Anemia hemolitik: intipati, gejala dan rawatan

Anemia hemolitik adalah penyakit yang disebabkan oleh pemusnahan sel darah merah yang dipercepat. Ia memberi kesan negatif terhadap komposisi darah, oleh itu berbahaya bagi seluruh organisma. Tanda-tanda patologi dapat muncul pada usia berapa pun, akibatnya, orang dewasa dan kanak-kanak menderita.

Apa itu anemia hemolitik?

Ini pada dasarnya bukan satu, tetapi beberapa penyakit yang mempunyai ciri umum - hemolisis. Ini adalah nama untuk memendekkan kitaran hidup sel darah merah sehubungan dengan pemusnahannya. Hemolisis menyebabkan kehilangan (pelepasan) hemoglobin, pembawa asal mereka. Setelah berada dalam keadaan tidak terikat, komponen ini juga hancur, dan tubuh mengalami kekurangan oksigen.

Sel darah merah dihasilkan oleh sumsum tulang merah dan biasanya hidup sehingga 120 hari. Kerana kematian pramatang, jumlah sel-sel ini dalam darah berkurang. Sekiranya struktur otak tulang tidak mempunyai masa untuk mengimbangi kehilangannya, penyakit di atas akan berkembang.

Kitaran hidup sel darah merah semasa hemolisis dikurangkan menjadi 50, dan dalam kes yang teruk hingga 14 hari. Bergantung pada tempat di mana proses pemusnahan berlaku, ia dibahagikan kepada:

  • intravaskular;
  • ekstravaskular.

Dalam pengkelasan ICD-10, anemia hemolitik, bergantung pada jenisnya, ditunjukkan oleh kod dari D55 hingga D59.

Apakah perbezaan dari kekurangan zat besi

Perbezaan utama adalah bahawa penyebab anemia kekurangan zat besi adalah kekurangan unsur jejak yang sama dalam tubuh yang diperlukan untuk pembentukan darah, serta masalah dengan penyerapannya ke dalam usus. Lebih-lebih lagi, kedua-dua jenis anemia mempunyai tanda-tanda umum, yang menimbulkan beberapa kesukaran dalam membuat diagnosis.

Perbezaan ditentukan termasuk hasil ujian darah dan sampel sumsum tulang merah:

  • dengan patologi hemolitik dalam sampel kandungan tulang berongga, hiperplasia proses eritroid ditentukan;
  • dengan kekurangan zat besi, tidak ada bilirubin yang berlebihan, dan oleh itu tanda-tanda penyakit kuning, ciri dari varieti pertama.

Menurut hasil diagnosis, rawatan diresepkan, yang juga mempunyai perbezaan.

Untuk menentukan jenis anemia, ujian darah untuk laktat dehidrogenase (LDH) sering ditetapkan: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html

Pengelasan

Anemia hemolitik adalah kongenital apabila kematian sel darah merah disebabkan oleh kelainan genetik berikut:

  • membranopati sel darah merah - kecacatan pada membrannya (seperti mikrosferositosis - penyakit Minkowski-Shoffar, ovalositosis, acanthocytosis);
  • enzimopati - aktiviti lemah enzim sel darah merah;
  • hemoglobinopathy - struktur hemoglobin yang tidak normal (seperti dengan talasemia, anemia sel sabit).

Juga, patologi dapat diperoleh - apabila pematangan sel darah merah di sumsum tulang berlaku dalam jumlah yang mencukupi, tetapi mereka tidak hidup lama dengan alasan:

  • kecacatan pada membrannya sendiri (seperti pada hemoglobinuria nokturnal paroxysmal, yang juga disebut penyakit Markiafava-Mikeli, anemia spiroselular);
  • kerosakan sel darah merah normal kerana pengaruh faktor yang tidak diingini (bentuk ekstra-eritrosit);
  • masalah sistem imun (autoimun dan anemia isoimun);
  • pemusnahan membran sel darah merah atas sebab mekanikal, yang merangkumi, misalnya, prostetik injap jantung;
  • kematian eritrosit kerana keracunan badan oleh racun, termasuk yang terkandung dalam dadah;
  • kesan berjangkit dan toksik dari parasit pada badan;
  • kekurangan vitamin E, yang mengurangkan kekuatan membran sel darah merah.

Keterukan kursus ini dicirikan oleh tahap rendah hemoglobin dan sel darah merah.

Tahap anemia

NamaHemoglobinIsipadu eritrosit
Mudah90 dan lebih3.6–3.2
Rata-ratadari 90 hingga 703.2-3.0
Beratkurang daripada 70kurang daripada 3.0

Dengan jangka masa, mereka membezakan:

  • Bentuk kronik, yang sering dikesan pada masa kanak-kanak. Ini berlaku dalam bentuk eksaserbasi dan pengampunan yang bergantian.
  • Akut, sebenarnya, mewakili krisis, yang dapat diprovokasi, misalnya, dengan mengambil analgesik dan antibiotik.

Pengkelasan membolehkan anda mengambil kira ciri penyakit dan memilih kaedah terapi yang sesuai.

Gejala dan tanda

Sebagai peraturan, isyarat pertama mengenai perkembangan penyakit muncul pada usia muda. Semasa krisis (eksaserbasi), fenomena ciri semua jenis patologi ini mengganggu:

  • malaise umum;
  • pening;
  • kesukaran bernafas dan sakit di bahagian kiri sternum semasa bersenam;
  • menguning protein kulit dan mata;
  • peningkatan saiz limpa, serta hati, yang didiagnosis oleh palpasi pada temujanji doktor.

Jenis patologi tertentu mempunyai ciri tambahan..

Anemia hemolitik kongenital:

  • bentuk mikrosferositosis;
  • anemia jenis enzim.

Bentuk mikrospherosit dianggap paling biasa, dikesan pada saudara darah. Semasa krisis, selain gejala umum, suhu meningkat, gangguan pencernaan dan rasa sakit di bahagian epigastrik perut bimbang.

Ciri khas spesies ini adalah:

  • kekuningan tahap intensiti yang tidak sama;
  • najis coklat gelap;
  • kecenderungan pembentukan batu empedu - penyebab kolik.

Kanak-kanak dengan anemia mikrosferosit dilahirkan dengan:

  • kepala berbentuk menara;
  • heterotropi (strabismus);
  • keabnormalan hidung pelana;
  • maloklusi;
  • lelangit tinggi.

Pada orang tua, bisul trofik pada kaki mungkin muncul, yang muncul disebabkan oleh hemolisis sel darah merah pada saluran kecil anggota badan dan tidak dapat dirawat.

Anemia enzimenik muncul selepas komplikasi patologi lain atau mengambil ubat seperti salisilat, nitrofurans dan sulfonamida. "Penyakit kuning ringan" muncul, tanda-tanda pembesaran hati, limpa, murmur jantung, air kencing menjadi gelap, hampir hitam. Dalam kes yang teruk, muntah, sesak nafas, takikardia bergabung.

  • Anemia hemolitik autoimun didiagnosis lebih kerap daripada yang lain. Pemusnahan sel darah merah secara besar-besaran berlaku di dalamnya dan di dalam kapal. Pemburukan anemia seperti ini berkembang pesat dan disertai dengan gejala umum, di mana takikardia, sakit di perut dan punggung bawah ditambahkan. Penyesuaian yang buruk terhadap suhu rendah sedang berkembang. Ini ditunjukkan oleh rasa tidak selesa dari kekejangan saluran darah di anggota badan, kadang-kadang di hidung dan lidah..
  • Anemia toksik dicirikan oleh peningkatan kelemahan, ketidakselesaan dan kesakitan di bawah tulang rusuk kanan dan punggung bawah, muntah, demam. Dari 2-3 hari, kekuningan kulit dan mata ditambahkan, pada hari ke-3 atau ke-5, hati dan ginjal terganggu. Ini ditunjukkan oleh peningkatan organ berpasangan, serta perubahan komposisi biokimia darah dan pengekalan kencing di dalam badan.

Punca

Sebab-sebab perkembangan pelbagai jenis patologi adalah sebab berikut:

  • anemia hemolitik kongenital - kelainan keturunan membran sel darah merah, sistem enzim dan struktur hemoglobinnya;
  • jenis kekebalan dan autoimun - faktor seperti pemindahan darah, masalah semasa perkembangan janin, mengambil ubat, patologi darah dan sumsum tulang, luka berjangkit;
  • anemia toksik - keracunan dengan arsenik, alkohol, cendawan, garam logam berat, asid asetik;
  • anemia mekanikal - beban fizikal yang berpanjangan, sepsis, luka bakar berskala besar dan faktor lain yang mempengaruhi pemecahan membran sel darah merah normal.

Diagnostik: analisis dan kajian

Seorang ahli hematologi terlibat dalam diagnosis dan rawatan penyakit darah. Doktor akan mendengar aduan, mengemukakan soalan penjelasan, melakukan pemeriksaan fizikal, dan kemudian menetapkan:

  • ujian darah untuk menilai komposisinya, termasuk tahap hemoglobin, jumlah dan bentuk sel darah merah, jumlah bilirubin bebas;
  • Ujian Coombs - ujian imunologi untuk antibodi terhadap sel darah merah;
  • Analisis air kencing;
  • Ultrasound hati, limpa dan organ lain yang terletak di rongga perut;
  • tusukan sumsum tulang merah.

Sekiranya perlu, ujian tambahan dan / atau perundingan doktor pakar lain ditetapkan.

Semasa diagnosis pembezaan, jenis anemia ditentukan, dan patologi hati dan keadaan lain dengan gejala serupa dikecualikan.

Pilihan rawatan

Kaedah dan ubat untuk rawatan patologi dipilih dengan mempertimbangkan bentuk anemia hemolitik, tetapi fokusnya selalu pada penghapusan faktor-faktor yang menyebabkan hemolisis.

Semasa tempoh krisis:

  • melalui penitis, penyelesaian terapi dan plasma darah disuntik;
  • menetapkan kompleks vitamin;
  • mengikut petunjuk, penggantian hormon dan terapi antibakteria.

Ketika datang ke mikrospherositosis, splenektomi dilakukan - operasi untuk membuang limpa sepenuhnya atau sebahagian. Ini adalah satu-satunya cara untuk menghentikan kematian sel darah merah secara besar-besaran dalam kes ini..

Untuk penyebab autoimun, ditunjukkan:

  • glukokortikoid, termasuk prednison;
  • imunosupresan (chlorambucil, azathioprine, dll.);
  • ubat antimalaria seperti klorokuin:

Sekiranya ini tidak membantu, splenektomi disyorkan..

Terapi untuk anemia yang berkaitan dengan hemoglobin termasuk:

  • plasmapheresis - pemindahan darah, di mana ia dibahagikan kepada unsur-unsur dan diproses dengan cara khas;
  • kemasukan pengganti plasma darah;
  • penggunaan antikoagulan dan agen antiplatelet.

Untuk anemia toksik:

  • badan dibersihkan daripada toksin dengan penyusunan formulasi khas;
  • pembentukan dan perkumuhan air kencing dirangsang;

Sekiranya terdapat kegagalan buah pinggang, kemungkinan berlaku akibat maut..

Ramalan

Krisis hemolitik dalam kebanyakan kes berjaya dihentikan, dan proses yang merosakkan dapat dikurangkan. Hasil jangka panjang bergantung pada banyak faktor, termasuk:

  • umur dan kesihatan umum;
  • bentuk anemia hemolitik;
  • ciri-ciri perjalanan patologi;
  • kerentanan dadah;
  • keadaan lain.

Bentuk yang diperoleh, disebabkan oleh imunologi, serta sebab fizikal dan kimia, dihapuskan sepenuhnya setelah penghapusan faktor pengaruh dan rawatan yang sesuai.

Patologi jenis kongenital tidak dapat disembuhkan sekali dan selamanya, tetapi ada cara untuk meningkatkan tempoh pengampunan.

Ulasan mengenai rawatan patologi

jika tidak ada krisis, maka ini bukanlah penyakit berbahaya sama sekali, kecacatan tidak dapat dicapai, dan anda boleh hidup dalam keadaan aman dan tidak minum ubat apa pun. memerlukan pemantauan berterusan terhadap analisis umum darah dan biokimia.

Ekaterina

https://www.baby.ru/blogs/post/372894914–41202383/

Tiga kali setahun, kanak-kanak itu menjalani ubat koleretik setiap bulan. Setiap bulan, kawalan darah, sekali setahun, ultrasound hati dan limpa, pada ultrasound terakhir, peningkatan yang signifikan dalam hati dan limpa. Pada 5 tahun, dirancang penghapusan limpa.

Mikhailovna

http://www.invalidnost.com/forum/2–2582–1

Anak perempuan yang lebih tua mempunyai diagnosis seperti itu. Ramalan itu sukar, tetapi berjaya. Hospital menghabiskan lebih kurang 3 bulan. Terdapat pemindahan darah yang lengkap, jisim eritrosit disuntik.

kraysveta

https://www.u-mama.ru/forum/kids/child-health/368773/

Anemia hemolitik berbahaya dengan kesan yang merosakkan pada tubuh, dan juga fakta bahawa dalam beberapa kes ia tidak diketahui lama atau diambil untuk keletihan dangkal dan sedikit rasa tidak enak. Untuk mengesannya tepat pada masanya dan memulakan rawatan, anda harus menghubungi klinik dengan tanda-tanda kesihatan yang buruk, dan juga menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala.

Anemia hemolitik: gejala dan rawatan

Anemia adalah salah satu patologi sistem darah yang paling biasa yang boleh terjadi sendiri atau berlatarbelakangkan gangguan kesihatan yang ada. Salah satu bentuk penyakit ini adalah hemolitik. Untuk pelbagai penyebab pelanggaran, simptomologi tetap sama, kerana, untuk rawatan yang tepat, diperlukan anamnesis dan pemeriksaan pesakit..

Apa itu anemia hemolitik

Sel darah merah yang dilenyapkan dalam darah

Dengan patologi, penurunan umur sel darah merah diperhatikan, dan kemusnahannya berlaku lebih cepat daripada pengeluaran dan pematangan yang baru. Sel darah merah membawa oksigen dan karbon monoksida, juga terlibat dalam proses metabolik dan hemoglobin yang terkandung dalam badan merah. Dengan kekurangan sel darah merah, semua sistem dan organ dalam badan mula menderita.

Jangka hayat purata sel darah merah adalah dari 60 hingga 90 hari. Sekiranya sel-sel ini berfungsi kurang dari 50 hari, maka kekurangan patologi sel darah merah berlaku. Tahap sel darah merah dan tahap kematangannya dalam analisis ditentukan. Di antara semua anemia, hemolitik adalah 5%.

Pengelasan sebab

Gambar darah dengan talasemia

Penyakit ini terbahagi kepada dua kategori besar - kongenital dan dijangkiti. Bergantung pada bentuk patologi, kaedah terapi juga dipilih. Penyakit kongenital dikaitkan dengan kecacatan genetik, yang disebabkan oleh adanya pelanggaran dalam pembentukan sel darah merah atau kurangnya aktivitas enzim. Penyakit ini diperhatikan sejak kecil dan terdapat 4 jenis:

  • nonsferositik - pada pesakit, enzim yang menyokong keadaan normal sel darah tidak cukup aktif;
  • Minkowski-Shoffar - dengan latar belakang mutasi gen, pembentukan protein yang tidak normal berlaku, dari mana dinding badan merah terbentuk;
  • membranopati eritrosit - kecacatan pada struktur dinding sel darah merah dikaitkan dengan gangguan genetik;
  • talasemia - sekumpulan patologi darah di mana pengeluaran hemoglobin dalam badan terganggu.

Patologi yang diperoleh berlaku pada usia berapa pun. Penyebab utama pelanggaran adalah:

  • kehadiran injap jantung prostetik;
  • penggunaan radas untuk pintasan kardiopulmonari;
  • keracunan dengan plumbum, racun perosak, racun beberapa ular;
  • penggunaan sejumlah ubat yang berpanjangan;
  • sejumlah penyakit parasit dan bakteria dengan mabuk badan yang teruk.

Rawatan sering memerlukan komprehensif, yang bertujuan untuk penyebab anemia dan penyesuaian keadaan gambar darah.

Gejala dan tanda-tanda anemia hemolitik

Limpa normal dan membesar

Dengan patologi, sindrom anemia dan hemolitik didiagnosis. Dengan adanya penyakit primer, yang menimbulkan anemia, gejala kedua-duanya diperhatikan dalam gejala. Gejala utama anemia hemolitik adalah:

  • pucat kulit dan warna icteriknya;
  • warna membran mukus hampir putih dengan kuning;
  • pening teruk;
  • keletihan berlebihan;
  • kelemahan;
  • sesak nafas yang teruk walaupun dengan senaman fizikal yang sederhana;
  • nadi tinggi
  • limpa yang diperbesar;
  • perubahan warna air kencing yang biasa menjadi coklat gelap, lebih jarang merah atau ceri;
  • sakit di sebelah kiri di hipokondrium.

Gejala meningkat ketika gangguan itu berlanjutan. Pada kanak-kanak dengan penyakit ini, paling sering terdapat peningkatan suhu hingga 38 darjah.

Diagnostik

Menjelaskan diagnostik instrumental

Sekiranya terdapat tanda-tanda penyakit ini, walaupun pada tahap sederhana, permohonan rayuan kepada ahli hematologi diperlukan. Untuk menentukan kekurangan sel darah merah dalam darah, ujian darah berikut dilakukan: jumlah, untuk bilirubin, sel darah merah dan hemoglobin. Ultrasound hati dan limpa juga ditunjukkan. Dalam kes yang teruk, tusukan sumsum tulang mungkin diperlukan..

Kehadiran patologi utama yang menyebabkan anemia hemolitik memerlukan penglibatan pakar khusus tambahan yang akan dapat merawat penyakit yang mendasari sepenuhnya. Untuk terapi beliau, prosedur dan ujian diagnostik tambahan mungkin diperlukan..

Rawatan Anemia hemolitik

Taktik terapi bergantung kepada penyebab anemia

Terapi penyakit dijalankan bergantung pada bentuknya dan penyebab pelanggarannya. Rawatan yang tepat untuk setiap pesakit tertentu ditetapkan oleh doktor. Langkah-langkah terapi standard biasanya merangkumi:

  • persediaan vitamin B12;
  • sediaan asid folik;
  • pemindahan darah sel darah merah terbuka - digunakan sebagai usaha terakhir, sekiranya jumlah sel darah merah dalam darah turun ke tahap kritikal;
  • hormon glukokortikoid untuk memulihkan hati yang normal.

Dalam kes-kes yang teruk, penyingkiran limpa dilakukan jika perkembangan kambuh penyakit dengan bentuk autoimun diperhatikan. Selalunya, rawatan sedemikian diperlukan untuk kanak-kanak dengan bentuk penyakit kongenital. Mereka berusaha melakukan intervensi seperti itu pada usia pesakit 4-5 tahun.

Pencegahan

Peralatan pelindung diri diperlukan!

Langkah pencegahan utama terhadap penyakit ini adalah pencegahan hipotermia dan kepanasan yang teruk, memperkuat imuniti untuk mengurangkan risiko penyakit berjangkit dan memerhatikan langkah-langkah keselamatan di kawasan di mana kemungkinan gigitan ular beracun. Semasa bekerja dengan bahan kimia yang boleh menyebabkan keracunan, peralatan pelindung diri diperlukan. Ia juga membantu mengesan pelanggaran dalam darah dan pemeriksaan perubatan pencegahan secara berkala..

Kemungkinan komplikasi

Sekiranya tidak dirawat, patologi dapat menimbulkan komplikasi serius, seperti kejutan anemia, kegagalan buah pinggang akut, krisis regeneratif, dan hemosiderosis organ. Hanya lawatan ke doktor dan terapi yang tepat pada masanya dapat mengelakkan akibat berbahaya dari penyakit ini.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah kumpulan anemia yang dicirikan oleh penurunan jangka hayat sel darah merah dan pemusnahannya yang dipercepat (hemolisis, eritrositolisis) baik di dalam saluran darah, atau di sumsum tulang, hati atau limpa.

Biasanya, jangka hayat purata sel darah merah adalah 110-120 hari. Dengan anemia hemolitik, kitaran hidup sel darah merah dipendekkan beberapa kali dan 15-20 hari. Proses pemusnahan sel darah merah berlaku di atas proses pematangannya (eritropoiesis), akibatnya kepekatan hemoglobin dalam darah menurun, kandungan sel darah merah menurun, iaitu anemia berkembang. Tanda-tanda umum yang lain dari semua jenis anemia hemolitik adalah:

  • demam dengan menggigil;
  • sakit di bahagian perut dan punggung bawah;
  • gangguan peredaran mikro;
  • splenomegaly (limpa membesar);
  • hemoglobinuria (kehadiran hemoglobin dalam air kencing);
  • penyakit kuning.

Anemia hemolitik mempengaruhi kira-kira 1% populasi. Dalam keseluruhan struktur anemia, hemolitik menyumbang 11%.

Penyebab anemia hemolitik dan faktor risiko

Anemia hemolitik berkembang sama ada di bawah pengaruh faktor ekstraselular (luaran), atau akibat kecacatan pada sel darah merah (faktor intraselular). Dalam kebanyakan kes, faktor ekstraselular diperoleh, dan faktor intraselular adalah kongenital..

Faktor intraselular merangkumi kelainan membran sel darah merah, enzim atau hemoglobin. Semua kecacatan ini diwarisi, kecuali hemoglobinuria nokturnal paroxysmal. Pada masa ini, lebih daripada 300 penyakit yang berkaitan dengan mutasi titik gen yang menyandikan sintesis globin dijelaskan. Akibat mutasi, bentuk dan membran sel darah merah berubah, kerentanan mereka terhadap hemolisis meningkat.

Faktor ekstraselular mewakili kumpulan yang lebih besar. Sel darah merah dikelilingi oleh endothelium (membran dalam) saluran darah dan plasma. Kehadiran dalam plasma agen berjangkit, bahan toksik, antibodi dapat menyebabkan perubahan pada dinding sel darah merah, yang menyebabkan kehancurannya. Mekanisme sedemikian berkembang, misalnya, anemia hemolitik autoimun, reaksi transfusi hemolitik.

Kecacatan pada endothelium saluran darah (microangiopathies) juga mampu merosakkan sel darah merah, menyebabkan perkembangan anemia hemolitik mikroangiopatik, yang akut pada kanak-kanak, dalam bentuk sindrom uremik hemolitik.

Penggunaan ubat-ubatan tertentu, khususnya antimalaria, analgesik, nitrofurans dan sulfonamida, juga dapat menyebabkan anemia hemolitik..

Bentuk penyakit

Semua anemia hemolitik dibahagikan kepada yang diperoleh dan kongenital. Bentuk kongenital atau keturunan merangkumi:

  • membranopati eritrosit - hasil kelainan dalam struktur membran eritrosit (acanthocytosis, ovalocytosis, microspherocytosis);
  • Enzymopenia (fermentopenia) - dikaitkan dengan kekurangan enzim tertentu dalam badan (piruvate kinase, glukosa-6-fosfat dehidrogenase);
  • hemoglobinopathies - kerana pelanggaran struktur molekul hemoglobin (anemia sel sabit, talasemia).

Anemia hemolitik keturunan yang paling biasa dalam amalan klinikal adalah penyakit Minkowski-Shoffar (mikrospherositosis).

Anemia hemolitik yang diperoleh, bergantung kepada sebab yang menyebabkannya, dibahagikan kepada jenis berikut:

  • Memperolehi membranopati (anemia spiroselular, hemoglobinuria nokturnal paroxysmal);
  • Anemia hemolitik isoimun dan autoimun - berkembang akibat kerosakan sel darah merah oleh antibodi mereka sendiri atau yang diperoleh secara luaran;
  • toksik - pemusnahan sel darah merah yang dipercepat berlaku kerana terdedah kepada toksin bakteria, racun biologi atau bahan kimia;
  • anemia hemolitik yang berkaitan dengan kerosakan mekanikal pada sel darah merah (hemoglobinuria berbaris, purpura trombositopenik).

Gejala anemia hemolitik

Semua jenis anemia hemolitik dicirikan oleh:

  • sindrom anemia;
  • limpa yang diperbesar;
  • perkembangan penyakit kuning.

Lebih-lebih lagi, setiap jenis penyakit mempunyai ciri.

Anemia hemolitik keturunan

Anemia hemolitik keturunan yang paling biasa dalam amalan klinikal adalah penyakit Minkowski-Shoffar (mikrospherositosis). Ia dikesan dalam beberapa generasi keluarga dan diwarisi secara autosomal yang dominan. Mutasi genetik menyebabkan kandungan protein dan lipid jenis yang tidak mencukupi dalam membran eritrosit. Pada gilirannya, ini menyebabkan perubahan dalam ukuran dan bentuk sel darah merah, pemusnahan besar pada limpa. Anemia hemolitik mikrosferosit dapat menampakkan diri pada pesakit pada usia berapa pun, tetapi selalunya gejala pertama anemia hemolitik terjadi pada 10-16 tahun.

Penyakit ini boleh berlaku dengan tahap keparahan yang berbeza. Beberapa pesakit menjalani kursus subklinikal, sementara yang lain mengalami bentuk yang teruk, disertai dengan krisis hemolitik yang kerap, yang mempunyai manifestasi berikut:

  • kenaikan suhu badan;
  • menggigil;
  • kelemahan umum;
  • pening;
  • sakit di bahagian bawah punggung dan perut;
  • loya muntah.

Gejala utama mikrospherositosis adalah keparahan penyakit kuning yang berbeza-beza. Kerana kandungan stercobilin yang tinggi (produk akhir metabolisme heme), tinja berubah menjadi coklat gelap. Pada semua pesakit dengan anemia hemolitik mikrosferosit, limpa meningkat, dan dalam setiap detik hati juga meningkat.

Mikrosferosis meningkatkan risiko pembentukan kalkulus di pundi hempedu, iaitu, perkembangan penyakit batu empedu. Dalam hal ini, kolik empedu sering terjadi, dan apabila saluran empedu disekat dengan batu, ikterus obstruktif (mekanikal).

Dalam gambaran klinikal anemia hemolitik mikrosferosit pada kanak-kanak, terdapat tanda-tanda displasia lain:

  • bradydactyly atau polydactyly;
  • Langit gothic
  • maloklusi;
  • ubah bentuk pelana hidung;
  • strabismus;
  • tengkorak menara.

Pada pesakit tua, kerana pemusnahan sel darah merah di kapilari bahagian bawah kaki, ulser trofik pada kaki dan kaki tahan terhadap terapi tradisional.

Anemia hemolitik yang berkaitan dengan kekurangan enzim tertentu biasanya muncul setelah mengambil ubat-ubatan tertentu atau penyakit bersamaan. Ciri ciri mereka adalah:

  • penyakit kuning pucat (warna kulit pucat dengan warna lemon);
  • gumaman jantung;
  • hepatosplenomegali sederhana;
  • warna gelap air kencing (disebabkan oleh kerosakan sel darah merah intravaskular dan perkumuhan hemosiderin dalam air kencing).

Dalam kes penyakit yang teruk, timbul krisis hemolitik.

Hemoglobinopati kongenital termasuk talasemia dan anemia sel sabit. Gambaran klinikal talasemia dinyatakan dengan gejala berikut:

  • anemia hipokromik;
  • hemokromatosis sekunder (berkaitan dengan pemindahan darah yang kerap dan pemberian ubat-ubatan yang mengandungi zat besi yang tidak masuk akal);
  • penyakit kuning hemolitik;
  • splenomegali;
  • cholelithiasis;
  • kerosakan sendi (artritis, sinovitis).

Anemia sel sabit berlaku dengan krisis nyeri berulang, anemia hemolitik ringan, dan peningkatan kerentanan pesakit terhadap penyakit berjangkit. Gejala utama adalah:

  • kanak-kanak ketinggalan dalam perkembangan fizikal (terutamanya kanak-kanak lelaki);
  • ulser trofik di bahagian bawah kaki;
  • penyakit kuning sederhana;
  • krisis kesakitan;
  • krisis aplastik dan hemolitik;
  • priapism (pendirian zakar spontan gairah seksual, berlangsung beberapa jam);
  • cholelithiasis;
  • splenomegali;
  • nekrosis avaskular;
  • osteonecrosis dengan perkembangan osteomielitis.

Mengidap anemia hemolitik

Daripada anemia hemolitik yang diperoleh, autoimun paling kerap dijumpai. Perkembangan mereka disebabkan oleh pengeluaran oleh sistem imun pesakit antibodi yang diarahkan terhadap sel darah merah mereka sendiri. Maksudnya, di bawah pengaruh beberapa faktor, sistem kekebalan tubuh terganggu, akibatnya ia mulai merasakan jaringannya sendiri sebagai asing dan memusnahkannya.

Dengan anemia autoimun, krisis hemolitik berkembang secara tiba-tiba dan akut. Kejadian mereka mungkin didahului oleh pendahulu dalam bentuk arthralgia dan / atau suhu badan kelas rendah. Gejala krisis hemolitik adalah:

  • kenaikan suhu badan;
  • pening;
  • kelemahan tajam;
  • dyspnea;
  • berdebar-debar
  • sakit belakang dan epigastrium bawah;
  • pertumbuhan penyakit kuning yang cepat, tidak disertai dengan gatal-gatal pada kulit;
  • limpa dan hati yang membesar.

Terdapat bentuk anemia hemolitik autoimun di mana pesakit tidak bertolak ansur dengan selesema. Dengan hipotermia, mereka mengalami hemoglobinuria, urtikaria sejuk, sindrom Raynaud (kekejangan arteriol jari yang teruk).

Ciri gambaran klinikal bentuk toksik anemia hemolitik adalah:

  • kelemahan umum yang cepat berkembang;
  • suhu badan tinggi;
  • muntah
  • sakit teruk di bahagian bawah belakang dan perut;
  • hemoglobinuria.

Pada hari ke-2-3 dari permulaan penyakit, tahap bilirubin darah pesakit mulai meningkat dan penyakit kuning berkembang, dan setelah 1-2 hari terjadi kekurangan hepatorenal, yang ditunjukkan oleh anuria, azotemia, fermentemia, hepatomegali.

Satu lagi bentuk anemia hemolitik yang diperoleh adalah hemoglobinuria. Dengan patologi ini, pemusnahan besar sel darah merah berlaku di dalam saluran darah dan hemoglobin memasuki plasma, dan kemudian mula dikeluarkan dalam air kencing. Simptom utama hemoglobinuria adalah warna urin merah gelap (kadang-kadang hitam). Manifestasi patologi lain adalah:

Hemolisis sel darah merah pada penyakit hemolitik janin dan bayi baru lahir dikaitkan dengan penembusan antibodi janin dari darah ibu melalui plasenta, iaitu, oleh mekanisme patologi, bentuk anemia hemolitik ini merujuk kepada penyakit isoimun.

Biasanya, jangka hayat purata sel darah merah adalah 110-120 hari. Dengan anemia hemolitik, kitaran hidup sel darah merah dipendekkan beberapa kali dan 15-20 hari.

Penyakit hemolitik janin dan bayi baru lahir boleh berlaku mengikut salah satu pilihan berikut:

  • kematian janin janin;
  • bentuk edematous (bentuk kekebalan dropy janin);
  • bentuk icteric;
  • bentuk anemia.

Tanda-tanda umum ciri semua bentuk penyakit ini adalah:

  • hepatomegali;
  • splenomegali;
  • peningkatan eritroblas darah;
  • anemia normokromik.

Diagnostik

Pemeriksaan pesakit dengan anemia hemolitik dilakukan oleh ahli hematologi. Semasa menemu ramah pesakit, mereka mengetahui kekerapan krisis hemolitik, keparahannya, dan juga menjelaskan kehadiran penyakit seperti itu dalam sejarah keluarga. Semasa pemeriksaan pesakit, mereka memperhatikan warna sklera, selaput lendir dan kulit yang terlihat, meraba perut untuk mengenal pasti kemungkinan peningkatan hati dan limpa. Sahkan hepatosplenomegali membolehkan ultrasound organ perut.

Perubahan dalam analisis umum darah dengan anemia hemolitik dicirikan oleh anemia hipo- atau normokromik, retikulositosis, trombositopenia, leukopenia, peningkatan ESR.

Nilai diagnostik yang hebat untuk anemia hemolitik autoimun adalah ujian Coombs positif (kehadiran antibodi dalam plasma darah atau antibodi yang melekat pada permukaan sel darah merah).

Semasa ujian darah biokimia, peningkatan aktiviti dehidrogenase laktat, kehadiran hiperbilirubinemia (terutamanya disebabkan oleh peningkatan bilirubin tidak langsung) ditentukan.

Dalam urinalisis umum, hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria dikesan. Pada tinja, terdapat peningkatan kandungan stercobilin.

Sekiranya perlu, biopsi sumsum tulang dilakukan, diikuti dengan analisis histologi (hiperplasia kuman eritroid dikesan).

Anemia hemolitik mempengaruhi kira-kira 1% populasi. Dalam keseluruhan struktur anemia, hemolitik menyumbang 11%.

Diagnosis pembezaan anemia hemolitik dilakukan dengan penyakit berikut:

  • hemoblastosis;
  • sindrom hepatolienal;
  • hipertensi portal;
  • sirosis hati;
  • hepatitis.

Rawatan anemia hemolitik

Pendekatan untuk rawatan anemia hemolitik ditentukan oleh bentuk penyakit ini. Bagaimanapun, tugas utama adalah menghilangkan faktor hemolisis.

Rejimen terapi krisis hemolitik:

  • penyerapan intravena larutan elektrolit dan glukosa;
  • pemindahan plasma darah yang baru dibekukan;
  • terapi vitamin;
  • menetapkan antibiotik dan / atau kortikosteroid (seperti yang ditunjukkan).

Dengan mikrosferositosis, rawatan pembedahan ditunjukkan - penyingkiran limpa (splenektomi). Selepas pembedahan, 100% pesakit mengalami remisi yang stabil, kerana peningkatan hemolisis sel darah merah berhenti.

Terapi anemia hemolitik autoimun dilakukan oleh hormon glukokortikoid. Dengan kekurangan keberkesanannya, mungkin perlu menetapkan ubat imunosupresan, ubat antimalarial. Ketahanan terhadap terapi ubat adalah petunjuk untuk splenektomi.

Semasa hemoglobinuria dijalankan, transfusi sel darah merah yang dicuci, penyerapan larutan pengganti plasma, agen antiplatelet dan antikoagulan diresepkan.

Rawatan anemia bentuk hemolitik beracun memerlukan pengenalan penawar (jika ada), serta penggunaan kaedah detoksifikasi ekstrasorporeal (diuresis paksa, dialisis peritoneal, hemodialisis, hemosorpsi).

Kemungkinan akibat dan komplikasi

Anemia hemolitik boleh menyebabkan komplikasi berikut:

Ramalan

Dengan rawatan anemia hemolitik yang tepat pada masanya dan tepat, prognosis pada umumnya baik. Apabila komplikasi bergabung, ia semakin teruk.

Pencegahan

Pencegahan anemia hemolitik merangkumi langkah-langkah berikut:

  • kaunseling genetik untuk pasangan sekiranya terdapat bukti anemia hemolitik dalam sejarah keluarga;
  • penentuan jenis darah dan faktor Rh ibu masa depan pada peringkat perancangan kehamilan;
  • menguatkan sistem imun.

Video dari YouTube mengenai topik artikel:

Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent dengan ijazah dalam bidang perubatan pada tahun 1991. Berulang kali mengikuti kursus latihan lanjutan.

Pengalaman kerja: pakar bius-resusitasi kompleks bersalin bandar, resusitasi jabatan hemodialisis.

Maklumat tersebut disusun dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Lihat doktor anda pada tanda pertama penyakit. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan.!

Menurut kajian, wanita yang minum beberapa gelas bir atau wain seminggu mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mendapat barah payudara.

Saintis Amerika melakukan eksperimen pada tikus dan menyimpulkan bahawa jus tembikai mencegah perkembangan aterosklerosis saluran darah. Satu kumpulan tikus minum air kosong, dan yang kedua jus tembikai. Akibatnya, kapal dari kumpulan kedua bebas plak kolesterol.

Setiap orang tidak hanya mempunyai cap jari yang unik, tetapi juga bahasa.

Berjuta-juta bakteria dilahirkan, hidup dan mati di usus kita. Mereka hanya dapat dilihat pada pembesaran tinggi, tetapi jika mereka bersatu, mereka akan sesuai dengan cawan kopi biasa.

Hati adalah organ yang paling berat di dalam badan kita. Purata berat badannya ialah 1.5 kg.

Di UK, ada undang-undang yang mengatakan bahawa pakar bedah boleh menolak untuk melakukan operasi pada pesakit jika dia merokok atau berlebihan berat badan. Seseorang harus meninggalkan tabiat buruk, dan mungkin, dia tidak memerlukan campur tangan pembedahan.

Pekerjaan yang tidak disukai seseorang jauh lebih memudaratkan jiwa daripada kekurangan pekerjaan pada umumnya.

Darah manusia "mengalir" melalui kapal di bawah tekanan yang luar biasa dan, jika integritasnya dilanggar, dapat menembak hingga 10 meter.

Ubat batuk "Terpincode" adalah salah satu peneraju penjualan, sama sekali tidak kerana sifat perubatannya.

Empat keping coklat gelap mengandungi kira-kira dua ratus kalori. Oleh itu, jika anda tidak mahu menjadi lebih baik, lebih baik tidak makan lebih dari dua lobul sehari.

Seseorang yang mengambil antidepresan dalam banyak kes akan mengalami kemurungan sekali lagi. Sekiranya seseorang mengatasi kemurungan sendiri, dia mempunyai peluang untuk melupakan keadaan ini selamanya..

Para saintis dari Universiti Oxford melakukan serangkaian kajian, di mana mereka sampai pada kesimpulan bahawa vegetarian dapat membahayakan otak manusia, kerana ia menyebabkan penurunan jisimnya. Oleh itu, saintis mengesyorkan agar ikan dan daging tidak dikecualikan sepenuhnya dari makanan mereka..

Semasa operasi, otak kita menghabiskan sejumlah tenaga yang sama dengan mentol 10 watt. Oleh itu, gambar bola lampu di atas kepala anda pada saat munculnya pemikiran yang menarik tidak begitu jauh dari kebenaran.

Menurut banyak saintis, kompleks vitamin praktikal tidak berguna untuk manusia.

Menurut statistik, pada hari Isnin, risiko kecederaan belakang meningkat sebanyak 25%, dan risiko serangan jantung - sebanyak 33%. berhati-hati.

Musim bunga adalah masa kejayaan bukan sahaja alam, tetapi juga FLU dan SARS. Semua kumpulan umur berisiko, dan anda boleh dijangkiti di mana-mana tempat awam. bagaimana.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah kompleks simptom klinikal dan hematologi yang berlaku sebagai akibat memendekkan jangka masa sel darah merah berfungsi kerana peningkatan pereputan mereka. Patologi ini menggabungkan sekumpulan penyakit yang turun temurun dan diperolehi, dalam patogenesis di mana tanda-tanda hemolisis eritrosit mendominasi tanpa penurunan hemoglobin dalam darah periferi. Menurut statistik dunia, dalam struktur morbiditi di antara patologi darah, keadaan hemolitik menyumbang sekurang-kurangnya 5%, di mana jenis anemia hemolitik keturunan berlaku.

Tanda-tanda anemia hemolitik hanya berlaku apabila terdapat ketidakseimbangan yang jelas antara percambahan sel darah merah sel dan pemusnahan sel darah merah dalam aliran darah yang beredar, sementara fungsi sumsum tulang kompensasi (peningkatan proliferasi retikulosit) habis.

Anemia hemolitik autoimun

Faktor yang memprovokasi utama berlakunya anemia hemolitik yang bersifat autoimun adalah sintesis antibodi terhadap sel darah merah mereka sendiri, yang dianggap oleh tubuh sebagai antigen asing. Manifestasi anemia hemolitik autoimun berlaku dengan latar belakang penyakit simptomatik sebagai komplikasi (penyakit sistemik tisu penghubung, hemoblastosis, hepatitis agresif kronik, kolitis ulseratif, neoplasma malignan) atau sebagai unit nosologi bebas.

Walaupun perkembangan perubatan yang pesat di bidang langkah-langkah diagnostik untuk penyakit darah, hingga hari ini tidak mungkin untuk membuktikan penyebab yang dapat dipercayai dari perkembangan anemia hemolitik autoimun..

Semua manifestasi klinikal anemia hemolitik autoimun tidak bergantung kepada faktor etiologi. Selalunya, penyakit ini secara perlahan berkembang pada pesakit. Manifestasi pertama penyakit ini adalah kelemahan umum, sakit sendi, demam rendah, sakit perut. Pemeriksaan objektif pesakit menunjukkan kulit pucat dan pasta yang ketara, secara beransur-ansur meningkatkan penyakit kuning, peningkatan ukuran limpa dan hati.

Dalam 50% kes, pesakit mempunyai anemia hemolitik akut yang bersifat autoimun, yang dicirikan oleh permulaan penyakit secara tiba-tiba dan gambaran klinikal yang bergelora. Dalam keadaan ini, banyak aduan pesakit muncul tanpa adanya perubahan semasa pemeriksaan objektif pesakit. Aduan utama yang dikemukakan oleh pesakit adalah: kelemahan teruk dan penurunan prestasi, berdebar-debar, perasaan kurang udara, demam hingga 38-39 darjah Celsius, sakit kepala dan pening, mual dan muntah yang tidak berkaitan dengan makanan, sakit girdle sakit bahagian atas perut. Manifestasi luaran hemolisis hanya meningkatkan kekuningan kulit jika tidak ada peningkatan ukuran hati dan limpa.

Tanda-tanda anemia hemolitik bersifat autoimun dalam ujian darah makmal adalah: retikulositosis tinggi 200-300%, penurunan jumlah sel darah merah dengan indeks warna normal, leukositosis sedikit, jumlah platelet tidak berubah atau sedikit berkurang. Indikator mutlak sifat autonomi anemia adalah peningkatan ESR ke bilangan yang tinggi. Dalam beberapa kes, adalah mungkin untuk mengenal pasti mikrospherosit atau sel darah merah yang terpecah-pecah. Dengan ujian darah biokimia, peningkatan bilirubin tidak langsung, hipergammaglobulinemia ditentukan. Untuk menentukan kehadiran antibodi pada sel darah merah, ujian Coombs tertentu dilakukan, yang menjadi positif tajam dengan anemia hemolitik autoimun.

Prognosis untuk jangka hayat dan daya kerja sekiranya berlaku anemia hemolitik autoimun bergantung pada jalan, keparahan dan keberkesanan terapi untuk penyakit yang mendasari, yang menyebabkan perkembangan hemolisis. Sebagai peraturan, mustahil untuk mencapai pemulihan sepenuhnya dan pemulihan kemampuan kerja dengan kaedah rawatan apa pun. Pengampunan berterusan diperhatikan hanya selepas splenektomi radikal dan terapi hormon yang panjang.

Penyebab anemia hemolitik

Penyebab hemolisis eritrosit boleh menjadi penyakit somatik dan dalam keadaan ini anemia hemolitik yang diperolehi berkembang..

Apabila terdedah kepada faktor etiologi tertentu, klinik mengalami keadaan hemolitik akut atau kronik.

Anemia hemolitik akut paling kerap berlaku apabila: transfusi besar-besaran tidak sesuai dengan kumpulan darah atau faktor Rh, kesan toksik ubat-ubatan kumpulan tertentu (nitrofurans, sulfonamida, quinidine, antipiretik), pendedahan bahan kimia yang berpanjangan (benzena, plumbum), pendedahan toksin dengan gigitan ular luka bakar, penyakit parasit kulit.

Kursus kronik anemia hemolitik diperhatikan dengan hemoglobinuria nokturnal paroxysmal, hemoglobinuria sejuk.

Gejala anemia hemolitik

Gejala klasik dengan anemia hemolitik hanya berkembang dengan hemolisis eritrosit intraselular dan diwakili oleh anemia, sindrom icterik dan splenomegali.

Tahap manifestasi gejala klinikal yang memberi kesaksian terhadap perkembangan keadaan anemia secara langsung bergantung pada kadar pemusnahan sel darah merah dan reaksi kompensasi sumsum tulang, sebagai organ hematopoietik utama. Tanda-tanda anemia berkembang hanya dalam keadaan di mana jangka hayat sel darah merah dikurangkan menjadi 15 hari, bukannya 120 hari.

Dengan aliran, laten (kompensasi), kronik (dengan anemia teruk) dan anemia hemolitik teruk dibezakan. Dalam krisis penyakit ini, keadaan umum pesakit yang teruk diperhatikan, tanpa mengira jenis hemolisis (intravaskular atau intraselular).

Semasa eksaserbasi, anemia hemolitik menampakkan diri dalam bentuk kelemahan yang teruk, penurunan prestasi, pening, sesak nafas, peningkatan degupan jantung, dan sakit di hipokondria kanan dan kiri. Ciri khas anemia hemolitik akut adalah ketulenan kulit, membran mukus lelangit lembut dan sklera. Dengan pemeriksaan objektif pesakit, dalam 70% kes terdapat peningkatan limpa dan penonjolan hati dari bawah lengkungan kostum lebih dari 2 cm.

Oleh kerana penebalan dan genangan hempedu, pembentukan calculi di pundi hempedu dan saluran empedu diprovokasi, oleh itu, pesakit yang menderita anemia hemolitik sering mengadu hepatitis, kolesistitis dan kolangitis (sakit akut di hipokondrium kanan, mual, muntah, menggigil, peningkatan jangka pendek suhu badan ).

Di dalam tubuh manusia, hemolisis eritrosit fisiologi pada limpa selalu berlaku. Semasa pemusnahan hemoglobin, bilirubin tidak langsung dilepaskan ke dalam aliran darah yang beredar, yang kemudiannya mengalami perubahan struktur dan komposisi di hati, pundi hempedu dan usus. Ekskresi urobilin dan sterkobilin yang dihasilkan berlaku bersamaan dengan air kencing dan tinja, akibatnya pesakit sering melihat kegelapan urin dan kotoran ringan.

Dalam keadaan di mana terdapat pemusnahan sel darah merah secara intravaskular, gejala sindrom anemia muncul, sementara penyakit kuning dan splenomegali sangat jarang terjadi. Anemia hemolitik jenis ini dicirikan oleh krisis penyakit, yang secara signifikan memburukkan keadaan pesakit. Gejala ciri krisis hemolitik adalah: kelemahan umum, sakit kepala yang berdenyut, rasa kurang udara, berdebar-debar, muntah yang tidak dapat disangkal, tidak berkaitan dengan pengambilan makanan, sakit sakit di bahagian atas perut dan kawasan lumbar, demam, warna urin coklat gelap. Sekiranya tidak ada terapi yang mencukupi, klinik kegagalan buah pinggang akut berkembang pesat, yang menyebabkan kematian.

Tanda makmal anemia hemolitik adalah: normokromisme, hiperregenerasi, dan perubahan bentuk dan ukuran sel darah merah (sabit, bujur, mikrosferosit, sasaran). Perubahan ciri dalam anemia hemolitik autoimun adalah leukositosis dengan pergeseran formula leukosit ke kiri dan peningkatan ESR yang tajam. Dengan tusukan sumsum tulang, hiperplasia kuman merah dan reaksi eritroblastik yang ketara dapat dikesan.

Anemia hemolitik pada kanak-kanak

Pada masa kanak-kanak, kedua-dua bentuk anemia hemolitik kongenital dan diperolehi diperhatikan. Semua anemia hemolitik mempunyai simptom klinikal yang biasa, tetapi memerlukan diagnosis yang tepat dengan bentuk anemia, kerana rawatan lebih lanjut dan taktik pemantauan pesakit bergantung padanya..

Anemia hemolitik kongenital, untungnya, adalah penyakit yang jarang berlaku dan berjumlah tidak lebih dari 2 kes per 100,000 penduduk, tetapi kanak-kanak dengan bentuk anemia ini harus dirawat dengan sangat berhati-hati, kerana rawatan pesakit seperti itu sangat sukar.

Anemia hemolitik keturunan Minkowski-Shoffar disebabkan oleh manifestasi gen yang cacat yang diwarisi secara autosomal yang dominan, menyebabkan perubahan bentuk sel darah merah. Bentuknya berubah akibat pelanggaran membran sel, dan oleh itu, ia menjadi telap terhadap penembusan ion natrium yang berlebihan, sehingga menyebabkan eritrosit membengkak. Hemolisis berlebihan sel darah merah yang diubah berlaku di luar pulpa splenik..

Kemunculan penyakit ini diperhatikan pada awal kanak-kanak dan manifestasi pertama adalah ketulenan membran mukus dan kulit. Ciri khas anemia hemolitik bentuk ini adalah gabungan sindrom anemia yang teruk dengan kelainan perkembangan (bentuk tengkorak dolichocephalic, hidung pelana, lokasi tinggi lelangit keras).

Kriteria utama untuk diagnosis "anemia keturunan Minkowski-Schoffar" adalah: normochromism, hyperregeneration of anemia, microspherocytosis eritrosit, penurunan rintangan osmotik sel darah merah, peningkatan bilirubin tidak langsung dalam darah, peningkatan ukuran limpa.

Prognosis untuk kehidupan dan kesihatan lebih baik dengan bentuk anemia ini, hanya setelah splenektomi radikal.

Satu lagi bentuk anemia hemolitik keturunan yang berlaku pada masa kanak-kanak adalah anemia yang disebabkan oleh kurangnya aktiviti G-6-FDH, yang dicirikan oleh jenis warisan resesif autosomal.

Ciri khas patologi ini adalah berlakunya hemolisis intravaskular spontan setelah mengambil kumpulan ubat tertentu (sulfonamides, derivatif kina, agen antiplatelet, chloramphenicol, tubazide) atau penggunaan kekacang.

Manifestasi klinikal berlaku 2-3 hari selepas penggunaan ubat dan dinyatakan dalam bentuk kelemahan teruk, mual dan muntah, berdebar-debar, demam hingga demam, anuria dan fenomena kegagalan buah pinggang akut. Ciri khas anemia hemolitik keturunan ini adalah hemoglobinuria dan hemosiderinuria.

Perubahan ciri parameter darah periferal adalah: penurunan jumlah sel darah merah dan retikulositosis tinggi, kehadiran badan Heinz dalam sel darah merah semasa pewarnaan supravital, dan peningkatan ketahanan osmotik sel darah merah. Dalam tusukan sumsum tulang, hematopoiesis bercambah merah hiperplastik ditentukan.

Jenis anemia ini dicirikan oleh krisis, oleh itu, sebagai langkah pencegahan, anak mesti mengecualikan kekacang sepenuhnya dari diet, dan juga mencegah penggunaan ubat dari kumpulan risiko. Oleh kerana anemia keturunan sering berlaku dengan perkembangan krisis hemolitik fulminan, disertai dengan kegagalan buah pinggang akut, prognosis untuk kehidupan dan kesihatan anak tidak baik dalam kes ini.

Bentuk anemia hemolitik keturunan yang paling umum pada masa kanak-kanak adalah talasemia, di mana eritrosit mengandungi globin yang berlebihan secara patologi, yang menyumbang kepada pengagregatan dan pemusnahan sel darah merah yang dipercepat bukan sahaja di limpa, tetapi juga pada sumsum tulang.

Manifestasi pertama dari talasemia diperhatikan sudah pada masa neonatal dan dimanifestasikan oleh sindrom anemia yang teruk, penyakit kuning dan splenomegali dalam kombinasi dengan kelainan perkembangan (bentuk persegi tengkorak, lengkungan zigomatik yang menonjol, bentuk muka Mongoloid, pelepasan hidung). Pada kanak-kanak yang menderita talasemia, terdapat kelewatan bukan sahaja dari segi fizikal, tetapi juga dalam perkembangan psikomotor.

Tanda-tanda khas talasemia makmal pada kanak-kanak adalah: anemia teruk (penurunan tahap hemoglobin kurang dari 30 g / l), hipokromia (penurunan indeks warna di bawah 0.5), retikulositosis, bentuk sel darah merah seperti sasaran semasa ujian smear, peningkatan rintangan osmotik sel darah merah, tahap tidak langsung yang tinggi bilirubin. Kriteria mutlak untuk menentukan diagnosis talasemia adalah peningkatan tahap hemoglobin janin (lebih daripada 30%).

Talasemia adalah patologi yang terus berkembang di mana permulaan tempoh pengampunan tidak bersifat, dan oleh itu, kadar kematian penyakit ini sangat tinggi.

Rawatan anemia hemolitik

Untuk mencapai hasil positif maksimum dari rawatan anemia hemolitik, pertama sekali perlu melakukan segala usaha untuk memperjelas bentuk penyakit ini, kerana setiap rejimen rawatan harus ditentukan secara etiopatogenetik.

Jadi, splenektomi radikal digunakan sebagai rawatan keutamaan untuk anemia hemolitik mikrosferosit keturunan. Petunjuk mutlak untuk splenektomi adalah: krisis penyakit ini dengan kerapuhan yang kerap, tahap anemia yang ketara, dan kolik hepatik. Dalam kebanyakan kes, setelah splenektomi, pengampunan 100% diperhatikan tanpa manifestasi kekambuhan penyakit, walaupun terdapat mikrosferosit dalam darah. Dalam keadaan di mana hemolisis disertai dengan penampilan calculi di pundi hempedu, disarankan untuk menggabungkan splenektomi dengan kolesistektomi.

Sebagai langkah profilaksis, pesakit disarankan untuk mengambil koleretik jangka panjang (tablet Allochol 1 selama setiap makan), persediaan antispasmodik (Riabal 1 kapsul 2 r / hari), bunyi duodenum berkala. Dalam keadaan di mana terdapat tahap anemia yang jelas, disarankan untuk menggunakan penggantian transfusi sel darah merah tanpa gejala, dengan mempertimbangkan pertalian kelompok.

Sekiranya terdapat anemia hemolitik turun-temurun akibat kecacatan G-6-FDH, terapi detoksifikasi (200 ml larutan natrium klorida isotonik secara intravena), serta langkah-langkah pencegahan untuk mencegah DIC, dianjurkan (Heparin 5000 U, subkutan, 4 r. / Hari).

Anemia hemolitik autoimun sesuai dengan terapi hormon, yang digunakan bukan hanya untuk menghentikan krisis hemolitik, tetapi juga sebagai penggunaan jangka panjang. Untuk menentukan dos prednison yang optimum, perlu mengambil kira kesejahteraan umum pesakit, serta jumlah darah periferal. Dos prednison harian yang mencukupi dalam keadaan ini adalah 1 mg / kg berat badan, tetapi jika tidak berlaku, kenaikan dos hingga 2.5 mg / kg dibenarkan.

Dalam keadaan di mana anemia hemolitik autoimun berlaku dalam bentuk yang teruk, disarankan untuk menggabungkan terapi detoksifikasi (Neohaemodesus 200 ml intravena) dengan transfusi sel darah merah, dengan mempertimbangkan pertalian kelompok. Splenektomi radikal digunakan hanya jika tidak ada kesan dari penggunaan terapi konservatif dan harus disertai dengan pelantikan ubat sitostatik (Cyclophosphamide 100 mg 1 r / hari, dos harian Azathioprine 200 mg). Perlu diingat bahawa kontraindikasi mutlak terhadap penggunaan ubat sitostatik adalah usia kanak-kanak, kerana ubat-ubatan kumpulan ini dapat menyebabkan kesan mutagenik.

Secara berasingan, anda harus memberi tumpuan kepada kaedah rawatan seperti pemindahan sel darah merah yang dicairkan atau dicuci. Transfusi sel darah merah harus dibenarkan oleh keparahan sindrom anemia dan keadaan umum pesakit, dan perlu untuk menilai tindak balas pesakit terhadap pemindahan darah yang berterusan. Selalunya, pesakit yang menjalani berulang kali pemindahan massa sel darah merah, terdapat reaksi pasca transfusi, yang menjadi sebab pemilihan darah secara individu menggunakan ujian Coombs tidak langsung.

Dalam beberapa kes, anemia hemolitik memberi tindak balas yang baik terhadap rawatan dengan penggunaan ubat hormon anabolik (Retabolil 25 mg intramuskular, Nerobol 5 mg 1 r / Hari). Sebagai terapi simptomatik, disarankan untuk menggunakan ubat antioksidan (vitamin kumpulan E 10 mg intramuskular), dan dengan kekurangan zat besi bersamaan, sediaan yang mengandungi zat besi oral (Ferrum-Lek 10 ml 1 r / hari).

Maklumat yang disajikan dalam artikel ini ditujukan untuk tujuan maklumat sahaja dan bukan pengganti nasihat profesional dan bantuan perubatan yang berkelayakan. Pada kecurigaan sedikit pun mengenai kehadiran penyakit ini, pastikan anda berjumpa doktor!

Adalah Penting Untuk Menyedari Vaskulitis