Peningkatan pembekuan darah

Peningkatan pembekuan darah atau hipercoagulasi adalah proses patologi yang berkembang dengan latar belakang faktor etiologi tertentu dan membawa kepada peningkatan pembekuan darah. Pelanggaran semacam itu tidak kurang berbahaya daripada pembekuan darah rendah, kerana boleh menyebabkan trombophlebitis, yang tidak hanya disebabkan oleh komplikasi - ada risiko kematian yang tinggi.

Peningkatan pembekuan darah boleh menyebabkan keturunan dan juga penyebab. Proses patologi itu sendiri boleh bebas atau berkembang dengan latar belakang penyakit lain. Hanya seorang doktor yang dapat menentukan dengan tepat apa yang mencetuskan faktor dengan melakukan langkah-langkah diagnostik yang diperlukan.

Rawatan dipilih secara individu, kerana perjalanan terapi asas bergantung pada jenis penyakit, keparahan kursus, usia pesakit dan riwayat perubatan. Ramalannya adalah secara individu..

Etiologi

Peningkatan pembekuan darah disebabkan oleh faktor etiologi berikut:

  • faktor von Willebrand;
  • Faktor Hageman;
  • pembentukan tromboplastin plasma yang berlebihan;
  • peningkatan pembentukan globulin antihemofilik;
  • pengurangan jumlah pengeluaran faktor pembekuan.

Sekumpulan faktor etiologi sekunder untuk perkembangan pelanggaran tersebut ditunjukkan seperti berikut:

  • penyakit autoimun;
  • tumor sumsum tulang malignan atau jinak;
  • penyakit onkologi;
  • peningkatan tahap hormon adrenal;
  • penyakit keturunan - dalam kes ini, penyakit tersebut dianggap bertindak secara tidak langsung pada faktor pembekuan;
  • aterosklerosis;
  • kegagalan hati atau buah pinggang;
  • kepekatan darah;
  • interaksi darah yang berpanjangan dengan objek asing (semasa memasang peranti yang menggantikan kerja organ tertentu).

Faktor predisposisi untuk perkembangan sindrom hypercoagulability adalah pemakanan: jika diet didominasi oleh makanan yang mempengaruhi peningkatan pengeluaran platelet, maka pembekuan darah tinggi juga dapat diperhatikan.

Di samping itu, kecenderungan proses patologi ini adalah:

  • berpanjangan dalam keadaan terlentang - dengan trauma, sebarang penyakit;
  • gaya hidup tidak aktif;
  • kehadiran tabiat buruk - merokok dan penyalahgunaan alkohol;
  • penggunaan ubat hormon yang berpanjangan;
  • kegemukan.

Faktor idiopatik dipertimbangkan secara berasingan: dalam kes ini, alasan peningkatan pembekuan darah tidak ditentukan. Semasa mengandung, pembekuan darah yang sedikit meningkat bukan merupakan tanda penyakit, dan mudah diperbaiki dengan pemakanan yang betul dan banyak minum..

Simptomologi

Akibat fakta bahawa norma platelet dan sel darah merah tidak dihormati, kesejahteraan seseorang bertambah buruk.

Dengan peningkatan kebekuan cecair, gejala berikut mungkin muncul:

  • perasaan berat di kaki, keletihan walaupun dengan berjalan kaki atau aktiviti fizikal;
  • keletihan kronik, penurunan prestasi;
  • walaupun terdapat lebam ringan, bentuk lebam besar pada kulit;
  • sakit kepala yang kerap, rasa berat di kepala;
  • peningkatan gusi berdarah;
  • pembentukan urat labah-labah;
  • sakit dan pembengkakan buasir;
  • pelanggaran fungsi saluran gastrousus;
  • masalah dengan sistem kardiovaskular - tekanan darah tidak stabil, nadi cepat, sesak nafas, pernafasan cetek semasa aktiviti fizikal.

Gejala serupa mungkin timbul dengan masalah lain dalam badan, jadi anda harus mendapatkan bantuan perubatan, dan tidak melakukan rawatan sendiri.

Diagnostik

Terlepas dari gejala mana yang dimanifestasikan, pertama sekali anda perlu menghubungi doktor umum - pengamal am atau pakar pediatrik (untuk kanak-kanak).

Di samping itu, anda mungkin perlu berunding dengan pakar seperti:

  • ahli hematologi - diperlukan;
  • ahli gastroenterologi;
  • ahli onkologi;
  • ahli nefrologi;
  • ahli genetik perubatan;
  • ahli imunologi.

Penentuan kadar pembekuan darah dilakukan dengan melakukan ujian darah biokimia.

Perlu menjalani prosedur, mengingat peraturan berikut:

  • menderma darah pada waktu pagi - sekurang-kurangnya 8 jam harus berlalu antara makanan terakhir dan prosedur;
  • sehari sebelum kelahiran LHC, perlu mengecualikan makanan berlemak, goreng, alkohol, aktiviti fizikal yang berlebihan dan mengambil ubat dari diet (bersama dengan doktor yang hadir);
  • anda perlu menjalani prosedur dalam keadaan emosi dan fizikal yang tenang.

Sekiranya pesakit mengikuti diet atau mengambil ubat-ubatan yang tidak dapat dibuang, doktor harus diberitahu sebelum LHC..

Rawatan

Kursus terapi asas bertujuan untuk menghilangkan faktor punca dan hanya mempunyai pendekatan bersepadu.

Rawatan mungkin berdasarkan faktor berikut:

  • pemakanan yang betul;
  • mengambil ubat yang mengurangkan aktiviti pengeluaran platelet;
  • prosedur fisioterapeutik.

Sekiranya penyebab proses patologi adalah penyakit keturunan, maka diet yang ditetapkan oleh doktor dan cadangan umum mengenai ubat dan gaya hidup harus diperhatikan secara berterusan.

Prognosisnya akan bersifat individu, tetapi dalam kes apa pun, semakin cepat rawatan dimulakan, semakin besar peluang untuk sembuh. Pesakit yang mempunyai penyakit kronik atau keturunan sistem hematopoietik harus didaftarkan dengan ahli hematologi dan menjalani pemeriksaan sistematik..

Pembekuan darah rendah

Dalam keadaan normal, darah sentiasa dalam keadaan cair. Sekiranya kapal rosak, zarah tisu memasuki aliran darah, dan proses pembekuan darah bermula. Ini membentuk bekuan darah, yang menyumbat kawasan yang rosak.

Dalam keadaan tertentu, pembekuan darah yang lemah dapat diperhatikan. Ini penuh dengan pendarahan yang teruk dan masalah kesihatan. Oleh itu, penting untuk mengetahui punca fenomena ini tepat pada masanya dan mengambil langkah-langkah.

Apakah penyakit ini?

Darah terdiri daripada banyak komponen: protein, platelet, sel darah merah, fibrin dan lain-lain. Dia bertanggungjawab untuk penghantaran nutrien dan oksigen ke semua organ dan tisu dalaman..

Untuk mencegah kehilangan darah yang serius akibat kerosakan vaskular, proses pembekuan darah diberikan ketika faktor tisu memasuki aliran darah. Sekiranya proses ini terganggu, ini menunjukkan adanya penyakit.

Pembekuan darah yang lemah dikaitkan dengan kekurangan enzim tertentu. Terdapat penurunan pengeluaran platelet. Patologi seperti itu berbahaya bagi kesihatan dan kehidupan manusia. Sekiranya kerosakan vaskular teruk, kehilangan darah yang teruk boleh menyebabkan kematian.

Bergantung pada faktor yang memprovokasi, mungkin ada beberapa jawapan untuk pertanyaan mengenai nama penyakit ini:

  1. Sekiranya patologi dikaitkan dengan kekurangan fibrinogen dalam darah, maka pembekuan disebut fibrinopenia.
  2. Apabila faktor keturunan memainkan peranan penting, penyakit ini biasanya disebut hemofilia. Kebanyakan lelaki mengalami masalah seperti itu..
  3. Penyakit yang disebabkan oleh kekurangan platelet disebut trombositopenia..

Penyakit ini mempunyai sebab yang serupa dan dicirikan oleh gejala yang sama..

Apakah punca penyakit ini?

Penyebab pembekuan darah yang lemah dapat bervariasi. Lebih-lebih lagi, pada lelaki dan wanita, penyakit ini disebabkan oleh pelbagai faktor. Walaupun begitu, terdapat sejumlah prasyarat umum:

  1. Penyakit hati.
  2. Kegagalan Sistem Imun.
  3. Rawatan jangka panjang dengan ubat anti-radang bukan steroid.
  4. Kekurangan kalsium akut di dalam badan.
  5. Reaksi alergi, yang disertai dengan pelepasan histamin yang ketara ke dalam darah.
  6. Perkembangan barah.
  7. Terapi dengan ubat yang bertujuan untuk merawat penyakit kardiovaskular.
  8. Keadaan persekitaran yang buruk, pekerjaan di industri berbahaya.
  9. Kekurangan vitamin K dalam badan.
  10. Rawatan jangka panjang dengan ubat antibakteria yang kuat.
  11. Mengambil ubat yang dirancang untuk mencegah pembentukan saluran darah baru di dalam badan.

Pada wanita, rawatan vena varikos sering menimbulkan masalah. Ia dijalankan dengan bantuan ubat-ubatan khas, misalnya, Troxevasin, Warfarin, Detralex dan lain-lain. Dana ini dapat mencairkan darah, yang menyebabkan pembentukan pelanggaran.

Pada lelaki, faktor keturunan menjadi penyebab umum masalah. Penyakit seperti hemofilia sering menular dari generasi ke generasi dengan tepat melalui garis lelaki..

Punca penyakit pada kanak-kanak

Pembekuan darah dapat diperhatikan walaupun pada usia dini. Penyebab yang paling kerap berlaku pada kanak-kanak adalah seperti berikut:

  1. Penyakit sistem kardiovaskular.
  2. Hemofilia kongenital, yang diwarisi oleh anak.
  3. Kekurangan vitamin K dalam badan.
  4. Penyakit autoimun.
  5. Pemindahan darah.

Pembekuan darah yang buruk pada kanak-kanak boleh membahayakan kesihatan dan juga nyawanya. Oleh itu, adalah perlu untuk mendiagnosisnya secepat mungkin dan memulakan rawatan.

Punca dan bahaya gangguan pendarahan semasa kehamilan

Semasa melahirkan bayi, tubuh wanita mengalami perubahan besar, sehingga dia terpaksa menyesuaikan diri dengan keadaan baru. Perubahan berlaku dalam banyak sistem. Selalunya ini membawa kepada kerosakan, termasuk dalam sistem peredaran darah. Antara penyebab utama pembekuan darah yang lemah semasa kehamilan adalah:

  1. Detasmen plasenta pramatang.
  2. Emboli cecair amniotik.
  3. Baik pulih sistem imun yang disebabkan kehamilan.

Gangguan pembekuan pada wanita hamil boleh mengakibatkan akibat negatif bagi kesihatan dan juga kehidupan. Terdapat kemungkinan pendarahan postpartum, kelahiran pramatang, atau keguguran yang tinggi. Oleh itu, pakar mesti menetapkan sejumlah ujian yang sesuai untuk mengenal pasti patologi.

Seorang wanita hamil perlu berhati-hati dengan kesihatannya. Berhenti lengkap merokok dan penggunaan minuman beralkohol dalam dos kecil. Adalah perlu untuk membangun rejimen minum dengan betul, kerana lebihan cairan dalam tubuh dapat memprovokasi penipisan darah.

Bagaimana penyakit ini dizahirkan?

Kehadiran penyakit ini dibuktikan dengan gejala ciri. Ini termasuk:

  1. Pendarahan yang berpanjangan dan teruk walaupun dengan kerosakan kecil pada saluran darah.
  2. Penampilan lebam asal tidak diketahui pada badan.
  3. Mimisan cepat.
  4. Haid yang terlalu berat.
  5. Pendarahan gusi semasa menyikat atau memakan makanan pejal.
  6. Pendarahan usus, yang dikesan oleh percampuran darah dalam tinja.

Tanda-tanda ini harus menjadi kesempatan untuk segera berjumpa doktor. Pakar akan membuat diagnosis yang betul, dan mengetahui punca sebenar timbulnya gejala..

Apa kekurangan rawatan yang tepat boleh menyebabkan?

Sekiranya penyakit itu tidak didiagnosis tepat pada waktunya dan rawatan tidak dimulakan, komplikasi serius dapat berkembang. Pakar memberikan beberapa jawapan untuk persoalan apakah bahaya gangguan pendarahan:

  1. Pendarahan otak.
  2. Sakit sendi dan pendarahan yang teruk.
  3. Kemunculan pendarahan di pelbagai kawasan saluran gastrousus.

Dengan luka terbuka yang serius, sukar untuk menghentikan pendarahan. Kehilangan darah yang berlebihan akan menyebabkan gangguan pada kerja semua organ dalaman. Sekiranya seseorang tidak dibantu dalam masa dan pemindahan darah dilakukan, dia akan mati.

Terapi

Setelah anda mengetahui sebab-sebab penyakit ini, anda perlu memutuskan apa yang perlu dilakukan seterusnya. Mengubati pembekuan darah yang buruk akan menjadi sukar dan memakan masa. Hanya jika semua preskripsi doktor diperhatikan, hasil yang baik akan dicapai.

Kaedah utama terapi adalah penggunaan ubat-ubatan yang sesuai. Ini termasuk:

  1. Vitamin K untuk suntikan.
  2. Dadah yang menghalang pemusnahan fibrin dalam darah. Ini termasuk asid aminokaproik dan beberapa yang lain.
  3. Ubat-ubatan yang direka untuk meningkatkan pembekuan darah (koagulan). Mereka boleh langsung atau tidak langsung.
  4. Dadah yang mengembalikan pengeluaran platelet yang normal. Yang paling biasa digunakan ialah oprelvekin dan hydroxyurea.

Kesan yang baik diberikan kepada pesakit dengan pemindahan plasma darah yang didermakan. Ia mengandungi faktor pembekuan semula jadi..

Dadah khusus dan dosnya dipilih oleh doktor secara individu untuk setiap pesakit. Anda mesti mematuhi arahan penggunaan dengan ketat, kerana terlalu banyak dana seperti itu boleh mengakibatkan akibat negatif.

Bersama dengan terapi ubat, para pakar mengesyorkan mematuhi diet tertentu. Hasil yang baik memberi rawatan dengan ubat-ubatan rakyat.

Teknik rakyat terbaik

Setelah anda mengetahui mengapa pelanggaran itu berlaku, anda mesti segera memulakan rawatan. Bersama dengan mengambil ubat, anda boleh menggunakan resipi rakyat berdasarkan tanaman ubat. Antara yang paling berkesan adalah:

  1. Merebus jelatang dioecious. Berkat vitamin K dan C yang terkandung di dalamnya, ia dapat meningkatkan kadar pembekuan darah dan kadar hemoglobin, serta mengurangkan kepekatan gula. Untuk menyediakan ubat, ambil satu sudu besar bahan mentah cincang kering atau lima daun jelatang muda segar. Tuangkan dengan segelas air mendidih dan biarkan mendidih sekurang-kurangnya setengah jam. Infusi yang disiapkan diminum seperempat cawan sebelum setiap hidangan.
  2. Merebus yang disediakan berdasarkan cengkerang kenari mempunyai kesan yang baik. Untuk penyediaannya, perlu menyediakan cengkerang agar semua partisi yang menutupi inti tetap berada di dalamnya. Satu sudu cengkerang dicincang dicurahkan dengan setengah liter air mendidih dan direbus selama 20 minit. Selepas itu, produk disaring dan diambil dalam 20 ml tiga kali sehari.
  3. Arnica mempunyai sifat memperbaiki pembekuan darah. Pada asasnya, infus disediakan. Untuk ini, dua sudu besar bahan mentah kering dikukus dengan 200 ml air mendidih. Selepas 40 minit, anda boleh menapis komposisi. Ambil ubat ini dalam satu sudu tiga kali sehari.
  4. Alat yang berkesan akan menjadi ubat berdasarkan yarrow. Dalam segelas air mendidih, kukus 15 gram rumput kering dan biarkan selama kira-kira 15 minit. Anda perlu mengambil produk yang ditapis dalam satu sudu sebelum makan tiga kali sehari.

Dalam beberapa kes, penggunaan agen tersebut boleh menyebabkan reaksi alergi. Sebelum digunakan, pastikan anda berjumpa doktor.

Diet yang betul

Aspek penting terapi adalah pemakanan yang betul. Anda perlu memasukkan sebanyak mungkin makanan ke dalam makanan yang meningkatkan pembekuan darah dan memberi kesan yang baik terhadap komposisinya. Ini termasuk:

  1. Tanaman hijau. Perhatian khusus harus diberikan kepada salad dan bayam. Mereka mengandungi sejumlah besar vitamin K.
  2. Pastikan anda makan jenis ikan berlemak, seperti ikan trout atau salmon. Perkenalkan hati ikan kod ke dalam diet.
  3. Menu harus mempunyai sayur-sayuran sebanyak mungkin. Kubis, wortel, jagung, timun, tomato dan saderi dianggap berguna..
  4. Makan lebih banyak buah: epal, pisang, delima, pir. Minum jus.
  5. Beri merah seperti raspberi, kismis dan strawberi juga akan mendapat faedah..
  6. Walnut.
  7. Kekacang: Kacang, Lentil, Kacang polong.
  8. roti putih.
  9. Soba.
  10. Lemak haiwan: krim, mentega. Apabila memilih daging, lebih baik mengutamakan kambing atau daging babi. Hati babi juga sihat..

Cuba hilangkan makanan berikut dari diet anda:

  1. Minuman beralkohol.
  2. Teh dan kopi hitam pekat.
  3. Sosej.
  4. Hidangan berlemak dan berbakat.
  5. Mayonis.
  6. Alat Manisan.
  7. Produk separuh siap.

Diet harus seimbang. Anda memerlukan banyak makanan yang kaya dengan vitamin dan mineral. Satu-satunya cara untuk memulihkan kesihatan dengan cepat.

Sekarang anda tahu apa yang disebut gangguan pendarahan, mengapa ia berlaku dan bagaimana mengatasinya. Oleh itu, pada gejala pertama yang membimbangkan, berjumpa doktor dan menjalani pemeriksaan perubatan.

Gangguan pembekuan darah. Penyakit Ovren. Gangguan hemoragik kerana antikoagulan dalam darah. Hiperheparinemia

Hipoprovertinemia

Hipoprokonvertinemia, atau kekurangan faktor VII (faktor labil, penyakit Alexander), pertama kali ditemui pada tahun 1951. Ia dianggap paling biasa dari gangguan pembekuan yang jarang berlaku (untuk 500 ribu orang, kira-kira 1.3 ribu pesakit). Ia diwarisi oleh kedua ibu bapa yang membawa gen yang rosak. Sama berlaku di kalangan lelaki dan wanita.

Faktor VII adalah protein yang, apabila terikat pada faktor tisu, mendorong proses pembekuan, yang menyebabkan pembentukan gumpalan darah. Sekiranya faktor VII tidak dihasilkan dalam jumlah yang diperlukan, tubuh tidak dapat membentuk bekuan fibrin dengan betul..

Dadah yang meningkatkan pengeluaran kecil faktor VII

  • antibiotik
  • pengencer darah, contohnya warfarin;
  • ubat barah, misalnya, interleukin-2;
  • antithymocyte globulin.

Penyakit yang menyumbang kepada hipoprokonvertinemia:

  • penyakit hati
  • myeloma;
  • sepsis;
  • anemia aplastik;
  • kekurangan vitamin K.

Gejala hipoprovertinemia

Tidak terdapat dalam bentuk penyakit ringan hingga sederhana. Selama enam bulan pertama kehidupan, kanak-kanak yang dilahirkan dengan hipoprokonvertinemia terdedah kepada pendarahan intrakranial dan pendarahan saluran gastrousus. Pada orang dewasa dengan gangguan pembekuan ini, gejala seperti lebam pada badan, pendarahan pada sendi dan otot, pendarahan selepas pembedahan, dan hematoma di hidung, di permukaan kulit, dan bahkan di sistem genitouriner dapat muncul. Menorrhagia sering diperhatikan pada wanita - haid yang berpanjangan, sakit dan berpanjangan (lebih dari 7 hari).

Diagnosis penyakit dijalankan menggunakan ujian darah untuk masa tromboplastin dan prothrombin. Selalunya, penyakit ini muncul pada orang dengan penyakit hati dan kekurangan vitamin K, serta pada pesakit yang menggunakan antikoagulan oral.

Rawatan Hyproconvertinemia

Rawatan primer: penggunaan faktor rekombinan VII. Sebagai alternatif, prothrombin pekat (kompleks prothrombin), plasma beku yang baru boleh digunakan.

Penyakit Owren (parahemophilia)

Penyakit Owren (parahemophilia), atau kekurangan faktor V, adalah gangguan hematopoiesis yang jarang berlaku. Tahap gangguan yang teruk muncul pada pesakit pada usia dini.

Gejala parahemofilia yang paling biasa adalah: mimisan yang banyak dan berpanjangan, lebam di muka dan badan, hemarthrosis. Pesakit berisiko tinggi mengalami pendarahan, termasuk intrakranial, paru, gastrik, usus.

Kekerapan penyakit ini adalah kira-kira 1 orang per juta. Kawasan di mana penyakit Ovren adalah biasa: India, Iran.

Kekurangan faktor V biasanya disebabkan oleh mutasi pada gen F5. Ia mengatur aktiviti protein pembekuan darah B. Sangat jarang, penyakit ini diprovokasi oleh antibodi khas yang mengenali faktor pembekuan sebagai unsur asing dalam darah, sehingga tubuh sepertinya menolak komponen darah yang berguna.

Rawatan penyakit ovari

Ini terdiri daripada mengambil bentuk faktor khas V. Pencegahan penyakit ini melibatkan mengelakkan senaman fizikal yang berat, mengehadkan aktiviti, menolak sukan lasak yang berkaitan dengan jatuh dan lebam.

Gangguan hemoragik kerana antikoagulan dalam darah

Antikoagulan terbalik adalah antibodi yang meneutralkan faktor pembekuan spesifik dalam vivo (contohnya, autoantibodi terhadap faktor VIII atau faktor V) atau menghalang protein darah tertentu. Kadang kala bahan ini menyebabkan pendarahan dengan mengikat prothrombin..

Sekiranya seseorang mengalami pendarahan berat yang tidak dapat dihentikan, doktor mencadangkan adanya antikoagulan terbalik.

Antibodi antiphospholipid biasanya menyebabkan trombosis. Walau bagaimanapun, pada beberapa pesakit, antibodi mengikat kompleks prothrombin-phospholipid dan memprovokasi hipoprothrombinemia dan pendarahan. Gangguan hemoragik yang serupa berlaku pada wanita pada masa selepas bersalin atau pada pesakit tua tanpa gejala akut dari sebarang penyakit.

Gejala peredaran antikoagulan dalam darah

Seperti gangguan pendarahan, ketika peredaran antikoagulan dalam darah beredar, proses pembekuan terganggu, pendarahan spontan, lebam, haid yang menyakitkan terjadi pada wanita.

Rawatan peredaran antikoagulan dalam darah

Terapi dengan siklofosfamid, rituximab ditunjukkan. Mereka menghalang pengeluaran autoantibodi pada pesakit tanpa hemofilia. Pengurusan pendarahan akut pada pesakit dengan hemofilia dilakukan kerana faktor VIII atau faktor VII.

Hiperheparinemia

Hyperheparinemia adalah keadaan di mana kepekatan enzim heparin meningkat dalam plasma darah. Penyebab penyakit ini turun-temurun, ia menular jika kedua ibu bapa adalah pembawa gen yang rosak. Heparin bertanggungjawab untuk menghentikan proses pembekuan darah. Dengan heparinemia, masa pembekuan setelah menerima kecederaan dan dari saat pendarahan bermula meningkat, masing-masing, dengan hipereparinemia, darah berhenti membeku sama sekali. Penyakit serius ini sangat jarang berlaku, dan boleh dicetuskan oleh faktor keturunan dan persekitaran..

Hyperheparinemia telah sedikit dikaji, dalam literatur perubatan, dalam dan luar negara, terdapat sedikit maklumat mengenai istilah ini. Sebilangan besar kes penyakit tersebut boleh disebut heparinemia normal dan bukannya hipereparinemia. Tidak dirawat, penyakit ini membawa kematian akibat kehilangan darah..

Gejala Hyperheparinemia

Hyperheparinemia dinyatakan dalam gejala berikut:

  • kekurangan pembekuan darah;
  • gejala neurologi (keletihan, kelesuan, insomnia, keletihan);
  • kemungkinan besar pendarahan serebrum, intramuskular, artikular dan kranial.

Rawatan Heparinemia

Penerimaan faktor pembekuan bergantung kepada kekurangan faktor tertentu.

Menurut bahan:
© 2005 - 2015 Healthline Networks, Inc
Pusat Komunikasi Bioperubatan Nasional Lister Hill,
A.S. Perpustakaan perubatan kebangsaan
Pusat Sumber Maklumat NHF
© 2015 Merck Sharp & Dohme Corp.

Apakah penyakit berbahaya yang boleh ditunjukkan pada kulit gatal??

5 ubat rumah yang akan menghilangkan gatal dengan cepat setelah gigitan nyamuk

Apa yang dilakukan oleh penghidap alergi ketika bulu poplar ada di mana-mana?

Bagaimana badan kita menandakan peningkatan gula dalam darah?

Bagaimana untuk tidak meracuni diri anda dengan buah-buahan dan sayur-sayuran pertama?

Kanser payudara: apa yang perlu dilakukan?

Apa yang akan membantu menurunkan berat badan dengan berkesan

Mengapa seseorang yang menghidap diabetes saderi

Pendapat kedua dalam bidang perubatan, perundingan di Jerman

Pembekuan darah yang lemah: penyebab gangguan, diagnosis, rawatan dan prognosis

Gangguan hematologi adalah gangguan yang meluas, kadang-kadang tidak dapat dilihat oleh orang itu sendiri hingga ke tahap tertentu. Senarai kemungkinan penyimpangan besar, bergantung pada diagnosis spesifik, langkah-langkah terapi yang sesuai akan diperlukan..

Gangguan hampir selalu membawa ancaman kematian yang berpotensi, jadi secara pasti mustahil untuk membiarkan sesuatu berjalan sendiri.

Pembekuan darah yang buruk juga disebut hypocoagulation, disertai dengan penurunan kemampuan tisu penghubung cair secara bebas masuk ke keadaan tidak aktif, kemungkinan agregasi platelet dan lekatannya.

Terdapat banyak pilihan mengapa ini boleh berlaku; kualiti dan intipati terapi bergantung pada diagnosis tertentu..

Gangguan pembekuan disertai dengan tanda-tanda klinikal tertentu. Mereka berbahaya seperti itu. Tanpa rawatan, kematian akibat pendarahan besar tidak dapat dielakkan. Luaran atau dalaman.

Ramalan bergantung pada kualiti rawatan dan ciri individu tubuh manusia.

Mekanisme pengembangan pelanggaran

Inti masalah adalah sekumpulan kemungkinan penyimpangan. Mereka heterogen, tetapi memberikan kesan negatif yang sama..

Gangguan dari sel platelet berbentuk

Terdapat dua jenis proses patologi.

Yang pertama berkaitan dengan perubahan ciri kualitatif struktur ini. Dalam kes ini, jumlahnya tetap sama. Bentuk gangguan ini adalah yang paling biasa. Ia disertai dengan kerusakan sel berbentuk dan, sebagai akibatnya, penurunan pembekuan. Ini adalah apa yang disebut trombositopati, ia didiagnosis sedikit lebih rumit.

Yang kedua ditentukan oleh bilangan platelet yang tidak mencukupi di tempat tidur. Oleh itu kemustahilan fizikal tubuh untuk mengarahkan jumlah sel yang diperlukan ke lokasi kerosakan, di mana ia diperlukan pada masa ini. Ini adalah apa yang disebut trombositopenia.

Kedua-dua gangguan sama berbahaya dan berlaku dalam jumlah keadaan yang hampir sama. Rawatan berbeza.

Pelanggaran pengeluaran faktor pembekuan yang disebut

Bahan-bahan yang benar-benar memulakan proses penghentian pembebasan tisu penghubung cair secara normal, mengaktifkan mekanisme pemulihan. Terdapat lebih daripada selusin bahan tersebut, dan semuanya disintesis dalam tubuh manusia..

Dalam beberapa gangguan, seperti hemofilia, cacat lahir, penyakit ganas pada sumsum tulang, sintesis melemah atau berhenti sama sekali, yang menimbulkan risiko kematian.

Lebih-lebih lagi, seseorang tidak bertolak ansur dengan luka yang minimum, kerana penyembuhan menjadi sangat sukar.

Sebaliknya, pendarahan spontan sangat mungkin. Pesakit sentiasa berada dalam bahaya. Ini adalah perubahan pembekuan paling teruk..

Terjejas pengeluaran sebatian protein tertentu

Perkembangan sintesis fibrinogen yang tidak mencukupi, yang berubah menjadi fibrin, terpisah. Ini adalah salah satu faktor pembekuan utama..

Tidak seperti kes yang serupa, masalah dengan pengembangan sebatian ini sangat biasa dan mempunyai akibat yang buruk, kerana tidak ada kaedah terapi moden yang cukup berkesan. Dan sama sekali tidak berguna.

Mekanisme mungkin terdapat dalam sistem tertentu. Semakin banyak faktor negatif pada anamnesis, semakin sukar keadaannya dan semakin sukar bagi doktor untuk mengatasinya.

Punca

Terdapat banyak pilihan. Penentuan faktor pencetus mungkin menjadi subjek kajian saintifik tunggal. Sekiranya kita bercakap mengenai perkara yang paling biasa:

  • Penyakit ganas. Terlepas dari lokasi tumor. Pelanggaran sangat ketara dengan adanya gangguan jangka panjang, neoplasia bersaiz besar dan permulaan keruntuhannya. Tubuh hanya tidak dapat melawan di beberapa bahagian depan, darah tidak membeku sebagaimana mestinya.

Selain itu, anda perlu mengambil kira bahawa produk pemusnahan struktur onkologi meracuni seluruh tubuh, ini menyebabkan penurunan intensiti sumsum tulang. Pembentukan darah menjadi perlahan dan bertambah teruk.

  • Patologi hati. Pemegang rekod dalam hal ini (mengikut keparahan manifestasi) dianggap sebagai sirosis. Nekrosis akut tisu organ. Gangguan ini berlaku terutamanya di kalangan penggemar alkohol, walaupun pilihan mungkin ada. Tetapi tidak kerap.

Perubahan ini disertai dengan pelanggaran pembekuan kerana beberapa sebab. Hati tidak dapat membersihkan tisu cecair dari racun. Bahan beracun mengganggu pembekuan normal.

Sebaliknya, badan secara langsung menghasilkan beberapa faktor pembekuan, sebarang disfungsi akhirnya menyebabkan pelanggaran akut.

Lebih jarang, gangguan itu disebabkan oleh penyakit berjangkit, seperti hepatitis. Bentuk proses toksik juga sangat berbahaya..

  • Pentadbiran ubat-ubatan anti-radang bukan steroid secara sistematik. NSAID digunakan dalam kursus pendek selama beberapa hari. Ini dapat dilihat secara langsung dalam penjelasan kepada wakil subkumpulan farmakologi ini. Oleh itu, sebarang penyimpangan mengakibatkan pelanggaran.

Pertama sekali, ia adalah hasil kerosakan hati beracun. Sebaliknya, kapal menderita secara serentak. Ketelapan mereka meningkat.

Kesan sampingan ubat-ubatan anti-radang bukan steroid harus dipertimbangkan semasa merancang terapi..

Analgesik berdasarkan natrium metamizol juga mempunyai kesan negatif..

  • Kekurangan aktiviti imun. Berkurangnya kemampuan tubuh untuk mempertahankan diri disertai dengan pembentukan fokus kronik kerosakan virus atau bakteria. Pesakit tidak selalu disyaki berlaku.

Ini mungkin sakit tekak, yang selalu meradang, tetapi penyakit ini tidak simptomatik. Banyak pilihan. Menurunkan gigi.

Dengan adanya sumber, toksin, sisa produk yang berpanjangan mengganggu fungsi normal sumsum tulang, menyebabkan kerosakan platelet dan pembekuan darah rendah.

  • Alahan. Reaksi imun palsu akut pada tubuh berakhir dengan pembebasan sejumlah bahan yang sangat toksik - histamin. Ia memiliki kemampuan untuk menghancurkan sel, oleh itu, dengan tindak balas intensif tubuh, kemungkinan mengembangkan trombositopenia sementara adalah tinggi. Dengan alahan yang kerap, prosesnya mungkin berulang, dan ini sudah berbahaya.
  • Faktor persekitaran yang buruk. Ini mungkin termasuk pekerjaan di perusahaan berbahaya, hidup dalam keadaan persekitaran yang negatif. Terdapat banyak pilihan. Perubahan keadaan membolehkan anda cepat sembuh. Tanpa terapi khusus.
  • Kekurangan kalsium. Memainkan salah satu peranan penting. Sebagai peraturan, gangguan itu dikesan bukan oleh kebekuan darah rendah, tetapi oleh manifestasi lain: misalnya, tulang rapuh, masalah dengan gigi, rambut, kuku, lonjakan tekanan darah, gangguan irama jantung dan lain-lain. Setelah memulihkan keseimbangan elektrolit dalam badan, menormalkan kepekatan sebatian, semuanya kembali normal.
  • Penggunaan antibiotik secara sistematik. Terutama dengan perubahan tajam dalam ubat-ubatan atau mengambil beberapa item sekaligus. Anda mesti merancang dan bersedia menghadapi kemungkinan kesan sampingan..
  • Penggunaan ubat hormon. Kontraseptif oral, lebih jarang menggantikan ubat-ubatan yang diresepkan untuk pelanggaran sistem endokrin: kelenjar tiroid, kelenjar hipofisis, dengan kekurangan hormon seks tertentu, yang menyebabkan pembekuan darah yang buruk.
  • Penyakit sumsum tulang malignan. Berjumpa secara relatif jarang, disertai oleh gangguan berbahaya seluruh badan dan sukar dirawat dengan cara apa pun.
  • Penyakit keturunan kongenital. Hemofilia adalah pilihan klasik, ia disertai dengan pembekuan darah, kerana pengeluaran bahan tertentu yang tidak mencukupi. Tidak dirawat secara kualitatif, ada peluang untuk menangani gejala dan kemudian tidak selalu.
  • Skurvi. Kekurangan vitamin C dengan perkembangan hypocoagulation dalam sistem dan kerapuhan saluran darah yang tidak wajar, termasuk yang besar. Tanpa terapi, gangguan ini boleh membawa maut awal..
  • Kekurangan vitamin K. Bukan sahaja mempengaruhi cara ini, sistem saraf pusat dan sistem kardiovaskular juga menderita. Banyak manifestasi.

Hipokoagulasi berkembang sebagai tindak balas terhadap kekurangan faktor pembekuan atau masalah platelet. Pengenalpastian penyebabnya dilakukan oleh ahli hematologi dengan kaedah makmal dan instrumental.

Gejala

Gambaran klinikal hampir selalu sama, tetapi dengan peningkatan pelanggaran, kemunculan tanda-tanda baru dan kemerosotan yang lama dan yang lama diperhatikan..

Senarai manifestasi anggaran:

  • Pendarahan yang tidak dapat diatasi. Sekiranya pembekuan terganggu, masalah rancangan serupa diperhatikan. Seseorang walaupun setelah mengalami kecederaan ringan tidak dapat menghentikan aliran tisu penghubung cecair.

Ini boleh berterusan berjam-jam. Bergantung pada kawasan kerosakan, proses ini cukup mampu menimbulkan komplikasi maut.

  • Kemunculan hematoma pada badan adalah tanda utama penurunan kebekuan. Lebam terbentuk dengan cara yang huru-hara. Tanpa faktor pengaruh mekanikal yang dapat dilihat dan momen-momen lain yang memprovokasi. Kawasan penyetempatan yang paling kerap adalah lengan, kaki, batang badan. Semasa pendedahan fizikal, hematoma besar juga terbentuk. Ini merupakan tanda gangguan pembekuan pada masa yang sama..
  • Pendarahan dalaman. Mereka dijumpai di lokasi yang berbeza: saluran pencernaan, sistem pembiakan, paru-paru. Juga mungkin keluarnya tisu penghubung cecair ke sendi, dengan gejala yang jelas seperti sakit teruk, bengkak. Peningkatan keluasan yang ketara.
  • Najis yang teruk. Ini mengenai kehadiran darah di dalam tinja. Sebagai peraturan, dengan bentuk ringan dan pada tahap awal penurunan pembekuan, sedikit penyimpangan dalam intensitas diperhatikan.

Jejak tisu penghubung cair dapat dikesan dalam bentuk tompok hitam atau darah segar. Bergantung pada bahagian saluran pencernaan mana ada masalah.

  • Gangguan kencing. Mengubah warna urin tidak gelap atau merah. Hematuria menunjukkan gangguan buah pinggang.
  • Masalah sistem kardiovaskular. Melompat tekanan darah. Gangguan irama (takikardia, extrasystole, ventrikel atau fibrilasi atrium). Penyimpangan sedemikian memerlukan perhatian perubatan segera..
  • Anemia sebagai akibatnya dan pada masa yang sama gejala. Ia berlaku pada hampir semua pesakit dengan proses patologi yang panjang dan tidak mengganggu.
  • Pendarahan yang banyak semasa haid. Menorrhagia yang disebut. Perubahan asiklik mungkin..
  • Gusi berdarah. Semasa menggosok gigi, mengunyah dan begitu sahaja. Pelanggaran spontan berlaku.
  • Sakit hidung. Akibat bernafas, cubalah meniup hidung anda. Dengan hypocoagulation yang berkembang, permulaan penyimpangan yang tidak masuk akal diperhatikan. Pembetulan biasanya memerlukan tamponade, semuanya bergantung pada keadaan..
  • Kesedaran terjejas. Dengan kehilangan darah yang berat, otak kekurangan zat makanan, yang menjadi sumber sinkop.

Gejala bergantung kepada kerumitan kes..

Apa ujian lain yang diperlukan

Penting untuk mengenal pasti penyebab pembekuan darah yang lemah; untuk tujuan ini, satu koagulogram tidak mencukupi, kerana hanya memungkinkan anda menyatakan fakta masalah, tetapi sebaliknya tidak memberikan banyak maklumat. Aktiviti tambahan diperlukan.

  • Soal jawab pesakit secara lisan. Walaupun tidak masuk akal, ini adalah perkara penting. Adalah perlu untuk memberitahu tentang semua aduan. Berdasarkan gambaran klinikal, gejala, doktor mengemukakan hipotesis dan terus menilai keadaannya.
  • Pengambilan sejarah. Penyiasatan inti pati pelanggaran. Pakar mengemukakan soalan mengenai kemungkinan kemungkinan proses patologi..
  • Ujian darah adalah umum. Adalah wajar untuk menilai petunjuk seperti eosinofil, platelet, fibrinogen dan lain-lain.
  • Penyelidikan biokimia.
  • Ultrasound rongga perut. Pertama sekali, kemungkinan pelanggaran hati.
  • ECG, ECHO.
  • Dalam kes yang sangat kontroversial atau dengan kecurigaan yang jelas, tusukan sumsum tulang ditetapkan. Seterusnya, sampel biopsi diperiksa dalam persekitaran makmal. Berdasarkan hasil penilaian histologi, kesimpulan dibuat.

Acara sokongan ditugaskan bergantung pada keadaan tertentu..

Pilihan taktik sepenuhnya terletak di bidang pakar hematologi. Sekiranya perlu, pakar bedah vaskular terlibat.

Rawatan

Terapi pembekuan darah ditentukan berdasarkan kes klinikal..

  • Penggunaan ubat-ubatan yang memburukkan pembekuan memerlukan penarikan segera. Sekiranya pembetulan lebih lanjut diperlukan, kursus ini hanya dikaji semula.
  • Penyakit hati. Rawatan yang berkesan hanya mungkin pada peringkat awal. Ini berlaku terutamanya untuk keadaan kritikal atau berpotensi membawa maut seperti hepatitis dan sirosis..

Hepatoprotectors (Essentials, Karsil) diresepkan tanpa gagal, dan diet juga ditetapkan. Kawalan dinamik terhadap keadaan badan ditunjukkan. Anda tidak boleh melakukannya tanpanya.

Kematian tisu subkompensasi dianggap sebagai asas untuk pemindahan. Ia mungkin berlaku selagi pembekuan berada dalam norma relatif. Sebaik sahaja pendarahan bermula, bukan untuk mengelakkan kematian, campur tangan pembedahan tidak lagi masuk akal.

  • Hemofilia dan gangguan lain dari sintesis faktor pembekuan menimbulkan kesukaran besar dari segi terapi. Sehingga kini, tidak ada kaedah pembetulan yang berkesan. Oleh itu, masih perlu untuk memerangi gambaran klinikal. Langkah-langkah diambil untuk menghentikan pendarahan dengan segera. Sekiranya perlu, pemindahan darah, sel darah merah, dan lain-lain ditetapkan..
  • Gangguan platelet biasanya diperbaiki dengan ubat glukokortikoid. Prednisolone, Dexamethasone dan analognya dalam bentuk drop atau tablet. Juga, kesan tertentu mungkin berlaku semasa mengeluarkan limpa. Tetapi tidak selalu. Soalannya diselesaikan bergantung pada perjalanan penyakit masing-masing..
  • Tumor malignan memerlukan penyingkiran segera. Berdasarkan lokasi dan jenis neoplasia, kaedah penyinaran dan kemoterapi digunakan sebagai kaedah utama atau tambahan.

Masalah rawatannya rumit dan memerlukan diagnosis yang teliti. Tanpa pemahaman penuh mengenai inti dari proses tersebut, doktor perlu memerangi gejala tersebut, juga memberikan rawatan paliatif dalam situasi putus asa.

Ramalan

Prospek pemulihan, kelangsungan hidup bergantung pada kes klinikal tertentu.

Ramalan paling positif untuk faktor pengaruh subjektif. Mengambil ubat, kekurangan vitamin C, K, sementara kesan sementara.

Penyakit organik jauh lebih rumit. Dengan kemungkinan pembetulan penuh yang berkesan, atau paling tidak terkawal, ada kemungkinan untuk bertahan.

Hemofilia, penyakit darah ganas, tumor dan proses neoplastik pada peringkat lanjut, sirosis pada fasa terakhir - tidak baik dari segi ramalan.

Kemungkinan komplikasi

Akibat yang paling jelas adalah pendarahan besar, strok, serangan jantung dan keadaan lain yang serupa. Akhirnya, kematian akibat komplikasi.

Gangguan pembekuan menimbulkan kesulitan tertentu dari segi diagnosis. Tanpa rawatan, prosesnya berpotensi mematikan, jadi jangan buang masa.

Gangguan pembekuan darah: sejarah perubatan dan gejala pertama

Mengapa mereka timbul dan bagaimana mereka diperlakukan? Sepatah kata - kepada pakar kami, ketua Pusat Republik untuk Rawatan Pesakit dengan Hemofilia di Institut Penyelidikan Hematologi dan Transfusiologi Rusia, doktor-hematologi kategori tertinggi, calon sains perubatan Tatyana Andreeva.

Secara spontan dan harta pusaka

Selalunya, masalah dengan sistem pembekuan darah diwarisi. Contoh yang mencolok adalah hemofilia, yang hanya mempengaruhi lelaki dan yang disebarkan di sepanjang garis wanita (iaitu, dari datuk yang sakit, melalui anak perempuannya yang sihat hingga cucunya).

Pembawa hemofilia yang paling terkenal (disebut "penyakit diraja", kerana di keluarga mahkota di mana perkahwinan dekat diizinkan untuk mempertahankan gelaran yang paling sering dia temui) adalah Ratu Inggeris, yang menyebarkan penyakit yang tidak dapat disembuhkan ini kepada salah satu putranya, serta sejumlah cucu dan cicit, termasuk Tsarevich Rusia Alexei Nikolaevich (anak lelaki Nicholas II). Dalam darah pewaris muda takhta Rusia, tahap faktor pembekuan IX, protein yang diperlukan untuk menghentikan pendarahan sepenuhnya, dikurangkan dengan ketara.

Namun, bukan hanya lelaki tetapi juga wanita yang menderita penyakit hematologi keturunan..

Contoh penyakit yang jarang berlaku ialah penyakit von Willebrand, pemiliknya (dari kedua-dua jantina) secara berkala mengalami pendarahan spontan (hidung, gastrointestinal, gingival, rahim pada wanita).

Pada yang terakhir, untuk alasan yang jelas, penyakit ini berkembang dengan lebih agresif, oleh itu, ia dikesan lebih awal. Yang kadang-kadang menyelamatkan nyawa mereka: melahirkan wanita seperti itu dikaitkan dengan risiko pendarahan yang tinggi, dari mana seorang wanita yang menderita pembekuan darah yang lemah dapat mati.

Penyakit sistem pembekuan darah juga diperoleh. Pencetus kejadiannya mungkin kelahiran yang sama (keadaan serupa berlaku pada 1 dari 1 juta wanita yang bersalin), penyakit autoimun, penyakit hati (hepatitis, sirosis), terapi hormon yang berpanjangan, dan penggunaan ubat-ubatan anti-radang bukan steroid (NSAID).

Kadang-kadang kemunculan antibodi terhadap salah satu faktor pembekuan adalah kemunculan barah. Dan walaupun ini jarang berlaku, para pakar lebih suka tidak berehat. Semakin cepat pesakit seperti itu didedahkan, semakin banyak peluang untuk memperpanjang umurnya dan meningkatkan kualitinya.

Di bawah kawalan

Nasib baik, baru-baru ini ahli hematologi kami mendapat peluang ini. Sejak tahun 2005, negeri ini telah merawat rawatan sebilangan pesakit tersebut..

Sebelumnya, kehadiran penyakit serius sistem pembekuan darah adalah hukuman bagi pemiliknya, dan jangka hayat pesakit dengan hemofilia, misalnya, hanya 30-34 tahun. Kami merawat penyakit ini dengan transfusi plasma, setelah itu penderita hemofilia, selain satu penyakit serius, sering mendapat penyakit lain - hepatitis C. Yang lain menjadi cacat kerana cacat dan memusnahkan pendarahan sendi. Tetapi berkat program persekutuan negeri "7 nosologi", yang merangkumi rawatan sejumlah penyakit yang paling mahal (termasuk darah), pesakit yang diabaikan di negara kita menjadi semakin kurang. Dan kemasukan ke hospital mereka menurun sebanyak 4 kali.

Berapa banyak kanak-kanak yang diselamatkan! Lagipun, jika anda mula mengambil ubat yang diperlukan tepat pada waktunya, seorang kanak-kanak dengan hemofilia dapat tumbuh dengan sihat sepenuhnya: pergi ke sekolah, bermain sukan. Dan ketika pada tahun 2007 sekumpulan remaja dengan hemofilia teruk mendaki Gunung Elbrus, bagi ribuan pesakit dan ibu bapa mereka, itu bukan sekadar kemenangan. Bagi mereka, ini bermaksud mengubah era putus asa menjadi era harapan.

Sudah tentu, pesakit seperti itu harus mengambil suntikan intravena dari faktor pembekuan yang hilang seumur hidup, mengelakkan kecederaan yang mencairkan darah dengan ubat yang mengandung aspirin, NSAID, dan mengambil vaksinasi dan prosedur dan prosedur perubatan invasif lain dengan berhati-hati. Tetapi sebaliknya, kehidupan orang-orang dengan penyakit yang diwariskan dan diperolehi dari sistem pembekuan darah hari ini praktikalnya tidak berbeza dengan kehidupan rakan sebaya mereka yang sihat. Perkara utama adalah mengenal pasti penyakit pada waktunya dan tetap terkawal.

Penting

Tanda-tanda penyakit sistem pembekuan darah termasuk:

  • lebam pada badan tanpa sebab,
  • pendarahan hidung, buasir, rahim yang berterusan,
  • kehilangan darah yang berlebihan semasa pengambilan gigi, kecederaan, campur tangan pembedahan.

Sekiranya gejala seperti itu muncul, anda mesti selalu berjumpa pakar hematologi dan menjalani pemeriksaan.

Coronavirus membawa kepada pembekuan darah, yang menyukarkan pernafasan dan mengakibatkan kematian

Coronavirus membawa kepada pembekuan darah ke seluruh badan, yang menjadikan penyakit baru ini jauh lebih berbahaya dan mematikan daripada penyakit virus sebelumnya..

Sejumlah pesakit yang meninggal akibat komplikasi COVID-19 mengalami pembekuan darah di paru-paru dan organ lain. Doktor mencadangkan bahawa pembekuan darah inilah yang menghalang anda bernafas dalam-dalam.

"Pada pesakit dengan COVID-19 yang memerlukan dialisis kerana kegagalan buah pinggang, kateter runtuh setiap saat," tulis HumanXpress, merujuk kepada doktor rawatan paru-paru dan intensif New York, Humana Pur. Menurut doktor Amerika lain, Jane Marrazzo, pembekuan darah ini boleh menyebabkan kehilangan bau. Doktor Amerika mengesyorkan menetapkan ubat pengencer darah kepada semua pendatang baru. Dengan menggunakan ubat-ubatan ini, doktor Amerika menyelamatkan lima pesakit yang sakit parah dengan kegagalan pernafasan dan gumpalan darah di paru-paru mereka. Menurut doktor, penyelidikan dan eksperimen rawatan harus diteruskan ke arah ini. "Namun, jangan lupa bahawa ini adalah ubat yang sangat berbahaya, dan menyuntikkannya ke dalam rawatan, dan kemudian membawa akibat negatif, misalnya, pendarahan, itu akan memalukan, oleh itu, perlu melanjutkan kajian ke arah ini," kata Pur.

Sebelumnya, doktor Amerika menerbitkan sebuah kajian di mana diperhatikan bahawa orang dengan kadar plasmin yang tinggi, enzim utama yang memecah gumpalan darah, menderita penyakit koronavirus yang teruk. Doktor Amerika mencadangkan bahawa plasmin membantu koronavirus baru dengan lebih mudah mengikat sel manusia, dan oleh itu ubat penipisan darah boleh menyebabkan akibat yang tidak dapat dipulihkan, memperburuk penyakit seseorang.

Kajian serupa dilakukan oleh doktor Belanda. Menurut mereka, satu pertiga daripada 184 pesakit yang menjalani rawatan intensif mengalami komplikasi akibat pembekuan darah di paru-paru dan kaki. Beberapa pesakit mati, kerana penyakit ini menyebabkan strok atau serangan jantung. Menurut doktor, HIV berkelakuan serupa, yang juga menyumbang kepada pembekuan darah pada pesakit..

Ubat HIV di Rusia dan negara lain digunakan sebagai rawatan eksperimen untuk coronavirus setelah keberkesanan teknik ini disahkan oleh doktor China. Belum ada vaksin untuk penyakit baru. Pakar meramalkan bahawa ia dapat diciptakan tidak lebih awal dari tahun setelah permulaan eksperimen.

Sekarang di seluruh dunia lebih daripada 2.54 juta orang telah dijangkiti, 183.1 ribu pesakit telah mati akibat komplikasi, hampir 700 ribu orang yang dijangkiti telah berjaya sembuh.

Bagaimana pembekuan darah berfungsi??

  • 26040
  • 21.7
  • 5
  • 8

Pembentukan bekuan darah. Saluran darah yang dipenuhi dengan sel darah jauh lebih padat daripada yang ditunjukkan dalam gambar ini, jadi situasi di sana menyerupai kehancuran ketika memasuki eskalator di kereta bawah tanah. Sel putih yang kecil dan agak kecil - platelet: di sebelah kanan anda dapat melihat bagaimana mereka diaktifkan, berubah bentuk dan melekat pada dinding kapal, membentuk agregat - trombus.

Pengarang
Penyunting

Pembekuan darah adalah proses biokimia yang sangat kompleks dan sangat misterius yang bermula apabila sistem peredaran darah rosak dan membawa kepada penukaran plasma darah menjadi bekuan gelatin, yang menyumbat luka dan menghentikan pendarahan. Pelanggaran sistem ini sangat berbahaya dan boleh menyebabkan pendarahan, trombosis atau patologi lain yang bersama-sama bertanggungjawab untuk bahagian kematian dan kecacatan singa di dunia moden. Di sini kita melihat peranti sistem ini dan membincangkan pencapaian paling moden dalam kajiannya.

Sesiapa yang sekurang-kurangnya sekali dalam hidupnya mengalami goresan atau luka, dengan demikian memperoleh peluang yang luar biasa untuk memerhatikan penukaran darah dari cecair menjadi jisim likat, tidak cair, yang menyebabkan berhenti pendarahan. Proses ini disebut pembekuan darah dan dikendalikan oleh sistem reaksi biokimia yang kompleks..

Memiliki sistem penghentian pendarahan apa-apa sangat diperlukan untuk organisma multiselular yang mempunyai persekitaran dalaman yang cair. Pembekuan darah juga penting bagi kita: mutasi pada gen protein pembekuan utama biasanya membawa maut. Sayangnya, di antara banyak sistem tubuh kita, gangguan yang berbahaya bagi kesihatan kita, pembekuan darah juga menduduki tempat pertama mutlak sebagai penyebab utama kematian: orang menderita pelbagai penyakit, tetapi hampir selalu mati akibat gangguan pembekuan darah. Kanser, sepsis, trauma, aterosklerosis, serangan jantung, strok - untuk pelbagai penyakit, penyebab langsung kematian adalah ketidakupayaan sistem pembekuan untuk mengekalkan keseimbangan antara keadaan darah cair dan pepejal di dalam badan.

Sekiranya alasannya diketahui, maka mengapa tidak melawannya? Sudah tentu, mungkin dan perlu untuk melawan: para saintis sentiasa mencipta kaedah baru untuk diagnosis dan rawatan gangguan pembekuan. Tetapi masalahnya ialah sistem pembekuan sangat kompleks. Dan ilmu mengatur sistem yang kompleks mengajarkan bahawa anda perlu menguruskan sistem sedemikian dengan cara yang istimewa. Reaksi mereka terhadap pengaruh luaran tidak linear dan tidak dapat diramalkan, dan untuk mencapai hasil yang diinginkan, anda perlu tahu di mana usaha. Analogi paling mudah: untuk melancarkan kapal terbang kertas ke udara, cukup untuk membuangnya ke arah yang betul; pada masa yang sama, untuk melepaskan kapal terbang, anda perlu menekan butang yang betul di kokpit pada waktu yang tepat dan mengikut urutan yang betul. Dan jika anda cuba melancarkan kapal terbang seperti kapal terbang kertas, ia akan berakhir dengan teruk. Jadi dengan sistem pembekuan: untuk berjaya menangani, anda perlu mengetahui "titik kawalan".

Sehingga baru-baru ini, pembekuan darah berjaya menentang percubaan para penyelidik untuk memahami kerjanya, dan hanya dalam beberapa tahun terakhir telah terjadi lompatan kuantum. Dalam artikel ini kita akan membincangkan mengenai sistem yang luar biasa ini: bagaimana ia disusun, mengapa begitu sukar untuk dikaji, dan - yang paling penting - kita akan memberitahu mengenai penemuan terbaru dalam memahami cara kerjanya.

Bagaimana pembekuan darah berfungsi

Penghentian pendarahan didasarkan pada idea yang sama yang digunakan oleh suri rumah untuk membuat daging jeli - mengubah cecair menjadi gel (sistem koloid di mana rangkaian molekul terbentuk yang dapat menyimpan di selnya cairan beribu-ribu kali beratnya kerana ikatan hidrogen dengan molekul air). By the way, idea yang sama digunakan dalam lampin bayi sekali pakai, di mana bahan pembengkakan ketika dibasahi diletakkan. Dari sudut pandang fizikal, masalah yang sama harus diselesaikan di sana seperti pembekuan - memerangi kebocoran dengan sedikit usaha.

Pembekuan darah adalah penghubung utama dalam hemostasis (menghentikan pendarahan). Pautan kedua dalam hemostasis adalah sel khas - platelet - yang dapat saling menempel dan ke lokasi kerosakan untuk membuat plag penghenti darah.

Idea umum biokimia pembekuan dapat diperoleh dari Gambar 1, yang menunjukkan reaksi penukaran protein fibrinogen larut menjadi fibrin, yang kemudiannya berpolimerisasi menjadi rangkaian. Tindak balas ini adalah satu-satunya bahagian lata yang mempunyai makna fizikal langsung dan menyelesaikan masalah fizikal yang jelas. Peranan tindak balas yang tersisa adalah peraturan eksklusif: untuk memastikan penukaran fibrinogen menjadi fibrin hanya di tempat yang tepat dan pada masa yang tepat.

Rajah 1. Reaksi utama pembekuan darah. Sistem pembekuan adalah lata - urutan tindak balas di mana produk setiap tindak balas bertindak sebagai pemangkin seterusnya. "Pintu masuk" utama kaskade ini adalah di bahagian tengahnya, pada tahap faktor IX dan X: faktor tisu protein (ditunjukkan sebagai TF) mengikat faktor VIIa, dan kompleks enzimatik yang dihasilkan mengaktifkan faktor IX dan X. lata ini menghasilkan protein fibrin mampu melakukan polimerisasi dan membentuk gumpalan (gel). Sebilangan besar tindak balas pengaktifan adalah reaksi proteolisis, iaitu pemecahan sebahagian protein, meningkatkan aktivitinya. Hampir setiap faktor pembekuan semestinya dihambat dengan satu cara atau yang lain: maklum balas diperlukan untuk operasi sistem yang stabil..

Penunjukan: Reaksi transformasi faktor pembekuan menjadi bentuk aktif ditunjukkan oleh anak panah hitam nipis satu sisi. Dalam kes ini, anak panah merah keriting menunjukkan di bawah pengaruh enzim pengaktifan yang mana. Reaksi kehilangan aktiviti sebagai akibat penghambatan ditunjukkan oleh anak panah hijau tipis (untuk kesederhanaan, anak panah digambarkan sebagai "meninggalkan", iaitu, tidak ditunjukkan perencat mana yang diikat). Reaksi terbalik pembentukan kompleks ditunjukkan oleh anak panah hitam nipis dua hala. Protein pembekuan ditunjukkan dengan nama atau angka Romawi atau singkatan (TF - tisu faktor, PC - protein C, APC - protein diaktifkan C). Untuk mengelakkan kesesakan, rajah tidak menunjukkan: pengikatan trombin ke trombomodulin, pengaktifan dan rembesan platelet, kontak pengaktifan pembekuan.

Fibrinogen menyerupai batang panjang 50 nm dan tebal 5 nm (Rajah 2a). Pengaktifan membolehkan molekulnya melekat bersama ke dalam filamen fibrin (Gambar 2b), dan kemudian menjadi serat yang dapat bercabang dan membentuk rangkaian tiga dimensi (Gamb. 2c).

Rajah 2. Gel Fibrin. a - Struktur skematik molekul fibrinogen. Asasnya terdiri daripada tiga pasang rantai polipeptida terletak di cermin, α, β, γ. Di tengah molekul, seseorang dapat melihat kawasan pengikat yang menjadi mudah dicapai apabila trombin dipotong dari fibrinopeptida A dan B (FPA dan FPB dalam gambar). b - Mekanisme pemasangan serat fibrin: molekul-molekul saling melekat "bertindih" satu sama lain dari kepala ke pusat, membentuk serat untai dua. c - Mikrograf elektron gel: gentian fibrin dapat melekat dan berpecah, membentuk struktur tiga dimensi yang kompleks.

Rajah 3. Struktur tiga dimensi molekul trombin. Rajah menunjukkan tapak aktif dan bahagian molekul yang bertanggungjawab untuk pengikatan trombin ke substrat dan kofaktor. (Laman aktif adalah bahagian molekul yang secara langsung mengenali tapak pembelahan dan melakukan pemangkinan enzimatik.) Bahagian molekul (eksosit) yang menonjol membolehkan anda "menukar" molekul trombin, menjadikannya protein multifungsi yang dapat berfungsi dalam mod yang berbeza. Sebagai contoh, pengikatan trombomodulin ke eksosit I secara fizikal menyekat akses ke trombin ke substrat procoagulan (fibrinogen, faktor V) dan merangsang aktiviti secara alosterik terhadap protein C.

Pengaktif fibrinogen trombin (Gambar 3) tergolong dalam keluarga proteinase serin - enzim yang mampu membelah ikatan peptida dalam protein. Dia adalah saudara dari enzim pencernaan trypsin dan chymotrypsin. Proteinase disintesis dalam bentuk tidak aktif yang disebut zymogen. Untuk mengaktifkannya, adalah perlu untuk memutuskan ikatan peptida yang memegang bahagian protein yang menutup tapak aktif. Jadi, trombin disintesis dalam bentuk prothrombin, yang boleh diaktifkan. Seperti yang dapat dilihat dari gambar. 1 (di mana prothrombin ditetapkan sebagai faktor II), ia dikatalisis oleh faktor Xa.

Secara umum, protein pembekuan disebut faktor dan diberi nombor dalam angka Rom mengikut urutan pembukaan rasmi. Indeks "a" bermaksud bentuk aktif, dan ketiadaannya adalah pendahulunya yang tidak aktif. Untuk protein yang lama ditemui, seperti fibrin dan trombin, mereka menggunakan namanya sendiri. Beberapa bilik (III, IV, VI) tidak digunakan untuk alasan sejarah..

Pengaktif koagulasi adalah protein yang disebut faktor tisu, terdapat dalam membran sel semua tisu, kecuali endotelium dan darah. Oleh itu, darah tetap cair hanya kerana pada hakikatnya ia dilindungi oleh membran pelindung nipis dari endotelium. Untuk sebarang pelanggaran integriti kapal, faktor tisu mengikat faktor VIIa dari plasma, dan kompleksnya - disebut tenase luaran (tenase, atau Xase, dari kata sepuluh - sepuluh, iaitu jumlah faktor yang diaktifkan) - mengaktifkan faktor X.

Thrombin juga mengaktifkan faktor V, VIII, XI, yang membawa kepada percepatan pengeluarannya sendiri: faktor XIa mengaktifkan faktor IX, dan faktor VIIIa dan Va mengikat faktor IXa dan Xa, masing-masing, meningkatkan aktiviti mereka dengan susunan besar (kompleks faktor IXa dan VIIIa disebut dalaman tenaza). Kekurangan protein ini membawa kepada pelanggaran serius: sebagai contoh, ketiadaan faktor VIII, IX atau XI menyebabkan penyakit hemofilia yang paling serius ("penyakit kerajaan" yang terkenal dengan Tsarevich Alexei Romanov); dan kekurangan faktor X, VII, V atau prothrombin tidak sesuai dengan kehidupan.

Peranti seperti itu disebut maklum balas positif: trombin mengaktifkan protein yang mempercepat pengeluarannya sendiri. Dan di sini timbul persoalan menarik, mengapa mereka diperlukan? Mengapa mustahil untuk segera membuat reaksi cepat, mengapa alam menjadikannya awalnya lambat, dan kemudian muncul dengan cara untuk mempercepatnya lebih jauh? Mengapa penduaan dalam sistem pembekuan? Sebagai contoh, faktor X boleh diaktifkan oleh kompleks VIIa - TF (tenase luaran) dan kompleks IXa - VIIIa (tenase dalaman); ia kelihatan tidak berguna.

Inhibitor proteinase pembekuan juga terdapat dalam darah. Yang utama adalah antithrombin III dan perencat laluan faktor tisu. Selain itu, trombin dapat mengaktifkan protein protein protein C serin, yang memecah faktor pembekuan Va dan VIIIa, menyebabkan mereka kehilangan aktiviti sepenuhnya.

Protein C adalah pendahulu proteinase serin, sangat mirip dengan faktor IX, X, VII dan prothrombin. Ia diaktifkan oleh trombin, seperti faktor XI. Namun, setelah diaktifkan, proteinase serin yang dihasilkan tidak menggunakan aktiviti enzimatiknya untuk mengaktifkan protein lain, tetapi untuk menonaktifkannya. Protein C yang diaktifkan menghasilkan beberapa pembelahan proteolitik dalam faktor pembekuan Va dan VIIIa, menyebabkan mereka kehilangan sepenuhnya aktiviti kofaktornya. Oleh itu, trombin, produk dari lata koagulasi, menghalang pengeluarannya sendiri: ini dipanggil maklum balas negatif. Dan sekali lagi, kita mempunyai soalan peraturan: mengapa trombin secara serentak mempercepat dan memperlambat aktivasinya sendiri?

Asal evolusi pembekuan

Pembentukan sistem darah pelindung bermula pada multiselular lebih dari satu miliar tahun yang lalu - sebenarnya, tepat berkaitan dengan penampilan darah. Sistem pembekuan itu sendiri adalah hasil mengatasi tonggak sejarah lain - kemunculan vertebrata sekitar lima ratus juta tahun yang lalu. Kemungkinan besar, sistem ini berpunca dari kekebalan. Kemunculan sistem reaksi imun yang lain, yang melawan bakteria dengan menyelimutkannya dengan gel fibrin, menyebabkan kesan sampingan yang tidak disengajakan: pendarahan mula berhenti lebih cepat. Ini memungkinkan kita untuk meningkatkan tekanan dan kekuatan aliran dalam sistem peredaran darah, dan peningkatan sistem vaskular, yaitu peningkatan pengangkutan semua zat, membuka cakrawala baru untuk pengembangan. Siapa tahu jika pembekuan adalah kelebihan yang membolehkan vertebrata mengambil tempat mereka sekarang di biosfer Bumi?

Dalam sebilangan arthropoda (seperti barah kepiting tapal kuda), pembekuan juga ada, tetapi ia timbul secara bebas dan tetap pada peranan imunologi. Serangga, seperti invertebrata lain, biasanya memerlukan versi sistem pemberhentian pendarahan yang lebih lemah berdasarkan agregasi platelet (lebih tepatnya, amebosit - saudara dari platelet yang jauh). Mekanisme ini cukup berfungsi, tetapi mengenakan sekatan asas pada keberkesanan sistem vaskular, sama seperti bentuk pernafasan trakea membatasi ukuran maksimum serangga yang mungkin.

Malangnya, makhluk dengan bentuk pertengahan sistem pembekuan hampir pupus. Satu-satunya pengecualian adalah ikan tanpa rahang: analisis genomik sistem pembekuan di lampreys menunjukkan bahawa ia mengandungi komponen yang jauh lebih sedikit (iaitu, jauh lebih sederhana) [6]. Dari ikan rahang hingga mamalia, sistem pembekuan sangat serupa. Sistem hemostasis sel juga menggunakan prinsip yang serupa, walaupun platelet kecil yang bebas nuklear hanya ciri mamalia. Di vertebrata yang tinggal, platelet adalah sel besar dengan inti.

Sebagai kesimpulan, sistem pembekuan telah dipelajari dengan baik. Selama lima belas tahun, ia tidak menemui protein atau reaksi baru, yang mana biokimia moden adalah selamanya. Sudah tentu, kemungkinan penemuan tersebut tidak dapat dikesampingkan sepenuhnya, tetapi setakat ini tidak ada satu fenomena yang tidak dapat kita jelaskan menggunakan maklumat yang ada. Sebaliknya, sistemnya kelihatan jauh lebih rumit daripada yang diperlukan: kita ingat bahawa dari semua ini (agak membebankan!) Lata, hanya satu reaksi yang benar-benar terlibat dalam gel, dan semua yang lain diperlukan untuk beberapa peraturan yang tidak dapat difahami.

Itulah sebabnya sekarang para penyelidik coagulologist yang bekerja dalam pelbagai bidang, dari hemostasiologi klinikal hingga biofizik matematik, bergerak aktif dari pertanyaan "Bagaimana pembekuan disusun?" untuk pertanyaan "Mengapa pembekuan disusun dengan cara ini?", "Bagaimana cara kerjanya?" dan akhirnya, "Bagaimana kita perlu bertindak pada pembekuan untuk mencapai kesan yang diinginkan?" Perkara pertama yang perlu anda lakukan adalah untuk belajar bagaimana menyelidiki pembekuan keseluruhan, bukan hanya reaksi individu.

Cara meneroka pembekuan?

Untuk mengkaji pembekuan, pelbagai model dibuat - eksperimental dan matematik. Apa sebenarnya yang mereka boleh dapatkan?

Di satu pihak, nampaknya pendekatan terbaik untuk mengkaji objek adalah objek itu sendiri. Dalam kes ini, seseorang atau haiwan. Ini membolehkan anda mempertimbangkan semua faktor, termasuk aliran darah melalui saluran, interaksi dengan dinding saluran darah dan banyak lagi. Namun, dalam kes ini, kerumitan tugas melebihi had yang munasabah. Model pembekuan memungkinkan untuk mempermudah objek kajian tanpa kehilangan ciri pentingnya.

Mari cuba dapatkan idea mengenai syarat apa yang mesti dipenuhi oleh model ini agar dapat mencerminkan proses pembekuan in vivo dengan betul..

Dalam model eksperimen, tindak balas biokimia yang sama harus ada seperti dalam tubuh. Tidak hanya protein sistem pembekuan yang harus ada, tetapi juga peserta lain dalam proses pembekuan - sel darah, endothelium dan subendothelium. Sistem ini mesti mengambil kira heterogen spasial pembekuan in vivo: pengaktifan dari endotelium yang rosak, penyebaran faktor aktif, kehadiran aliran darah.

Pertimbangan model pembekuan semestinya bermula dengan kajian pembekuan in vivo. Asas hampir semua pendekatan seperti ini digunakan adalah untuk menyebabkan kerosakan terkawal pada haiwan eksperimen untuk menyebabkan reaksi hemostatik atau trombotik. Reaksi ini disiasat dengan pelbagai kaedah:

  • pemerhatian masa pendarahan;
  • analisis plasma yang diambil dari haiwan;
  • autopsi pemeriksaan euthanized terhadap haiwan dan histologi;
  • pemerhatian trombus masa nyata menggunakan mikroskopi atau resonans magnetik nuklear (Gamb. 4).

Rajah 4. Pembentukan trombus in vivo dalam model trombosis yang disebabkan oleh laser. Gambar ini dihasilkan dari karya sejarah, di mana para saintis pertama kali dapat melihat perkembangan trombus "hidup". Untuk melakukan ini, konsentrat antibodi berlabel fluoresen terhadap protein pembekuan dan platelet disuntik ke dalam darah tikus, dan meletakkan haiwan di bawah lensa mikroskop confocal (yang membolehkan pengimbasan tiga dimensi), kami memilih arteriol yang dapat diakses di bawah pemerhatian optik di bawah kulit dan merosakkan endotelium dengan laser. Antibodi mula bergabung dengan trombus yang tumbuh, memungkinkan untuk diperhatikan.

Pengaturan klasik eksperimen pembekuan in vitro adalah bahawa plasma darah (atau seluruh darah) dicampurkan dalam bekas dengan pengaktif, setelah itu proses pembekuan dipantau. Menurut kaedah pemerhatian, teknik eksperimen dapat dibahagikan kepada jenis berikut:

  • pemerhatian proses pembekuan itu sendiri;
  • pemerhatian perubahan kepekatan faktor pembekuan dari masa ke masa.

Pendekatan kedua memberikan lebih banyak maklumat. Secara teorinya, mengetahui kepekatan semua faktor pada waktu yang sewenang-wenangnya, seseorang dapat memperoleh maklumat lengkap mengenai sistem tersebut. Dalam praktiknya, kajian bahkan dua protein serentak mahal dan berkaitan dengan kesulitan teknikal yang besar..

Akhirnya, pembekuan dalam badan tidak seragam. Pembentukan bekuan bermula pada dinding yang rusak, menyebar dengan penyertaan platelet yang diaktifkan dalam isipadu plasma, dan berhenti menggunakan endotelium vaskular. Adalah mustahil untuk mempelajari proses ini dengan betul menggunakan kaedah klasik. Faktor penting kedua ialah kehadiran aliran darah di saluran.

Kesadaran akan masalah ini menyebabkan munculnya, sejak tahun 1970-an, berbagai sistem eksperimen aliran-in-vitro. Sedikit masa diperlukan untuk memahami aspek spasial masalah. Hanya pada tahun 1990-an, kaedah mulai mempertimbangkan heterogenitas spasial dan penyebaran faktor pembekuan, dan hanya dalam dekad terakhir mereka mulai digunakan secara aktif di makmal ilmiah (Gbr. 5).

Gambar 5. Pertumbuhan spasi dari bekuan fibrin dalam keadaan normal dan patologi. Pembekuan pada lapisan tipis plasma darah diaktifkan oleh faktor tisu yang tidak bergerak di dinding. Dalam foto, pengaktif terletak di sebelah kiri. Grey mengembang - gumpalan fibrin yang tumbuh.

Bersama dengan pendekatan eksperimen untuk kajian hemostasis dan trombosis, model matematik juga digunakan (kaedah penyelidikan ini sering disebut dalam silico [8]). Pemodelan matematik dalam biologi membolehkan kita menjalin hubungan yang mendalam dan kompleks antara teori dan pengalaman biologi. Eksperimen ini mempunyai batasan tertentu dan penuh dengan beberapa kesukaran. Sebagai tambahan, beberapa eksperimen yang mungkin secara teoritis tidak dapat dilaksanakan atau sangat mahal kerana keterbatasan teknologi eksperimen. Simulasi mempermudah eksperimen, kerana ada kemungkinan untuk memilih keadaan yang diperlukan untuk eksperimen in vitro dan in vivo, di mana kesan minat akan diperhatikan.

Peraturan sistem pembekuan

Rajah 6. Sumbangan tenase luaran dan dalaman untuk pembentukan bekuan fibrin di ruang angkasa. Kami menggunakan model matematik untuk menyiasat sejauh mana pengaruh pengaktif pembekuan (faktor tisu) di ruang angkasa dapat meluas. Untuk ini, kami mengira taburan faktor Xa (yang menentukan taburan trombin, yang menentukan taburan fibrin). Animasi menunjukkan taburan faktor Xa yang dihasilkan oleh tenase luaran (kompleks VIIa - TF) atau tenase dalaman (kompleks IXa - VIIIa), serta jumlah faktor Xa (kawasan berlorek). (Sisipan menunjukkan hal yang sama pada skala kepekatan yang lebih besar.) Dapat dilihat bahawa faktor Xa yang dihasilkan pada aktivator tidak dapat menembus jauh dari pengaktifan kerana kadar perencatan plasma yang tinggi. Sebaliknya, IXa - VIIIa kompleks berfungsi jauh dari pengaktif (kerana faktor IXa lebih perlahan dihambat dan oleh itu mempunyai jarak penyebaran berkesan dari pengaktif), dan memastikan penyebaran faktor Xa di ruang angkasa.

Mari kita ambil langkah logik seterusnya dan cuba menjawab soalan - bagaimana sistem yang dinyatakan di atas berfungsi??

Sistem pembekuan lata

Mari kita mulakan dengan lata - rantai enzim yang saling mengaktifkan. Enzim tunggal yang berfungsi pada kelajuan tetap memberikan pergantungan linear kepekatan produk pada masa. Dalam lata enzim N, pergantungan ini akan mempunyai bentuk t N, di mana t adalah masa. Agar sistem dapat berfungsi dengan berkesan, adalah penting bahawa jawapannya bersifat "eksplosif", kerana ini meminimumkan tempoh ketika bekuan fibrin masih tidak stabil.

Pencetus pembekuan dan peranan maklum balas positif

Seperti yang disebutkan di bahagian pertama artikel, banyak reaksi pembekuan lambat. Oleh itu, faktor IXa dan Xa sendiri adalah enzim yang sangat lemah dan memerlukan kofaktor (masing-masing faktor VIIIa dan Va) untuk berfungsi dengan berkesan. Kofaktor ini diaktifkan oleh trombin: alat sedemikian, apabila enzim mengaktifkan pengeluarannya sendiri, disebut gelung maklum balas positif.

Seperti yang telah kita tunjukkan secara eksperimen dan teoritis, maklum balas positif pengaktifan faktor V oleh trombin membentuk ambang pengaktifan - sifat sistem ini bukan untuk bertindak balas terhadap pengaktifan kecil, tetapi untuk bertindak balas dengan cepat apabila yang besar muncul. Keupayaan untuk beralih ini nampaknya sangat berharga untuk pengurangan: ini membantu mencegah "operasi salah" sistem.

Peranan jalan dalaman dalam dinamik ruang pembekuan

Salah satu misteri menarik yang menyerang biokimia selama bertahun-tahun setelah penemuan protein pembekuan utama adalah peranan faktor XII dalam hemostasis. Kekurangannya dikesan dalam ujian pembekuan paling sederhana, meningkatkan masa yang diperlukan untuk pembentukan bekuan, namun, tidak seperti kekurangan faktor XI, ia tidak disertai dengan gangguan pembekuan.

Salah satu pilihan yang paling masuk akal untuk menentukan peranan jalan dalaman telah dicadangkan oleh kami menggunakan sistem eksperimen spasial heterogen. Didapati bahawa maklum balas positif sangat penting tepat untuk penyebaran pembekuan. Pengaktifan faktor X yang berkesan oleh tenase luaran pada aktivator tidak akan membantu membentuk gumpalan yang jauh dari pengaktif, kerana faktor Xa cepat dihambat dalam plasma dan tidak dapat dijauhkan dari pengaktif. Tetapi faktor IXa, yang dihambat oleh urutan magnitud lebih perlahan, cukup mampu untuk ini (dan faktor VIIIa, yang diaktifkan oleh trombin, membantu). Dan di mana sukar untuk dicapai, faktor XI, yang juga diaktifkan oleh trombin, mula berfungsi. Oleh itu, kehadiran maklum balas positif membantu mewujudkan struktur tiga dimensi kumpulan itu.

Jalur protein C sebagai mekanisme yang mungkin untuk menyetempatkan pembentukan trombus

Pengaktifan protein C dengan trombin itu sendiri perlahan tetapi secara dramatik dipercepat apabila trombin mengikat trombomodulin protein transmembran yang disintesis oleh sel endotel. Protein C yang diaktifkan mampu memusnahkan faktor Va dan VIIIa, melambatkan sistem pembekuan dengan susunan magnitud. Kunci untuk memahami peranan tindak balas ini adalah pendekatan eksperimen spasial yang heterogen. Eksperimen kami menunjukkan bahawa ia menghentikan pertumbuhan spasial pembekuan darah, sehingga membatasi ukurannya.

Meringkaskan

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, kerumitan sistem pembekuan secara beransur-ansur menjadi kurang misteri. Penemuan semua komponen penting sistem, pengembangan model matematik dan penggunaan pendekatan eksperimen baru memungkinkan untuk membuka kerahsiaan. Struktur lata koagulasi diuraikan, dan sekarang, seperti yang kita lihat di atas, untuk hampir setiap bahagian penting sistem, peranan yang dimainkannya dalam pengaturan keseluruhan proses telah dikenal pasti atau dicadangkan.

Gambar 7 menunjukkan percubaan paling moden untuk merevisi struktur sistem pembekuan. Ini adalah litar yang sama seperti pada rajah. 1, di mana bahagian berwarna menonjolkan bahagian sistem yang bertanggungjawab untuk tugas yang berbeza, seperti yang dibincangkan di atas. Tidak semua yang ada di litar ini dapat dibina dengan baik. Sebagai contoh, ramalan teoritis kami bahawa pengaktifan faktor VII oleh faktor Xa membolehkan pembekuan bertindak balas terhadap kadar aliran secara ambang tetap tidak dapat disahkan dalam eksperimen..

Rajah 7. Struktur modular sistem pembekuan: peranan reaksi pembekuan individu dalam fungsi sistem.

Ada kemungkinan gambar ini belum lengkap. Walaupun begitu, kemajuan dalam bidang ini dalam beberapa tahun terakhir memberi kita harapan bahawa di masa yang akan datang bahagian-bahagian yang tersisa dari pola pembekuan akan memperoleh fungsi fisiologi yang bermakna. Dan kemudian adalah mungkin untuk membincangkan kelahiran konsep pembekuan darah baru, yang menggantikan model kaskade lama, yang setia melayani ubat selama beberapa dekad.

Artikel itu ditulis dengan penyertaan A.N. Balandina dan F.I. Ataullakhanova dan pada mulanya diterbitkan dalam "Alam" [10].

Adalah Penting Untuk Menyedari Vaskulitis