciri patologi dan rawatan

Anomali Arnold Chiari jenis 1 adalah proses patologi di mana bahagian otak yang mengandungi otak kecil terlalu kecil. Dalam patologi, pesakit didiagnosis dengan ubah bentuk jabatan, yang menyebabkan pemampatan otak. Ini adalah patologi yang diperhatikan pada orang dewasa. Pada kanak-kanak, penyakit ini mempunyai jenis 3.

Punca penyakit

Pada masa ini, penyebab penyakit ini tidak difahami sepenuhnya. Ada sejumlah faktor yang memprovokasi, ketika terkena penyakit mana yang berkembang. Sekiranya seorang wanita mengambil ubat tanpa kawalan semasa mengandung, ini membawa kepada patologi. Ia berkembang jika, semasa kehamilan, seorang wanita merokok atau minum alkohol secara berkala. Sekiranya penyakit virus berlaku semasa kehamilan, ini akan meningkatkan risiko terkena penyakit.

Malformasi Chiari didiagnosis dengan patologi kongenital - ukuran fossa kranial posterior yang terlalu kecil atau foramen oksipital yang besar. Pada pesakit dewasa, proses patologi muncul selepas kecederaan tengkorak. Sindrom ini berlaku dengan hidrosefalus.

Terdapat sebilangan besar penyebab penyakit yang disarankan untuk dihapuskan dari kehidupan..

Pengelasan patologi

Sesuai dengan ciri-ciri perjalanan penyakit ini, ia terbahagi kepada beberapa jenis:

  • Anomali jenis 1 Arnold Chiari. Dengan penyakit ini, terdapat prolaps amandel cerebellar dari cranium ke saluran tulang belakang.
  • Kiare 2 jenis. Patologi didiagnosis apabila sebahagian besar cerebellum, ventrikel keempat dan medulla oblongata dihilangkan ke saluran tulang belakang..
  • Penyakit jenis 3. Semua bahagian fossa kranial posterior terletak lebih rendah daripada foramen oksipital besar. Selalunya lokasi mereka adalah hernia serebrum dari kawasan serviks-oksipital.

Penyakit ini disertai oleh kecacatan pada saluran tulang belakang - penutupan lengkungan vertebra. Dengan jenis penyakit ini, peningkatan diameter kawasan oksipital besar diperhatikan.

  • Kecacatan Chiari 4 jenis. Penyakit ini berkembang apabila cerebellum kurang berkembang. Dengan patologi, lokasi organ ini betul didiagnosis..

Selalunya, pesakit didiagnosis dengan cacat Chiari jenis 1 dan 2. Dua jenis penyakit yang tinggal adalah berbahaya dan mengakibatkan kematian serta merta. Proses patologi seperti itu disertai oleh syringomyelia. Dengan penyakit, rongga terbentuk di saraf tunjang yang menggantikan tisu otak.

Gejala penyakit

Kecacatan Chiari disertai oleh gejala tertentu, yang dijelaskan oleh pemampatan struktur otak. Pada masa yang sama, pemampatan saluran darah, akar saraf otak kranial, dan saluran cecair serebrospinal diperhatikan. Dengan anomali Arnold Chiari, permulaan kompleks sindrom didiagnosis:

  • Cerebellar,
  • Hidrosefalus hipertensi,
  • Myelomielitis,
  • Piramid Bulbar,
  • Kekurangan Vertebrobasilar,
  • Koreshkogo.

Dengan anomali Arnold Chiari, kehadiran serentak keenam-enam sindrom tidak diperlukan. Keterukannya bergantung pada ciri dan intensiti pemampatan struktur.

Sekiranya peredaran cecair serebrospinal terganggu, maka ini membawa kepada perkembangan sindrom hipertensi-hidrosefalik. Sekiranya pesakit sihat, maka cecair serebrospinal biasanya mengalir dari otak ke saraf tunjang. Apabila cerebellum dihilangkan, penyumbatan proses ini didiagnosis. Tempat pengumpulan cecair serebrospinal adalah plexus vaskular otak. Ini membawa kepada peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan pengembangan hidrosefalus.

Dengan cacat Chiari, pesakit mengadu sakit kepala yang meletup dan meningkat ketika bersin, batuk, tegang, dan tertawa. Kesakitan terpancar ke leher dan leher. Pesakit mungkin mengalami muntah secara tiba-tiba, yang tidak bergantung pada pengambilan makanan..

Dengan sindrom cerebellar, pesakit mengganggu proses koordinasi pergerakan. Dengan anomali Arnold Chiari darjah 1, pesakit mengadu pening dan gemetar ekstremitas.

Patologi disertai dengan gangguan ucapan, yang dicirikan oleh nyanyian. Pesakit mengalami nystagmus, yang mana penglihatan berganda mungkin muncul.

Dengan sindrom bulbar-piramidal, gentian saraf medulla oblongata dimampatkan. Pesakit mengalami kelemahan otot pada anggota badan, mati rasa. Mereka bercakap mengenai kehilangan kepekaan terhadap kesakitan dan perubahan suhu. Dengan patologi, inti saraf kranial dimampatkan, dengan latar belakang gangguan ucapan dan pendengaran.

Pesakit menjadi suara hidung. Semasa makan, pesakit tersedak. Patologi disertai dengan kesukaran bernafas. Pada pesakit, nada otot hilang dan kepekaan tetap ada. Patologi disertai dengan kehilangan kesedaran jangka pendek..

Dengan sindrom kekurangan vertebrobasilar, bekalan darah di bahagian otak yang berkenaan terganggu. Dengan latar belakang ini, pesakit didiagnosis kehilangan kesedaran, pening. Pesakit kehilangan nada otot. Mereka didiagnosis dengan penurunan kualiti penglihatan.

Dengan sindrom radikular, saraf otak kranial terganggu, yang disertai dengan suara hidung dan serak. Pada pesakit, pergerakan lidah terganggu dalam patologi dan kecacatan pendengaran berkembang. Penyakit ini dicirikan oleh pelanggaran kepekaan wajah..

Sekiranya perubahan sista di otak didiagnosis serentak dengan malformasi Chiari, maka ini membawa kepada perkembangan sindrom syringomyelitis. Dalam patologi, terdapat pelanggaran kepekaan yang dipisahkan, yang dijelaskan oleh pelanggaran terpencil terhadap kepekaan taktil, sakit dan suhu. Dengan penyakit ini, gejala muncul, kebas dan kelemahan otot pada anggota badan. Pada pesakit, fungsi organ pelvis terganggu.

Keterukan gejala bergantung pada tahap penyakit yang didiagnosis pada pesakit. Tanda-tanda sindrom yang berlainan digabungkan, sehingga sukar dikenali.

Ciri-ciri perkembangan patologi

Jenis malformasi Chiari dicirikan oleh kehadiran pelbagai manifestasi klinikal. Pada jenis penyakit pertama, pesakit mungkin tidak mempunyai gejala sehingga pesakit mencapai usia 30-40 tahun. Pada orang muda, terdapat pampasan untuk pemampatan struktur otak. Jenis penyakit ini sering dikesan secara kebetulan semasa pengimejan resonans magnetik..

Jenis anomali kedua berlaku serentak dengan penyakit lain. Pesakit didiagnosis dengan stenosis serebrum atau meningocele punggung bawah. Bentuk penyakit ini bukan hanya mempunyai gejala utama, tetapi juga disertai dengan pernafasan yang kuat, yang mengalami berhenti berkala. Pesakit mengganggu proses menelan, yang menyebabkan masuknya makanan ke rongga hidung.

Jenis penyakit ketiga disertai oleh penyakit otak, leher dan leher yang lain. Hernia serebrum dicirikan oleh kehadiran cerebellum, medulla oblongata dan lobus oksipital. Dengan penyakit ini, kehidupan manusia hampir mustahil. Penyelidik moden tidak mengklasifikasikan jenis 4 sebagai kecacatan Chiari. Ini disebabkan oleh fakta bahawa dengan patologi, cerebellum yang kurang berkembang tidak masuk ke dalam foramen oksipital yang besar..

Manifestasi klinikal penyakit secara langsung bergantung pada jenisnya, yang disyorkan untuk menentukan perlantikan rawatan yang berkesan

Langkah-langkah diagnostik

Sekiranya terdapat tanda-tanda penyakit, pesakit disarankan untuk berjumpa doktor yang akan mengumpulkan anamnesis dan memeriksa pesakit. Berdasarkan data yang diterima, pakar akan membuat diagnosis awal. Untuk mengesahkannya, disyorkan untuk melakukan tomografi yang dikira. Kajian ini dilakukan dengan menggunakan peralatan khas, yang membolehkan anda mendapatkan gambaran tiga dimensi vertebra leher dan leher.

Kaedah diagnostik yang sangat bermaklumat adalah pengimejan resonans magnetik. Sepanjang tempoh kajian, pesakit harus bergerak sepenuhnya. Itulah sebabnya, sebelum pengimejan resonans magnetik, anak-anak disuntik dalam mimpi perubatan.

Untuk menentukan sista syringomielik atau meningocele, disyorkan pencitraan resonans magnetik tulang belakang. Menggunakan prosedur diagnostik, bukan sahaja anomali ditentukan, tetapi juga penyakit lain yang berlaku di otak.

Diagnosis penyakit harus lengkap, yang memungkinkan untuk menentukan jenisnya dan mengembangkan rejimen rawatan yang berkesan.

Terapi patologi

Rawatan penyakit yang tidak simptomatik tidak dijalankan. Sekiranya pesakit mengalami sakit di leher atau leher dan tidak ada gejala lain, maka terapi konservatif dilakukan. Pesakit disarankan untuk mengambil ubat penenang otot, analgesik dan anti-radang..

Sekiranya terdapat gangguan neurologi dalam bentuk gangguan kepekaan, paresis, nada otot yang terganggu, dan kesakitan yang tidak dapat dihentikan dengan ubat-ubatan, pembedahan diresepkan.

Sekiranya berlaku penyakit, penyahmampatan kraniovertebral disyorkan. Semasa operasi, tulang oksipital dikeluarkan, yang menyebabkan pengembangan foramen oksipital..

Campur tangan pembedahan, di mana separuh posterior dari dua vertebra leher dan cerebellum pertama dapat dilindungi, menghilangkan mampatan batang. Semasa operasi, tampalan dari bahan buatan dimasukkan ke dalam dura mater, yang menormalkan peredaran cecair serebrospinal.

Sekiranya sakit, pesakit menjalani operasi shunting, di mana cairan serebrospinal disalirkan dari saluran pusat saraf tunjang, yang sebelum ini diperluas. Dengan saliran lumboperitoneal, cecair serebrospinal dialihkan ke dada atau perut.

Terdapat beberapa cara untuk merawat penyakit ini. Pemilihan kaedah tertentu dilakukan oleh doktor sesuai dengan ciri patologi.

Ramalan dan Pencegahan

Prognosis penyakit bergantung pada jenis anomali. Kadang kala penyakit pada pesakit tidak simptomatik sepanjang hayat. Jenis proses patologi ketiga membawa kepada kematian pesakit.

Pada jenis penyakit pertama dan kedua, rawatan gangguan neurologi tepat pada masanya disyorkan, yang dijelaskan oleh pemulihan kekurangan yang dihasilkan tidak mencukupi. Menurut kajian, didapati bahawa keberkesanan pembedahan adalah 50 peratus.

Dengan rawatan proses patologi yang tidak tepat waktu, pesakit didiagnosis dengan perkembangan komplikasi. Sebilangan besar pesakit dengan penyakit ini mengalami kegagalan pernafasan. Komplikasi penyakit yang kerap adalah peningkatan tekanan intrakranial. Dengan anomali pada pesakit, pneumonia kongestif berkembang. Pesakit mengalami sindrom hipertensi-hidrosefalik.

Oleh kerana tidak ada cukup data mengenai ciri-ciri perkembangan penyakit ini, pencegahan khusus belum dikembangkan. Untuk mengelakkan perkembangan patologi pada bayi, seorang wanita mesti berhenti merokok dan minum alkohol semasa mengandung. Pencegahan adalah diet sihat dari seks yang lebih adil.

Sekiranya terdapat penyakit berjangkit yang bersifat virus, disarankan untuk merawatnya tepat pada waktunya. Seorang wanita hamil mesti kerap mengunjungi pakar obstetrik-ginekologi. Mengambil ubat untuk melahirkan anak hanya boleh dilakukan setelah berunding terlebih dahulu dengan doktor.

Untuk tujuan pencegahan, pesakit dewasa disyorkan menjalani gaya hidup sihat. Mereka mesti makan dengan betul dan melakukan aktiviti fizikal pada waktu siang. Pakar menasihati senaman secara berkala. Orang mesti mematuhi rejimen hari dan tidur sepenuhnya.

Anomali Chiari adalah penyakit otak serius yang berkembang kerana pelbagai sebab. Simptomologi penyakit bergantung pada jenisnya. Pada tanda-tanda pertama patologi, disyorkan untuk berjumpa doktor yang akan menetapkan ubat atau rawatan pembedahan yang berkesan selepas diagnosis. Dengan terapi penyakit pada waktunya, pesakit mengalami komplikasi serius.

Sindrom Arnold-Chiari: penyebab, jenis, gejala, diagnosis, cara merawat

Sindrom Arnold-Chiari adalah patologi kongenital zon kraniovertebral yang berlaku semasa embriogenesis dan dicirikan oleh ubah bentuk tengkorak. Peninggalan struktur otak ke dalam foramen oksipital yang besar menyebabkan mampatan dan pelanggaran mereka. Disfungsi serebelar disertai dengan nystagmus, gaya berjalan yang goyah, perubahan pergerakan, dan kerosakan pada medula oblongata - perubahan fungsi organ dan sistem vital.

Sindrom ini pertama kali dijelaskan pada akhir abad ke-18 oleh dua saintis: seorang doktor dari Jerman Arnold Julius dan seorang doktor dari Austria Hans Chiari. Anomali dikesan sejurus selepas kelahiran anak atau sedikit kemudian - pada masa baligh atau dewasa. Ia bergantung pada jenis sindrom. Pada pesakit dewasa, penyakit ini sering menjadi penemuan yang tidak dijangka. Umur rata-rata pesakit adalah 25-40 tahun.

Simptomologi patologi juga ditentukan oleh jenis kecacatan. Walaupun sindrom dianggap sebagai malformasi kongenital, tanda-tanda klinikalnya tidak selalu timbul sejak lahir. Kadang-kadang mereka dijumpai setelah 40 tahun. Pesakit mengalami cephalgia, ketegangan otot leher, pening, nystagmus, pingsan, ataksia, gangguan pertuturan, paresis laring, kehilangan pendengaran, penurunan ketajaman penglihatan, gangguan menelan, stridor, paresthesia, kelemahan otot. Pada kebanyakan pesakit, gejala penyakit ini sama sekali tidak ada. Ia ditemui secara kebetulan, semasa pemeriksaan diagnostik menyeluruh, dilakukan pada kesempatan yang sama sekali berbeza. Pesakit dengan bentuk asimtomatik tidak memerlukan rawatan.

Semasa membuat diagnosis, data pemeriksaan pesakit dan status neurologinya, serta hasil kajian tomografi otak, dipertimbangkan. Resonans nuklear magnetik membolehkan anda menentukan dengan tepat dan cepat kehadiran transformasi, tahap kerosakan dan tahap kerosakan otak. Rawatan sindrom ini adalah perubatan, fisioterapeutik dan pembedahan. Pesakit menjalani pembedahan pintasan otak dan penyahmampatan zon kraniovertebral.

Etiologi

Sebab-sebab sindrom pada masa ini tidak dapat ditentukan dengan tepat. Terdapat beberapa teori mengenai asal-usul patologi, tetapi hingga akhir, tidak satu pun dari mereka mempunyai pengesahan rasmi. Pendapat ahli sains saraf di seluruh dunia masih berbeza.

Sebilangan besar doktor menyedari sindrom ini sebagai penyakit kongenital yang terbentuk semasa embriogenesis di bawah pengaruh faktor persekitaran negatif yang memberi kesan buruk kepada tubuh wanita semasa kehamilan. Ini termasuk: penggunaan ubat-ubatan sendiri, alkoholisme, merokok, jangkitan virus, radiasi pengion.

  • Dystopia amandel cerebellar di luar fossa kranial posterior, yang agak kecil;
  • Penyingkiran struktur otak yang tumbuh melalui foramen oksipital;
  • Pembentukan yang tidak betul dalam proses embriogenesis dan perkembangan atipikal dalam tempoh tisu tulang selepas bersalin, menyebabkan ubah bentuk kranial.

Sebilangan saintis memberikan peranan tertentu dalam perkembangan sindrom tersebut kepada faktor genetik. Pada masa ini, dapat dinyatakan dengan tepat bahawa penyakit ini tidak dikaitkan dengan kelainan kromosom.

Saintis lain mempunyai sudut pandang yang berbeza mengenai asal usul sindrom ini. Mereka menganggap ia diperoleh dan menjelaskan pendapat mereka dengan munculnya gejala patologi pada orang dewasa. Sindrom perolehan berlaku di bawah pengaruh faktor eksogen. Pada bayi yang baru lahir yang sakit, tengkorak mungkin mempunyai struktur normal tanpa kelainan tulang dan hipoplasia.

  1. Kecederaan kelahiran dengan kerosakan pada tengkorak dan otak,
  2. Kesan cecair serebrospinal pada dinding saraf tunjang,
  3. Sebarang kecederaan di kepala,
  4. Pertumbuhan otak yang cepat dalam keadaan tulang tengkorak yang tumbuh dengan perlahan.

Gejala patologi untuk masa yang lama tidak ada pada pesakit, dan kemudian tiba-tiba muncul di bawah pengaruh faktor yang memprovokasi: virus, kecederaan kepala, tekanan.

Peninggalan struktur otak utama ke vertebra serviks menyekat aliran cecair serebrospinal dari ruang subarachnoid ke saluran tulang belakang. Ini membawa kepada perubahan peredaran darah. Minuman keras, terus disintesis dan tidak mengalir ke mana-mana, terkumpul di otak.

Saintis Chiari pada tahun 1891 mengenal pasti empat jenis anomali:

  • I - keluaran elemen struktur otak di luar fossa kranial posterior, kerana kekurangan tisu tulang di kawasan ini. Jenis ini ditunjukkan secara klinikal pada orang dewasa.

jalan keluar struktur cerebellar di luar saluran gastrousus dengan anomali jenis 1

  • II - pelanggaran embriogenesis, yang mengarah ke lokasi struktur cerebellum dan medulla oblongata di bawah foramen oksipital besar.

Sindrom Arnold-Chiari jenis II

  • III - ectopy struktur otak dalam arah kaudal dengan pembentukan encephalomeningocele.

Anomali Jenis III

  • IV - cerebellum yang kurang berkembang tidak bergerak dan tidak melampaui tengkorak. Oleh kerana tidak ada penonjolan hernial otak, sindrom jenis ini tidak ada dalam klasifikasi moden.

Terdapat dua jenis sindrom baru. Jenis 0 - otak kecil terletak agak rendah, tetapi terletak di tengkorak. Jenis 1.5 - bentuk perantaraan yang menggabungkan ciri-ciri jenis I dan II.

Terdapat tiga tahap keparahan patologi:

  1. Yang pertama adalah bentuk patologi yang agak ringan tanpa anomali struktur otak dan manifestasi klinikal ciri.
  2. Yang kedua adalah kehadiran malformasi CNS dengan perkembangan otak dan subkorteks kongenital.
  3. Yang ketiga - anomali dalam struktur otak dengan perpindahan tisu lembut berkaitan dengan struktur keras, pembentukan sista cecair serebrospinal dan kelancaran konvolusi.

Simptomologi

Anomali Chiari jenis I adalah bentuk sindrom yang paling biasa, tanda-tanda klinikalnya digabungkan menjadi lima sindrom:

  • Sindrom hipertensi dimanifestasikan oleh cephalgia, peningkatan tekanan darah pada waktu pagi, ketegangan dan hipertonik otot serviks, ketidakselesaan dan kesakitan pada tulang belakang serviks, gejala dyspeptik, asthenia umum badan. Pada bayi baru lahir, terdapat kegelisahan umum, muntah pada air pancut, gegaran dagu dan anggota badan, dan gangguan.. Bayi itu terus menangis, enggan menyusui.
  • Sekiranya terdapat gangguan cerebellar pada pesakit, pengucapannya berubah, pertuturan menjadi teriakan, nystagmus menegak berlaku. Mereka mengadu kerap pening, kurang koordinasi pergerakan, berjalan tidak stabil, tangan gemetar, ketidakseimbangan, disorientasi di ruang angkasa. Pesakit dengan kesukaran besar melakukan tindakan yang disasarkan sederhana, kurang jelas dan koordinasi dalam pergerakan.
  • Kerosakan pada saraf kranial ditunjukkan oleh tanda-tanda sindrom radikular. Pesakit mempunyai pergerakan terhad lidah dan lelangit lembut, yang menyebabkan gangguan pertuturan dan pengambilan makanan. Suara mereka berubah ke arah hidung dan suara serak, ucapan menjadi tidak jelas, sukar bernafas. Pelanggaran pernafasan malam dicatat pada kebanyakan pesakit. Mereka mempunyai apnea hipopnea, pusat atau obstruktif, dengan perkembangan kegagalan pernafasan akut. Orang yang mengalami sindrom sukar mendengar dan melihat, mereka mempunyai penglihatan dan kebisingan berganda di telinga. Pada bahagian organ penglihatan, pesakit mencatat kehadiran fotofobia dan kesakitan ketika bergerak dengan bola mata. Pakar mata sering mengesan anisocoria, kekejangan tempat tinggal, atau scotoma. Salah satu gejala utama sindrom adalah hipestesia - penurunan sensitiviti kulit wajah dan anggota badan. Perubahan patologi seperti itu dikaitkan dengan tindak balas meredam reseptor kulit terhadap rangsangan luaran: panas atau sejuk, suntikan, strok. Dalam kes yang teruk, ujung saraf pada amnya berhenti untuk melihat pelbagai kesan eksogen.
  • Sindrom Syringomyelic - kompleks gejala kompleks, yang ditunjukkan oleh paresthesia atau mati rasa anggota badan; perubahan nada otot dan kekurangan zat makanan mereka, yang membawa kepada gangguan myththenic; kerosakan pada saraf periferal, yang ditunjukkan oleh rasa sakit pada anggota badan; disfungsi organ pelvis dalam bentuk kesukaran membuang air besar atau kencing secara spontan; kemungkinan arthropathy - kerosakan sendi.
  • Pada pesakit dengan kekurangan piramidal, kekuatan di bahagian bawah kaki dan kemampuan pergerakan halus menurun, julat pergerakan terhad, nada otot meningkat - apa yang disebut spasticity, misalnya, spait kiprah. Peningkatan refleks tendon digabungkan dengan penurunan serentak refleks kulit - perut. Mungkin kemunculan refleks patologi. Pesakit mengalami kemahiran motor halus.

Sebarang pergerakan ceroboh menguatkan gejala patologi, menjadikannya lebih jelas dan terang. Mengubah kedudukan kepala adalah penyebab kehilangan kesedaran yang biasa.

Sindrom Chiari jenis II mempunyai manifestasi klinikal yang serupa. Pada bayi baru lahir, kelumpuhan laring, stridor kongenital, apnea malam, disfagia, regurgitasi, nystagmus, hipertonik otot-otot tangan, dan sianosis kulit berlaku. Anomali jenis III dan IV tidak sesuai dengan kehidupan.

Langkah-langkah diagnostik

Ahli neurologi dan ahli neuropatologi memeriksa pesakit dan mendedahkan ciri khas gaya berjalan, perubahan refleks dan kepekaan di kawasan tertentu badan, kelemahan di tangan dan tanda-tanda lain. Semua manifestasi serebelum, hidrosefalik, bulbar dan sindrom lain secara keseluruhan memungkinkan doktor mengesyaki anomali.

Setelah menentukan status neurologi pesakit, diperlukan pemeriksaan neurologi yang komprehensif, termasuk kaedah instrumental - elektroensefalografi, ultrasound otak, rheoencephalography, angiography, radiografi. Teknik-teknik ini hanya menunjukkan tanda-tanda patologi tidak langsung - perubahan yang berlaku di dalam tubuh pesakit.

Resonans magnetik nuklear adalah asas kaedah penyelidikan bukan radiologi khas - tomografi. Analisis spektroskopi ini selamat untuk kebanyakan orang. Ia memberikan gambar yang terdiri daripada bahagian nipis dari isyarat resonans magnetik yang melewati tubuh seseorang. Hari ini, MRI yang membolehkan anda membuat diagnosis dengan cepat dan tepat. Tomografi menggambarkan struktur tulang dan tisu lembut tengkorak, mengenal pasti kecacatan di otak dan salurannya.

Proses pemulihan

Rawatan anomali Chiari adalah kompleks, termasuk ubat, prosedur fisioterapeutik dan campur tangan pembedahan. Dalam kebanyakan kes, ia membantu mengatasi penyakit ini dan memulihkan fungsi normal seluruh organisma. Mungkin penggunaan ubat tradisional, yang melengkapi tetapi tidak menggantikan rawatan utama. Penggunaan ubat herba, decoctions dan infus herba ubat mesti mendapat persetujuan daripada doktor yang merawat.

Terapi Dadah dan Fisioterapi

Sekiranya pesakit mengalami sakit kepala yang teruk, sakit di leher, otot dan sendi, mereka diberi ubat berikut:

  1. Anestetik - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID untuk mengurangkan kesakitan - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Relaksan otot untuk menghilangkan ketegangan dari otot leher - "Midokalm", "Sirdalud".

Rawatan patogenetik sindrom termasuk:

  • Dadah yang meningkatkan peredaran serebrum - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretik untuk mengurangkan pembentukan cecair serebrospinal dan untuk tujuan dehidrasi - "Furosemide", "Mannitol".
  • Vitamin kumpulan B yang menyokong fungsi sistem saraf pada tahap optimum dan mempunyai kesan antioksidan - Thiamine, Pyridoxine. Produk vitamin yang paling biasa adalah Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Sekiranya keadaan pesakit diakui sangat serius, maka dia akan segera dimasukkan ke hospital di unit rawatan rapi. Di sana, pesakit disambungkan ke ventilator, menghilangkan edema serebrum yang ada, mencegah patologi berjangkit dan membetulkan gangguan neurologi.

Kesan fisioterapeutik melengkapkan rawatan ubat, membolehkan anda mencapai hasil positif dengan cepat, mempercepat pemulihan fungsi tubuh dan pemulihan pesakit. Ahli neurologi menetapkan:

  1. Cryotherapy, yang mempunyai kesan analgesik, merangsang fungsi kelenjar endokrin dan menguatkan sistem imun.
  2. Rawatan laser yang meningkatkan trofik dan peredaran mikro pada lesi.
  3. Magnetotherapy, yang mempunyai kesan penyembuhan umum dan mencetuskan rizab dalaman badan.

Pada masa ini, terapi kinesiologi, yang bertujuan untuk mengembangkan kemampuan mental dan mencapai kesihatan fizikal melalui latihan fizikal, sangat popular. Ini juga termasuk dalam rejimen rawatan sindrom ini..

Rawatan tidak dilakukan sama sekali jika patologi ditemui secara kebetulan, semasa pemeriksaan tomografi dengan alasan yang sama sekali berbeza, dan pesakit tidak mempunyai gejala khas. Pakar melakukan pemantauan dinamik terhadap keadaan pesakit tersebut..

Campur tangan pembedahan

Gangguan neurologi berterusan dengan parestesi, dystonia otot, kelumpuhan dan paresis memerlukan pembetulan pembedahan. Pembedahan juga ditunjukkan dalam kes-kes di mana terapi ubat tidak memberikan hasil yang positif. Operasi mempunyai satu tujuan - penghapusan mampatan dan pelanggaran otak, serta pemulihan peredaran cecair serebrospinal yang normal.

Pada masa ini, pakar bedah saraf menyelamatkan nyawa pesakit dengan melakukan operasi penyahmampatan dan shunt. Dalam kes pertama, bahagian tulang oksipital dipotong untuk mengembangkan bukaan yang besar, dan yang kedua, penyelesaian dibuat untuk aliran keluar cecair serebrospinal melalui tiub implan untuk mengurangkan isipadu dan menormalkan tekanan intrakranial.

Selepas pembedahan, semua pesakit ditunjukkan langkah-langkah pemulihan. Sekiranya rawatan berjaya, pada pesakit fungsi yang hilang dipulihkan - pernafasan, motorik, kardiovaskular, gugup. Dalam masa tiga tahun, berulang kemungkinan patologi berlaku. Dalam kes sedemikian, pesakit diakui kurang upaya..

Video: mengenai pembedahan untuk sindrom Arnold-Chiari

etnosains

Ubat-ubatan rakyat yang digunakan untuk patologi ini menghilangkan rasa sakit dan mengendurkan otot yang tegang. Mereka berkesan melengkapkan terapi tradisional untuk sindrom..

Ubat paling popular:

  • Althea infusi untuk kompres,
  • Memanaskan kawasan yang terkena dengan telur ayam panas,
  • Madu memampatkan,
  • merebus pakis atau raspberry untuk pentadbiran lisan.

Sindrom Arnold-Chiari adalah kecacatan yang berlaku dalam bentuk asimtomatik atau menampakkan diri secara klinikal dari saat kelahiran. Patologi mempunyai simptomologi yang sangat pelbagai dan disahkan oleh MRI. Pendekatan terapi untuk setiap pesakit adalah individu. Taktik rawatan bermula dari ubat simptomatik hingga pembedahan dengan kraniotomi dan penyingkiran beberapa struktur otak.

Pencegahan

Oleh kerana etiologi sindrom belum dijelaskan sepenuhnya dan tidak ada maklumat khusus mengenai patogenesisnya, maka tidak mungkin untuk mencegah perkembangan patologi. Ibu bapa masa depan perlu mengetahui segala-galanya tentang mengekalkan gaya hidup sihat dan berusaha mengikuti peraturan ini semasa merancang kehamilan:

  1. Menolak ketagihan dalam bentuk merokok dan minum,
  2. Memperkayakan diet anda dengan produk protein, buah-buahan, sayur-sayuran, beri, menghilangkan gula-gula dan kesan berbahaya daripadanya.,
  3. Segera dapatkan rawatan perubatan dari doktor,
  4. Ambil ubat seperti yang ditetapkan oleh doktor dan dalam dos yang ditetapkan dengan ketat,
  5. Untuk tujuan profilaksis, ambil multivitamin,
  6. Jaga kesihatan anda dan nikmati kehidupan.

Prognosis patologi tidak jelas. Rawatan konservatif sering tidak memberikan hasil yang positif. Pembedahan, dilakukan tepat pada masanya dan sepenuhnya, tidak selalu mengembalikan fungsi tubuh yang hilang. Menurut statistik, keberkesanan rawatan sedemikian jarang melebihi 50-60%. Sindrom darjah ketiga mempunyai prognosis yang tidak baik, kerana banyak struktur otak terjejas. Dalam kes ini, gangguan fungsi yang tidak sesuai dengan kehidupan timbul.

Adalah Penting Untuk Menyedari Vaskulitis