Kecacatan arteriovenous

Kecacatan vaskular kompleks kongenital. Pendidikan adalah bola pembuluh darah yang secara langsung menghubungkan sistem arteri dan vena dan, dengan itu, menjauhkan sebahagian darah dengan melewati medula. AVM boleh muncul sebagai pendarahan intraserebral atau sawan epilepsi. Untuk menyelesaikan masalah taktik rawatan memerlukan data yang tepat mengenai ukuran, jenis bekalan darah dan nisbah pendidikan terhadap pelbagai struktur otak.


Maklumat am

Perwakilan skematik AVM

Arteriovenous malformation (AVM) adalah malformasi kongenital saluran darah, yang merupakan konglomerat arteri dan vena yang tidak mempunyai kaitan kapilari pertengahan. AVM boleh menunjukkan pendarahan, yang ditunjukkan oleh gejala dan / atau sawan epilepsi yang sesuai. Pada kebanyakan pesakit, penyakit ini menampakkan diri pada usia 20-40 tahun, pendarahan puncak berlaku pada usia 15–20 tahun. Pendarahan dari AVM sering menyebabkan kecacatan kekal (sehingga 50% kes) dan tidak jarang membawa maut (sehingga 10% kes). Risiko pendarahan dari AVM yang tidak meletup adalah 2–4% per tahun, risiko pendarahan berulang: 6–18%.


Petunjuk dan pilihan rawatan

Tiga kaedah merawat AVM kini digunakan: penyingkiran pembedahan mikro langsung, embolisasi endovaskular, dan rawatan radiasi. Petunjuk penggunaan setiap kaedah cukup dikembangkan. Dalam beberapa kes, gabungan teknik digunakan. Untuk menentukan kemungkinan pemisahan kecacatan mikro secara langsung, klasifikasi Spetzler-Martin digunakan, yang mempertimbangkan ukuran AVM, penyetempatannya berkenaan dengan kawasan otak yang berfungsi secara fungsional dan ciri saliran darah.

Saiz
Kecil (
Sedang (3-6 cm)
Besar (> 3 cm)

Penyetempatan (mengikut kepentingan fungsional)
Tidak signifikan
Penting

Jenis saliran vena
Urat dangkal sahaja
Urat dalam juga

Ukuran AVM ditentukan oleh ukuran maksimum gegelung dalam sentimeter. Kawasan yang berfungsi secara fungsional merangkumi kawasan otak yang kerosakannya mungkin menyebabkan defisit neurologi berterusan yang teruk. Saliran vena dinilai sebagai "dangkal" jika semua aliran keluar dilakukan ke urat kortikal atau sinus. Sekiranya sekurang-kurangnya salah satu urat saliran mengalir ke rangkaian urat dalam, maka aliran keluar dianggap "dalam".
Taktik berikut untuk merawat pesakit dengan AVM selepas pendarahan telah dijalankan di Institut Penyelidikan Neurosurgeri. Pesakit dengan hemisfera AVM S-M 1-3 terbukti mengalami kecacatan eksais. Sekiranya perlu, embolisasi stroma dan penutupan aferen yang dapat diakses dilakukan secara awal. AVM yang terletak di zon penting atau struktur dalam dihantar untuk penyinaran. Pesakit dengan AVM S-M 4-5 dirujuk untuk terapi radiasi atau diperhatikan. Dalam beberapa kes, pesakit dengan AVM S-M 4 dapat dilakukan untuk menghilangkan malformasi. Embolisasi AVM dapat dianggap sebagai kaedah bebas dalam sekumpulan kecil pesakit dengan AVM kompak bersaiz kecil yang mempunyai satu atau lebih aferen besar. Berkenaan dengan AVM yang tidak diletup, taktik lebih konservatif. Sekiranya tidak ada gejala klinikal yang minimum, pemerhatian diperlukan. Sekiranya AVM S-M 1-3 cembung pada pesakit dengan muda dan pertengahan, taktik "aktif" adalah mungkin - embolisasi dengan penyingkiran atau penyinaran AVM berikutnya. Rawatan radiasi mungkin disyorkan untuk pesakit dengan AVM S-M 1-3, yang terletak di kawasan yang berfungsi secara signifikan. Pesakit dengan AVM S-M 4-5 tetap berada di bawah pemerhatian dinamik. Pada pesakit tua, sebagai peraturan, mereka hanya terbatas pada pemerhatian.


Prinsip Penghapusan AVM Mikrosurgikal

AVM. Jenis operasi

Campur tangan pembedahan langsung lebih baik dilakukan pada waktu sejuk selepas pendarahan, kerana perubahan otak yang bersamaan menyukarkan pengasingan AVM, yang memperburuk kecederaan otak dan lebih sukar bagi pesakit untuk bertoleransi. Dalam tempoh pendarahan parenkim yang akut, taktik membuang hematoma besar tanpa usaha untuk membuang AVM dibenarkan. Operasi untuk menghilangkan hematoma dan malformasi secara serentak dapat dilakukan dengan AVM lobar kecil. Harus diingat bahawa dengan adanya hematoma dan edema serebrum, kontras AVM dapat berbeza secara signifikan dari yang sebenarnya disebabkan oleh mampatan kerosakan vaskular. Dengan AVM yang mendalam, dan juga dengan AVM yang besar, disarankan untuk menunggu hematoma sembuh. Sekiranya pendarahan ventrikel, pemasangan saliran ventrikel luaran ditunjukkan. Trepanasi harus dilakukan sedemikian rupa sehingga, selain simpul AVM, memberikan visualisasi arteri aferen dan urat saliran utama malformasi sepanjang masa. Semasa mengasingkan saluran makan AVM, penting untuk menggunakan alur dan ruang semula jadi untuk masalah otak yang kurang traumatik (contohnya: penyediaan fisur lateral yang luas ketika mengasingkan aferen yang berasal dari arteri serebral tengah; akses interhemispheric untuk mengawal aferen yang berasal dari arteri serebral pericallous atau posterior, dll. P.). Mematikan arteri aferen mesti dilakukan pada jarak minimum dari bola AVM. Ini disebabkan oleh fakta bahawa cabang dari arteri pembekalan AVM dapat bercabang ke parenkim serebrum. Kedudukan ini sangat relevan untuk pengecualian AVM penyetempatan mendalam dan parabola, apabila cawangan yang menyediakan struktur penting yang berfungsi dapat menderita. Untuk mengelakkan kecederaan pada kapal AVM, pengasingannya harus dilakukan sebagai satu unit di zon perifokal. Pada pesakit selepas pendarahan, salah satu tiang kusut AVM dapat dibezakan dengan jelas dari otak dengan hematoma intraserebral atau sista pasca-hemoragik, yang mempermudah prosedur pembedahan. Perlu diingat bahawa dalam beberapa kes, hematoma dapat memecah AVM, dan oleh itu, semakan dinding rongga AVM terpencil adalah wajib. Persimpangan urat saliran utama harus dilakukan setelah pengasingan AVM sepenuhnya. Prinsip penghapusan aliran masuk arteri ketika clew dirembeskan, dan vena setelah selesai pembedahan AVM, sudah terkenal. Apabila saliran vena dikurangkan dalam keadaan aliran masuk arteri yang berterusan, nod AVM menjadi tegang dan berdarah. Dalam kes tertentu, dengan ketidakseimbangan aliran darah, pecah spontan pembuluh darah tipis terjadi, menyebabkan pendarahan yang sengit, yang sangat sukar untuk dihentikan. Satu-satunya jalan keluar dalam keadaan ini adalah dengan cepat mengasingkan AVM dengan afenten yang dimatikan. Oleh kerana dinding arteri malformasi, tidak seperti saluran normal, mempunyai lapisan otot yang menipis, perlu membeku kapal dengan hati-hati dan sepanjang masa. Komplikasi intraoperatif yang ketara termasuk embolisme udara.
Dalam tempoh selepas operasi, kemerosotan status neurologi dicatat pada 30% pesakit dengan regresi yang signifikan terhadap keparahan gejala dalam kebanyakan kes. Kematian pasca operasi adalah 1.3%. Gangguan visual pasca operasi cukup berterusan dan secara praktikal tidak mundur. Dalam gangguan pertuturan pasca operasi, dalam kebanyakan kes adalah mungkin untuk mencapai gejala regresi yang signifikan, dan pada banyak pesakit benar-benar menyingkirkan gangguan pertuturan.


Rawatan endovaskular AVM otak

Kriteria utama pemilihan pesakit untuk embolisasi endovaskular adalah ketersediaan kapal aferen yang tersedia untuk kateterisasi superselektif. Sehingga baru-baru ini, embolisasi AVM dilakukan dengan histoacryl dicampurkan dengan lipiodol. Sehingga kini, embolisasi AVM pada banyak pesakit telah dilakukan oleh komposisi Onyx. Dalam AVM yang salah, oklusi kapal adductor dilakukan menggunakan mikrokoil. Jumlah embolisasi dan bilangan peringkat bergantung pada angioarkitonik dari AVM. Jumlah embolisasi dapat dicapai pada 30% pesakit. Embolisasi subtotal AVM dilakukan pada 30% pesakit. Pada 40% pesakit, hanya embolisasi separa yang dicapai. Defisit neurologi berterusan selepas pembedahan diperhatikan dalam 4% kes, kematian adalah 1.3%.

Kerosakan Galen Vein Mati

AVM (aneurisma) urat Galen adalah jenis malformasi arteriovenous khas, ciri terutamanya untuk kanak-kanak. Patologi bersifat kongenital dan dicirikan oleh pembentukan arteriovenous shunt di kawasan salah satu pengumpul vena utama - urat otak yang besar. Aneurisma urat Galen menyumbang sekitar 30% malformasi yang dikesan pada masa kanak-kanak dan dikaitkan dengan kematian yang tinggi (sehingga 90%). Rawatan penyakit dilakukan hanya dengan kaedah endovaskular. Tugas utama adalah menghentikan atau mengurangkan pembuangan darah arteri ke dalam sistem vena otak, yang dicapai dengan penyumbatan saluran aferen dengan akses transarterial. Untuk penyumbatan aferen jenis mural AVM, mikrokil dan kateter balon digunakan, dengan jenis koroid, mikrokil, komposisi pelekat, atau gabungannya. Penghentian lengkap aliran masuk arteri dapat dicapai dengan bentuk malformasi mural dalam 61% kes, dengan malformasi jenis koroid - 7%. Dalam tempoh dekat dan jauh setelah rawatan endovaskular, sebahagian besar pemerhatian memperoleh hasil positif. Hasil terbaik diperhatikan pada kumpulan pesakit yang berumur sehingga 1 tahun. Defisit neurologi berterusan berkembang pada 5.6%, kematian 2.8%.
Patologi yang jarang dan sukar untuk dirawat termasuk AVM saraf tunjang. AVM dan dural arteriovenous fistula (DAVF) saraf tunjang dijumpai dengan frekuensi hingga 3% pada populasi, menyumbang kira-kira 20% daripada semua malformasi vaskular CNS. Keberkesanan rawatan endovaskular AVM tulang belakang ditentukan oleh status neurologi pesakit selepas campur tangan: dalam bahan kami, hasil positif (regresi gejala neurologi yang signifikan) dicapai pada 91% kes.

Klasifikasi AVM Spetzler-Martin
Ciri AnggaranMata
Eksisi AVM selepas embolisasi
komposisi Onyx


Rawatan sinaran AVM otak

Pisau gamma Leksell

Terapi radiasi (pisau gamma, penyinaran sinar proton) paling berkesan untuk malformasi padat kecil dengan diameter tidak lebih dari 3 cm. Oleh itu, dengan malformasi diameter kurang dari 1 cm, penghapusan lengkap dapat dicapai dalam hampir 90% kes, dan dengan malformasi dengan diameter lebih dari 3 cm - sehingga 30%. Sisi negatif terapi radiasi AVM adalah bahawa penghapusan vaskular AVM berlaku 1-3 tahun selepas rawatan. Kajian baru-baru ini menunjukkan bahawa pra-embolisasi AVM mengurangkan keberkesanan radiosurgery. Menurut Institut Penyelidikan Neurosurgeri, setelah penyinaran stereotaktik, penghapusan lengkap dapat dicapai pada lebih dari 70% kes. Pada 10% pesakit terdapat penurunan ukuran AVM dan pengurangan aliran darah.


Kesimpulannya

Kaedah optimum untuk merawat AVM harus dianggap sebagai pendekatan multimodal menggunakan kombinasi semua kaedah. Eksisi mikro pembedahan kini merupakan kaedah radikal utama untuk merawat AVM otak. Berkat pendekatan yang berbeza untuk memilih pesakit, dalam kebanyakan kes adalah mungkin untuk mencapai hasil yang baik. Embolisasi penting dalam struktur kaedah rawatan gabungan. Kaedah ini sangat berkesan dalam rawatan urat fistular AVM dan AVM Galen jenis mural. Terapi radiasi adalah kaedah pilihan untuk AVM biasa dan tidak dapat dikendalikan, serta untuk pemisahan separa atau penghapusan AVM yang tidak lengkap setelah embolisasi endovaskularnya.

Malformasi arteriovenous otak (AVM): gejala, rawatan, kod ICD-10

Otak AVM- apa itu?

Arteriovenous malformation (AVM) otak (GM) adalah malformasi kongenital, yang dicirikan oleh adanya komunikasi langsung antara arteri dan urat otak dengan ketiadaan saluran kapilari di antara mereka, yang merupakan penghubung penting dalam rangkaian peredaran darah yang terbentuk dengan betul.

Kod ICD-10: Q28.0 (malformasi arteriovenous saluran prerebral), Q28.2 (malformasi arteriovenous saluran cerebral)

Menurut statistik, malformasi dikesan lebih kerap berlaku pada lelaki, di bawah usia 40 tahun, dengan kekerapan 2 kes per 100 ribu orang.

AVM kelihatan seperti kusut yang terdiri daripada saluran yang terbentuk dengan tidak betul, di mana peredaran darah dipercepat.

AVM dengan diameter berbeza dibezakan: dari kecil hingga gergasi, menempati separuh utama keseluruhan bahagian atau beberapa bahagian.

[tip] Penyetempatan AVM yang kerap: bahagian dangkal dari hemisfera serebrum, lebih jarang - struktur dalam, otak kecil dan batang otak [/ tip]

Oleh kerana aliran darah meningkat dalam AVM, saluran yang dihasilkan meningkat dengan ketara, dan vena diluaskan sehingga rongga aneurisma besar dapat terbentuk.

Pada masa yang sama, dinding AVM menjadi tipis dan kehilangan kekuatannya, yang menyebabkan pecahnya dan pengumpulan darah di GM itu sendiri, di bawah cangkangnya atau di sistem ventrikel. Ia mempunyai keupayaan untuk tumbuh dan meningkat dalam jumlah. Kecacatan besar dapat memampatkan tisu otak di sekitarnya.

Aliran darah di kawasan GM yang terletak berhampiran AVM berkurang kerana kemasukan sebahagian besar darah ke dalam kerosakan itu sendiri. Bahan otak mengalami kebuluran oksigen, kerana kekurangan peredaran serebrum, sindrom "rompakan" berlaku..

Gambaran klinikal (gejala)

Sifat gejala malformasi bergantung pada:

  • saiznya
  • penyetempatan
  • kehadiran atau ketiadaan jurang

AVM besar menekan kekacauan (ini adalah persimpangan gentian saraf optik) dan membawa kepada gangguan penglihatan. Dimanifestasikan oleh kehilangan medan visual, sehingga kebutaan sepenuhnya.

Lokasi bundle vaskular berhampiran saraf kranial (CN) atau inti mereka ditunjukkan oleh gangguan dalam pergerakan bola mata (gangguan oculomotor).

Migrain yang berkaitan dengan kelainan vaskular ini adalah manifestasi klinikal yang lain. Sebagai tambahan kepada sakit kepala, ia menampakkan dirinya sebagai gangguan neurologi sementara dan relatif berterusan:

  • penurunan kekuatan otot (lihat hemiparesis)
  • paresis otot mata luaran (ditunjukkan oleh strabismus)
  • gangguan koordinasi pergerakan (termasuk gaya berjalan goyah, nystagmus, perubahan tulisan tangan)
  • gangguan mental (psiko-emosi dan tingkah laku menderita)

AVM dicirikan oleh pendarahan intrakranial berulang (HFV), sawan epileptiform, dan gangguan neurologi fokus..

Pendarahan intrakranial berlaku di kalangan orang muda (biasanya berumur hingga empat puluh tahun) dan menyebabkan pembentukan hematoma intrakranial, yang mampu meremas struktur GM dari luar dan menyebabkan kematian.

Pecahnya AVM dapat menampakkan dirinya sebagai pendarahan berganda di retina atau fokus besar - di vitreous (kehadiran sindrom Terson).

Pecahnya dinding kapal dan pencurahan darah ke rongga kranial ditunjukkan oleh tanda-tanda meningeal (leher kaku, gejala Brudzinsky atas, tengah dan bawah, dll.).

Jarang, malformasi menyebabkan strok iskemia (infark GM). Sekiranya ini berlaku, ini dimanifestasikan oleh gangguan neurologi, yang sifatnya bergantung pada lokalisasi fokus.

Rawatan

Dalam praktik perubatan, rawatan kecacatan arteriovenous yang dikenal pasti didekati menggunakan kaedah rawatan konservatif - tanpa menggunakan campur tangan pembedahan dan menggunakan kaedah pembedahan.

Terapi konservatif digunakan untuk AVM disertai dengan pendarahan; agen pembekuan darah, ubat penahan sakit, dan ubat penenang (penenang) digunakan. Ini berlaku, selalunya sudah berada di hospital, di unit rawatan rapi, di mana mereka dimasukkan ke hospital dengan disyaki pendarahan intraserebral..

Kaedah rawatan utama adalah pembedahan. Sekiranya pendarahan intraventrikular telah berlaku, maka campur tangan simptomatik digunakan untuk melepaskan ventrikel GM dari darah - ini disebut saliran.

Dalam kes lain, kaedah radikal digunakan - mengeluarkan AVM, atau "mematikannya" dari aliran darah menggunakan intervensi endovasal (intravaskular). Operasi tidak dilakukan jika penyakit ini hanya ditunjukkan oleh sawan epileptiform, dengan perkembangan gejala fokus yang perlahan atau kekurangan perkembangan.

AVM dikeluarkan dengan bantuan peralatan bedah mikro moden, walaupun lokasinya mempengaruhi kawasan fungsional penting GM - pertuturan dan motor. Setelah memilih kaedah anestesia dan membuat akses, arteri utama dijumpai, dan kemudian urat yang mengalihkan, yang "dimatikan" dari aliran darah.

Ini adalah tahap yang paling penting, kerana terdapat kesulitan dalam membezakan arteri dan urat, kerana darah berwarna merah beroksigen mengalir melalui urat. Sekiranya anda mematikan urat terlebih dahulu, dan kemudian arteri, perkembangan edema GM dan pendarahan yang tidak terkawal.

Keratan dan trombosis (embolisasi) saluran AVM

Ahli bedah saraf menjalankan peruntukan bundle vaskular tepat di sepanjang sempadan dengan bahan otak, membeku (membakar) atau mengepal arteri, dan kemudian melintasi mereka.

Dengan campur tangan endovasal, pakar bedah saraf mengetuk kusut patologi dengan plastik atau emboli pengerasan cepat, yang dibawa kepadanya oleh kateter khas melalui tempat tidur vaskular di bawah kawalan visual berterusan kepada kami di skrin monitor.

Kadang-kadang diperlukan beberapa intervensi seperti itu, terutamanya dengan AVM gergasi. Doktor sering menggabungkan kaedah di atas, pertama mengurangkan aliran darah dengan kaedah endovasal, dan kemudian membedah dengan radikal.

Rawatan radiosurgikal dengan pisau gamma

Penutupan lumen bundle vaskular yang terletak di struktur dalam GM mungkin dilakukan dengan rawatan radiosurgikal. Dengan kaedah ini, pancaran zarah bertenaga tinggi yang difokuskan secara ketat (sinar gamma, proton atau elektron) dihantar ke kawasan penyetempatan AVM, yang menyebabkan peningkatan jumlah sel di lapisan dalam kapal, akibatnya kapal AVM mula beroperasi. Rawatan ini dilakukan dengan menggunakan unit radiosurgikal pisau gamma.

Kaedah rawatan ini hanya mungkin dilakukan dengan kecacatan kecil dan kesannya hanya berlaku setelah setengah hingga dua tahun, yang tidak termasuk pendarahan berulang.

Akibat dan kecacatan semasa rehat AVM

Oleh kerana penipisan dinding bundle vaskular dan peningkatan peredaran darah di dalamnya, AVM cenderung pecah dan menyebabkan komplikasi berikut:

  • strok hemoragik (penyebab kedua paling umum bersama dengan aneurisma)
  • hematoma subdural dan epidural
  • strok iskemia (serangan jantung GM)
  • pendarahan intraventrikular
  • pendarahan subarachnoid (kematian mencapai 25% pada bulan pertama, yang dikaitkan dengan perkembangan angiospasm yang jarang berlaku)
  • pemampatan otak

[tip] Strok hemoragik berulang dengan AVM adalah mungkin pada 3% kes, dengan gabungannya dengan aneurisma ia meningkat hingga 7%. Lebih-lebih lagi, jumlah orang kurang upaya mencapai 80%, 50% daripadanya tidak berpuas hati dengan kualiti hidup mereka dan sekitar 20% tidak dapat kembali ke kemampuan kerja mereka sebelumnya [/ tip]

Oleh itu, adalah penting untuk mengenali malformasi arteriovenous tepat pada waktunya sebelum pecahnya, memantau keadaannya, penyediaan rawatan bedah saraf yang lengkap dan cepat sekiranya pecahnya..

Pemulihan sangat diperlukan setelah timbulnya komplikasi AVM. Yang paling penting, selepas pendarahan intraserebral atau strok hemoragik. Betapa jelas dan berterusan mereka bergantung pada jumlah dan lokasi darah yang tumpah. Apabila memenuhi rongga ventrikel otak (tamponade) terdapat ancaman terhadap kehidupan manusia. Edema otak meningkat dengan pesat, akibatnya adalah peningkatan risiko terkehel otak - faktor utama yang mengancam nyawa.

Rehabilitasi dilakukan setelah pengembalian tahap kesedaran (jika ia terganggu) dan penstabilan keadaan umum. Tempat - pusat pemulihan neurologi dan jabatan pemulihan perubatan berdasarkan hospital. Lihat kenalan mereka di laman web kami di lajur kanan di halaman utama.

Anda boleh mengucapkan terima kasih atas artikel itu dengan melanggan saluran neurologi dan pemulihan saraf. terima kasih!

Apakah malformasi arteriovenous?

Universiti Perubatan Negeri Saratov. DALAM DAN. Razumovsky (SSMU, media)

Tahap pendidikan - Pakar

1990 - Institut Perubatan Ryazan dinamakan ahli akademik I.P. Pavlova

Malformasi arteriovenous adalah patologi vaskular dalam bentuk kecacatan pada pengembangan saluran sistem saraf pusat, lebih tepatnya, anomali kongenital dalam struktur saluran otak atau saraf tunjang. Perkataan "malformasi" dalam bahasa Latin bermaksud "pembentukan buruk" (Malformasi, malus Latin - miskin dan formatio - pendidikan, pembentukan) - sebarang penyimpangan dari perkembangan fizikal normal dengan perubahan besar dalam struktur dan fungsi organ dan tisu. Ia boleh menjadi kongenital atau diperoleh secara semula jadi akibat trauma atau penyakit apa pun. Kecacatan yang serupa dapat terjadi pada paru-paru, ginjal, dan kulit, tetapi lebih kerap terjadi pada sistem saraf pusat.

Intipati patologi

Selalunya, AVM diperhatikan di otak, bahagian belakang hemisfera, di saraf tunjang (yang sangat jarang berlaku), tulang belakang toraks dan serviks lebih kerap terjejas. Malformasi vaskular boleh berbeza dalam ukuran dari 1 cm hingga ukuran besar di rongga kranial.

Kecacatan itu kelihatan seperti bola saluran darah, sangat tipis, berbelit-belit, menipis, di mana arteri dan urat bertemu secara langsung, tanpa penyertaan kapilari, iaitu. darah arteri tidak memperkayakan tisu dan organ.

Penyakit ini bersifat kronik, lebih baik berlaku pada lelaki muda. Dalam satu keluarga, patologi boleh berlaku pada beberapa anggotanya, selama beberapa generasi, tetapi penyakit ini tidak dianggap turun temurun. Patologi menampakkan dirinya untuk pertama kalinya dari 10 hingga 30 tahun, puncaknya jatuh pada 15-20 tahun. Pelanggaran pembentukan saluran darah berlaku pada 1-2 bulan perkembangan janin, penyebab sebenar anomali tersebut belum dapat diketahui. Kekerapan penyakit di dunia adalah dari 0,89 hingga 1,24 orang per 100 ribu penduduk.

Mekanisme perkembangan penyakit

Biasanya, darah yang diperkaya oksigen masuk dari jantung ke tisu dan organ. Pertama, ia mengalir melalui arteri, kemudian arteri masuk ke arteri, di mana darah sudah memasuki kapilari. Terdapat tempat tidur kapilari di mana terdapat pertukaran dengan sel: mereka mengambil oksigen dan nutrien dari arteri dan mengeluarkan produk buangan dan karbon dioksida. Darah mengalir lebih jauh melalui urat, dari sana ia naik semula ke jantung.

Dalam kes AVM, darah dari arteri memasuki vena melalui tiub yang disebut fistula, sementara hipoksia berkembang di tisu, dan peningkatan tekanan dibuat di vena melalui mana aliran darah arteri.

Selepas masa, fistula secara beransur-ansur meningkat, mengembang, dinding arteri menebal. Sekiranya malformasi cukup berkembang, aliran darah di dalamnya menjadi kuat, dan output jantung meningkat. Dalam kes ini, urat kelihatan seperti kapal berdenyut raksasa. Mereka tidak dapat menahan tekanan seperti itu (tidak disesuaikan untuk ini), regangan dan sering pecah. Keadaan saluran darah ini dapat diperhatikan di mana-mana bahagian badan. Sekiranya malformasi hanya berkaitan dengan urat, mereka bercakap mengenai angioma vena.

Jenis kecacatan arteriovenous

Dengan sifat struktur, ciri-ciri berikut dapat dibezakan:

  1. Tidak ada urat di celah kapal, hanya ada arteri.
  2. Kerosakan arteriovenous yang salah berlaku pada dura mater.
  3. Kecacatan perkauman bercabang. Spesies ini terdapat dalam 75% kes..
  4. Saiz terkecil - formasi mikro.
  5. Hemangioma kavernous (atau cavernous hemangioma) berlaku dalam 11%. Ia mengandungi hanya kapilari kecil, arteri dan urat yang tidak ada di sini, tekanannya tidak pecah. Subspesiesnya adalah telangiectasia, malformasi vena (hanya ada urat, mereka melebar, arteri tidak ada; tekanan rendah, tidak perlu rawatan).

Mengikut ukuran diperuntukkan:

  • kurang - kurang dari 1 cm;
  • kecil - dari 1 hingga 2 cm;
  • hingga 4 cm - sederhana (risiko pecahnya tinggi);
  • hingga 6 cm - besar, sangat berbahaya;
  • lebih dari 6 cm - gergasi, mereka jarang berpecah, tetapi sukar dirawat.

Kecacatan arteriovenous dibahagikan mengikut sifat saliran dan penyetempatan. Secara tempatan, ia boleh berada di korteks serebrum, iaitu di permukaannya. Oleh itu, mereka juga disebut kortikal, atau dangkal. Bentuk lain adalah apa yang disebut AVM dalaman atau dalam. Mereka sering dilokalisasi di bahagian otak seperti batang otak, ganglia, dan hipotalamus. Fistula arteriovenous mungkin terletak di dalam dura mater.

Manifestasi simptomatik

Otak AVM (cerebral AVM) mempunyai tanda-tanda utama penyakit ini:

  1. Cephalgia dengan intensiti yang berbeza-beza, dan mereka tidak mempunyai ciri-ciri sama ada secara berkala atau dalam jangka masa. Perkara lain - rasa sakit tidak bertepatan dengan penyetempatan kecacatan, mustahil untuk meramalkannya, intensitasnya selalu berbeza.
  2. Kejang - boleh berlaku secara umum atau separa di bahagian tubuh yang berlainan, kehilangan kesedaran tidak dapat diperhatikan.
  3. Pening, pingsan.
  4. Kelemahan otot, paresis anggota badan (kedua-duanya penuh dan separa),.
  5. Sekiranya cerebellum terjejas, terdapat gangguan berjalan dalam bentuk pergerakan pergerakan yang tidak stabil dan terganggu.
  6. Dengan AVM, kehilangan penglihatan diperhatikan di lobus frontal.
  7. Dysarthria.

Gejala mungkin tidak muncul selama bertahun-tahun dan mungkin muncul secara tidak sengaja dalam peperiksaan lain. Terdapat 2 pilihan untuk penyakit ini: hemoragik dan torpid. Pilihan pertama adalah yang paling kerap - 50-75% kes. Malformasi kecil, sering dilokalisasi di fossa kranial posterior. Gejala utama adalah peningkatan tekanan darah. Kes kedua adalah ciri kecacatan sederhana dan besar, yang paling sering terletak di korteks serebrum. Dengan jenis torpid, cephalgias berlaku dalam bentuk kejang paroxysmal yang berlangsung tidak lebih dari 3 jam (sakit cluster). Dalam kes ini, rasa sakit biasa, tetapi tidak sengit.

Dengan pertumbuhan malformasi, ketika mulai memberi tekanan pada otak, gejala neurologi muncul. Dalam kes biasa, terdapat manifestasi berikut:

  • peningkatan ICP dan sakit kepala berterusan yang berdenyut atau menindas;
  • apatis, kelesuan, penurunan prestasi;
  • koordinasi pergerakan terjejas;
  • kecerdasan menurun;
  • gangguan pertuturan dalam bentuk afasia motor;
  • pelanggaran pemeliharaan bahagian tubuh tertentu;
  • berjalan tidak stabil dan tiba-tiba jatuh di bahagian belakang atau sisi;
  • kekejangan otot dan hipotensi;
  • epipresi;
  • paresis anggota badan;
  • gangguan penglihatan dalam bentuk strabismus, kehilangan medan visual, kebutaan.

Dengan perkembangan AVM secara beransur-ansur, gejala neurologi meningkat secara berurutan. Setelah mencapai usia pertengahan, kerosakan otak arteriovenous menjadi stabil dan gangguan baru tidak lagi muncul. Pada wanita, kesihatan mereka bertambah buruk dan gejala baru muncul semasa kehamilan, kerana berkaitan dengan penampilan peredaran plasenta pada janin, perubahan berlaku dalam aliran darah ibu. Strok hemoragik pada wanita hamil disebabkan oleh AVM dalam 23% kes.

AVM saraf tunjang mempunyai manifestasi berikut:

  1. Kelumpuhan progresif mendadak pada bahagian bawah kaki (boleh menjadi sementara atau kekal).
  2. Pelanggaran kepekaan ekstremiti (misalnya, rasa sakit, perubahan suhu, sentuhan tidak dirasakan).
  3. Kesakitan yang teruk.
  4. Paresthesia, kesemutan di hujung kaki.
  5. Pelanggaran aktiviti urodinamik dan sfinkter (ketidakupayaan untuk mengawal perbuatan buang air besar atau buang air kecil).

Sebilangan besar pesakit pulih hampir sepenuhnya setelah serangan pertama, tetapi ada risiko gejala muncul kembali. Sekiranya tidak ada rawatan atau sekiranya kelumpuhan lengkap, pesakit menjadi tidak berdaya dan bergantung sepenuhnya kepada saudara-mara.

Gejala pecah saluran darah

Pecah vaskular dengan malformasi berlaku pada setiap pesakit kedua. Peningkatan aktiviti fizikal, tekanan, dan pengambilan alkohol boleh memainkan peranan besar dalam hal ini. Pendarahan yang dihasilkan berlaku secara tiba-tiba apabila terdapat pelanggaran bekalan darah ke mana-mana bahagian otak. Dalam lebih daripada separuh kes, pendarahan adalah subarachnoid. Gejala dalam kes ini serupa dengan strok. Pesakit mula mengadu akan munculnya sakit kepala yang teruk. Dari kesakitan, seseorang boleh kehilangan kesedaran. Juga, tanpa prasyarat yang kelihatan, muntah dan loya muncul, dan setelah membersihkan perut, rasa lega tidak berlaku. Syncope (syncope) berkembang. Terdapat kerengsaan dan kesakitan yang tajam di mata ketika melihat sumber cahaya, blepharospasm; penglihatan terjejas, kebutaan sepenuhnya mungkin timbul Gangguan pertuturan diperhatikan.

Ini juga termasuk kejang kejang, pendengaran. Gangguan visual mungkin muncul, dan kelumpuhan kaki dan lengan mungkin timbul. Dalam kes hematoma, sindrom meningeal pelbagai peringkat sering didiagnosis, dan tekanan darah meningkat. Keesokan harinya, suhu meningkat. Dengan kerosakan darah yang tumpah, bengkak meningkat dan keadaan pesakit bertambah buruk. Dengan rawatan yang tepat, setelah 4-5 hari, kesihatan mulai membaik: gejala fokus hilang bergantung pada lokasinya, suhu normal.

Selepas pendarahan pertama, risiko berulang pada tahun pertama masih ada, dan jika tidak ada rawatan, risikonya meningkat sebanyak 3 kali; peratusan kambuh menurun setiap tahun. Sebab untuk ini tidak dijelaskan..

Langkah-langkah diagnostik

Pesakit sering meminta pertolongan selepas pendarahan. Doktor melakukan pemeriksaan terperinci mengenai mangsa, mengetahui kehadiran kecederaan dan penyakit, menentukan status neurologi utama pesakit. Kemudian jenis kajian berikut ditetapkan: CT, MRI, angiogram.

CT dan MRI memungkinkan pemeriksaan lapisan demi lapisan struktur otak, secara visual menentukan lokasi AVM, ukurannya, dan menilai keadaan umum otak. Dengan CT, gambar sinar-X struktur otak diperoleh, dan kelainan dalam parenkim dan membrannya dapat dikesan. Semasa angiografi CT, arteri dan urat serebrum diperincikan lebih lanjut. CT adalah kaedah terpantas, tetapi tidak paling berkesan, ia lebih sesuai untuk mengesan pendarahan..

MRI lebih bermaklumat, mengesan AVM dan menentukan tahap keparahan keadaan. Angiogram serebrum dengan tepat menilai keadaan pesakit, tetapi ini adalah pemeriksaan yang lebih invasif dan mahal. Dalam kes ini, kateter dimasukkan ke dalam arteri periferal dan melaju ke saluran otak. Selepas mereka mengambil sinar-x kapal. Walaupun terdapat risiko komplikasi selepas manipulasi ini, hanya kaedah ini yang membolehkan anda menentukan punca pendarahan dengan tepat dan mengklasifikasikan patologi.

EEG dapat menentukan fokus pengujaan dalam bentuk aktiviti bioelektrik di korteks serebrum dan mencari zon penyetempatannya. Kaedah REG akan mencerminkan asimetri bekalan darah ke arteri dan kolam bekalan darahnya. Semasa melakukan ultrasound Doppler, kecepatan aliran darah ditentukan di mana-mana lembangan arteri, adalah mungkin untuk mempertimbangkan kedudukan spasial saluran darah di kawasan yang terjejas. Oleh kerana prosedur angiografi berlangsung lama, ia dilakukan di bawah anestesia umum. Angiografi sangat diperlukan dalam menentukan peningkatan tekanan vena, penting ketika memilih rawatan pembedahan.

Kemungkinan komplikasi

Sebelum pendarahan, selalu terdapat hipoksia dan iskemia bahagian otak tertentu. Secara beransur-ansur, kematian tisu otak yang tidak dapat dilihat dan degenerasi mereka berlaku. Dalam kes ini, perkembangan strok iskemia, yang boleh menyebabkan gangguan penglihatan, ingatan, kelumpuhan, disartria, afasia dan gangguan pertuturan lain, tidak dikesampingkan..

Sekiranya AVM cukup besar, ia boleh memerah tisu di sekitarnya dan menyebabkan otak jatuh (hidrosefalus). Kerana tekanan yang meningkat, kapal tetangga juga dapat pecah, kemudian terjadi stroke hemoragik, yang akibatnya boleh menjadi paresis dan kelumpuhan tangan, gangguan berjalan, cacat pertuturan. Prognosis selepas strok hemoragik sering mengecewakan, pemulihan memerlukan masa yang sangat lama, pesakit bergantung sepenuhnya kepada orang lain.

Apa yang harus menjadi rawatan

Terdapat 3 pilihan untuk menentukan pilihan kaedah rawatan: kaedah pembedahan, embolisasi, rawatan radiosurgikal. Dalam kes ini, tahap risiko selalu ditentukan semasa dan selepas operasi, dan kemungkinan akibatnya dinilai. Matlamat utama mana-mana kaedah adalah untuk mencapai penghapusan mutlak dan lengkap atau pelekapan kapal (penyumbatan) dari malformasi yang ada untuk mengelakkan pendarahan di rongga kranial pada masa akan datang.

Pembedahan

Penyingkiran lengkap (penghapusan) malformasi dilakukan dengan isipadu hingga 100 ml. Kaedah pembedahan melibatkan pembukaan tengkorak untuk mengesan kecacatan dan kemudian membakarnya dengan laser atau alat lain. Kawasan yang hangus dikeluarkan sepenuhnya dari tisu. Dengan operasi yang berjaya, seseorang dapat pulih sepenuhnya. Tetapi komplikasi masih mungkin berlaku dalam bentuk strok. Selepas operasi, kursus pemulihan sepenuhnya dijalankan selama 1 minggu. Selepas pembuangan, disyorkan untuk mengambil nootropik dan angioprotectors. Sebagai profilaksis, anda harus diperiksa secara berkala oleh pakar neurologi dan pakar bedah vaskular, menjalani MRI otak.

Embolisasi (pembedahan endovaskular)

Prosedur ini melibatkan penyingkiran AVM dari aliran darah umum dengan merekatkan saluran, sementara pemekatan lengkap pembuluh mungkin dilakukan pada 10-40% pesakit, sementara selebihnya adalah separa. Kaedah ini sering digunakan dan mencegah pendarahan. Kaedah embolisasi adalah dengan memasangkan pelekat khas melalui kateter.

Rawatan radiosurgikal

Dengan kaedah ini, penghapusan AVM dapat dilakukan dengan ukurannya kurang dari 3 cm dan penyembuhan lengkap 85% pesakit. Kaedah ini digunakan apabila penyetempatan AVM tidak tersedia untuk operasi klasik. Dalam kes ini, radiasi difokuskan dan diarahkan ke tempat anomali, prosedurnya memakan masa 1 jam. Kemudian, kapal itu sendiri ditutup selama 2 tahun, digantikan oleh tisu penghubung. Kelemahan kaedah ini adalah bahawa sebelum perkembangan sklerosis, pendarahan mungkin berlaku di kawasan ini.

Kini mereka secara aktif menggabungkan pelbagai jenis operasi. Ini memperluas kemungkinan pendekatan radikal dan mengurangkan kemungkinan peratusan komplikasi..

Rawatan AVM saraf tunjang dilakukan dengan bantuan kaedah pembedahan dan kaedah intervensi. Kaedah kedua sedikit invasif, ia terdiri daripada pengenalan bahan pelekat khas, yang segera mengeras dan menyumbat kapal. Dengan kaedah ini, ada risiko kerosakan pada kapal yang sihat, oleh itu, pengenalan bahan dilakukan sedekat mungkin dengan kekusutan anomali. Kadang-kadang mikrokil dilepas khas diperkenalkan, yang, berdekatan dengan saluran yang tidak normal, menyekat akses darah ke mereka, ini adalah alat yang disebut "coli". Spiral yang boleh dilepaskan juga menyumbang kepada pengembangan kolateral. Penyumbatan saluran darah dilakukan dengan bahan yang menyerupai zarah pasir. Zarah-zarah ini dapat menyebabkan penemuan baru mengenai malformasi (recanalization), oleh itu, untuk tujuan pencegahan, angiografi harus dilakukan setiap tahun. Sekiranya penemuan malformasi berlaku, embolisasi diulang. Dijalankan di bawah anestesia, jangka masa dari 3 hingga 6 jam.

Sekiranya selepas prosedur terdapat sedikit kesakitan di tapak sayatan, analgesik diresepkan.

Tindakan pencegahan

Malformasi vaskular arteri adalah akibat dari embriogenesis yang terganggu, oleh itu, pencegahan hanya disebabkan oleh pencegahan pecah yang dapat dipicu oleh sejumlah faktor: tekanan fizikal yang teruk, merokok, alkohol, tekanan darah tinggi. Mereka yang sudah menjalani pembedahan memerlukan MRI biasa.

Artikel

Cadangan klinikal untuk diagnosis dan rawatan kecacatan arteriovenous sistem saraf pusat

1. KAEDAH PENILAIAN CADANGAN KLINIKAL.

50% pesakit) dan sawan kejang (25%), lebih jarang pesakit mengadu sakit kepala (15%), defisit neurologi yang meningkat (5%), bunyi berdenyut, dan lain-lain [35]. Pada kanak-kanak, pendarahan dari AVM sebagai kemunculan penyakit ini lebih kerap berlaku - dalam 80% kes.

X = 1 - (1 - a) b
X - risiko pendarahan selama baki tahun hidup,
a - risiko pendarahan tahunan (0.03)
b - jangka hayat yang diunjurkan (dalam tahun).
Oleh itu, risiko pendarahan dari AVM pada pesakit 30 tahun dengan jangkaan jangka hayat 70 tahun (jangkaan jangka hayat 40 tahun), risiko pendarahan tahunan dari AVM adalah 3%:
X = 1 - (1 - 0,03) 40 = 0,7 atau 70%.

X = 105 - Umur pesakit dalam tahun
X - risiko pendarahan selama tahun-tahun yang tinggal dalam%.

Faktor risiko morfofungsi lain untuk pendarahan dari AVM adalah: riwayat pendarahan (RR, 9.09 P 1 urat / kusut padat) - 0.99% setahun;
II (risiko yang agak rendah: tiada pendarahan / 1 urat dan / atau kusut meresap) - 2.22% setahun;
III (berisiko tinggi: pendarahan /> 1 urat / kusut padat) - 3.72% setahun;
IV (berisiko tinggi: pendarahan / 1 urat dan / atau kusut meresap) - 8,94% setahun.

6.2 Torpid jenis arus.


Kursus AVM jenis torpid atau pseudotumor dicirikan oleh permulaan sindrom kejang, sakit kepala, gejala kerosakan otak volumetrik, atau defisit neurologi progresif. Selalunya, kejang kejang diperhatikan (16-67% daripada semua pesakit dengan AVM). Pada sebilangan pesakit (sekitar 18%), mereka berkembang selepas pendarahan, sering tidak dikenali. Hubungan dicatat antara manifestasi epilepsi penyakit dan penyetempatan AVM di korteks lobus parietal dan temporal, dan bekalan darah ke cabang arteri karotid luaran [78]. Struktur kejang juga dikaitkan dengan penyetempatan AVM. Sindrom epileptik adalah sifat bagi pesakit dengan AVM yang besar dan besar. Oleh itu, malformasi dengan jumlah lebih daripada 32 cm3 dalam 73% disertai oleh sindrom kejang. Lebih-lebih lagi, dalam 59% kes, penyingkiran permukaan dari kerosakan didapati. [1]


Pada 7-14% pesakit dengan manifestasi penyakit dalam bentuk kejang kejang, pendarahan berlaku pada tahun pertama, dan dalam 5 tahun - dalam 25% pesakit [74]. Pada kebanyakan pesakit (87.9%), kejang muncul pada usia 30 tahun. Kejang separa sederhana diperhatikan dalam 10%, kejang separa kompleks dalam 4.3%; separa dengan generalisasi sekunder - dalam 22.4%, umum - pada 63.3% pesakit [3]. Dalam kebanyakan kes, terapi antikonvulsan mempunyai kesan positif. Penyingkiran atau penghapusan AVM juga menyumbang kepada kemunduran sindrom epilepsi [76, 77].


Manifestasi klinikal khusus AVM pada kanak-kanak pada bulan-bulan pertama kehidupan adalah kegagalan jantung, makrosefali, hidrosefalus, yang merupakan ciri khas kawasan AVM vena Galen.


Sindrom Cephalgic adalah varian jarang dari manifestasi pertama penyakit ini. Sebilangan penulis percaya bahawa sakit kepala dikaitkan dengan peningkatan aliran darah serebrum di kawasan penyetempatan AVM. Kekerapan dan intensiti sakit kepala adalah pelbagai. Ia boleh menjadi kekal, tidak dihentikan oleh analgesik, atau jangka pendek, boleh diterima dengan rawatan ubat. Sindrom Cephalgic lebih kerap diperhatikan pada masa kanak-kanak (dari 8% hingga 16.5%) dan merupakan ciri khas kanak-kanak berumur lebih dari 10 tahun dengan AVM yang terletak di kawasan oksipital. Dalam kes ini, pada kebanyakan pesakit, saliran permukaan AVM dan penyertaan aktif dalam bekalan darah AVM dari cawangan arteri membran dikesan. [1]


Hasil jangka panjang penyakit ini tidak bergantung pada sifat manifestasi AVM: kematian, kecacatan sama pada manifestasi hemoragik dan dalam perjalanan torpid [61].


Terlepas dari pilihan debut, AVM harus dianggap sebagai sumber pendarahan yang berpotensi membawa maut atau melumpuhkan. Pencegahan komplikasi AVM dapat dicapai dengan syarat bekalan darah ke malformasi dihentikan sepenuhnya dan, dalam beberapa kes yang menyertainya, aneurisma.

7. KLASIFIKASI DAN GRADASI AVM MENGIKUT IJAZAH RISIKO PEMBEDAHAN.


Pada masa ini, beberapa pendekatan asas untuk klasifikasi AVM dipertahankan: anatomi topografi, hemodinamik, morfofungsional, dan lain-lain. Selari, sistem gradasi AVM untuk tahap risiko pembedahan sedang dikembangkan.


Semasa menggambarkan AVM sebagai bentuk kerosakan tempatan pada parenkim otak dan sistem vaskularnya, seseorang harus mematuhi klasifikasi topografi dan anatomi klasik yang dicadangkan oleh G. Cushing untuk pembentukan volumetrik patologi otak. Isipadu AVM harus ditentukan oleh formula isipadu elipsoid [63].

Pembahagian ukuran AVM adalah salah satu faktor penentu yang mempengaruhi pemilihan taktik perubatan. Peruntukkan [6]:
- Formulasi mikro (isipadu kurang dari 2 cm3)
- AVM kecil (kurang dari 5cm3)
- isipadu sederhana ABM (5 hingga 20 cm3)
- AVM besar (lebih daripada 20 cm3)
- Giant AVM (lebih daripada 100 cm3).

Sistem pembahagian kecerunan mengikut tahap risiko pembedahan memungkinkan meramalkan risiko akibat buruk (kecacatan atau kematian) dengan pelbagai kaedah membasmi AVM. Dari segi sejarah, sistem pengijazahan yang dicadangkan oleh Spetzler R. et al. (1986) [71].

Ukuran AVM merujuk kepada ukuran maksimum gegelung malformasi di mana-mana satah (tidak termasuk saluran pembuangan). Pengumpul vena dalam difahami sebagai pembuangan urat yang mengalir ke sistem vena serebrum. Zon penting yang berfungsi adalah: zon motor dan deria korteks, zon pertuturan, korteks optik, tuberkel optik, hipotalamus, kapsul dalaman, batang otak, nukleus dan kaki cerebellum. Oleh itu, setiap malformasi dikurniakan sejumlah poin, jumlahnya menunjukkan tahap kelulusannya dari I hingga V. Skala yang diberikan mempunyai kemampuan prognostik yang mencukupi mengenai risiko pembuangan malformasi secara pembedahan. Hasil yang baik selepas penghapusan AVM secara mikro dicatat pada 92% pesakit gradasi I; 95% - II; 88% - III; 73% - IV; 57% - V; kecacatan hanya diperhatikan pada pesakit dengan gradasi IV (21,9%) dan V (16,7%). [tiga puluh]. Menurut Kretschmer T. et al. (2011) kecacatan dan kematian berterusan dicatatkan masing-masing 0%, 0.6%, 7.9%, 9.8% dan 44.4% dengan gred I-V [45].


Data serupa diberikan oleh analisis hasil rawatan radiosurgikal. Kekerapan penghilangan gradasi AVM I-V masing-masing adalah 100%, 89%, 86%, 54% dan 0%. Pesakit dengan tahap rendah menunjukkan kematian yang lebih rendah (1% berbanding 6%) dan hasil fungsional yang lebih baik [43].


Pada masa yang sama, sistem klasifikasi AVM Spetzler-Martin (S-M) bukan tanpa kelemahan yang serius. Oleh itu, gradasi III, yang paling heterogen, merangkumi empat subtipe yang berbeza secara signifikan dalam hasil rawatan, yang berkaitan dengan pembahagian AVM gradasi III yang dicadangkan untuk III- (S1V1E1 - risiko rendah), III (S2V1E0 - risiko sederhana), III + (S2V0E1 - berisiko tinggi) dan III * (S3V0E0). Setelah penghapusan subtipe AVM III- - III +, perkembangan defisit atau kematian neurologi baru dicatatkan masing-masing dalam 2,9%, 7,1% dan 14,8%. AVM III * secara praktikal tidak berlaku dalam praktik. [49].


A.Pasqualin (1991) mengusulkan dengan mempertimbangkan kehadiran (IIIB) atau ketiadaan (IIIA) bekalan darah dalam pada pesakit dengan gradasi AVM III, kerana frekuensi kecacatan pada pesakit setelah penyingkiran subtipe AVM IIIB adalah 2.5 kali lebih tinggi (10% berbanding 4 %) [63].


Kekurangan sistem Spetzler-Martin dapat diperbaiki dengan penyertaan tambahan gambaran klinikal seperti usia pesakit, fakta pendarahan dan struktur gegelung malformasi [50].

Skala tambahan boleh digunakan sebagai sistem gradasi bebas, bersama dengan skala Spetzler-Martin, memiliki petunjuk nilai prognostik terbaik, atau dalam kombinasi. Dalam kes terakhir, jumlah mata berbeza dari 2 hingga 10. AVM dengan risiko pembedahan tahap rendah sepadan dengan jumlah 7 mata.

Untuk menilai risiko intervensi intravaskular untuk AVM, skema gradasi telah dicadangkan - peniruan skala Spetzler-Martin [73]. Jumlah skor berbeza dari 0 hingga 5. Kejadian defisit neurologi setelah embolisasi AVM dengan jumlah skor 0 hingga 4 adalah: 0%, 6%, 15%, 21%, 50%, masing-masing. Pesakit dengan skor 5 tidak dikendalikan.

Jadual 3. Skala untuk menilai risiko embolisasi otak AVM [73].

Sistem gradasi tidak hanya digunakan untuk pencirian komprehensif AVM tertentu, tetapi juga untuk memudahkan penentuan taktik pembedahan. Oleh itu, bagi pesakit dengan gred I-II mengikut S-M, penyingkiran mikro ditunjukkan, III - rawatan gabungan, IV-V - hanya dengan varian hemoragik kursus - rawatan gabungan, termasuk embolisasi dan penyingkiran AVM [31].


Untuk menentukan petunjuk dan risiko rawatan kompleks pesakit dengan AVM menggunakan semua kaedah (pembedahan intravaskular dan radiosurgery), Beltramello A. et al. (2008) mengembangkan kaedah pemarkahan. Ini merangkumi profil pesakit, AVM, dan penilaian risiko bagi setiap tiga rawatan tersebut. Dengan jumlah skor ciri pesakit, AVM dan salah satu kaedahnya (tidak ada pilihan rawatan gabungan yang disediakan) 1-10 - rawatan menggunakan modaliti yang dipilih dapat disarankan, dengan skor 11-12 rawatan mungkin dilakukan dengan risiko kecacatan yang tinggi, 13-17 - rawatan tidak disyorkan [12].

Ciri pesakit merangkumi jumlah skor:

Umur pesakit dalam tahun (> 60 tahun - 2; 40-60 - 1; 30 - 5. Dengan aliran rendah melalui AVM - -1 mata (0-5 mata).
Penilaian risiko perlambangan: Isipadu AVM (20 - 3);

Penyetempatan di zon signifikan berfungsi (tidak - 0; ya - 1);

Bekalan darah dengan arteri berlubang (tidak - 0; ya - 1) (1-5 mata).

Cadangan Pada masa ini, terdapat sebilangan besar klasifikasi AVM yang berbeza, yang terutama digunakan untuk menentukan taktik rawatan pembedahan. Dalam praktik sehari-hari, disarankan untuk menggunakan klasifikasi topografi dan anatomi, klasifikasi mengikut isipadu dan sistem gradasi Spetzler-Martin. Semasa menilai risiko campur tangan mikro, radiosurgikal atau intravaskular, disarankan untuk menggunakan skala tambahan dan maju.


8. DIAGNOSTIK AVM.


Matlamat utama carian diagnostik:
• pengesanan pendarahan intrakranial; penilaian jenis, saiz, isipadu hematoma intraserebral (kurang kerap shell) dan pendarahan intraventrikular; keterukan hipertensi-dislokasi dan sindrom hidrosefalik
• pengesahan kehadiran salah bentuk sebagai penyebab pendarahan intrakranial atau sindrom epilepsi (pseudotumor) (diagnosis nosologi)
• penentuan penyetempatan, ukuran (jumlah) AVM, sumber bekalan darah dan cara penyaluran kerosakan (diagnosis anatomi)
• penilaian kepentingan fungsional arteriovenous shunting dan keadaan fungsional sirkulasi serebrum (diagnostik fungsional).


Rawat inap primer pesakit dengan disyaki AVM dilakukan di Jabatan Vaskular Primer atau Jabatan Neurologi (BITR) Pusat Vaskular Daerah. Selepas pesakit memasuki hospital, di hadapan klinik pendarahan intrakranial, perlu dilakukan:
- pemeriksaan klinikal dan neurologi, khususnya, untuk menilai tahap kesedaran pada skala koma Glasgow (GCS), keparahan keadaan pada skala Hunt-Hess (H-H), keparahan defisit neurologi pada skala NIHSS.
- Imbasan CT otak untuk mengesahkan dan menentukan bentuk pendarahan anatomi.
- setelah mengesan parenchymal atipikal (pendarahan subarachnoid atau ventrikel yang rumit), angiografi tomografi yang dikira spiral (SCTA) ditunjukkan.
- setelah mengesan pendarahan intrakranial, rundingan segera pakar bedah saraf ditunjukkan untuk mengkoordinasikan taktik rawatan dan menyelesaikan masalah perlunya dipindahkan ke hospital bedah saraf. Pemindahan pesakit dengan AVM atau disyaki pendarahan dari AVM ke hospital bedah saraf ditunjukkan dalam semua kes, kecuali yang seterusnya. Memandangkan usia muda kebanyakan pesakit dengan AVM yang pecah, taktik terapi aktif, termasuk campur tangan pembedahan, adalah mungkin pada pesakit dengan kemurungan kesedaran hingga tahap koma sederhana dan mendalam.

8.1 Diagnosis AVM dalam tempoh pendarahan akut.


Pemeriksaan radiologi pada pesakit dengan AVM yang disyaki terkoyak termasuk CT otak, CT (jika mustahil, CT dengan kontras), panangiografi serebrum. Angiografi serebrum harus dilakukan di hospital khusus di mana pembedahan dirancang. Pemeriksaan MR terhadap pesakit dengan AVM yang disyaki robek boleh dilakukan di hospital khusus yang dilengkapi dengan pengimbas MRI tingkat tinggi.


Tomografi yang dikira memungkinkan untuk menyedari hakikat pendarahan, kerana pengenalpastian darah cair dan konvolusinya di tangki minuman keras basal, ventrikel dan parenkim otak. Kajian yang paling informatif dilakukan dalam tiga hari pertama dari masa pendarahan.


Sekiranya berlaku terobosan darah ke sistem ventrikel otak, klasifikasi keparahan pendarahan intraventrikular (IVH) harus digunakan [27, 62] (Jadual 4).


Indeks ventrikulo-kranial harus digunakan untuk menilai keparahan hidrosefalus..


Sekiranya secara teknikal mustahil untuk melakukan SKTA mengikut protokol (dengan pengenalan agen kontras oleh penyuntik automatik pada kelajuan 4 ml / s dan imbasan dinamik untuk menentukan masa penangguhan), imbasan CT dengan penguatan intravena (50-100 ml agen kontras nonionik) dilakukan. Imbasan CT tradisional dapat mengesan atau mengesyaki AVM dalam 57-70% kes. SKTA membolehkan anda mengesan AVM, tanpa mengira ukurannya dalam 97-100%.


Panangiografi serebrum adalah kaedah optimum untuk mengesahkan AVM dan mengkaji angioarkitoniknya. Berdasarkan ketentuan yang telah terbukti mengenai keberkesanan intervensi pembedahan awal yang bertujuan untuk menghilangkan hematoma AVM yang bersamaan, dan dalam keadaan yang baik AVM itu sendiri, taktik pemeriksaan angiografi segera digunakan pada pesakit dengan pendarahan intrakranial sebaik sahaja dimasukkan ke hospital. Kontraindikasi hanya dapat meningkatkan pelanggaran fungsi vital, sindrom dislokasi, memaksa melakukan resusitasi atau campur tangan kecemasan yang bertujuan untuk menghilangkan kompresi otak.

Kajian MR dalam tempoh pendarahan akut mempunyai nilai diagnostik yang kurang kerana keterbatasan kerana ciri-ciri organisasi kajian dan kualiti pencitraan struktur darah dan vaskular dengan latar belakang pendarahan akut.


Kajian ultrabunyi memainkan peranan yang menyokong dalam diagnosis AVM dan penilaian keadaan fungsional peredaran serebrum.


Oleh itu, tugas utama diagnosis mendesak bagi pesakit dengan pendarahan intrakranial akut adalah mengenal pasti faktor etiologi pendarahan dengan penekanan untuk mengenal pasti sifat simtomatiknya (pecahnya aneurisma atau AVM), menilai tahap keparahan keadaan pesakit, menentukan sifat dan keparahan pendarahan, kerana faktor-faktor ini menentukan masa pembedahan dan prognosis penyakit.


8.2 Diagnostik AVM di luar jurang.


Objektif utama diagnosis instrumental malformasi adalah:
- Penetapan diagnosis nosologi;
- penilaian angioarchitectonics malformasi;
- penilaian keadaan otak di sekitarnya;
- mengenal pasti aneurisma bersamaan dan saluran otak lain.


Kaedah utama diagnostik instrumental AVM di luar pendarahan adalah tidak invasif, pertama sekali, kajian MR pada radas dengan medan magnet sekurang-kurangnya 1.5 T dalam mod T dan T2 dan mod yang ditimbang oleh ketidaksamaan medan magnet (SWI: T2 * GRE, SWAN). Oleh kerana kontras gambar yang tinggi, multi-unjuran, MRI membolehkan anda mengenal pasti dan melokalisasikan fokus kerosakan otak terkecil, menggambarkan struktur vaskular tanpa pemberian ubat kontras tambahan. Gejala utama AVM adalah titik fokus hipo-intens bentuk bulat, sesuai dengan bentuk dan ukuran dengan bola AVM, dan struktur berkerut linier yang dicirikan oleh ketiadaan isyarat. Sekiranya terdapat sejarah pendarahan pada tomogram berwajaran SWI, fokus hiperintensif dari methemoglobin atau "korona" hipotensif dari hemosiderin (bergantung pada tempoh pendarahan) dikesan. Ketepatan diagnosis MR AVM adalah 97.2%, hanya formulasi mikro yang tidak didiagnosis dengan tepat. Sensitiviti MRI untuk diagnosis jenis AVM menurut Spetzler-Martin adalah 91.7%. Penggunaan program angiografi dalam mod TOF 2D dan 3D (terutamanya untuk AVM kecil); FISP 3D; PC 3D (untuk malformasi besar) membolehkan pembinaan imej tiga dimensi AVM, kapal bekalan dan saliran dengan kemungkinan pemeriksaan pada sudut sewenang-wenangnya. Nilai diagnostik gambar ini tidak lebih tinggi daripada gambar tomografi dua dimensi, tetapi penilaian pra-operasi terhadap stereotopografi unsur-unsur malformasi mungkin berguna semasa intervensi terbuka. Penggunaan alat pengimbas moden memungkinkan, selain dari morfologi, untuk mendapatkan ciri-ciri fungsional peredaran darah dalam bentuk yang tidak baik di sekitar otak. Untuk menilai neoangiogenesis dan keadaan penghalang darah-otak, MRI berbeza.


Petunjuk untuk SCTA dalam kes yang disyaki AVM di luar jurang dibatasi oleh invasif relatif kaedah dan kandungan maklumatnya yang lebih rendah dibandingkan dengan kajian MR.


Dengan AVM, angiografi serebrum, sebagai peraturan, dilakukan tepat sebelum pembuangan mikro, sebagai tahap operasi dengan embolisasi intravaskular atau semasa menandakan dengan campur tangan radiosurgikal..


Sebagai kaedah pemeriksaan tambahan, pesakit menjalani kajian elektrofisiologi penuh, ultrasound saluran otak.

Cadangan.


Rawat inap pesakit dengan pendarahan intrakranial akut akibat pecahnya AVM dilakukan di hospital bedah saraf.


Diagnosis kecemasan AVM dalam tempoh pendarahan akut termasuk imbasan CT dan CT (atau CT dengan kontras intravena). Sekiranya terdapat petunjuk untuk pembedahan, panangiografi serebrum ditunjukkan. MRI dan ultrasound, termasuk TCD, adalah pilihan.


Semasa mendiagnosis AVM di luar celah, keutamaan diberikan kepada MRI otak. Angiografi serebrum dilakukan setelah menentukan petunjuk untuk campur tangan pembedahan, sebagai peraturan, di hospital di mana operasi dirancang.


9. KAEDAH RAWATAN PESAKIT DENGAN ABM


Semasa membincangkan isu indikasi kaedah aktif untuk merawat pesakit dengan AVM, mereka meneruskan dari tempoh penyakit (tempoh hemoragik atau selesema), nisbah risiko perjalanan penyakit secara spontan dan risiko komplikasi kaedah rawatan tertentu. Masalah utama adalah bahawa risiko kematian atau komplikasi neurologi sekiranya penolakan campur tangan berpanjangan selama beberapa dekad, dan setelah pembedahan atau embolisasi, mereka berkembang dengan cepat (setelah rawatan radiosurgikal dapat muncul setelah beberapa bulan atau tahun). Satu-satunya kajian secara rawak mengenai rawatan AVM (ARUBA) menunjukkan bahawa risiko strok dan kematian pada kumpulan pesakit dengan AVM yang tidak meletup jauh lebih rendah (tiga kali) ketika menolak pembedahan (10.1% berbanding 30.7%) dalam tempoh 33 bulan dari pemerhatian. Kadar pendarahan pada kumpulan pembedahan adalah 4 kali lebih tinggi, iskemia - 2.8 kali [57].


Pelbagai kaedah untuk membasmi AVM mempunyai petunjuk prestasi yang sangat baik dan masa untuk mencapai kesan terapeutik. Dalam hal ini, pemilihan taktik terapi adalah tugas yang sukar, di mana pesakit sendiri mengambil bahagian yang penting.


Matlamat utama sebarang jenis intervensi adalah mematikan AVM dari aliran darah untuk mencegah pendarahan intrakranial. Sekiranya terdapat malformasi yang tidak dapat dikendalikan secara radikal, tujuan rawatan paliatif adalah pengurangan aliran darah di bahagian AVM, penghapusan ruang individu yang berisiko tinggi pecah, aneurisma bersamaan dan intranidal, yang bersama-sama dapat mengurangkan keparahan sindrom epileptik / pseudotumor, mengurangkan risiko hemoragi campur tangan. Sikap terhadap penutupan AVM yang tidak dapat dikendalikan secara radikal berbeza-beza. Di satu pihak, terdapat bukti bahawa terdapat risiko rendah pecahnya gradasi AVM IV-V menurut Spetzler-Martin sebelum pembedahan - 1.5% per tahun, yang meningkat menjadi 10.4% dalam kes intervensi non-radikal, yang menentukan penolakan penulis sebahagiannya mematikan AVM, kerana tidak menyebabkan penurunan risiko pendarahan dan, mungkin, menyebabkan kemerosotan dalam perjalanan semula jadi penyakit ini [31]. Pada masa yang sama, bukti diberikan bahawa memulakan rawatan pesakit dengan Spetzler-Martin IV-V gred AVM yang meletup dengan 67% campur tangan bukan radikal membantu mengurangkan pendarahan ke tahap yang sepadan dengan AVM yang tidak meletup: dari 13.9% hingga 5, 6% setahun [40]. Pengalaman dengan tindak lanjut jangka panjang bagi pesakit dengan AVM juga menunjukkan bahawa walaupun sebahagian AVM ditutup juga menyumbang kepada peningkatan kadar kelangsungan hidup jangka panjang [46].


Pemilihan taktik terapi berdasarkan idea mengenai undang-undang penyakit semula jadi dan kemungkinan kaedah moden untuk merawat AVM:
- rawatan pembedahan: kemungkinan penyingkiran AVM I-II dan subtipe III gradasi yang selamat mengikut Spetzler-Martin dengan petunjuk intervensi radikal 96%, kecacatan dan kematian - 7.4% [80]
- embolisasi: secara teknikal mungkin embolisasi AVM dari hampir semua ukuran dan penyetempatan, tetapi penutupan radikal AVM dari aliran darah dicapai dalam 13% dengan kecacatan dan kematian 6.6% [80];
- Rawatan radiosurgikal: penghapusan malformasi lengkap dengan diameter kurang dari 3 cm adalah mungkin pada 75-95% pesakit pada pemasangan Gamma Knife (selama 2-5 tahun). Apabila AVM dengan diameter lebih daripada 3 cm disinari, frekuensi penghapusan kurang dari 70% [23, 75]. Penyinaran jarak jauh yang berorientasikan stereotaktik dengan pemecut linier membolehkan AVM besar disinari dengan kecekapan yang lebih tinggi. Rata-rata wajaran radikal pembedahan adalah 38% dengan kecacatan dan kematian 5.1% [80].


Kaedah rawatan yang paling radikal, memastikan pencapaian matlamat yang lebih cepat - pembasmian AVM - tetap dilakukan penyingkiran mikro, yang sebagai kaedah bebas hanya dapat diterapkan pada pesakit dengan risiko rendah.


Batasan penggunaan masing-masing dari tiga kaedah rawatan sebagai satu-satunya cara untuk mempengaruhi AVM pada pesakit dengan pelbagai kombinasi faktor risiko komplikasi dijelaskan oleh fakta bahawa 26% pesakit menjalani pembuangan mikro, 28% melakukan radiosurgery, dan 3,5% embolisasi. Sebilangan besar pesakit (42.5%) memerlukan rawatan gabungan - gabungan embolisasi pra operasi diikuti dengan penyingkiran mikro atau radiosurgery [11]. Walaupun setiap kaedah mempunyai tahap risiko komplikasi tersendiri, kekerapan komplikasi rawatan gabungan bukanlah jumlah risiko komplikasi setiap modalnya; sebaliknya, setiap peringkat intervensi bertujuan untuk mencegah atau mengurangkan risiko komplikasi yang berkaitan dengan penggunaan yang berikut. Situasi yang optimum adalah ketika hasilnya sesuai atau lebih baik daripada yang diramalkan untuk mikro atau radiosurgeri berkenaan dengan AVM dari gradasi tertentu, yang dicapai dengan memilih kombinasi modaliti berdasarkan prinsip memilih kualiti berguna dari setiap kaedah dan meratakan kekurangan [66].


Cara terbaik untuk meningkatkan "kebolehlenturan" AVM yang besar dan keberkesanan intervensi radiosurgi adalah embolisasi pra operasi, yang bertujuan mematikan sumber bekalan darah yang sukar dijangkau dan petak AVM yang sesuai, aneurisma intranidal dan fistula besar, mengurangkan dimensi linier dan jumlah AVM [31].


Sebagai kaedah paliatif, embolisasi berlaku untuk AVM yang besar dan tidak dapat digunakan untuk melegakan sindrom epilepsi, mencegah kekurangan neurologi progresif, dan melegakan kesakitan.


Dalam tempoh akut pendarahan intrakranial dari AVM, intervensi dilakukan, sebagai peraturan, untuk alasan kesihatan, bertujuan untuk menghilangkan hematoma intrakranial yang menyebabkan pemampatan otak. Penyingkiran AVM secara serentak dapat dilakukan dalam kes kecil, ukuran dangkal atau lokalisasi lain yang dapat diakses, atau secara tidak sengaja dalam keadaan pendarahan intraoperatif yang berterusan. Dalam kes lain, penyingkiran atau penutupan AVM intravaskular dari aliran darah harus dicari dalam tempoh sejuk. Taktik ini disebabkan oleh risiko rendah pendarahan berulang dari malformasi dalam tempoh pendarahan akut (berbeza dengan aneurisma pecah), risiko tinggi pecahnya AVM semasa intervensi intravaskular dalam tempoh akut, keadaan embolisasi yang tidak baik terhadap latar belakang peningkatan tekanan intrakranial. Operasi dalam tempoh "sejuk" memungkinkan campur tangan pada otak tanpa edema dan hiperemia, untuk membezakan saluran AVM dan urat saliran yang lebih jelas.

9.1 Pembuangan AVM secara mikro.


Faktor utama yang mempengaruhi penentuan indikasi dan kontraindikasi untuk pembedahan adalah:
- umur dan keadaan umum pesakit;
- manifestasi klinikal penyakit dan prognosis;
- Saiz AVM;
- penyetempatan kerosakan;
- ciri sumber bekalan darah dan saliran;
- keadaan peredaran serebrum.


Pendarahan yang dipindahkan sebelumnya dari AVM berfungsi sebagai asas untuk pilihan taktik pembedahan aktif. Ukuran AVM adalah petunjuk bersyarat dari keparahan lesi, kerana ia mencirikan jumlah sumber bekalan darah, kebarangkalian penyertaan dalam bekalan darah saluran AVM perforasi dan subependymal, plexus ventrikel. Sebilangan besar malformasi menentukan keparahan gangguan peredaran darah sepanjang perimeternya, risiko komplikasi hemoragik pasca operasi yang lebih besar. Penyetempatan kecacatan di luar kawasan yang berfungsi secara signifikan, di jabatan tiang atau secara cembung menentukan risiko pembedahan yang rendah. Penyertaan dalam pembekalan darah AVM kapal berdinding nipis yang bermula dari kedalaman otak (paraventricularly) hingga puncak kerosakan, saliran ke sistem urat Galen, menentukan kesulitan teknikal yang serius dalam mengasingkan bahagian glomerulus yang paling dalam dan paling tidak dapat diakses, risiko kerosakan yang lebih besar pada formasi subkortikal, pendarahan maut, dan pendarahan ventrikel.


AVM Spetzler-Martin Gred I-II dapat dianggap sebagai "malformasi risiko rendah" dan dapat dikeluarkan tanpa kesulitan teknikal dan peningkatan defisit neurologi dalam kebanyakan kes. Penggredan AVM III memerlukan pendekatan individu, tetapi dalam kebanyakan kes boleh dikaitkan dengan penyelewengan berisiko rendah. Sebagai peraturan, pembedahan untuk AVM III dilakukan setelah embolisasi awal. AVM Gred IV adalah "malformasi berisiko tinggi" dan dapat dikeluarkan secara pembedahan setelah campur tangan intravaskular pelbagai peringkat awal. Dengan nilai AVM V, intervensi pembedahan sangat jarang berlaku walaupun selepas intervensi intravaskular atau radiosurgeri awal.


Persiapan pra-operasi pesakit AVM, sebagai tambahan kepada langkah-langkah tradisional, termasuk pembetulan psikologi (pesakit harus bersedia secara mental untuk memikirkan kemungkinan peningkatan gangguan neurologi setelah penyingkiran malformasi), terapi untuk sindrom kejang, persiapan untuk kemungkinan refusi darah intraoperatif.


Kedudukan di atas meja operasi ditentukan oleh lokasi AVM dan akses yang dipilih. Kedudukan dengan hujung kepala yang dinaikkan lebih baik untuk memudahkan aliran keluar vena [7]. Kepala pesakit dilekap dengan kuat (di Mayfield atau Sugit brace).


Operasi untuk AVM mempunyai permintaan tinggi terhadap perkakas. Piawaiannya adalah penggunaan mikroskop operasi, instrumen mikro bedah, pinset tidak lengket pembekuan bipolar dengan ketebalan tip yang berbeza (dari 0,3 hingga 2 mm) dan pengairan cabang dengan air. Adalah optimum untuk menggunakan dua pinset pembekuan secara bergantian, disejukkan secara berkala dalam bekas dengan garam fisiologi yang disejukkan. Kehadiran dua aspirator pembedahan sangat diharapkan, salah satunya digunakan sebagai pembedahan mikro, dan yang kedua - sekiranya berlaku pendarahan. Dalam operasi untuk AVM yang besar, kemungkinan penyusunan semula darah intraoperatif harus dipertimbangkan. Pengurusan anestetik harus memungkinkan kemungkinan hipotensi arteri disebabkan, penangkapan peredaran jangka pendek, hipotermia. Untuk diagnosis intraoperatif AVM: menentukan penyetempatannya dengan lokasi subkortikal, membezakan arteri makan dan urat saliran, menentukan AVM makan dan arteri transit, diagnostik ultrasound (dopplerografi kontak dan ultrasound), angiografi pendarfluor dengan Indocyanin (ICG Pulsion) atau Fluorescein harus digunakan.


Kawasan cacat trepanasi harus melebihi ukuran malformasi, untuk memberi akses percuma ke arteri makan untuk mematikannya di sepanjang vena yang mengalir. Pastikan untuk membuat autopsi dura mater secara luas, kerana sebahagian besar AVM yang kusut, walaupun terletak cembung, boleh berada di bawah korteks serebrum. Dengan AVM menerima bekalan darah dari arteri perforasi, akses pembedahan dapat diperluas ke arah basal untuk memberi peluang untuk mendekati segmen awal SMA, PMA, arteri vena untuk pemotongan sementara.


Terdapat tiga cara untuk membuang AVM:
- dari arteri hingga urat (klasik);
- dari urat ke arteri (dengan lokasi kusut intraserebral);
- gabungan (penutupan arteri dan urat bergantian).


Pilihan pertama sangat disukai, kerana mengehadkan aliran darah ke AVM dapat mengurangkan risiko pendarahan. Mematikan arteri dilakukan dengan pembekuan dan persimpangan (untuk kapal berkaliber kecil); pembekuan (lebih daripada beberapa milimeter), keratan dan persimpangan (untuk arteri berkaliber lebih dari 2 mm). Untuk mengepal saluran makan AVM, klip titanium yang sesuai dengan MR harus digunakan..


Kerosakan dikeluarkan dengan membedah kusut di sepanjang perimeter (dengan perubahan sayap berkala) dengan teliti di dalam parut glial yang biasanya mengelilingi AVM. Pertama sekali, aferen utama AVM harus dikenal pasti dan dimatikan, yang memungkinkan untuk mengurangkan aliran darah dan mengurangkan risiko pendarahan dengan pengasingan bentuk yang lebih teruk. Selanjutnya, AVM dibezakan secara berurutan dari bahagian cembung hingga yang lebih dalam, sementara arteri yang menghampirinya secara beransur-ansur dimatikan. Bahagian yang paling kritikal adalah bahagian dalam AVM, di mana arteri makan berdinding nipis dari lapisan subependymal - cabang arteri berlubang dan vena - biasanya mengalir ke dalamnya. Kapal-kapal ini cukup kompleks untuk pembekuan dan penutupan; untuk ligasi mereka, lebih baik menggunakan miniclips titanium tetap atau menggunakan teknik pembekuan untuk menangkap tisu otak di sekitarnya. Terakhir, setelah peruntukan semua aferen dan kusut AVM, urat saliran dimatikan. Dalam proses mengasingkan kusut AVM, tidak digalakkan memasuki nod itu sendiri dan cuba memecahnya.


Semasa mengeluarkan AVM yang besar, teknik memotong arteri sementara pada jarak dengan pergerakan klip yang seterusnya mendekati celah berguna, kerana kapal bekalan langsung diperincikan. Keperluan umum untuk kualiti hemostasis setelah penyingkiran AVM adalah pembekuan atau pemotongan semua sumber pendarahan. Kaedah kimia hemostasis sementara tidak dapat diterima. Kualiti hemostasis pada dinding rongga pasca operasi dapat ditambah dengan penggunaan jenama Tahokomb.


Operasi diselesaikan mengikut peraturan umum. Penyegelan mandatori dura mater dan, jika boleh, rongga kranial.


Pengurusan tempoh selepas operasi diselaraskan dengan tugas mencegah sindrom hiperfusi, komplikasi hemoragik dan berjangkit, menstabilkan kelainan somatik dan pemulihan awal pesakit. Tempoh kritikal untuk perkembangan sindrom hiperfusi adalah 1-3 hari dari tempoh selepas operasi. Selepas penyingkiran AVM "aliran besar" selepas operasi pesakit merangkumi penenang berpanjangan, pengudaraan terkawal, kawalan tekanan perfusi. Pengendalian penyingkiran AVM secara radikal dilakukan semasa pemeriksaan angiografi pasca operasi, yang harus dilakukan segera setelah operasi selesai sebelum pasien terbangun..

9.2 Embolisasi endovaskular AVM.


Matlamat intervensi intravaskular untuk AVM adalah embolisasi superselektif AVM kusut atau fistula arteriovenous langsung dalam kes AVM fistulous menggunakan komposisi pelekat atau pelekat cepat pengeras [2, 8]. Dalam kes fistula arteriovenous langsung, oklusi kapal aferen digunakan berhampiran zon fistula menggunakan mikrokoil, baik dalam kombinasi dengan dan tanpa embolisasi. Dalam kes fistula aliran tinggi, untuk meningkatkan tahap fiksasi mikrokoil dan untuk mencegah penghijrahan mereka ke tempat tidur vena, adalah mungkin untuk menggunakan pemasangan awal stent dalam kapal aferen.

Pada masa ini, intervensi intravaskular pada AVM dianggap sebagai langkah untuk menyokong intervensi yang lebih radikal berikutnya: penyingkiran atau pendedahan AVM. Empat jenis intervensi intravaskular untuk AVM dibezakan secara taktik: penyembuhan embolisasi (sebagai hasil satu atau beberapa prosedur, penyekat radikal gegelung malformasi dicapai); pra operasi (dicapai dengan mengurangkan ukuran kekusutan atau penghapusan arteri aferen "berbahaya" untuk menjangkakan pembedahan); preradiosurgical (pengurangan jumlah gegelung AVM dicapai untuk memudahkan operasi radios berikutnya); paliatif / terarah (penghapusan sebahagian glomerulus untuk mengurangkan risiko pendarahan atau menghentikan manifestasi klinikal). Kesan maksimum embolisasi dicapai apabila prosedur tersebut merupakan sebahagian dari rancangan rawatan pelbagai peringkat untuk pesakit tertentu.


Sebagai bahan embolisasi yang digunakan sekarang:
• campuran sianakrilat (nBCA, Glubran, Sulfacrylate) dengan agen kontras larut lemak (Lipiodol) dalam nisbah 1: 0 hingga 1: 5, dengan penambahan serbuk tantalum mikron sebagai agen kontras (TruFill nBCA);
• kopolimer etilena vinil alkohol (EVOH) yang dilarutkan dalam dimetil sulfoksida (Onyx, Squid);
• mikrokoil percuma dan boleh dilepas


Embolisasi menggunakan komposisi pelekat membolehkan penghapusan gegelung AVM sepenuhnya pada 10-20% pesakit [74]. Tahap penghapusan terutamanya ditentukan oleh ukuran, angioarchitectonics AVM dan arteri aferen. Dalam kes lain, embolisasi hanya menyelesaikan tugas taktikal - mengurangkan jumlah AVM untuk rawatan radiosurgikal; pengurangan penolakan untuk keselamatan penyingkiran radikal yang lebih besar; mematikan sukar dicapai dengan campur tangan langsung arteri bekalan; mematikan kawasan yang berpotensi membahayakan pecah.


Embolisasi separa tidak mengurangkan risiko pendarahan, ia tetap sama dengan 3% setahun. Revascularization dan recanalization of AVM setelah embolisasi diperhatikan dalam 12% pada tahun pertama [26].


Embolisasi AVM adalah prosedur yang tidak selamat, yang berkaitan dengan risiko gangguan neurologi sementara dan kekal. Penyebab utama komplikasi neurologi adalah: embolisme kolam vaskular yang sihat; iskemia postembolization, edema vasogenik, pendarahan. Kerosakan neurologi berterusan setelah embolisasi berlaku pada 12.8-25% pesakit (gangguan ringan pada 72%, prolaps berterusan dalam 18%), kematian pada 1.6-8% kes. [19, 26].


Persediaan pra operasi merangkumi pelantikan: dexamethasone (8 mg / hari), propranolol (40 mg / hari) 3 hari sebelum campur tangan.


Campur tangan pembedahan dilakukan di bilik sinar-X di bawah anestesia multikomponen umum. Secara metodis, operasi dilakukan mengikut algoritma berikut:
1. Angiografi serebrum total dengan kontras berasingan dari semua kolam vaskular.
2. Pemasangan kateter panduan dengan diameter 5-6 F di kapal utama yang diminati.
3. Kateterisasi super-selektif petak AVM oleh mikroketeter dengan diameter 1.2-2.3F. Kateterisasi serentak beberapa petak dengan 2-3 mikroketeter boleh diterima..
4. Angiografi superselektif. Semasa membezakan pembuluh darah otak, kateter diposisikan semula sehingga hanya gambar petak AVM yang diperoleh.
5. Melambangkan tapak kecacatan dengan salah satu ubat dan / atau penyumbatan fistula arteriovenous menggunakan mikrokil dengan dan / atau tanpa embolisasi berikutnya.
6. Mengawal angiografi selektif.
7. Manipulasi 3-6 diulang sekiranya perlu mematikan petak malformasi tambahan.
8. Pada akhir operasi, menurut indikasi, CT dan / atau MRI otak dilakukan untuk mengecualikan komplikasi hemoragik, menilai sifat radikal intervensi.
Dalam tempoh selepas operasi, ubat hormon, reologi, antikonvulsan, agen simptomatik ditetapkan.


Pengenalan praktik klinikal bahan embolisasi tanpa perekat dan alat khas untuk pengenalannya membantu meningkatkan radikalisme intervensi intravaskular dalam AVM. Menurut tinjauan penerbitan mengenai penggunaan ONYX, radikalitas intervensi adalah 21.3% (4.1-28%) dengan kecacatan dan kadar kematian berterusan 11.2% (6.8-17.7%) [41]. Dalam siri pemerhatian yang berasingan dengan tindak lanjut yang berpanjangan, radikalisme intervensi jauh lebih tinggi, mencapai 51–94% [9, 51, 67]. Embolisasi AVM dengan komposisi tidak melekat mempunyai sejumlah nuansa metodologi. Pakar bedah harus mempunyai latihan khas dalam penggunaan komposisi tidak pelekat untuk embolisasi AVM. Teknologi penyediaan bahan embolisasi mesti dipatuhi dengan ketat (botol ONYX mesti disimpan dalam pengadun khas sekurang-kurangnya 20 minit sebelum digunakan untuk mengelakkan pemendakan kateter serbuk tantalum).


Urutan peringkat utama operasi ditunjukkan dalam algoritma berikut:
1. Angiografi serebrum total dengan kontras berasingan dari semua kolam vaskulatur.
2. Merangka rancangan embolisasi pelbagai tahap (jika perlu) dan / atau rawatan kompleks AVM dengan definisi urutan embolisasi bahagian badan (petak) AVM
3. Pemasangan kateter panduan dengan diameter 5-6 F di kapal utama yang diminati.
4. Penentuan kapal terkemuka AVM, yang menurutnya adalah paling optimum untuk mengakses bahagian tubuh AVM yang dipilih, dengan mengambil kira tahap kura-kura
5. Kateterisasi kapal menggunakan kateter hanya dengan petua dan konduktor yang boleh dilepas tidak lebih tebal dengan konfigurasi hujung dalam bentuk J pada tahap menghampiri badan AVM
6. Pendekatan ke badan AVM dan angiografi superselektif berurutan untuk memilih akses optimum ke badan AVM
7. Angiografi superselektif pada titik terpilih dalam badan AVM dengan penilaian aliran ke petak berdekatan, urat mengalir dari bahagian terpilih badan AVM untuk embolisasi, kedudukan tanda kateter.
8. Sekiranya terdapat fistula, maka embolisasi oleh ONYX-34, jika perlu, dengan penciptaan "palam" di kapal penambah dari mikrokil yang ditanamkan melalui mikroketeter terpisah, atau penyumbatan sementara arteri pembawa dengan belon.
9. Setelah memasang hujung kateter di badan AVM, isipadu kateter DMSO diisi, kemudian ONYX diperkenalkan. Pengenalan bahagian pertama bahan embolisasi pada kadar tidak lebih dari 0.1-0.15 ml / min dilakukan dalam mod visualisasi Peta jalan untuk dapat membezakan bahagian baru ubat dari yang diperkenalkan sebelumnya. Selepas setiap sesi pengenalan, mod peta jalan dikemas kini.
10. Setelah pengenalan embolizate ke dalam badan AVM, setelah beberapa lama sepanjang kateter, refluks terbentuk di dalam kapal penambah. Apabila refluks berlaku, pentadbiran ubat dihentikan selama 30-90 s. Kemudian, setelah penyembuhan sebahagian dari bahagian sempadan refluks, dengan suntikan berulang, pembentukan "soket sokongan" dicapai untuk pengenalan ONYX lebih lanjut ke dalam AVM. Tahap refluks sepanjang operasi tidak boleh melebihi panjang hujung kateter yang terkoyak, ditunjukkan oleh tanda kedua. Jeda antara pentadbiran ONYX tidak boleh melebihi 90 saat
11. Pada saat ONYX mula memasuki bukan zon refluks, tetapi ke dalam saluran badan AVM, perlu memperkenalkannya dalam mod optimum untuk mengisi semua bahagian bahagian terpilih dari petak AVM. Kelajuan pentadbiran, mod dan tempoh berhenti semasa pentadbiran ditentukan oleh pakar bedah. Pada dasarnya penting untuk mencegah bahan embolisasi memasuki urat saliran petak AVM sebelum kawasan ini hampir sepenuhnya ditutup dari aliran darah, kerana ini boleh menyebabkan pendarahan. Lebih-lebih lagi, ONYX tidak dibenarkan memasuki bahagian pembuluh darah yang mengalir pada bahagian AVM yang tidak dilekatkan pada masa ini. Proses embolisasi dipantau oleh angiografi polyprojection berkala melalui kateter panduan.
12. Sebaiknya lakukan penutupan lengkap bahagian badan AVM dengan mengisi bahagian awal vena dengan bahan embolisasi, menguras serpihan badan yang salah bentuk ini, yang memastikan kelengkapan dan ketahanan embolisasi.
13. Sekiranya pengambilan ONYX ke saluran darah badan AVM telah berhenti atau refluks telah mula meningkat lagi, ubat tersebut harus dihentikan.
14. Jumlah ONYX yang dimasukkan melalui satu kateter dalam satu operasi tidak boleh melebihi 6 ml (4 botol ubat) dan sesuai dengan jumlah AVM atau petaknya. Melebihi jumlah ini menyebabkan peningkatan risiko pendarahan dan komplikasi yang berkaitan dengan pengenalan DMSO.
15. Setelah menghentikan pemberian ONYX, kateter dikeluarkan untuk memisahkan hujung yang tersisa dalam jisim emboliat dengan menegangkan mikrokateter dalam keadaan vakum yang dibuat oleh jarum suntikan yang digunakan ubat tersebut. Apabila daya pemisahan bermeter dicapai, hujung kateter keluar. Pemisahan kateter - salah satu peringkat operasi yang berisiko - harus dilakukan dengan teliti. Risiko pendarahan sebahagian besarnya bergantung pada pilihan kapal untuk kateterisasi, kura-kura, dan kepatuhan dengan panjang refluks.
16. Selepas pemisahan kateter, angiografi dilakukan untuk menilai hasil akhir fasa operasi dan mengeluarkan kateter panduan. Kemudian, tanpa gagal, imbasan CT kawalan dilakukan untuk mengesahkan pendarahan yang mungkin timbul.
17. Risiko terkena pendarahan pasca operasi awal dari AVM berterusan selama 12-24 jam berikutnya, yang memerlukan pesakit untuk dipantau, memantau petunjuk hemodinamik sistemik.

Pada masa ini, embolisasi paling sering dilakukan sebagai prosedur pra operasi untuk AVM berisiko tinggi (gred III-IV). Manipulasi harus dilakukan dengan sangat hati-hati sehingga risiko kumulatif embolisasi dan penghapusan mikro bedah berikutnya tidak melebihi risiko komplikasi penghapusan AVM tanpa embolisasi. Berbeza dengan embolisasi kuratif semasa pra operasi, embolisasi dapat dilakukan tidak begitu banyak dalam kusut AVM seperti dalam penyediaan arteri, terutama menggunakan komposisi pelekat. Dengan perancangan tahap yang mencukupi, rawatan gabungan dapat mengurangkan risiko komplikasi pasca operasi dengan ketara: sebagai contoh, semasa mengeluarkan AVM dengan jumlah lebih daripada 20 cm3 setelah embolisasi, frekuensi hematoma pasca operasi adalah 18%, dengan intervensi serupa tanpa embolisasi - 40% [64].


Pendapat komuniti perubatan mengenai embolisasi pra-radiosurgikal masih kontroversial. Di satu pihak, hasil kajian asal, meta-analisis menunjukkan bahawa kekerapan penghapusan AVM setelah embolisasi awal berlaku lebih jarang daripada selepas pembedahan radios: dalam 41-47% berbanding 59-70%, dengan kekerapan pendarahan dan kecederaan radiasi yang serupa [10, 82]. Sebaliknya, kesan positif embolisasi terhadap hasil radiosurgeri untuk malformasi besar [39] terbukti selepas penghapusan fistula berkelajuan tinggi dan aneurisma intranidal: dengan demikian, frekuensi penghapusan AVM dengan ukuran purata 4.2 cm setelah embolisasi mencapai 81% [13]. Keberkesanan rawatan gabungan dikaji secara aktif dengan menggabungkan radiosurgeri awal dengan embolisasi petak AVM yang tidak disinari seterusnya [18].


Embolisasi paliatif atau terarah dilakukan dalam kes progresif AVM yang tidak dapat dikendalikan dan bertujuan untuk menghentikan gangguan hemodinamik dengan penyumbatan fistula, aneurisma intranidal dan kompartemen malformasi, yang merupakan sumber pendarahan. Pengurangan yang ketara dalam ukuran malformasi tersebut disertai dengan peningkatan risiko pendarahan, sehubungan dengan itu, intervensi paliatif dilakukan hanya setelah cadangan kaedah rawatan lain telah habis [18].

9.3 Rawatan radiasi pesakit dengan AVM.


Rawatan radiosurgikal pesakit dengan AVM dianggap sebagai pendekatan terapi bebas, alternatif, yang sangat berkesan. Yang paling meluas adalah kaedah penyinaran stereotaktik malformasi pada pemecut linier dan pisau gamma. Walaupun terdapat perbezaan prinsip menyampaikan dos radiasi yang tinggi ke sasaran yang ditentukan dengan tepat, kesan akhir terapi adalah sama.


Matlamat pembedahan radios adalah untuk mencapai penghapusan sepenuhnya AVM dan mencegah pendarahan.


Kesan dosis tinggi radiasi pengion pada AVM disedari pada reaksi awal dan jauh dari saluran penyusunnya. Sinaran pengion merosakkan sel endotel dinding vaskular, akibatnya edema subendothelial berkembang, fisura terbentuk di dinding vaskular dan mikroba darah intra-dinding diperhatikan. Dalam tempoh yang jauh, percambahan endotelium dengan pemendapan kolagen dan fibrin subendothelial diperhatikan; percambahan sel lapisan otot licin dinding vaskular membawa kepada penyumbatan lumen kapal. Secara umum, proses penghapusan AVM setelah rawatan radiosurgikal berkembang dalam tiga tahap: lesi endotel dan subendothelial, percambahan sel otot licin intimal, penurunan sel, dan pengembangan matriks. Perubahan lebih ketara pada arteri berkaliber kecil. Kesan penyinaran berkadar dengan jumlah tisu penghubung dan elastin di dinding vaskular.


Petunjuk untuk rawatan radiosurgikal dikembangkan berdasarkan analisis retrospektif keberkesanannya. Sebilangan besar penulis menyimpulkan bahawa asas untuk menerapkan kaedah penghapusan ini adalah malformasi yang tidak tersedia untuk penyingkiran pembedahan langsung, sisa AVM setelah operasi langsung atau intravaskular. Radiosurgery adalah kaedah rawatan yang paling sesuai untuk pesakit dengan AVM kecil dan sederhana (10 cm3). Adalah mungkin untuk melakukan radiosurgery dalam beberapa tahap (apa yang disebut "penyinaran volume berperingkat"), yang terdiri dari penyinaran berurutan yang telah ditentukan, fragmen malformasi kecil (Tags: pembedahan saraf, cavernoma, malformasi arteriovenous

Adalah Penting Untuk Menyedari Vaskulitis