Lupus erythematosus sistemik - jenis penyakit, penyebab, gejala, diagnosis, rawatan

Diagnosis lupus bukanlah tugas yang mudah. Tanda-tanda dan gejalanya mungkin menyerupai penyakit lain, dan mungkin juga berbeza-beza dari orang ke orang..

Penilaian - belum ada ulasan

Lupus adalah penyakit autoimun yang menyerang sekitar 5 juta orang di seluruh dunia. Penyakit autoimun adalah keadaan di mana sistem kekebalan tubuh menyerang organ atau tisu yang sihat..

Peranan sistem imun adalah untuk memerangi kuman, virus dan bakteria. Pada seseorang yang menderita lupus, sistem kekebalan tubuh mengambil tisu badan yang sihat untuk bahan berbahaya. Akibatnya, ia menyebabkan serangan radang, yang disertai dengan gejala berikut: ruam kulit, pembengkakan sendi dan sakit kepala.

Pada tahun 2020, lupus menarik perhatian orang ramai setelah Selena Gomez berbicara mengenai diagnosisnya. Dan baru-baru ini, mereka mula bercakap mengenai penyakit ini lagi. Media melaporkan bahawa lupus ditemui di Kim Kardashian. Walau bagaimanapun, pemeriksaan semula membantah data ini dan menunjukkan bahawa bintang itu mempunyai arthritis psoriatik.

Lupus adalah penyakit kronik. Selain itu, tidak ada penawar untuknya hari ini, tetapi doktor dapat membantu anda mengawal dan menguruskan gejala anda..

Deskripsi umum

Sistemik lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun di mana banyak organ dan sistem tubuh manusia mengalami kerosakan akibat kerosakan fungsi sistem imun, yang menyebabkan pembentukan kekurangan fungsi mereka. Penyakit ini agak biasa. Di planet ini, ia mempengaruhi kira-kira lima ratus orang dari setiap juta penduduk. Sebilangan besar kes berlaku antara usia 14 dan 40 tahun. Bagi setiap lelaki yang sakit, terdapat sepuluh wanita yang sakit.
Faktor penyebab yang menyebabkan kemunculan patologi ini belum diketahui oleh sains, namun faktor-faktor yang menyumbang kepadanya telah ditentukan. Mereka adalah:

  • penentuan genetik;
  • jangkitan bakteria atau virus;
  • remaja dan usia muda;
  • perempuan;
  • kehamilan dan kelahiran anak;
  • radiasi ultra ungu;
  • merokok;
  • beberapa ubat;
  • sebilangan bahan kimia;
  • bangsa hitam.

Kemungkinan besar gabungan beberapa faktor membawa kepada perkembangan SLE. SLE bukan penyakit berjangkit; ia berlanjutan secara kronik, semakin berkala.

Discoid Lupus: Penerangan Umum

Discoid lupus erythematosus atau disingkat DHQ, juga dikenali sebagai diskoid erythematosis, adalah salah satu jenis lupus, bentuk penyakit yang paling biasa. Ini adalah penyakit kulit autoimun yang jarang berlaku..

Lupus eritematosus terutamanya mempengaruhi kulit wajah dan bahagian atas badan, tetapi dengan perkembangannya boleh mempengaruhi organ dalaman.

Discoid (diskaun - nama yang salah) lupus - penyakit berjangkit dan alahan. Ia boleh berlaku dalam bentuk kronik dan akut. Dia menderita lelaki dan wanita, menurut statistik wanita, penyakit ini lebih kerap membimbangkan. Penyebaran lupus yang lebih luas di kalangan wanita dapat dijelaskan oleh perubahan kulit dan hormon yang lebih halus. Umur penyakit ini cukup muda - rata-rata 20-40 tahun.

Sebab-sebab kemunculan diskoid lupus belum dikaji secara menyeluruh, hanya terdapat andaian mengenai sumber penyakit ini, seperti:

  • Kecenderungan genetik (keturunan);
  • Tindak balas alahan;
  • Penyakit berjangkit;
  • Kecederaan pada kulit;
  • Penyinaran ultraviolet;
  • Mengambil ubat tertentu;
  • Kesan hipotermia.

Walau bagaimanapun, ini adalah hipotesis. Punca sebenar penyakit ini belum dapat dijelaskan. Kajian perubatan menunjukkan hubungan antara penyakit dan iklim. Ia lebih biasa di negara sejuk daripada di kawasan panas.

Gejala lupus eritematosus sistemik

Gambaran klinikal terperinci penyakit ini dicirikan oleh:

  • kemerahan kulit di pipi dan hidung dalam bentuk sayap rama-rama;
  • hipertermia;
  • kemerahan, bengkak, pendarahan berbilang titik kecil pada tapak tangan, tapak tangan, tapak kaki;
  • alopecia;
  • atrofi roller periungual;
  • stomatitis aphthous;
  • cheilitis lupus;
  • sakit dan kekejangan pada sendi interphalangeal tangan;
  • nekrosis aseptik kepala femoral, sendi lutut;
  • sakit dan rasa berat di dada;
  • pelanggaran kekerapan, kedalaman dan irama pernafasan;
  • sakit di kawasan prekardial;
  • bengkak
  • sakit kepala jenis migrain;
  • sawan epilepsi;
  • korea;
  • ataksia serebrum;
  • neuropati periferal;
  • mata kering;
  • kehilangan penglihatan.

Gejala Lupus

Penyakit ini boleh menyerang pelbagai bahagian badan dan sistem badan. Gejala lupus boleh melemahkan atau bertambah kuat. Mari fokus pada yang paling biasa.

Ruam rama-rama

Ramai orang dengan lupus melihat ruam merah atau ungu yang memanjang dari hidung ke pipi dalam bentuk yang menyerupai rama-rama. Ruam mungkin halus atau mempunyai tekstur bersisik atau tidak rata. Ia juga kelihatan seperti selaran matahari..

Istilah perubatan untuk ruam jenis ini adalah ruam zigomatik. Namun, gejala ini saja tidak cukup untuk membuat diagnosis, kerana ada keadaan lain yang boleh menyebabkan ruam yang serupa, iaitu:

  • Rosacea.
  • Erysipelas.
  • Selaran matahari.

Dalam beberapa kes, doktor mungkin menetapkan rawatan dengan krim atau salap preskripsi. Steroid kadang-kadang diresepkan untuk mengurangkan keradangan..

Luka atau bintik merah pada kulit

Lupus boleh menyebabkan dua jenis kerosakan utama:

  • Titik cembung dan berbentuk cakera. Mereka sering muncul di kulit kepala atau muka dan boleh meninggalkan bekas luka. Bintik-bintik mungkin berwarna merah dan bersisik, tetapi tidak menyebabkan rasa sakit atau gatal..
  • Tompok bersisik atau ulser annular. Mereka biasanya muncul di kawasan kulit yang terdedah kepada sinar matahari (lengan, bahu dan leher). Mereka tidak menyebabkan parut..

Kedua-dua jenis lesi adalah sensitif pada fotos. Orang yang mengalami lesi ini harus mengelakkan pendedahan cahaya matahari yang berpanjangan, menggunakan pelindung matahari, memakai pakaian yang sesuai, dan mengehadkan atau mengelakkan pendedahan cahaya pendarfluor..

Keguguran rambut

Lupus boleh menyebabkan penipisan atau keguguran rambut. Banyak faktor boleh menyertainya, termasuk:

  • Lupus erythematosus boleh menyebabkan keguguran rambut sementara di kulit kepala atau di kawasan lain. Sekiranya ulser menyebabkan parut, rambut mungkin tidak lagi tumbuh.
  • Lupus yang kuat boleh menyebabkan keguguran rambut sementara sekiranya terdapat keradangan pada kulit. Rambut biasanya tumbuh semula apabila seseorang mula mengambil ubat.
  • Beberapa ubat yang merawat lupus juga boleh menyebabkan keguguran rambut. Contohnya, beberapa steroid dan imunosupresan boleh menyebabkan rambut rapuh..

Sakit bengkak dan sendi

Salah satu gejala lupus yang paling biasa adalah masalah sendi. Lupus boleh menyebabkan pembengkakan, kelembutan, dan kekakuan pada sendi. Jari, jari kaki, pergelangan tangan, lutut dan pergelangan kaki yang paling kerap dijangkiti.

Tangan atau kaki yang sejuk, biru, atau pucat

Beberapa orang dengan lupus mengalami fenomena Raynaud, yang mempengaruhi saluran darah jari, jari kaki, tangan, atau kaki.

Fenomena Raynaud menyebabkan saluran darah menjadi sempit, menjadikan anggota badan menjadi biru atau pucat, dan juga menyebabkan kesemutan, kebas, dan kesakitan. Gejala Raynaud dapat ditangani dengan menghindari suhu rendah, memakai sarung tangan, kaus kaki dan but, dan menggunakan teknik pengurusan tekanan (meditasi dan relaksasi).

Baca juga Cara meningkatkan imuniti dengan kaviar merah

Masalah mata dan penglihatan yang kering, merah, atau jengkel

Lupus boleh mempengaruhi mata dan kawasan di sekitarnya dengan beberapa cara:

  • Retina mungkin kekurangan bekalan darah, sehingga kehilangan penglihatan.
  • Discoid lupus boleh muncul di kelopak mata.
  • Kelenjar lakrimal mungkin tidak menghasilkan air mata yang mencukupi, yang menyebabkan mata kering.

Gejala lain

Gejala lupus lain yang mungkin termasuk:

  • Sakit dada dengan nafas dalam.
  • Sakit kepala.
  • Sangat penat.
  • Demam.
  • Anemia (sel darah merah rendah atau jumlah darah rendah).
  • Kelemahan otot.
  • Sindrom terowong karpal.
  • Tendonitis (kerengsaan tendon).
  • Masalah buah pinggang.
  • Masalah dengan hati.

Diagnosis lupus eritematosus sistemik

Gejala SLE dalam sejumlah kes tidak spesifik, oleh itu, selain menilai data anamnestic dan hasil pemeriksaan, mereka menggunakan ujian makmal:

  • Kiraan darah lengkap: anemia, leukopenia (kurang dari 4 · 109 / l), trombositopenia (kurang dari 100 · 109 / l), ESR dipercepat.
  • Ujian darah untuk sel LE: hasil positif.
  • Reaksi positif Wassermann palsu (tanpa mengungkapkan treponema pucat).
  • Urinalisis: proteinuria (lebih daripada 3,5 g / hari), eritrosituria, silindruria.
  • Analisis untuk ANA (antibodi antinuklear): hasil positif.
  • X-ray OGK: pneumonitis, hidrotoraks.
  • Ekokardiografi: hidroperikardium, penyakit valvular.
  • Pemeriksaan Biopsi: Pengesahan Histomorfologi Diagnosis.

Anda harus tahu bahawa tidak jarang berlaku kes penyakit yang berlaku dengan satu gejala dan tanda makmal negatif. Oleh itu, dengan sedikit penyakit, anda harus selalu berjumpa doktor.

Punca penyakit

Penyebab penyakit ini tidak diketahui, tetapi boleh dikatakan bahawa lupus berlaku kerana:

  • kecenderungan genetik:
  • trauma penutup:
  • kesan sinar ultraviolet;
  • penyakit berjangkit;
  • tekanan berterusan dan aktiviti fizikal yang berlebihan;
  • pendedahan kulit yang berpanjangan pada suhu rendah;
  • rawatan dengan ubat-ubatan tertentu.

Kehadiran virus hepatitis C di dalam badan juga menyumbang kepada berlakunya DHQ.

Doktor masih berdebat mengenai penyebab penyakit ini. Ada yang percaya bahawa ini adalah penyakit streptokokus - pada pesakit mereka dijumpai dalam jumlah besar dalam darah dan di kawasan yang terjejas, yang lain bercakap mengenai sifat alergi berjangkit-alergi, namun, ini hanya hipotesis - asas penyakit ini masih belum diketahui.

Rawatan lupus eritematosus sistemik

Dalam kebanyakan kes, ia dapat dilakukan secara rawat jalan, rawat inap hanya mungkin berlaku sekiranya berlaku komplikasi yang mengancam nyawa.

Dengan peningkatan SLE, ubat anti-radang bukan steroid (NSAID), ubat kortikosteroid dan antimalaria, imunosupresan diresepkan. Rawatan untuk setiap pesakit adalah individu: dos ubat dan jangka masa rawatan ditentukan oleh doktor yang hadir. Kaedah rawatan yang berkesan seperti plasmapheresis dan hemosorpsi juga dapat digunakan. Kejadian komplikasi memerlukan rundingan dengan pakar yang sesuai.

Dengan diagnosis tepat pada masanya dan rawatan SLE yang mencukupi dalam jangka waktu lima tahun, 90 dari 100 pesakit bertahan, yang memungkinkan untuk mengembalikan kemampuan kerja dan kualiti hidup mereka.

Ubat penting

Terdapat kontraindikasi. Perundingan pakar diperlukan.

  1. Prednisolone (ubat glukokortikoid sintetik). Rejimen dos: pada awal rawatan untuk SLE, dos awal prednison biasanya 1-2 mg / kg / hari. Dos dinaikkan sebanyak 35 mg dalam 3 bulan, dan sebanyak 15 mg setelah 6 bulan. Kemudian dos prednisolon dikurangkan, beralih ke dos pemeliharaan 5-10 mg / hari selama bertahun-tahun atau seumur hidup.
  2. Azathioprine (Imuran, Azathioprine) - ubat imunosupresif, antimetabolit. Rejimen dos: pada dos terapi 2-3 mg / kg sehari, ubat ini diresepkan secara lisan selama 3-4 bulan, dan kemudian anda harus beralih kepada pengambilan dos pemeliharaan 50-100 mg sehari setiap hari selama berbulan-bulan dan bahkan bertahun-tahun. Dengan aktiviti imunologi tinggi lupus eritematosus sistemik, adalah mungkin untuk memulakan rawatan dengan penggunaan siklofosfamid secara parenteral untuk mendapatkan kesan terapeutik yang lebih cepat, dan setelah 2-3 minggu beralih ke pengambilan azathioprine.
  3. Hydroxychloroquin (Plaquenil, Immard) - ubat anti-malaria, imunosupresan. Rejimen dos: untuk orang dewasa, dos awal adalah 400-800 mg / hari, dos pemeliharaan adalah 200-400 mg / hari. Ubat itu diambil pada waktu petang selepas makan..

Rawatan

Rawatan discus lupus erythematosus banyak ditentukan oleh bentuk klinikal dan faktor penyebab yang menyumbang kepada kemajuan penyakit ini. Terapi bermula dengan penghapusan fokus berjangkit dan pembetulan gangguan endokrin. Sekiranya boleh, adalah sangat mustahak untuk menolak pengambilan ubat kepekaan dan menghilangkan manifestasi alahan yang ada..

Dianjurkan juga untuk menghindari sinar matahari langsung pada kulit, ketika menggunakan salep reflektif berdasarkan titanium dioksida, mexoril atau zink oksida. Kualiti photoprotective dimiliki dengan cara seperti Methyluracil, Salol, Quinine, Fencortozol. Bioquinol boleh digunakan pada kawasan yang terkena ruam..


Apabila digunakan secara topikal, methyluracil mempunyai kesan anti-radang dan photoprotective.

Doktor sering menetapkan terapi kombinasi tempatan: salap photoprotective digunakan pada waktu pagi, dan salap hormon yang mengandungi kortikosteroid pada waktu petang.

Antimalarial Amino-kolin - Hingamin, Delagil, Chlorohin, Rezokhin - menunjukkan keberkesanan maksimum sekiranya berlaku DHQ. Ubat ini diambil secara berkala dan mengurangkan dos setiap sepuluh hari. Selama sepuluh hari pertama, mereka diminum dua kali sehari pada kadar 250 mg, 10 hari berikutnya - 1 kali sehari, kemudian - setiap hari.

Plaquenil mempunyai keupayaan untuk menekan tindak balas imun yang berlebihan, dengan mana doktor sering melengkapkan rejimen terapi. Anda boleh meminumnya hingga 4 kali sehari. Semasa terapi, perlu diketahui kemungkinan kesan sampingan. Untuk membuat penyesuaian rawatan pada masa yang tepat, pesakit dan sampel darah dan air kencing selalu diambil. Mengambil Hydroxychloroquine boleh menjejaskan keadaan saluran bola mata, jadi pesakit harus diperhatikan oleh pakar oftalmologi.

Apa yang perlu dilakukan sekiranya anda mengesyaki penyakit

Kajian imunologi

Peningkatan kandungan imunoglobulin A (IgA), imunoglobulin G (IgG), imunoglobulin M (IgM) adalah mungkin dengan lupus eritematosus sistemik. Faktor antinuklear, apabila ditentukan bersama dengan antibodi terhadap DNA, adalah kriteria diagnostik untuk lupus eritematosus sistemik, sementara ia meningkat.

Kimia darah

Dengan lupus eritematosus sistemik, peningkatan tahap protein total (hiperproteinemia) dapat diperhatikan.

Analisis darah umum

Dengan lupus eritematosus sistemik, anemia, leukopenia (kurang dari 4 · 109 / l), trombositopenia (kurang dari 100 · 109 / l), ESR dipercepat.

Urinalisis umum

Proteinuria (lebih daripada 3.5 g / hari), eritrosituria, silindruria diperhatikan.

Roentgenografi

Apabila sinar-X OGK ditandakan pneumonitis, hidrotoraks.

Ekokardiografi

Hydropericardium, patologi alat injap dikesan.

Kajian biopsi

Pengesahan diagnosis histomorfologi.

Ujian darah untuk antibodi terhadap tiroglobulin

Peningkatan kepekatan antibodi terhadap tiroglobulin dalam 20% kes.

Ujian darah untuk antibodi terhadap peroksidase tiroid

Kepekatan Antibodi Tiroid Peroksidase Di Atas Normal.

Analisis faktor reumatoid

Faktor reumatoid sedikit di bawah normal..

Ramalan

Sebilangan besar pesakit, discus lupus erythematosus berjalan dengan baik. Dengan penyediaan rejimen terapi yang cekap dan penghapusan faktor-faktor yang memprovokasi, pengampunan berterusan dan berpanjangan berlaku. Masalah utama adalah peralihan bentuk lupus diskoid ke SLE atau barah kulit, yang sering berakhir dengan maut.

Semasa rawatan, pemantauan sistematik terhadap jumlah darah diperlukan agar tidak terlepas dari kerosakan sistem pernafasan, kardiovaskular dan kencing. Kursus dan hasil patologi bergantung pada fungsi normal organ vital.

Pengelasan


Klasifikasi lupus eritematosus sistemik yang digunakan di Rusia dikembangkan oleh V. A. Nasonova (1972–1986). Klasifikasi menunjukkan sifat perjalanan penyakit (akut, subakut dan kronik), fasa dan tahap aktiviti penyakit sesuai dengan keparahan gejala klinikal dan tahap parameter makmal dalam jangka masa tertentu (0 - pengampunan, I - minimum, II - sederhana, III - tinggi) dan ciri klinikal dan morfologi lesi.

Kursus akut dicirikan oleh demam demam, keletihan cepat, kelemahan umum, dan sindrom artikular yang ketara dari jenis polyarthritis. Dan dalam kebanyakan kes, pesakit mengingati hari penyakit itu bermula. Dalam beberapa bulan mendatang, gambaran polysyndromic berkembang dengan penglibatan organ penting dalam proses patologi.

Dalam kursus subakut, permulaan penyakit ini tidak begitu ketara, selama 1-1.5 tahun dari gejala pertama penyakit ini terbentuk polysystem, ada kecenderungan untuk berkembang, ketika selama eksaserbasi berikutnya organ atau sistem baru terlibat dalam proses patologi.

Dalam perjalanan kronik, selama beberapa tahun terdapat satu sindrom (monosyndromism) atau beberapa sindrom atau gejala yang tidak dapat digabungkan menjadi lupus eritematosus sistemik. Eksaserbasi memberi jalan keluar untuk pengampunan spontan, dalam beberapa kes terapi glukokortikoid tidak diperlukan.

Discoid lupus erythematosus

Helo pembaca blog saya.!

Hari ini saya ingin memberitahu anda mengenai lupus erythematosus (sinonim: eritematosis), dan lebih khusus mengenai bentuk kulitnya - discoid lupus erythematosus.

Sebelum kita membincangkannya, pertama secara ringkas mengenai lupus secara umum.

Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit serius yang mempengaruhi tisu penghubung dan saluran darah. Manifestasinya termasuk demam (pada 90% pesakit), luka kulit (dalam 85%), kerosakan pada sendi, ginjal, jantung dan paru-paru. Doktor yang terlibat dalam penyakit ini adalah pakar rheumatologi..

Dengan lupus erythematosus sistemik, ciri ruam diskoid (kulit) lupus eritematosus dijumpai.

Walau bagaimanapun, lupus eritematosus diskoid itu sendiri tidak selalu masuk ke sistemik.

Memandangkan kedua-dua lupus eritematosus sistemik dan kulit muncul di kulit, ini adalah kali pertama pesakit dengan bentuk ini mula-mula beralih kepada ahli dermatologi.

Manifestasi lupus kulit sering dibahagikan kepada tiga jenis.

Yang pertama adalah lupus eritematosus kulit subakut. Saya tidak akan memperhatikan bentuk ini secara terperinci, saya hanya ingin mengatakan bahawa ia sering menyerupai psoriasis, jadi mudah untuk membingungkannya.

Dua jenis berikut berkaitan dengan bentuk kronik penyakit ini..

Ini adalah lupus eritematosus dalam (Kaposi-Irgant), yang jarang berlaku dan ditunjukkan oleh simpul subkutan yang menyakitkan pada wajah, kulit kepala, kelenjar susu, bahu, pinggul dan punggung.

Dan akhirnya, lupus erythematosus diskoid, yang ingin saya bicarakan hari ini.

Apa yang menarik dari segi penyakit kulit? Dan kenyataan bahawa sangat sukar untuk membezakannya dengan kerengsaan biasa pada wajah, rosacea (lihat artikel rosacea di sini) dan penyakit kulit lain pada peringkat awal.

Discoid lupus erythematosus

Walaupun pada awal penyakit, jika kita melakukan biopsi - kita mengambil sekeping kulit untuk analisis (histologi), ini mungkin tidak memberikan apa-apa, hanya akan ada gambaran keradangan.

Oleh itu, discoid lupus erythematosus adalah bentuk yang paling biasa dari semua lupus erythematosus - 88% daripada semua bentuk.

Penyakit ini boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi selalunya bermula pada selang waktu antara 20 dan 40 tahun, wanita lebih kerap sakit (4: 1). Paling biasa di negara-negara dengan iklim lembap dan sejuk dan jarang berlaku di kawasan tropika..

Lupus erythematosus adalah penyakit autoimun dengan kecenderungan genetik yang berlaku, dan tanpa alasan yang jelas, penampilannya juga dapat dipicu oleh virus, insolasi berpanjangan atau hipotermia, tekanan, bakteria, beberapa ubat dan faktor lain.

Oleh itu, seperti yang telah saya tulis dalam artikel "Penyebab Penyakit Kulit", kerana genetik manusia adalah jantung penyakit ini, sayangnya, tidak ada perawatan radikal untuk lupus erythematosus. Tujuan rawatan adalah untuk menghilangkan manifestasi klinikal penyakit ini, membatasi penyebarannya, meminimumkan parut dan seterusnya mencegah kambuh!

Ukuran fokus lupus eritematosus berbeza (diameter 0,5 - 5 cm atau lebih).

Bilangan fokus berbeza dari satu hingga banyak. Discoid lupus erythematosus dicirikan oleh penyetempatan khas: kulit kawasan zigomatik, hidung dan pipi, aurikel, leher, dan kadang-kadang dada.

Kulit kepala mungkin terjejas.,

sempadan bibir merah ("lupus cheilitis") dan mukosa mulut.

Dengan diskoid lupus erythematosus, tiga peringkat dibezakan: eritematosa, hiperketatosis folikular dan tahap atrofi.

Tahap eritematosa lupus eritematosus bermula dengan penampilan (biasanya di wajah) tempat edematous merah-merah muda atau beberapa bintik.

Bintik-bintik secara beransur-ansur meningkat dalam ukuran, mengembun dan ditutup dengan sisik kelabu kecil yang menempel rapat di mulut folikel rambut. Ini adalah tahap hiperkeratosis folikel.

Percubaan untuk mengeluarkan serpihan dari permukaan plak disertai dengan kesakitan (gejala Benje-Meshchersky). Semasa mengeluarkan timbangan dari punggung mereka, anda dapat melihat duri tanduk (gejala "tumit wanita").

Kawasan fokus bertambah, fokus baru dengan jenis yang sama muncul. Sepanjang kawasan tumpuan, penyusupan, keratinisasi, kemerahan, dan pembengkakan meningkat..

Setelah beralih ke tahap atropik, atrofi cicatricial terbentuk di bahagian tengah plak, kulit menjadi lebih nipis dan mudah dilipat. Kadang-kadang telangiectasias (urat labah-labah) muncul di fokus atrofi.

Sensasi subyektif, sebagai peraturan, tidak ada. Sangat jarang bagi pesakit yang mengalami sedikit gatal atau terbakar..

Dengan bentuk diskoid lupus erythematosus, transformasi menjadi sistemik jarang berlaku - pada 1-7% pesakit.

Bentuk kulit lupus eritematosus dicirikan oleh perjalanan berterusan yang panjang dengan kemerosotan berkala pada musim bunga dan musim panas kerana terlalu banyak insolasi.

Diagnosis lupus erythematosus

Diagnosis lupus erythematosus didasarkan pada gambaran klinikal, data histologi dan imunohistokimia.

Seperti yang saya katakan sebelumnya, pada peringkat eritematosa, lupus erythematosus sangat sukar untuk dibezakan dengan rosacea, ekzema seborrheic. Bahkan pemeriksaan histologi tidak dapat memberi apa-apa.

Pesakit memerlukan pemerhatian dinamik dan pemantauan data makmal yang teliti, seperti dengan jangka panjang, gambar viseral dan / atau makmal kadang-kadang terbentuk, yang menunjukkan transformasi bentuk kulit menjadi sistemik.

Ujian darah untuk lupus erythematosus

Sekali setahun, ujian darah disyorkan untuk: petunjuk hati, protein C-reaktif, antibodi antinuklear (dikesan dalam 20% kes), antibodi SS-A (anti-Ro) dan SS-B (anti-La) (dalam 3% kes) Antibodi antiphospholipid, antibodi terhadap DNA dan faktor antinuklear, antibodi ke tisu otot licin (kurang dari 5%) biasanya menunjukkan lupus eritematosus sistemik. Juga, dengan lupus erythematosus discoid, mungkin: sitopenia (kekurangan satu atau beberapa jenis sel darah), peningkatan ESR, faktor reumatoid positif, proteinuria (kehadiran protein dalam air kencing).

Penting! Hanya seorang doktor yang dapat mendiagnosis lupus eritematosus dan membezakannya dari penyakit lain, dan bukan pesakit itu sendiri di Internet! Dan hanya doktor yang harus memantau dinamika, dan secara langsung!

Rawatan lupus erythematosus

Rawatan discus lupus erythematosus dipilih secara individu dan terdiri dalam penggunaan ubat antimalarial dan glukokortikosteroid sistemik dan agennya untuk kegunaan luaran. Terdapat juga dana simpanan yang disebut: dapsone, retinoid, methotrexate. Pembetulan antioksidan, angioprotectors dan mikrosirkulasi ditambahkan ke terapi kompleks..

Menunggu komen dan soalan anda. Langgan laman saya.

Anda juga boleh mengajukan soalan peribadi kepada saya di surat blog saya, di bahagian perundingan individu.

Yang benar, Konstantin Lomonosov.

Sekiranya anda belum mendaftar, anda boleh mendaftar melalui surat anda atau log masuk melalui rangkaian sosial

lupus erythematosus

Artikel itu mendedahkan aspek patogenetik lupus erythematosus, gambaran klinikal, gambaran histomorfologi, diagnosis pembezaan dan kaedah rawatan untuk pesakit.

Artikel tersebut menjelaskan aspek patogenik lupus eritematosus, khususnya klinik, gambaran histomorfologi, diagnostik pembezaan dan terapi pesakit.

Lupus erythematosus adalah penyakit keradangan multifaktorial kronik pada tisu penghubung. Kira-kira 15-20% daripada semua kes lupus erythematosus berkembang pada masa kanak-kanak. Penyakit ini biasanya muncul antara usia sembilan hingga 15 tahun. Kelazimannya berkisar antara 1: 5000 hingga 1:10 000. Sebelum akil baligh, kanak-kanak perempuan sering sakit seperti kanak-kanak lelaki (nisbah 4: 3), tetapi nisbahnya meningkat menjadi 9: 1. Orang keturunan Afrika Amerika dan Asia sering sakit. Peranan penting dalam etiologi lupus erythematosus dimainkan oleh faktor imunogenetik. Ini disahkan oleh tahap kesesuaian yang tinggi pada kembar yang sama, serta hubungan dengan antigen tertentu dalam fenotip kompleks histokompatibilitas (HLA-DR2, DR3, B7, B8, DQ2, DRw52) dan dengan kecacatan pelengkap kongenital (C4A / B, C2, C6 dan C7) di mana tajuk antibodi antinuklear biasanya tidak meningkat. Faktor permulaan boleh merangkumi pendedahan kepada sinar ultraviolet (UVL), jangkitan, faktor hormon dan ubat-ubatan. Autoantibodi khas mungkin muncul bertahun-tahun sebelum tanda-tanda klinikal penyakit ini [1–5].

Kecenderungan genetik terhadap lupus erythematosus (tahap genotipik) menjadi jelas secara klinikal (fenotipik) di bawah pengaruh pelbagai faktor persekitaran, di antaranya yang paling terbukti adalah ubat-ubatan, virus, sinaran ultraviolet dan, mungkin, penggunaan tembakau, kecederaan, tekanan mental, penyejukan, kehamilan. Kadang-kadang, lupus erythematosus memprovokasi ubat (seperti isoniazid, penicillamine, griseofulvin dan dapsone). Pada pesakit dengan sindrom antiphospholipid primer, lupus erythematosus juga mungkin berlaku. UVL, nampaknya, adalah faktor persekitaran terpenting yang memprovokasi lupus erythematosus. UVL kemungkinan besar menyebabkan terjadinya proses autoimun dan toleransi auto terganggu, kerana ia menyebabkan apoptosis keratinosit, yang seterusnya menjadikan peptida tersembunyi sebelumnya tersedia untuk mekanisme pengawasan imun. UVL mengangkut autoantigen, seperti Ro / SS-A dan autoantigens La / SS-B dan calreticulin yang berkaitan, dari lokasi normalnya di dalam keratinosit epidermis ke permukaan sel. Pada pesakit dengan lupus erythematosus, UVL menyebabkan peningkatan rembesan mediator imun, yang menyumbang kepada perkembangan keradangan. Kajian terbaru mendapati bahawa orang yang merokok tembakau mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menghidap lupus erythematosus. Pesakit yang merokok dengan bentuk kulit lupus eritematosus memberi tindak balas yang buruk terhadap terapi anti-malaria. Peranan besar dalam induksi manifestasi kulit lupus erythematosus dimainkan oleh sifat pemotretan ubat, yang menyebabkan apoptosis keratinosit. Beberapa virus, seperti rubela, sitomegalovirus, dll., Mendorong ekspresi permukaan Ro / SS-A dan autoantigen yang berkaitan, menyebabkan apoptosis yang disebabkan oleh virus. Pada 42% pesakit dengan lupus erythematosus discoid (DLE), antibodi terhadap reovirus dikesan. Gejala seperti lupus erythematosus boleh menyebabkan sejumlah faktor persekitaran, khususnya implan payudara silikon, bahan tambahan makanan yang mengandungi asid amino L-canavanine, logam (kadmium, merkuri, emas), kuarza dan trikloretilena. Penyebab perkembangan dan pemburukan lupus erythematosus mungkin adalah tekanan fizikal dan mental [3, 6].

Tidak ada klasifikasi yang diterima umum untuk lupus erythematosus. Dua bentuk utama penyakit ini biasanya dibezakan: diskoid (terhad dan disebarkan) dan sistemik (akut, subakut, kronik). Dengan lupus eritematosus terhad, 1-3 lesi diperhatikan pada kulit, dan dengan lupus yang disebarkan, lebih daripada 3. Terdapat jarak patogenetik antara diskus dan lupus eritematosus sistemik (SLE); dalam 2-7% kes, peralihan dari diskoid ke lupus eritematosus sistemik adalah mungkin [7].

Discoid lupus erythematosus adalah penyakit kronik yang menyerang terutamanya kulit wajah (selalunya bahagian belakang hidung, pipi, bibir bawah), aurikel, meatus pendengaran luaran, kulit kepala, dada dan punggung atas ("décolleté") dan jari. Pada sesetengah pesakit, hanya edema periorbital dan eritema berterusan. Penyelesaian fokus diskoid lupus erythematosus membawa kepada kemunculan atrofi cicatricial dan pigmentasi kulit. Gejala klinikal utama DHQ adalah eritema, hiperkeratosis dan atrofi cicatricial pada kulit. Prosesnya dimulakan dengan munculnya satu atau lebih bintik merah jambu atau merah terang, yang secara beransur-ansur meningkat dan berubah menjadi plak yang menyusup lebih kurang. Di permukaan mereka, bermula dari pusat, hiperkeratosis berkembang, folikel pertama, dalam bentuk duri kecil, dan kemudian menyebar. Secara beransur-ansur, hampir keseluruhan permukaan plak ditutup dengan sisik yang padat dan sukar dikeluarkan. Hanya di pinggiran yang tetap merah, bebas dari simpanan tanduk, sering naik sedikit dalam bentuk rim roller. Semasa mengeluarkan sisik pada permukaan bawah tulang belakang mereka dijumpai. Mengikis timbangan itu menyakitkan. Penyetempatan bentuk lupus erythematosus ini pada kulit hidung dan pipi adalah tipikal, di mana ia sering berbentuk kupu-kupu. Apabila dilokalisasikan di sempadan merah bibir, kawasan yang sedikit menyusup, dibatasi tajam dikenal pasti, dicat dengan warna ungu-merah dan ditutup dengan sebilangan kecil sisik yang sukar dikeluarkan; di tempat-tempat peralihan fokus lesi ke membran mukus, sempadan putih kelabu terbentuk. Ciri khas fokus DQV di bibir adalah penyebaran bintik dan plak secara bertahap pada kulit wajah. Pada masa akan datang, bermula dari bahagian tengah, atrofi berkembang. Kadang-kadang plak DKV di sempadan merah bibir diwakili oleh hakisan yang dikelilingi oleh jalur eritema yang sempit. Dalam kes yang jarang berlaku, ruam DKV yang berterusan di wajah boleh berubah menjadi karsinoma sel skuamosa yang agresif. Pada kulit kepala, DKV bermula dengan eritema atau plak eritematosa, yang secara beransur-ansur berubah menjadi atrofi cicatricial dengan pembentukan di bahagian tengah bintik-bintik putih yang licin dan tidak berbulu. Kehadiran eritema perifollikular dan rambut yang mudah dikeluarkan adalah gejala aktiviti penyakit ini dan membolehkan anda menentukan keberkesanan terapi. Fokus alopecia cicatricial boleh menjadi halus sepenuhnya, atau di permukaan mulut folikel rambut yang diperluas. Dalam kes yang teruk, gejala subjektif diperhatikan dalam bentuk gatal dan ketegangan kulit. Perubahan hematologi dan serologi dinyatakan pada separuh pesakit DKV, yang menunjukkan patogenesis autoimun penyakit ini. DKV diperhatikan paling kerap pada orang muda dewasa, wanita sakit dua kali lebih kerap daripada lelaki [3, 8].

Lupus erythematosus yang disebarluaskan adalah varian DKV yang agak jarang berlaku. Dengan bentuk yang disebarkan, bintik-bintik yang awalnya terbentuk tidak cenderung untuk pertumbuhan atau penyusupan yang ketara. Setelah mencapai nilai tertentu, mereka berhenti dalam pertumbuhan. Di permukaan mereka, hiperkeratosis juga berlaku dalam bentuk sisik berwarna putih dan sukar dikeluarkan, yang mengikis menyebabkan rasa sakit. Bilangan fokus berbeza; mereka tersebar secara rawak pada kulit wajah, kadang-kadang terjadi pada aurikel, pada kulit dada dan punggung atas. Dalam beberapa kes, terdapat lesi kulit kepala yang ketara dengan perkembangan alopecia cicatricial yang luas. Selepas beberapa minggu atau bulan, penyelesaian fokus bermula. Ia berlaku di pusat mereka, secara beransur-ansur menyebar ke pinggiran dan berakhir dengan pembentukan atrofi cicatricial. Dengan bentuk DKV yang disebarkan, atrofi biasanya dangkal, kadang-kadang hampir tidak dapat dilihat, dengan DKV ia muncul dalam bentuk penipisan kulit yang ketara, yang dilipat seperti kertas tisu dan mempunyai warna putih, atau dalam bentuk kasar, sedikit ditekan ke dalam kulit, bekas luka yang sedikit berpigmen. Dengan lupus eritematosus yang disebarkan, perubahan makmal dalam darah periferal lebih kerap dikesan: ESR dipercepat, leukopenia, antibodi antinuklear terhadap DNA helai tunggal.

Kursus DKV dicirikan oleh jangka masa yang panjang dan kecenderungan untuk memburuk dan kambuh, yang sering terjadi di tapak bekas luka, dengan latar belakang atrofi cicatricial atau pada lilitannya. Walau bagaimanapun, pada 95% pesakit, penyakit ini hanya terhad pada kulit sepanjang hayat. Keadaan umum pesakit tidak rosak. Gejala utama yang menunjukkan proses sistemik dalam diskoid lupus erythematosus adalah demam dan arthralgia, peningkatan titer antibodi antinuklear, kehadiran antibodi terhadap DNA helai ganda dan komponen pelengkap (Clq), leukopenia, hematuria dan proteinuria [3].

Sebagai tambahan khas membezakan bentuk klinikal lain dari discoid lupus erythematosus.

Eritema sentrifugal Biett (lupus erythematosus centrifugum superficialis) adalah versi cetek bentuk kulit lupus erythematosus dan dicirikan oleh ketiadaan atau keparahan rendah hiperkeratosis folikel dan atrofi cicatricial. Pengelupasan kecil, pendarahan tepat, batas yang jelas, simetri, dan watak berulang adalah ciri. Fokus biasanya dilokalisasi di zon tengah wajah dan menyerupai rama-rama. Bentuk ini terdapat pada kira-kira 3% pesakit dengan DKV dan 75% pesakit dengan lupus eritematosus sistemik. Secara klinikal dekat dengan eritema sentrifugal dari lupus eritematosus seperti rosacea, di mana dengan latar belakang eritema terdapat banyak papula kecil, tetapi tanpa pustula.

Lupus erythematosus dalam (lupus erythematosus profundus, Kaposi - Irgang) jarang berlaku. Dimanifestasikan oleh satu atau lebih nodul dalam tisu subkutan. Kulit berwarna normal atau merah kebiruan. Biasanya, fokus khas DKV dikesan secara serentak. Fokus terletak di dalam, tanpa rasa sakit, dipisahkan tajam, dari diameter 2 hingga 10 cm. Penyetempatan yang biasa dilakukan adalah dahi, pipi, bahu, pinggul dan punggung. Seorang pesakit digambarkan di mana fokus telah berkembang pada wajah 9 tahun selepas kemunculan DKV. Bentuk lupus eritematosus dalam 30% digabungkan dengan diskoid. Antibodi antinuklear dikesan pada 60-70% pesakit, imunofluoresensi imunoglobulin pada kulit - pada 50% pesakit. Selepas regresi fokus, perubahan atropik yang mendalam tetap ada. Pengiraan mungkin. Lupus eritematosus dalam sering dipicu oleh kecederaan kulit. Semasa menyelesaikan urat simpul, munculnya atrofi kulit. Penyakit ini paling kerap muncul pada wanita berusia 20 hingga 45 tahun. Gambaran histologi cukup spesifik, tetapi memerlukan diagnosis pembezaan dengan limfoma seperti panniculitis subkutan (disarankan menggunakan imunohistokimia) [3, 7].

Papillomatous lupus erythematosus (lupus erythematosus papillomatosus s. Verrucosus). Fokusnya, ditutupi dengan lapisan tanduk, memperoleh watak ketakutan dan naik di atas kulit sekitarnya. Bentuk yang jarang berlaku dengan penyetempatan di tangan, kulit kepala menyerupai lichen planus yang tajam. Dianggap sebagai tanda transformasi malignan.

Hyperkeratotic (verrucous, hypertrophic) lupus erythematosus (lupus erythematosus hyperkeratototicus) hampir dengan papillomatous. Fokusnya kelihatan plaster (lupus erythematosus gypseus) atau menyerupai tanduk kulit (lupus erythematosus corneus). Bentuk ini juga dianggap sebagai peringkat awal barah. Ia dicirikan oleh plak padat hiperkeratotik, tidak disertai dengan sensasi subjektif. Plak pada wajah dilokalisasikan terutamanya di sempadan merah bibir, boleh didapati di kulit kepala (di sini ia menyerupai folus lichen planus). Diagnosis dibuat berdasarkan gambaran histologi dan reaksi langsung imunofluoresensi [3, 7].

Tumor lupus erythematosus (lupus erythematosus tumidus) sangat jarang berlaku. Hyperkeratosis ringan, fokus membengkak, meningkat dengan ketara di atas permukaan kulit di sekitarnya, merah sianotik, ditutup dengan pelbagai bekas luka.

Dyschromic lupus erythematosus (lupus erythematosus dyschromicus) dibezakan dengan depigmentasi zon tengah dan hiperpigmentasi zon periferi lesi.

Pigmen lupus erythematosus (lupus erythematosus pigmentosus) diwakili oleh bintik-bintik usia dengan hiperkeratosis folikular yang sedikit ketara.

Teleangiectatic lupus erythematosus (lupus erythematosus teleangiectaticus) adalah bentuk yang sangat jarang berlaku, yang ditunjukkan oleh fokus jaringan kapal yang dilatasi [7].

Lupus erythematosus sejuk (Chilblain lupus erythematosus, Hutchinson). Kronik, tidak terdedah kepada bentuk remisi lupus erythematosus, yang dicirikan oleh fokus menggigil pada hidung, pipi, aurikel, hujung jari, betis dan tumit kaki, terutama pada wanita. Tanda-tanda menggigil muncul sebelum fokus discus lupus erythematosus di wajah. Kadang-kadang tanda-tanda lupus eritematosus sistemik muncul. Penyakit ini mempunyai persamaan klinikal yang ketara dengan sarcoidosis (lupus erythematosus). Cryoglobulin dan antibodi antiphospholipid sering dikesan pada pesakit [3].

Lupus erythematosus baru lahir. Sebilangan besar bayi dengan lupus eritematosus neonatal adalah anak perempuan yang dilahirkan oleh ibu dengan antibodi Ro / SS-A. Pada anak-anak ini, penyakit pada wajah ditunjukkan oleh eritema periokular yang diucapkan ("mata rakun"). Ruam kulit dalam bentuk bintik-bintik dan plak eritematosa annular sering muncul di kepala. Pada beberapa pesakit, telangiektasias dan mukinosis papular dicatat pada anggota badan, di bahagian badan yang ditutup dari insolasi, misalnya, di zon hepatik, telangiektasia dan angioma. Dalam masa 6 bulan, ruam kulit secara beransur-ansur hilang, meninggalkan atrofi dangkal. Gangguan pigmentasi dan telangiektasi berterusan boleh berlanjutan selama beberapa bulan atau tahun. Separuh daripada ibu tetap sihat pada masa kelahiran, tetapi ramai yang secara beransur-ansur dapat mengalami arthralgia dan tanda-tanda ringan sistemik yang lain. Kanak-kanak seterusnya juga mempunyai risiko penyakit jantung, penyakit hati, dan trombositopenia. Hampir semua ibu dan bayi yang baru lahir mempunyai hubungan yang kuat dengan kehadiran antibodi Ro / SS-A. Risiko mempunyai anak kedua dengan lupus eritematosus neonatal adalah sekitar 25% [3].

Sekiranya pesakit mempunyai seborrhea, fokus lupus erythematosus ditutup dengan sisik kekuningan longgar (lupus erythematosus seborrhoicus).

Dengan persamaan gambaran klinikal lupus erythematosus dengan lupus erythematosus, bentuknya seperti lupus erythematosus tuberculoides dibezakan; sekiranya terdapat pendarahan pada lesi - lupus erythematosus hemorrhagicus. Jarang sekali, pada fokus lupus erythematosus, unsur bulosa (lupus erythematosus bullosus) kadang-kadang boleh berlaku, kadang-kadang dikelompokkan dengan dermatitis herpetiform Dühring (lupus erythematosus herpetiformis) [7].

Manifestasi lupus erythematosus di rongga mulut dan pada sempadan merah bibir dapat diasingkan untuk jangka masa yang panjang. Terdapat 3 bentuk klinikal (menurut B. M. Pashkov et al.): Erosive-ulcerative, exudative-hyperemic, tipikal. Ruam lebih kerap dilokalisasikan pada bibir bawah dalam bentuk eritema, edema, hiperkeratosis, fisura, lapisan kerak skala yang banyak. Fokus sering pergi ke kawasan kulit yang berdekatan, dan juga ke mukosa mulut (seperti cheilitis pengelupasan atau eksim). Ciri-ciri lupus erythematosus pada sempadan merah bibir merangkumi perkembangan cheilitis kelenjar sekunder, yang berlaku pada 25% pesakit dengan bentuk erosif-ulseratif. Lesi yang terisolasi di rongga mulut adalah casuistry: luka ini dapat dijumpai di sepanjang garis penutup gigi, di langit, gusi dalam bentuk ruam berwarna merah atau kemerahan-sianotik yang jelas, sedikit naik di atas tisu sekitarnya, dengan pusat keputihan atau sedikit atropik. Mereka juga boleh muncul sebagai eritema edematous yang terang, terdedah kepada hakisan atau ulserasi. Secara subjektif, pesakit terganggu oleh sensasi terbakar dan kesakitan ketika makan. Ruam di rongga mulut biasanya digabungkan dengan manifestasi kulit yang lain [3, 7].

Gambaran histopatologi perubahan kulit pada DKV sangat bersifat. Gejala histopatologi utama adalah: distrofi hidropik lapisan asas epidermis; perubahan degeneratif pada dermis, yang dicirikan oleh edema, hyalinisasi dan perubahan fibrinoid, dilokalisasikan terutamanya secara langsung di bawah epidermis; infiltrat fokus, yang terdiri terutamanya dari limfosit dan sebilangan kecil sel plasma dan histiosit, yang terletak terutamanya di sekitar pelengkap kulit, yang boleh menjadi atropik. Di wajah dan kulit kepala, di mana terdapat banyak struktur berbulu berminyak, infiltrat sangat ketara di sekitarnya. Menembusi struktur rambut sebum, penyusupan akhirnya membawa kepada kehancuran mereka. Kemerosotan hidropik sering diperhatikan di lapisan basal folikel rambut. Gejala ini mungkin mempunyai nilai diagnostik yang penting sekiranya ketiadaan hidropik degenerasi lapisan basal epidermis. Kadang-kadang penyusupan ringan, terdedah kepada penembusan ke dalam epidermis, terdapat di dermis papillary, dan juga pada lemak subkutan. Tanda histopatologi tambahan lupus erythematosus, yang kurang bernilai diagnostik, adalah: atrofi dan pewarnaan epidermis yang lemah, hiperkeratosis relatif dan keratosis folikular, dan melancarkan proses epidermis. Pada fokus lesi segar, hiperkeratosis mungkin tidak ada, penebalan membran bawah epidermis dan kadang-kadang membran basal saluran darah, elastosis kulit pramatang pada kulit yang terdedah. Dalam beberapa kes, terdapat hiperplasia epidermis yang tidak sekata dan kemunculan jurang dan bahkan rongga antara epidermis dan dermis. Kadang-kadang, selain keratosis folikular, massa tanduk ditentukan di mulut kelenjar peluh. Perubahan histopatologi pada epidermis dengan DKV harus dibezakan dengan lichen planus, kerana distrofi hidropik lapisan basal diperhatikan pada kedua-dua penyakit. Perubahan kulit pada lupus eritematosus mesti dibezakan daripada penyakit yang dicirikan oleh kehadiran infiltrat limfosit fokus di dermis. Penyakit ini Lever merujuk kepada sekumpulan proses patologi yang digabungkannya sebagai "lima L": Lupus erythematosus, Limfosit limfoma, Lymphocytoma cutis, letusan cahaya polimorf (varian plak) dan penyusupan Lymhocytic pada kulit jessner dan Kanof [3, 8, 9].

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan dermatosis yang secara klinikal atau morfologi mengingatkan lupus erythematosus: lupus erythematosus sistemik, rosacea, fotodermatosis polimorfik, psoriasis, eksim seborrheic, limfositosis, lupus erythematosus, lupus erythematosusicosicosicosicosin, ecerinosinosinosinosinosinosinosinosinosinosinosilosin, penyusupan limfosit Jessner - Kanof, lichen planus, toksidermia ubat, dermatomiositis, Lassuer - sindrom Little, dll. [3].

Pertama sekali, ketika membuat diagnosis DKV, tanda-tanda penyakit sistemik harus dikecualikan, di mana taktik rawatan dan prognosis untuk kehidupan pesakit bergantung. Di SLE, berbeza dengan DQF, keratosis folikel tidak ada, dan atrofi sedikit dinyatakan. SLE dicirikan oleh arthralgia, polyserositis, endokarditis dengan kerosakan pada injap mitral, lesi sistem saraf pusat (chorea dan epilepsi), ginjal (nefritis lupus), vaskulitis teruk. Sel LE di SLE dalam fasa akut penyakit ini dijumpai pada 90-100%, di DLE dalam 3-7%, yang dianggap sebagai faktor yang tidak menguntungkan dan ancaman transformasi menjadi SLE. Antibodi antinuklear dengan SLE terdapat pada lebih daripada 95% pesakit, dengan DLE - pada 30-40% pesakit. Dalam reaksi langsung imunofluoresensi (RIF), lupus eritematosus di zon sambungan dermoepidermal pada pesakit dengan DQD dijumpai pada 70% kes hanya pada lesi pada tahap penyusupan dan hiperkeratosis. Di SLE, deposit ini terdapat pada kulit yang terkena (pada 90% pesakit) dan pada kulit yang kelihatan sihat. Di kawasan terbuka - di 70-80% pesakit, di kawasan kulit tertutup sinar matahari - di 50% pesakit. Anemia hemolitik autoimun, leukopenia dan limfopenia dengan ESR yang dipercepat dalam darah, protein dan silinder dalam air kencing adalah tanda tidak langsung kemungkinan penyakit sistemik. Dengan fotodermatosis polimorfik pada musim sejuk, peningkatan berlaku, tidak ada ruam pada kulit kepala dan sempadan merah bibir, mukosa mulut; tidak ada keratosis folikel dan atrofi kulit, gatal-gatal sering diperhatikan [7].

Psoriasis terhad, terutamanya apabila dilokalisasi di kulit kepala dan kawasan terbuka badan, mungkin menyerupai DKV. Ketiadaan cahaya putih salji di sinar lampu Kayu, atrofi dan keratosis folikular, adanya triad gejala ciri psoriasis (noda stearin, filem terminal dan pendarahan bintik), dan sering gatal membantu dalam diagnosis pembezaan.

Rosacea dicirikan oleh penampilan eritema pada mulanya tidak stabil di hidung dan pipi, bahagian tengah dahi, yang diperburuk oleh tekanan emosi, perubahan suhu persekitaran, makanan panas, alkohol, dll. Secara beransur-ansur, kemerahan menjadi berterusan, menjadi merah kebiruan, telangiektasia muncul. Terhadap latar belakang kemerahan wajah yang berterusan, nodul kecil muncul, di tengah-tengah pustula muncul. Kerosakan mata dalam bentuk keratitis adalah mungkin. Walau bagaimanapun, ketiadaan keratosis folikel, atrofi, ruam pada sempadan merah bibir menunjukkan menentang lupus eritematosus.

Dermatomyositis dimanifestasikan oleh eritema, ruam papular di kawasan terbuka kulit, serta telangiectasias, yang meningkatkan persamaan klinikalnya dengan lupus erythematosus. Walau bagaimanapun, peningkatan kelemahan otot, ketiadaan keratosis folikular menyokong dermatomiositis. Di samping itu, dengan dermatomyositis, papula rata berwarna ungu terletak di atas sendi interphalangeal (Gottron papules), sementara dengan SLE, plak merah-lilac terletak di atas falang, tetapi kulit tidak berubah di atas sendi.

Planus lichen merah, terutamanya apabila dilokalisasi di rongga mulut dan di kulit kepala dengan atrofi cicatricial (sindrom Little-Lassuer), boleh menimbulkan kesukaran dalam diagnosis pembezaan dan memerlukan kajian patomorfologi.

Apabila hiperkeratosis kurang dinyatakan, dan penyusupan fokus DHF muncul, lesi kulit memperoleh ketumpatan yang ketara, menonjol pada kulit sekitarnya, memperoleh warna kecoklatan dan sangat mengingatkan pada lupus tuberkulosis. Walau bagaimanapun, ketiadaan nodul coklat muda yang dikesan oleh dioskopi, serta kehadiran saluran darah melebar di pinggiran fokus, mengesahkan adanya DKV.

Broca - Potrier angiolupoid (varian telangiektatik dari sarcoid Beck), dimanifestasikan pada kulit wajah sebagai fokus tunggal dengan konsistensi lembut, berwarna kemerahan-coklat, dengan telangiectasias yang jelas di permukaan, mirip dengan DKV. Pewarnaan coklat kekuningan yang dikesan oleh dioskopi memungkinkan untuk membezakan angiolupoid dari DKV.

Granuloma muka eosinofilik, penyusupan limfosit Jessner - Kanof, limfositoma kulit jinak biasanya diwakili oleh nodul berukuran kacang atau plak penyusupan coklat-merah dengan konsistensi lembut atau elastik padat. Kadang-kadang pengelupasan ringan yang diperhatikan meningkatkan persamaan dengan fokus DQF segar dan memerlukan kajian patomorfologi [7].

Fotodermatosis polimorfik adalah reaksi kulit terhadap sinaran ultraviolet. Ia bermula pada musim bunga dan musim panas, hanya terdapat pada orang dewasa. Ruam muncul 4-24 jam selepas insolasi dan diselesaikan beberapa hari selepas penamatannya. Empat jenis ruam dibezakan: papular, vesikular papular, plak dan eritema meresap. Dua bentuk terakhir memerlukan diagnosis pembezaan dengan lupus erythematosus yang disebarkan. Dalam diagnostik, seseorang harus mengambil kira sifat perkembangan prosesnya, penyetempatan fokus hanya di kawasan terbuka badan, penyelesaian cepat mereka setelah penamatan insolasi dan hasil RIF langsung, yang selalu negatif dengan fotodermatosis polimorf [3].

Lymphocytoma (pseudolymphoma, Spiegler - Fendt sarcoid, Befwerstedt jinak limfadenosis, limfoplasia kulit) adalah reaksi kulit jinak. Pada 2/3 pesakit, limfositoma muncul sebagai simpul padat tunggal yang dilokalisasikan di wajah, lesi berkelompok lebih sedikit atau lebih jarang berlaku. Mereka diwakili oleh nodul warna kulit normal, merah jambu atau ungu, tanpa gejala, dengan diameter dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter. Diagnosis dibuat secara histologi. Anda juga harus ingat limfoma limfosit sel-B, yang mungkin dicirikan oleh penampilan nodul sianotik di wajah..

Pemphigus Erythematous (seborrheic) (sindrom Senir - Asher). Gambaran klinikal penyakit ini terdiri daripada gejala pemphigus, lupus eritematosus dan dermatitis seborrheic. Lesi kadang-kadang sangat serupa dengan DKV, tetapi lebih eksudatif. Diagnosis dibuat berdasarkan pengesanan lepuh dan hasil pemeriksaan histologi kulit yang terkena. Pemphigus eritematosa tidak meninggalkan atrofi parut.

Dermatitis perioral berlaku pada orang yang melumasi wajah mereka dengan salap yang mengandungi kortikosteroid untuk waktu yang lama. Ia menampakkan diri dalam bentuk nodul sianotik atau kecoklatan kongestif kecil, biasanya di sekitar mulut, mata, di lipatan hidung. Perubahan warna merah bata yang meresap pada kulit wajah secara beransur-ansur terbentuk, telangiectasias dan atrofi berlaku. Dengan penghapusan salap kortikosteroid, proses pemburukan yang tajam diperhatikan [3].

Semasa mengumpulkan anamnesis, perlu menjelaskan profesion pesakit, kekerapan dan jangka masa tinggalnya di bawah sinar matahari atau dalam keadaan sejuk dan angin, tanyakan mengenai ubat-ubatan sebelumnya yang meningkatkan kesan cahaya matahari. Ini termasuk antibiotik, terutamanya siri tetrasiklin; griseofulvin, sulfonamides, fluoroquinolones, ubat anti-radang bukan steroid, hidralazin, estrogen dan kontraseptif berdasarkannya, dan lain-lain. Perhatikan adanya fokus jangkitan kronik dan penyakit bersamaan yang boleh menyebabkan penyakit.

Kiraan darah lengkap tidak mempunyai nilai diagnostik, tetapi membolehkan anda menilai tahap keparahan penyakit (ESR dipercepat, leukopenia dan limfopenia, trombositopenia).

Sel LE (sel lupus) dicirikan oleh adanya sitoplasma leukosit neutrofil berbentuk bulat dan tidak berstruktur yang menyerupai inti berwarna berwarna ungu muda, menempati bahagian tengah sel dengan nukleus didorong ke pinggiran. Pathognomonic untuk SLE, tetapi terdapat pada 3-7% pesakit DLE.

Antinuklear antibodi (ANA) dan antibodi terhadap komponen nuklear (DNA asli dan denaturasi) La / SS-B dan Ro / SS-A dalam serum pesakit menunjukkan pengaktifan proses imun. ANA terdapat pada hampir 100% pesakit dengan lupus erythematosus sistemik, tetapi juga dapat dijumpai pada 30-40% pesakit dengan lupus eritematosus diskoid.

RIF langsung dan tidak langsung membolehkan pengesanan antibodi tetap di kawasan membran bawah tanah (ujian lupus). Dalam RIF langsung, bahan biopsi pesakit digunakan, dalam RIF tidak langsung, serum dan sistem ujian pesakit (kulit manusia atau esofagus arnab, marmut, tikus). Lupus eritematosus di kawasan sambungan dermoepidermal pada pesakit dengan DQD dijumpai pada 70% kes hanya pada luka pada tahap penyusupan dan hiperkeratosis, tetapi tidak pada kulit yang tidak berubah secara klinikal [7].

Rawatan lupus erythematosus memerlukan interaksi antara disiplin yang rapat. Terapi pada awalnya difokuskan bukan pada petunjuk makmal, tetapi pada manifestasi klinikal penyakit yang sesuai. Prinsip umum terapi untuk semua bentuk lupus erythematosus: perlindungan foto yang konsisten (pendedahan kepada cahaya mesti dielakkan, faktor photoprotection> 25): ditunjukkan untuk semua bentuk lupus erythematosus; membatalkan ubat-ubatan yang memprovokasi (jika ada sejarah pengambilan ubat berisiko tinggi: hidralazin, klorpromazin, metidopa, penisilinin dan risiko sederhana: isoniazid, fenitoin, etosuximide, propylthiouracil); terapi khusus: untuk bentuk lupus eritematosus tertentu. Wanita dengan SLE harus mengelakkan mengambil ubat yang mengandungi estrogen. Kemungkinan kehamilan mesti dibincangkan secara terperinci dengan setiap wanita, kerana ada kemungkinan pemburukan lupus erythematosus semasa kehamilan atau pada masa selepas bersalin. Pada wanita dengan lupus eritematosus sistemik discoid dan ringan, tidak ada kontraindikasi terhadap kehamilan sekiranya kehamilan berlaku dalam tempoh remisi. Sekiranya ujian untuk antibodi Ro / SS-A atau antiphospholipid positif, langkah pencegahan yang sesuai harus diambil. Inhibitor enzim penukar angiotensin, penyekat saluran kalsium, interferon, antikonvulsan, griseofulvin, piroxicam, penicillamine, spironolactone, statin juga boleh menyebabkan lupus eritematosus kutaneus subakut [3].

Rawatan ubat untuk pesakit dengan DHV termasuk ubat antimalaria dan kortikosteroid topikal. Hydroxychloroquine diresepkan pada dos 5-6 mg / kg / hari (atau 2 tablet 200 mg untuk purata berat orang dewasa). Setelah mendapat kesan positif yang nyata dari rawatan, dos tersebut harus dikurangkan secara beransur-ansur hingga minimum, terus berlangsung selama berbulan-bulan, hingga 2-3 tahun. Memandangkan kemungkinan komplikasi pengambilan ubat anti-malaria dalam bentuk retinopati, diperlukan pemantauan oftalmik secara berkala (sekurang-kurangnya 1 kali dalam 6 bulan). Sebelum memulakan terapi, perlu menentukan aktiviti glukosa-6-fosfat dehidrogenase. Pesakit dengan kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase tidak boleh menerima hidroksiklorokuin kerana risiko hemolisis teruk. Selain itu, reaksi ubat hematologi (anemia aplastik, leukopenia), peningkatan transaminase, perubahan pigmentasi, dan lain-lain adalah mungkin. Merokok, menjadi pemicu pengoksidaan mikrosomal enzim hati, dapat mengurangkan keberkesanan ubat antimalaria hingga 2 kali. Penamatan dos penyelenggaraan 2.5 kali meningkatkan risiko berulang DKV [7, 10, 11].

Ubat glukokortikosteroid topikal diresepkan sebagai aplikasi sederhana pada kulit tanpa pembalut oklusif sekurang-kurangnya 6-8 minggu.

Memandangkan peranan penting dalam patogenesis lupus erythematosus yang disebabkan oleh kerosakan membran yang disebabkan oleh radiasi radikal bebas pada pesakit dengan lupus erythematosus, kemasukan antioksidan dalam kompleks rawatan (alpha-tokoferol 50-100 mg / hari pada kursus berselang: 1 minggu, 1 rehat) ditunjukkan..

Kortikosteroid sistemik mempunyai kesan positif hanya dalam dosis besar, yang tidak dapat dipertahankan untuk waktu yang lama, jadi pelantikannya harus dielakkan. Azathioprine, digunakan dalam penyakit autoimun yang teruk (lupus erythematosus sistemik, artritis reumatoid), berbahaya kerana pancytopenia, yang berlaku pada 11% individu heterozigot dan 0.3% homozigot dengan mutasi enzim thethylpurine methyltransferase. Reaksi ubat azathioprine yang tidak diingini, kerana ubat ini tidak digalakkan untuk pesakit dengan lupus erythematosus, dikaitkan dengan imunosupresi yang disebabkan olehnya dan risiko neoplasia [7].

Rawatan lupus erythematosus pada wanita hamil hanya dilakukan dengan kortikosteroid topikal kelas I atau II. Penggunaan ubat antimalaria dikontraindikasikan kerana kemungkinan pelanggaran perkembangan intrauterin normal janin. 1-3% wanita yang mengambil hidroksiklorokuin atau klorokuin semasa mengandung mempunyai anak buta atau pekak.

Kriteria keberkesanan rawatan dapat dianggap tidak adanya perkembangan penyakit, penurunan manifestasi klinikal dan gejala subjektif, normalisasi parameter makmal. Dermatosis yang teruk dan berterusan dan kurangnya kesan rawatan pesakit luar adalah petunjuk untuk dimasukkan ke hospital. Pesakit dengan lupus erythematosus harus mengikuti profilaksis sekunder, yang terdiri dalam melindungi kulit dari paparan sinar matahari, bekerja tanpa cedera pada kulit, dan bekerja di tempat terbuka. Pada beberapa pesakit, regresi spontan dapat terjadi setelah beberapa tahun, namun, kerana kemungkinan perkembangan lupus eritematosus sistemik (5-15%), perlu dilakukan pemantauan berterusan terhadap penyakit ini..

Sastera

  1. Benseler S. M., Silverman E. D. Sistemik lupus erythematosus // Pediatr Clin North Am. 2005. No. 52. Hlm 443–467.
  2. Arbuckle M. R., McClain M. T., Rubertone M. V. et al. Perkembangan autoantibodi sebelum permulaan klinikal lupus eritematosus sistemik // N Engl J Med. 2003. No. 349. R. 1526-1533.
  3. Rodionov A.N. Lupus erythematosus. Dermatokosmetologi. Lesi pada kulit wajah dan membran mukus. Diagnosis, rawatan dan pencegahan. SPb: Sains dan Teknologi. 2011. S. 569–610.
  4. Blasco-Morente G., Notario-Ferreira I., Rueda-Villafranca B., Tercedor-Sánchez J. Lupus erythematosus kulit subakut yang disebabkan oleh golimumab // Med Clin (Barc). 2014 24 Dis. R. 768–774.
  5. Padilla-España L., Díaz Cabrera R., Del Boz J., Lozano Calero C. Lupus kongenital dengan Penglibatan Multiorgan: Laporan Kes dan Kajian Literatur // Pediatr Dermatol. 2015 7 Feb. R. 1245–1250.
  6. Katsambas A.D., Lotti T.M. garis panduan Eropah untuk rawatan penyakit dermatologi. M.: MEDpress-inform. 2008. S. 316-318.
  7. Cadangan klinikal. Dermatovenerologi. Ed. A.A. Kubanova. M.: DEKS-Press, 2010.428 s.
  8. Li C., Wang B., Zhang J., Tan X. Gambaran klinikal, rawatan dan tindak lanjut lupus eritematosus sistemik kanak-kanak. Zhonghua Yi Xue Za Zhi. 2014. No. 94 (41). R. 3259–3261.
  9. Mikosis cendawan Potekaev N.S. Dermatovenerologi Klinikal. Manual untuk doktor, ed. Yu K. Skripkina, Yu S. Butova. M.: GEOTAR-Media, 2009. V. 2. P. 576–589.
  10. Costedoat-Chalumeau N., Dunogué B., Leroux G. et al. Kajian Kritikal Kesan Hydroxychloroquine dan Chloroquine pada Mata // Clin Rev Allergy Immunol. 2015, 12 Februari R. 379–381.
  11. Sallmann S., Fiebig B., Hedrich C. M., Heubner G., Gahr M. Syste-mischer Lupus erythematodes bei Kindern und Jugendlichen // Z Rheumatol. 2006. No. 65. P. 576–578.

L. A. Yusupova 1, Doktor Sains Perubatan, Profesor
G. I. Mavlyutova, calon sains perubatan
E. I. Yunusova, Calon Sains Perubatan
Z. Sh. Garaeva, calon sains perubatan

GBOU DPO KGMA Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia, Kazan

Adalah Penting Untuk Menyedari Vaskulitis