Hemosiderosis paru-paru idiopatik. Punca, Gejala dan Rawatan

Hemosiderosis paru-paru idiopatik pertama kali dijelaskan oleh R. Virchow pada tahun 1864 dengan nama "induksi paru-paru coklat." Penyakit ini dicirikan oleh kerosakan paru-paru dengan pemendapan zat besi di dalamnya dan anemia.

Hemosiderosis paru-paru idiopatik adalah penyakit yang jarang berlaku. Menjelang tahun 1968, kira-kira 200 pesakit dijelaskan dalam literatur, tetapi dalam beberapa tahun terakhir jumlah penerbitan mengenai masalah ini telah meningkat dengan ketara, mungkin sebagai hasil peningkatan diagnostik. Sebilangan besar pesakit yang dijelaskan adalah kanak-kanak.

Hemosiderosis paru-paru idiopatik adalah penyakit keturunan yang ditularkan oleh jenis yang dominan. Keanehannya adalah penembusan rendah gen patologi, yang menjelaskan jarang penyakit ini. Sifat keturunan IHL pertama kali disarankan oleh E. Glanzmann, W. Walthard (1941), yang menggambarkan 2 kes dalam satu keluarga. Kami memerhatikan seorang gadis dengan hemosiderosis paru-paru idiopatik, yang ibunya dirawat untuk waktu yang lama di dispensari tuberkulosis sebagai pesakit abacillary dengan hemoptisis. Selepas penyakit gadis itu, ibu tersebut diperiksa dengan sengaja, yang juga didiagnosis dengan hemosiderosis paru-paru idiopatik..

Etiologi dan patogenesis penyakit ini kompleks dan kurang difahami. Sebilangan pengarang percaya bahawa ia berdasarkan perkembangan tisu elastik saluran kecil dan sederhana paru-paru dengan penglibatan septum alveolar. Menurut penulis lain, kerosakan pada tisu elastik paru-paru pada pesakit dengan IL adalah sekunder. A. Propst (1955) mendapati pengumpulan mukopolisakarida asid patologi dengan keupayaan untuk mengikat zat besi dalam tisu paru-paru. Kecacatan ini R. Doering, N. Gothe (1957) dianggap kongenital dan asas dalam etiologi penyakit.

K. Joseph (1961) menyarankan bahawa penyebab penyakit ini bukanlah lesi stroma paru-paru, tetapi anomali kongenital anastomosis yang menghubungkan arteri bronkial dengan arteri dan vena paru.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, konsep imunologi patogenesis IHL telah mendapat sokongan yang luas. Menurut konsep ini, pembentukan antibodi anti-paru berlaku di bawah pengaruh agen pemekaan yang tidak diketahui. Kompleks imun yang dihasilkan terpaku pada membran sel dan menyebabkan kerosakan pada tisu paru-paru. Reaksi antigen-antibodi yang berkembang di paru-paru menyebabkan kerosakan pada kapilari, pelepasan sel darah merah darinya (diapedesis), pemusnahan sel darah merah dan pemendapan hemosiderin dalam tisu paru-paru. Kehadiran eosinofilia dalam 8-15% solos, reaksi positif Coombs, pengesanan antibodi anti-pulmonari mengesahkan pada tahap tertentu teori imunoalergik.

Dengan menggunakan mikroskopi elektron tisu paru-paru, penebalan dan pecah fokus membran bawah tanah kapilari dengan pembebasan sel darah merah ke dalam alveoli, vakolisasi sitoplasma dan percambahan sel alveolar dikesan. Perubahan ini dianggap sebagai autoimun, namun, dalam kajian ini tidak ada fiksasi imunoglobulin pada kapilari atau alveoli, tidak ada antibodi serum terhadap membran bawah tanah yang dikesan.

Sehingga kini, tidak ada kesepakatan mengenai asal usul anemia pada hemosiderosis idiopatik paru-paru. Beberapa penyelidik menganggap anemia pasca-hemoragik sementara yang lain mencatat sifat anemia hemolitik.

Berdasarkan maklumat yang terdapat dalam literatur dan pemerhatian klinikal dan makmal kami sendiri, kami menganggap patogenesis hemosiderosis idiopatik paru-paru berikut adalah yang paling mungkin. Ini dapat diandaikan bahawa anomali perkembangan anastomosis paru-paru arteriovenular dan struktur patologi mukopolisakarida dari tisu penghubung paru diwarisi.

Pada pesakit, anastomosis arteriovenular paru-paru sedikit elastik, sentiasa terbuka dan paru-paru berada dalam keadaan bekalan darah meningkat. Ini membawa kepada peningkatan pelepasan sel darah merah ke dalam tisu paru-paru (per diapedesin) dan pemekaan tubuh secara beransur-ansur kepada mereka dan produk-produk pembusukan mereka. Dengan pengumpulan antibodi tahap tertentu di bawah pengaruh beberapa faktor yang memprovokasi (paling sering, jangkitan virus pernafasan akut, bronkitis, radang paru-paru) di wilayah organ kejutan, iaitu paru-paru, berlaku reaksi antigen-antibodi hiperergik, disertai dengan pelanggaran peredaran mikro, stasis, edema, pecahnya kapal kecil, hemolisis sel darah merah.

Sifat hemolitik anemia disahkan oleh peningkatan bilirubin serum, retikulositosis, dan munculnya penyakit kuning. Zat besi dari eritrosit hemolisasi menjalin hubungan yang kuat dengan mukopolisakarida patologi dan tidak memasuki serum darah, tidak dimasukkan lagi dalam proses metabolik dan dalam sintesis hemoglobin. Oleh itu, walaupun sifatnya hemolitik, anemia kekurangan zat besi (tahap zat besi serum berkurang, hipokromia sel darah merah), dan kandungan zat besi di paru-paru dengan penyakit yang teruk dan hasilnya membawa maut 100-200 kali lebih tinggi daripada biasa. Adalah ciri bahawa besi hanya terpaku pada tisu paru-paru dan kelenjar getah bening serantau, oleh itu, hemokromatosis umum tidak berkembang (berbeza dengan anemia hemolitik dari genesis yang berbeza). Anemia hemolitik pada hemosiderosis paru-paru idiopatik adalah autoimun, seperti yang dibuktikan oleh reaksi positif Coombs pada banyak pesakit.

Akibat pendarahan, pemendapan zat besi, wabak keradangan, pneumosklerosis secara beransur-ansur meningkat, yang menyebabkan perkembangan hipertensi paru dan jantung paru kronik. Terhadap latar belakang pneumosklerosis dengan peningkatan penyakit yang berulang, mungkin terdapat pecahnya kapal yang lebih besar dan pendarahan paru-paru besar.

Dengan jangka panjang IHL, sifat imuno-alergi penyakit ini semakin ketara, luka alergi organ-organ lain bergabung (sendi, kulit, jantung, buah pinggang).

Penyakit bermula pada kanak-kanak lebih kerap daripada usia prasekolah, tetapi ada laporan mengenai permulaan gejala pertama pada usia satu tahun dan lebih awal, serta pada usia sekolah menengah.

Kursus hemosiderosis paru-paru idiopatik adalah beralun, tempoh eksaserbasi diikuti dengan pengurangan jangka masa yang berlainan.

Permulaan penyakit ini dapat beransur-ansur: terdapat kelemahan, kelesuan, keletihan, pucat, pening, sesak nafas sederhana semasa latihan fizikal, kadang-kadang kulit ais dan sklera, beberapa kanak-kanak mula batuk, dengan ujian darah mereka mengalami anemia hipokromik sederhana. Terhadap latar belakang penyakit seperti itu atau latar belakang kesihatan yang lengkap, berlakunya pemburukan penyakit (krisis). Pada banyak pesakit, pemburukan hemosiderosis idiopatik diprovokasi oleh beberapa penyakit akut, selalunya ia adalah ARVI, bronkitis, radang paru-paru, tetapi krisis selepas campak, otitis media purulen, disentri akut dan jangkitan lain dijelaskan.

Gambaran klinikal krisis khas pada hemosiderosis idiopatik paru-paru dicirikan oleh kemerosotan mendadak, kelemahan teruk, pening, pingsan, sakit kepala, pucat teruk, sianosis bibir, akrokianosis, demam hingga 38-40 ° C, sesak nafas, takikardia, sakit di belakang sternum dan di perut, batuk dengan dahak, hemoptisis. Di paru-paru, kawasan pemendekan bunyi perkusi diperhatikan, banyak bunyi basah dari pelbagai ukuran terdengar. Menjelang akhir hari pertama atau pada hari ke-2-3 dari permulaan krisis, sedikit kegelisahan atau kekuningan pada kulit dan sklera mungkin muncul. Dalam ujian darah - anemia hipokromik, peningkatan ESR.

Gambaran klinikal krisis tidak selalu begitu jelas. Kanak-kanak boleh menelan dahak, yang mengganggu pengesanan hemoptisis, tetapi muntah dengan darah dan najis hitam mungkin berlaku. Dengan krisis berulang, hemoptisis muncul pada semua kanak-kanak, tetapi boleh berbeza pada anak-anak yang berbeza dan pada anak yang sama semasa berlakunya krisis yang berbeza: dari aliran darah pada dahak hingga 50-80 ml / hari darah. Sputum berkarat mungkin dilepaskan. Anak-anak kecil tidak mengadu sakit di belakang sternum dan perut, tetapi mereka mengalami kegelisahan. Penyakit kuning pada kulit dan sklera mungkin tidak ada.

Pemeriksaan sinar-X di paru-paru menunjukkan bayangan fokus kecil (1-2 cm) berawan dengan intensiti sederhana, kadang-kadang bergabung menjadi bayang-bayang yang lebih besar, berbentuk tidak teratur, tidak homogen. Perubahan paru-paru lebih kerap berlaku secara dua hala. Kadang-kadang bayangan dijumpai yang menangkap beberapa bahagian paru-paru atau keseluruhan lobus. Terdapat peningkatan corak paru-paru atau perubahan fibrotik yang lebih teruk, pemadatan akar paru-paru, kawasan emfisema. Keterukan pneumosklerosis dan emfisema bergantung pada tempoh, keparahan penyakit, kekerapan eksaserbasi. Bayangan fokus kecil yang tersebar menyerupai tuberkulosis miliary hanya berlaku pada krisis pertama atau kedua.

Ketika krisis mereda, gambar sinar-x berubah: pendarahan dan pembengkakan hilang dengan cepat (dalam masa 4-7 hari), fokus pneumatik bertahan lebih lama, dan fenomena pneumosklerosis berterusan semasa remisi. Dengan setiap krisis berikutnya, perubahan interstisial meningkat. Selepas dua krisis pertama, gambaran sinar-x dalam tempoh pengampunan mungkin normal.

A.N. Protopopova dan L.I. Ivanova membezakan 4 fasa perubahan radiologi dalam hemosiderosis idiopatik paru-paru:

Fasa saya berkembang dengan latar belakang paru-paru yang tidak berubah. Semasa krisis, penurunan ketelusan kedua-dua paru-paru yang berterusan seperti kerudung muncul, yang kadang-kadang memberikan kesan radiografi yang tidak memuaskan secara teknikal.

Fasa II - fokus kecil berukuran 1-2 mm, tersebar padat dan sama rata di semua medan paru. Pada mulanya, mereka hampir tidak dapat dibezakan dengan latar belakang yang lebih rendah.-

Hemosiderosis paru-paru idiopatik

ketelusan, kemudian menjadi lebih cerah, kerana mereka sendiri terkondensasi, dan tisu di sekelilingnya dibersihkan. Secara beransur-ansur, fokus larut dan hilang sepenuhnya dalam 2-3 minggu.

Tahap III berkembang dengan krisis berulang. Pemadaman lebat yang luas muncul, yang mengingatkan pada penyusupan pneumonik. Gambar sinar-X seperti itu adalah gambaran pendarahan utama dan pembengkakan di sekitarnya. Ciri khas bayang-bayang ini adalah dinamika terbalik yang cepat (Gamb. 42).

Fasa IV - interstisial, hasil krisis berulang, dipelihara selama tempoh pengampunan. Bergantung pada keparahan proses, perubahan diperhatikan dari sedikit pemadatan stroma ke fibrosis.

Perubahan klinikal dan radiologi pada paru-paru dikaitkan dengan banyak pendarahan kecil dan lebih besar pada tisu paru-paru. Selalunya mereka digabungkan dengan radang paru-paru, dengan latar belakang krisis yang telah berlaku.

V 4 pesakit yang kami amati untuk tujuan diagnostik selama tempoh eksaserbasi yang menenangkan menjalani bronkoskopi, di mana endobronkitis catarrhal atau catarrhal-purulent yang disebarkan (1) dan dilokalisasi (2), yang menunjukkan adanya perubahan radang pada bronkus. J. Mutz (1971) menjelaskan kes hemosiderosis idiopatik paru-paru yang disahkan secara histologi dengan bronchiectasis.

Semasa krisis, semua pesakit menyatakan kegagalan pernafasan akut. Semasa mengkaji fungsi pernafasan luaran semasa eksaserbasi dan pengampunan, perubahan obstruktif dan pembatasan, penurunan keupayaan pengudaraan dan penyebaran paru-paru dinyatakan. Perubahan obstruktif lebih ketara semasa tempoh eksaserbasi, disebabkan oleh fenomena endobronchitis, pengumpulan dahak dan darah di bronkus. Pelanggaran patensi bronkus ditunjukkan oleh penurunan FVC, peningkatan OOL, dan pengudaraan yang tidak rata (masa pencampuran helium diperpanjang).

Perubahan sekatan berkembang pada kanak-kanak setelah krisis berulang, dan berterusan dalam tempoh pengampunan. Mereka disebabkan oleh perkembangan pneumosklerosis; semasa krisis, mereka diperburuk dengan mematikan bahagian paru-paru yang penuh dengan darah yang tumpah dari pernafasan. Gangguan sekatan dimanifestasikan oleh perubahan volume paru, terutama penurunan VC, serta penurunan volume ekspirasi cadangan dan ventilasi maksimum, yang menunjukkan penurunan kapasitas pernafasan cadangan.

Pelanggaran penyebaran gas akibat pneumosklerosis septum alveolar (blok alveolar-kapilari) dan anemia. Tahap perubahan fungsi pernafasan luaran semasa eksaserbasi bergantung pada keparahan dan prevalensi radang paru-paru dan pendarahan, dan dalam pengampunan, pada tempoh penyakit dan jumlah krisis.

Dengan hemosiderosis paru-paru idiopatik, dengan setiap krisis, perubahan paru-paru meningkat, yang menyebabkan peningkatan disfungsi pernafasan dan perkembangan kegagalan pernafasan kronik.

Hipertensi secara beransur-ansur bertambah dalam peredaran paru-paru dan gejala jantung paru kronik berkembang, yang kami dapati menggunakan kaedah polikardiografi dan rheografi paru-paru. Pada 2 kanak-kanak dengan tujuan diagnostik pembezaan, angiopulmonografi dilakukan. Tekanan di atrium kanan, ventrikel kanan, dan arteri pulmonari yang diukur semasa pemeriksaan meningkat. Secara klinikal, perubahan pada jantung ditunjukkan oleh takikardia, aritmia sinus, bunyi jantung yang teredam, pada beberapa pesakit - gumaman sistolik di puncak dan pada titik V, sedikit pengembangan sempadan jantung ke kiri. Semasa tempoh krisis, perubahan aktiviti jantung meningkat sehingga perkembangan kegagalan jantung akut.

Semasa krisis, tahap hemoglobin menurun dan jumlah sel darah merah menurun. Anemia boleh menjadi sederhana (hemoglobin 100–92 g / l) hingga parah (hemoglobin hingga 24-30 g / l). Jumlah sel darah merah turun menjadi 1.2-3.0-1012 liter. Anisositosis dan poikilositosis eritrosit, retikulositosis hingga 30-80% 0, dan pada beberapa kanak-kanak hingga 310-400% 0 diperhatikan. Rintangan osmotik sel darah merah normal atau berkurang secara sederhana. Anemia, sebagai peraturan, adalah hipokromik: penunjuk warna 0,58-0,78, jumlah zat besi serum berkurang. Tahap anemia pada kebanyakan pesakit tidak sesuai dengan tahap kehilangan darah: jika tidak atau dengan sedikit hemoptisis, anemia mencapai tahap III. Tetapi pada masa yang sama, kami melihat kes kematian pesakit akibat pendarahan paru-paru secara besar-besaran (V. A. Arkhireeva, A. B. Galitsky). Kes yang sama telah dijelaskan dalam literatur..

Semasa tempoh krisis, kandungan bilirubin dalam serum darah meningkat kerana tidak langsung, urobilin dalam air kencing dapat meningkat. Hati bertambah dalam ukuran 1-4 cm di sepanjang garis pertengahan klavikular, dengan krisis berulang, limpa dapat membesar (dengan 1-2 cm).

Kami mengkaji secara dinamik fungsi kelenjar adrenal pada kanak-kanak dengan IPL. Pengaktifan sintesis kortikosteroid dan disfungsi signifikan korteks adrenal, yang ditunjukkan dalam dominasi sintesis mineralokortikoid dan penurunan sintesis kortisol, dikesan.

Maklumat mengenai keadaan kereaktifan imun pesakit dengan IHL dalam literatur jarang dan bertentangan. A. G. Khomenko et al. (1978) menganggap penindasan terhadap letupan transformasi limfosit di hadapan PHA dan peningkatan tahap imunoglobulin sebagai ciri IHL. Terdapat beberapa karya yang menunjukkan peningkatan kandungan γ-globulin dalam serum darah pesakit. Mengenai masalah yang berkaitan dengan reaksi imunopatologi, sebilangan besar karya telah diterbitkan dalam patogenesis IHL. Ia dilaporkan mengenai pengenalpastian autoantibodi anti-paru, antibodi terhadap protein susu lembu, reaksi positif Coombs.

Pada pesakit dengan IHL, 1-2 tahun selepas tanda-tanda pertama penyakit ini, manifestasi alahan dari organ dan sistem lain dikesan. Ruam alergi, bahasa "geografi", stomatitis, asma bronkial, poliartritis alergi, miokarditis alergi berjangkit, sering - sindrom kulit-hemoragik dapat diperhatikan.

Manifestasi alergi paling ketara dalam tempoh pemburukan penyakit yang mendasari dan meningkat dengan setiap krisis. Pada sesetengah kanak-kanak, sindrom hemoragik kulit bertambah buruk 3-7 hari sebelum bermulanya krisis, yang mana ibu bapa sendiri memperhatikan. Nampaknya, keadaan alahan (pengumpulan autoantibodi) meningkat pada masa krisis.

Diagnosis hemosiderosis paru-paru idiopatik sukar kerana jarang penyakit dan polimorfisme gejala.

Kriteria klinikal utama untuk mendiagnosis IHL adalah gabungan kerosakan paru-paru dengan anemia hipokromik, hemoptisis, sakit dada, kerosakan paru-paru dua hala walaupun pada kanak-kanak yang lebih tua, sifat anemia hemolitik, penyakit seperti gelombang, dengan krisis berulang - peningkatan hati dan limpa, penambahan manifestasi alergi.

Dari ujian makmal, yang paling boleh dipercayai untuk diagnosis adalah pengesanan siderophage di sputum dan perairan lavage perut, iaitu makrofag yang dipenuhi dengan hemosidernom. Anda dapat menentukan peningkatan jumlah zat besi dalam kumuh dan lavage gastrik. Beberapa penulis mengesyorkan biopsi paru-paru untuk menentukan kandungan zat besi dalam tisu paru-paru dan kehadiran siderophage. Tetapi kami menganggap kaedah ini tidak selamat, kerana pendarahan paru dapat berkembang..

Hemosiderosis paru-paru idiopatik mesti dibezakan dari radang paru-paru, anemia hemolitik dengan etiologi yang berbeza, dari tuberkulosis hematogen yang disebarkan (dalam krisis pertama), tuberkulosis fibro-kavernous fokus (dalam krisis berulang pada remaja dan orang dewasa).

Dalam perjalanan subakut penyakit ini dengan hemoptisis dan anemia sederhana, perlu membezakan IGL dari malformasi saluran bronkus dan bronkiektasis (bronkektasis pendarahan "kering").

Sakit perut, muntah dengan darah memerlukan diagnosis pembezaan ulser peptik. Dalam tempoh gejala alahan yang berkembang, diagnosis keliru terhadap poliartritis berjangkit dan alahan, miokarditis, dan lain-lain sering dilakukan..

Perjalanan penyakit ini boleh menjadi akut atau di bawah akut. Kursus akut dicirikan oleh permulaan akut, keparahan krisis, kekurangan pengampunan atau jangka masa yang sangat pendek, perkembangan proses yang cepat dan kematian pesakit beberapa bulan selepas permulaan penyakit.

Menemui penyakit ini - secara beransur-ansur (tetapi mungkin akut), krisis boleh menjadi teruk, tetapi jangka pendek (3-8 hari), pengampunan - dari pelbagai jangka masa. Jangka hayat pesakit sedemikian sebelum pengenalan terapi hormon rata-rata sekitar 6 tahun (1 6 tahun). Sekiranya, setelah krisis pertama, pengampunan klinikal dan radiologi yang lengkap mungkin berlaku, maka setelah pemburukan berulang di paru-paru, perubahan morfologi berterusan tetap berlaku. Setiap krisis berikutnya lebih parah daripada yang sebelumnya: hemoptisis, pernafasan dan kegagalan jantung, peningkatan anemia, deposit alahan, kadang-kadang banyak, muncul. Dengan setiap krisis, pneumosklerosis, hipertensi paru, penyakit jantung paru meningkat.

R. Joseph (1961) menerangkan kursus kronik IHL yang lebih baik.

Prognosis penyakit bertambah baik dengan pengenalan terapi hormon, yang mana eksaserbasi dapat dihilangkan dengan lebih cepat, adalah mungkin untuk mencapai pengampunan yang lebih lama dan menerjemahkan perjalanan subakut penyakit ini menjadi kronik ke dalam rawatan kompleks semua pesakit yang kita amati (M. A. Fadeeva) hormon glukokortikoid disertakan. Sehingga kini, daripada 6 pesakit, seorang gadis berusia 8 tahun meninggal dunia akibat pendarahan paru-paru 4 tahun selepas permulaan penyakit ini. Anak-anak yang tinggal masih hidup, walaupun sudah 8-11 tahun berlalu dari awal pemerhatian. Mereka berada di bawah pemerhatian dispensari. (gaya bebas dipindahkan di bawah pengawasan klinik pesakit luar untuk orang dewasa

Hasil maut pesakit IPH lebih kerap berlaku akibat kegagalan kardiopulmonari akut atau kronik, lebih jarang berlaku akibat pendarahan paru.

Perubahan patomorfologi dijelaskan secara terperinci - Dan Kepada Esipova (1975). Semasa kajian morfologi: paru-paru berat (tenggelam di dalam air), berwarna coklat kecoklatan, cecair berkarat dari permukaan sayatan, kawasan pendarahan segar di parenkim paru-paru dan di bawah pleura dapat dilihat, fokus pneumonik dapat dikesan. Secara mikroskopik dalam tisu interstisial, deposit besi diresapi, meresapi serat elastik, yang mengalami pemecahan dan penipisan; pneumosklerosis meresap, penebalan septa interalveolar dinyatakan. Makrofag yang dipenuhi dengan hemosiderin - (siderophages) terdapat di alveoli, tisu interstitial, kelenjar getah bening bronkopulmonari. Benjolan hemosiderin juga boleh terletak secara ekstraselular.

Kapilari septa interalveolar berbelit-belit, dilatasi. Degenerasi hyaline kolagen dan serat otot dinyatakan dalam arteri dan urat kecil dan sederhana, fibrosis arteri pulmonari kecil dan sederhana diperhatikan.

Pada masa ini, terapi hormon dianggap sebagai kaedah rawatan patogenetik utama. Walau bagaimanapun, tidak ada konsensus mengenai dos dan tempoh rawatan. Berdasarkan data literatur dan pemerhatian kita sendiri semasa krisis, disarankan untuk menetapkan prednison pada 2 mg / (kg-hari), dan dalam krisis yang teruk, dos dalam 3-4 hari pertama dapat ditingkatkan menjadi 3-4 mg / (kg-hari). Setelah mencapai peningkatan dalam keadaan dan penghentian hemolisis eritrosit, dos prednison secara beransur-ansur dikurangkan menjadi 0,4 mg / (kg-hari) dan terus digunakan selama 3-4 minggu lagi setelah mencapai pengampunan.

Terapi hormon harus digabungkan dengan pelantikan antihistamin, vitamin, persediaan zat besi (dengan penurunan zat besi serum yang ketara), ubat jantung, dengan pemindahan darah (mengikut petunjuk penting) dan terapi simptomatik yang lain. Sekiranya tidak ada kesan, splenektomi ditunjukkan dengan terapi hormon.

B. Steiner, J. Nabrady (1965), R. Byrd, D. Gracey (1973) melaporkan kejayaan penggunaan imunosupresan (azathioprine). Grimfeeld et al. (1979) menganggap bahawa ketika memilih terapi (glukokortikoid atau imunosupresan) adalah perlu untuk mempertimbangkan keparahan gangguan imunologi.

Sehingga tahun 60-an, splenektomi digunakan secara meluas pada pesakit dengan IGL. B. Steiner mencadangkan menggabungkan terapi hormon dengan splenektomi. Kami memerhatikan seorang kanak-kanak yang menjalani splenektomi pada latar belakang terapi kompleks dengan kemasukan hormon, setelah itu hemolisis berhenti, secara beransur-ansur tahap hemoglobin meningkat menjadi 106-120 g / l, manifestasi alergi pada kulit dan membran mukus menurun, krisis menjadi lebih jarang dan lebih mudah (keadaan umum tahap keparahan sederhana, hemoptisis tidak signifikan, tahap hemoglobin menurun sedikit). Walau bagaimanapun, semasa tempoh krisis, sindrom hemoragik kulit sederhana muncul.

Masalah patogenesis dan terapi IHL memerlukan kajian lebih lanjut.

Gabungan hemosiderosis pulmonari dan glomerulonefritis dikenali sebagai sindrom Goodpasture. Ia pertama kali dijelaskan pada tahun 1969. Menjelang tahun 1973, kira-kira 220 kes sindrom Goodpast dijelaskan dalam kesusasteraan dunia. Kes keluarga penyakit ini telah dilaporkan..

Pada masa ini, Goodpasture Syndrome diklasifikasikan sebagai penyakit kompleks imun yang berlaku dengan kerosakan serentak pada saluran paru-paru dan ginjal. Menurut M. Hohnbach, F. Steurlich (1973), reaksi imunologi berlaku terutamanya pada paru-paru di bawah pengaruh faktor alahan berjangkit atau toksik. Tisu pulmonari memperoleh tanda-tanda antigenisiti. Mensintesis autoantibodi (terutamanya IgG) disimpan dalam septum alveolar paru-paru, pada membran bawah tanah glomeruli ginjal. Reaksi antigen-antibodi, di satu pihak, menyebabkan pendarahan paru, di sisi lain, boleh menyebabkan glomerulonefritis pada zat yang serupa antigenik dari membran bawah tanah glomerular..

Sindrom Goodpasture pertama kali ditunjukkan oleh tanda-tanda kerosakan paru-paru - batuk, hemoptisis, sesak nafas. Pada masa akan datang, glomerulonefritis bergabung, yang dicirikan oleh hematuria, proteinuria.

Dikatakan bahawa diagnosis sindrom Goodpasture harus disahkan dengan pengesanan antibodi yang beredar ke membran bawah tanah ginjal dan paru-paru, gambaran histologi khas pada buah pinggang.

Prognosis penyakit ini tidak baik. Pesakit mati sama ada akibat pendarahan paru atau kegagalan buah pinggang.

Menurut E. Schnetz (1974), penggunaan gabungan ubat-ubatan kortikosteroid dan imunosupresif dengan sindrom Goodpasture diperlukan dalam kes-kes di mana gejala-gejala paru berlaku. Sekiranya gejala ginjal menjadi yang pertama, dialisis atau nefrektomi diikuti dengan pemindahan buah pinggang adalah kaedah pilihan.

Arkib doktor: kesihatan dan penyakit

Hemosiderosis paru-paru idiopatik

Hemosiderosis paru-paru idiopatik (sinonim: induksi paru-paru coklat, anemia hemosiderosis paru-paru, sindrom Cehlen-Gellerstedt - W. Ceelen - N. Giellerstedt "paru-paru besi", dan lain-lain) adalah penyakit yang dicirikan oleh pendarahan berulang di paru-paru, anemia hipokromik dan kambuh seperti gelombang. Gambaran patomorfologi hemosiderosis idiopatik paru-paru dijelaskan oleh R. Wirchow (1864) dengan nama "induksi coklat paru-paru".

Penyakit ini dianggap jarang, malah jarang didiagnosis secara in vivo. Walau bagaimanapun, dalam beberapa tahun kebelakangan ini, hemosiderosis paru-paru idiomatik lebih biasa, yang mungkin disebabkan oleh diagnosis yang lebih baik dan peningkatan yang signifikan dalam faktor kepekaan yang mempengaruhi manusia, yang secara tidak langsung dapat mengesahkan genesis imunoalergik penyakit ini. Kebanyakan kanak-kanak sakit. Di kalangan orang dewasa, wanita lebih kerap sakit (2: 1).

Etiologi dan patogenesis tidak difahami dengan baik. Salah satu teori pertama yang menjelaskan penyebab hemosiderosis idiomatik paru-paru adalah hipotesis rendah diri kongenital serat elastik saluran kecil dan sederhana paru-paru, yang membawa kepada pengembangan mereka, stasis darah dan penembusan sel darah merah melalui dinding saluran. Pemendapan selektif hemosiderin hanya pada tisu paru-paru secara tidak langsung mengesahkan teori kecacatan kongenital pada gentian elastik paru-paru. Terdapat hipotesis lain yang menjelaskan etiologi penyakit ini: anomali kongenital anastomosis yang menghubungkan arteri bronkial dengan urat pulmonari; fungsi patologi limpa yang membawa kepada hemolisis eritrosit, dan lain-lain Kemunculan hemosiderosis paru-paru idiopatik yang kerap selepas pernafasan akut dan penyakit berjangkit lain (campak, batuk rejan) menunjukkan kemungkinan peranan etiologi jangkitan dan mabuk.

Sebilangan besar pengarang pada masa ini mematuhi hipotesis sifat imuno-alahan hemosiderosis idiopatik paru-paru. Pembentukan autoantibodi sebagai tindak balas terhadap tindakan agen pemekaan dan reaksi antigen-antibodi, organ kejutan yang merupakan paru-paru, membawa kepada pengembangan kapilari, stasis dan diapesis sel darah merah ke dalam tisu paru-paru dengan pemendapan hemosiderin di dalamnya. Pengesahan tidak langsung hipotesis ini adalah gabungan hemosiderosis paru-paru idiopatik dengan sindrom obstruktif, ruam kulit alergi, eosinofilia darah periferi, dan lain-lain, serta kesan terapeutik positif semasa menetapkan kortikosteroid.

Anatomi patologi. Pendarahan segar dengan hemolisis eritrosit dan deposit hemosiderin yang ketara dikesan pada septa alveoli dan interalveolar. Protoplasma makrofag alveolar juga mengandungi gumpalan hemosiderin. Serat elastik dan kolagen diresapi dengan besi, yang menyebabkan penipisan, pemecahan dan degenerasi kolagen hyaline mereka. Hemosiderin terletak dan ekstraselular. Pneumosklerosis progresif adalah ciri.

Klinik. Gejala yang paling biasa adalah hemoptisis (mungkin pendarahan paru-paru), anemia hipokromik, dan, sebagai peraturan, perubahan fokus kecil simetris dua hala pada paru-paru yang dikesan oleh pemeriksaan sinar-x. Penyakit ini boleh berlaku secara akut atau memperoleh watak seperti gelombang yang kambuh. Dengan peningkatan penyakit (krisis), pesakit mengadu sesak nafas, batuk, hemoptisis, kelemahan, berdebar-debar, suhu badan dapat meningkat (terutama dengan perkembangan pneumonia serangan jantung), sakit dada, di rongga perut.

Semasa memeriksa pesakit, terdapat pucat dan kekuningan kulit, sclera icterik, sianosis. Dengan perkusi, bunyi paru-paru dipendekkan. Bunyi kering dan / atau campuran dengan pelbagai saiz dapat didengar di kawasan yang membosankan. Penambahan sindrom obstruktif atau pneumonia serangan jantung membuat perubahan yang sesuai dalam gambaran klinikal penyakit ini. Hati dan limpa yang membesar sering berdebar.

Kambuh penyakit (krisis) boleh berlangsung dari beberapa jam hingga 1 hingga 2 minggu. Tempoh pengampunan juga boleh berbeza, 1 tahun atau lebih. Dalam tempoh ini, pesakit tetap beroperasi. Keadaan kesejahteraan relatif dapat digantikan dengan perkembangan penyakit yang cepat, hemoptisis, pendarahan paru berulang, dan juga pneumotoraks berulang. Pemburukan penyakit ini mungkin disertai dengan reaksi alahan (sindrom bronkospastik, eosinofilia, dll.). Ketika penyakit ini berkembang, keparahan krisis meningkat, dan penambahan pneumonia serangan jantung secara mendadak memperburuk kegagalan paru-paru dan jantung yang ada, yang menyebabkan kematian. Kursus malignan penyakit ini lebih bersifat pada masa kanak-kanak.

Ujian darah menunjukkan, sebagai peraturan, anemia hipokromik, anisositosis, poikilositosis, retikulositosis. Semasa krisis, serta dengan penambahan pneumonia serangan jantung, leukositosis, pergeseran formula leukosit ke kiri, peningkatan ESR dikesan. Bilirubin serum tidak langsung meningkat. Jumlah zat besi dalam plasma darah dapat ditingkatkan, dan dalam jaringan paru-paru meningkat 100-200 kali. Siderophages dijumpai di dahak. Myelogram menunjukkan peningkatan eritropoiesis.

Gambar sinar-x berubah-ubah: dari penurunan seperti ketelusan dalam ketelusan medan paru-paru, kemunculan beberapa bayangan fokus kecil (1-2 mm) yang secara merata meliputi semua medan paru atau dilokalisasikan terutamanya di bahagian tengah dan bawah paru-paru hingga munculnya fokus polikiklik (infiltrat) yang lebih besar, yang bergabung di tempat-tempat. Ciri ciri mereka bukan hanya kejadian mendadak, tetapi juga dinamika terbalik yang cepat, perubahan dalam penyetempatan mereka. Krisis yang kerap menyebabkan perkembangan pneumosklerosis. Kajian mengenai fungsi paru-paru, bersamaan dengan gangguan yang membataskan, sering menunjukkan pelanggaran penyumbatan bronkus.

Hemosiderosis paru-paru idiopatik harus dibezakan dari hemosiderosis, yang disebabkan oleh genangan darah di paru-paru dengan kecacatan jantung, sklerosis pekerjaan, tuberkulosis paru-paru (termasuk disebarkan secara hematogen), hemokromatosis, karsinomatosis tersebar, silikosis, sarcoidosis, dan sindrom Sarcoidosis. Kehadiran siderophages dalam dahak bukanlah tanda patognomonik, kerana ia juga boleh berlaku pada banyak penyakit lain (tuberkulosis paru, barah bronkial, penyakit Rendu-Osler, aspergillosis, kecacatan jantung, dll.), Disertai dengan hemoptisis atau pendarahan paru..

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, ubat kortikosteroid telah banyak digunakan untuk merawat pesakit dengan hemosiderosis idiopatik paru-paru. Splenektomi dengan terapi kortikosteroid, menurut banyak penulis, memberikan hasil yang menggembirakan. Tidak ada data dalam literatur mengenai keberkesanan penggunaan imunosupresan, walaupun percubaan seperti itu telah terjadi. Terapi simptomatik juga ditunjukkan (persediaan besi, pemindahan darah, dll.). Desferal juga digunakan dalam dos 50-70 mg per 1 kg berat badan (mengikat besi dan membuangnya melalui buah pinggang).

Prognosis biasanya lemah. Purata jangka hayat adalah 3 hingga 5 tahun. Dengan rawatan sasaran yang kompleks, tindak lanjut yang mencukupi, sehingga 10 tahun atau lebih. Penyebab utama kematian adalah pendarahan paru-paru yang banyak, kegagalan pernafasan akut kerana penyumbatan bronkus dengan gumpalan darah, atau kegagalan ventrikel kanan progresif dengan perkembangan jantung paru yang tidak terkompensasi.

Hemosiderosis paru-paru idiopatik

Hemosiderosis paru idiopatik pada kanak-kanak

(Sin.: Induksi paru-paru progresif idiopatik, purpura paru imunologi, penyakit Delen-Gellerstedt, dll.) Adalah penyakit di mana gejala utama berulang pendarahan ke dalam tisu paru-paru dengan perkembangan fibrosis dan pemendapan berikutnya, hemosiderin.

Etiologi. Tidak diketahui. Nilai tertentu dalam asal proses patologi ini melekat pada manifestasi kongenital atau keturunan kekurangan struktur kapilari dan pelanggaran mekanisme imunologi. Pada sesetengah pesakit, kadar endapan yang tinggi terhadap susu lembu terdapat dalam darah.

Klinik

Permulaannya adalah akut, sesak nafas, kulit pucat, demam tinggi muncul. Selalunya penyakit ini mendapat penyakit kronik dan lama-kelamaan, eksaserbasi menjadi lebih kerap. Kemunculan pendarahan di alveoli dapat didahului oleh jangkitan pernafasan, tetapi dalam kebanyakan kes, tidak mungkin untuk menentukan momen yang menyebabkan proses ini memburuk. Eksaserbasi bermula dengan memburuknya keadaan umum, demam, tanda-tanda kegagalan pernafasan, batuk obsesif, disertai dengan pelepasan dahak dengan campuran darah, kadang-kadang sakit perut, muntah dengan campuran darah. Kulit pucat dengan warna kekuningan. Di paru-paru, sukar bernafas, pelbagai bunyi basah terdengar. Bilangan mengi dan penyetempatannya berbeza. Selalunya mereka terdengar di bahagian tengah dan bawah paru-paru. Pada kanak-kanak dengan hemosiderosis jangka panjang, ketidakselesaan dapat dilihat antara kegagalan pernafasan yang teruk dan perubahan endobronkial kecil. Ini disebabkan oleh penurunan kemampuan pampasan paru-paru kerana perkembangan perubahan fibrotik biasa yang disebabkan oleh eksaserbasi sebelumnya. Bunyi jantung biasanya teredam, takikardia, murmur sistolik di atas puncak diperhatikan. Pembentukan jantung paru adalah mungkin, seperti yang ditunjukkan oleh kerucut arteri pulmonari yang membengkak dan pengembangan ventrikel kanan. Dalam darah periferal - anemia teruk, peningkatan ESR. Pada sinar-X dada - pengembangan dan pemadatan akar, banyak, bayang fokus kecil, terletak padat, fenomena pneumosklerosis.

Kursus hemosiderosis paru-paru idiopatik tidak beralun. Tempoh krisis bergantian dengan tempoh pengampunan pelbagai jangka masa.

Diagnostik

Berdasarkan klinik dan hasil kajian sputum, lavage gastrik atau tusukan paru-paru, mereka menyedari makrofag dipenuhi dengan hemosiderin.

Diagnosis pembezaan. Hendaklah dilakukan dengan penyakit batuk kering dan paru-paru.

Rawatan

Semasa eksaserbasi, terapi oksigen, ubat glukokortikoid, antibiotik, detoksifikasi, terapi vitamin dan rawatan anemia ditunjukkan. Sekiranya terdapat tahap pengambilan susu lembu yang tinggi, produk tersebut tidak termasuk dalam diet..

Ramalan

Merugikan. Kerengsaan berikutnya semakin sukar untuk dirawat, jangka hayat orang yang sakit adalah 2-3 tahun, jarang sekali. Terdapat bukti bahawa gabungan terapi steroid pemeliharaan dengan splenektomi membantu memanjangkan remisi, mengurangkan keparahan krisis dan memanjangkan umur pesakit. Penyebab kematian adalah pendarahan intraalveolar yang luas atau dekompensasi paru. Kombinasi kedua-duanya adalah mungkin..

Artikel mengenai hemosiderosis paru-paru idiopatik

Hemosiderosis paru-paru

Hemosiderosis paru-paru adalah kerosakan organ yang disebabkan oleh sel darah merah yang berlebihan. Berisiko terutamanya kanak-kanak dan orang di bawah umur 30 tahun. Mengikut jantina, penyakit ini tidak membezakan. Walau bagaimanapun, walaupun tahap keparahan dan kemungkinan komplikasi yang tinggi, hemosiderosis berjaya disembuhkan..

Mengenai hemosiderosis paru-paru

Hemosiderosis paru-paru adalah lesi paru-paru yang disebabkan oleh kemasukan sel darah merah secara besar-besaran ke dalam tisu paru-paru dengan pemendapan pigmen hemosiderin yang mengandung zat besi di dalamnya. Perjalanan penyakit ini disertai dengan krisis, di mana batuk, hemoptisis, sesak nafas, demam, takikardia, kegagalan pernafasan, pendarahan paru dan anemia berlaku. Diagnosis disahkan oleh radiografi paru-paru, mikroskopi dahak, analisis umum dan biokimia darah, spirografi, biopsi paru-paru. Dengan hemosiderosis paru-paru, kortikosteroid dan ubat simptomatik digunakan, jika perlu, splenektomi dilakukan.

Mekanisme perkembangan hemosiderosis paru-paru adalah seperti berikut:

  • eritrosit menembusi alveoli, serta bronkiol (bronkus terkecil), yang bersambung langsung dengan alveoli;
  • kerana biasanya eritrosit tidak bertemu di lumen alveoli, makrofag segera menghantui mereka - memakan sel yang menelan sel darah merah dan memprosesnya menjadi hemosiderin;
  • sebagai akibat daripada pencerobohan selular, eritrosit dan makrofag menebal dinding alveoli, dan kemudian, dengan perkembangan proses, dan septa alveolar;
  • apabila proses itu berkembang semakin banyak, tisu elastik paru-paru musnah, dan bukannya, tisu penghubung terbentuk, yang secara beransur-ansur tumbuh di seluruh paru-paru - sklerosisnya berkembang. Oleh kerana itu, paru-paru tidak lagi dapat meluruskan sepenuhnya, yang menyebabkan proses pernafasan menderita, akibatnya bekalan tisu dengan oksigen dan penyingkiran karbon dioksida dari mereka terganggu.

Punca

Penyakit ini paling kerap dijumpai pada kanak-kanak dan orang muda (paling kerap usia di antara 8 hingga 25 tahun menderita). Lebih-lebih lagi, mungkin pada masa kanak-kanak bahkan tidak ada manifestasi sedikit pun dari penyakit ini, tetapi kemudian mereka dapat menampakkan diri sepenuhnya pada usia muda. Kedua-dua individu lelaki dan wanita terjejas sama..

Punca dan mekanisme perkembangan penyakit ini masih belum difahami dengan baik - untuk alasan ini, penyakit ini juga disebut hemosiderosis paru-paru idiopatik (iaitu, dengan sebab yang tidak dikenali)..

Ahli pulmonologi menunjukkan bahawa penyakit ini didasarkan pada perkembangan anatomi kongenital dan rendahnya fungsi serat elastik yang merupakan sebahagian dari cangkang saluran paru berkaliber kecil dan sederhana (peredaran paru).

"Kelonggaran" serat elastik menyebabkan fakta bahawa dinding kapal tidak dapat berada dalam keadaan nada yang tepat dari masa ke masa, pembuluh darah mengembang, aliran darah melambat, dan sel darah merah "stagnan" mulai menembus melalui dinding saluran darah ke dalam tisu paru-paru. Keabnormalan vaskular kongenital, kehadiran sebatian patologi (anastomosis) antara arteri bronkial dan urat pulmonari, juga dikaitkan dengan peranan dalam memperlambat aliran darah semasa hemosiderosis paru. Darah dikeluarkan melalui anastomosis ini - akibatnya, arus semula jadi diputarbelitkan.

Sejumlah doktor membuat anggapan bahawa hemosiderosis paru-paru dengan mekanisme perkembangannya merujuk kepada penyakit imunoalergik. Ini bermaksud bahawa sebagai tindak balas kepada beberapa agen pemekaan luaran (menjengkelkan), antibodi (protein pelindung) segera dihasilkan, dan paru-paru menjadi organ kejutan (sasaran) untuk kompleks antigen-antibodi.

Akibatnya, kapilari mereka mengembang, beberapa bahagian dindingnya menjadi mati, eritrosit menembusi ke parenkim paru dan hemosiderin menetap di dalamnya - pigmen yang terbentuk semasa pemecahan hemoglobin erythrocytes esег. Mereka tidak mengecualikan kemungkinan limfosit mereka sendiri (sel darah yang mengambil bahagian dalam tindak balas imun badan) mula bertindak seperti racun di dinding pembuluh darah dan memusnahkannya, yang mengakibatkan pembentukan "lubang" yang melaluinya dari saluran masuk ke tisu paru-paru dan sel darah merah keluar.

Pengelasan

Mengikut tahap kelaziman proses patologi, terdapat:

  • hemosiderosis umum atau umum - terbentuk dengan latar belakang sebarang proses sistemik. Dalam situasi seperti itu, hemosiderin berkumpul di limpa dan hati, serta di sumsum tulang merah, sebab itulah mereka berubah warna dan menjadi berkarat atau coklat;
  • hemosiderosis tempatan, fokal atau tempatan - dicirikan bahawa pengumpulan pigmen intraselular yang mengandung zat besi dapat dilakukan baik di bahagian kecil tubuh, misalnya, di zon hematoma, dan di rongga salah satu organ dalaman. Ini paling sering diperhatikan pada tisu paru-paru..

Menurut faktor etiologi, hemosiderosis berlaku:

  • utama - sebab untuk hari ini masih belum diketahui;
  • sekunder - berkembang dengan latar belakang mana-mana penyakit di atas.

Jenis penyakit bebas termasuk:

  • hemosiderosis kulit;
  • hemosiderosis paru idiopatik, yang dalam bidang perubatan disebut purpura coklat paru-paru.

Sekiranya berlaku kerosakan pada kulit, penyakit ini boleh berlaku dalam beberapa variasi, sebab itulah ia terbahagi kepada:

  • Penyakit Chambert;
  • Purpura telangiektatik anokular Mayokki;
  • hemosiderosis pikun;
  • angioderma pigmen lichenoid atau ungu;
  • dermatitis oker.

Bentuk patologi sekunder juga mempunyai klasifikasi tersendiri:

  • hemosiderosis hati;
  • buah pinggang
  • sumsum tulang;
  • limpa;
  • hemosiderosis dengan lesi kelenjar liur atau peluh.

Gejala hemosiderosis paru-paru

Sindrom Zelen-Gellerstedt boleh berlaku dalam bentuk proses akut, subakut atau berulang dengan kursus bergelombang jangka panjang dan perubahan dalam tempoh eksaserbasi (krisis), subkompensasi, dan pengampunan. Pada kanak-kanak, ia biasanya muncul pada usia 3-7 tahun, walaupun tanda-tanda pertama mungkin sudah ada pada bulan-bulan pertama kehidupan anak. Klinik hemosiderosis paru dicirikan oleh pendarahan paru dan pendarahan dengan perkembangan anemia hipokromik dan kegagalan pernafasan.

Krisis ini disertai oleh batuk basah yang banyak dengan dahak "berkarat", kadang-kadang dengan darah, jumlah kehilangannya boleh mencapai tahap pendarahan yang teruk; pada kanak-kanak kecil, muntah dengan campuran darah adalah mungkin. Sesak nafas, berdehit, takikardia, demam (sering demam), sakit di belakang sternum dan di rongga perut, sendi, pembentukan status pneumonik, splenitis dan hepatomegali, penurunan berat badan adalah perkara biasa.

Hemoptisis yang berpanjangan membawa kepada perkembangan anemia teruk dengan kelemahan yang teruk, pening, pucat dan sianosis kulit, kekuningan sklera, keletihan cepat, dan tinitus. Tempoh akut boleh berlangsung dari beberapa jam hingga 1-2 minggu.

Pada tahap subkompensasi, batuk dan sesak nafas secara beransur-ansur berkurang; dalam tempoh pengampunan, keadaan pesakit agak baik, hampir tidak ada keluhan, dan prestasi tetap ada. Bentuk hemosiderosis paru-paru subakut tidak mempunyai eksaserbasi yang terang. Sindrom Geiner berlaku dengan latar belakang hipertrofi tisu nasofaring dengan manifestasi rhinitis dan otitis media berulang, pelbagai gangguan saluran gastrousus.

Diagnostik

Oleh kerana hemosiderosis, pertama sekali, dicirikan oleh perubahan komposisi darah, adalah wajar bahawa ujian makmal akan menjadi asas diagnosis.

Sekiranya terdapat gejala ciri, anda harus mendapatkan bantuan ahli terapi yang akan melakukan manipulasi diagnosis awal dan menetapkan pemeriksaan umum, dan jika perlu, hantar pesakit untuk berunding dengan pakar lain..

Langkah pertama untuk menentukan diagnosis yang betul adalah:

  • kajian sejarah perubatan - untuk mencari faktor patologi yang membawa kepada hemosiderosis sekunder;
  • membiasakan diri dengan sejarah kehidupan manusia - untuk menentukan kemungkinan sumber bentuk utama penyakit ini;
  • pemeriksaan fizikal pesakit secara menyeluruh, yang mesti merangkumi kajian keadaan kulit, palpasi dinding anterior rongga perut, pengukuran nadi dan tekanan darah;
  • tinjauan terperinci pesakit - untuk menyusun gambaran simptomatik lengkap mengenai penyakit ini.

Kajian makmal berdasarkan:

  • ujian darah klinikal umum;
  • biokimia darah;
  • Ujian PCR;
  • analisis umum air kencing;
  • ujian disferal;
  • pemeriksaan mikroskopik dahak.

Yang paling berharga dari segi diagnosis adalah prosedur instrumental berikut:

  • biopsi segmen yang terkena, iaitu kulit, hati, ginjal, paru-paru, sumsum tulang, dll.
  • spirometri;
  • bronkoskopi;
  • scintigraphy;
  • radiografi sternum;
  • CT dan MRI.

Rawatan hemosiderosis paru-paru

Dengan hemosiderosis paru-paru, dinamika positif dan pengurangan berkala dicapai dengan menetapkan jangka panjang kortikosteroid (prednison). Ini membolehkan anda mengurangkan kebolehtelapan vaskular dan menekan perkembangan reaksi autoimun.

Dalam tempoh akut dan sebagai profilaksis, berkesan menggunakan kombinasi sitostatics (azathioprine, cyclophosphamide) dan plasmapheresis, yang membantu untuk menghalang pembentukan autoantibodi dan membuang yang dikembangkan sebelumnya. Infus desferal ditunjukkan untuk menghilangkan zat besi berlebihan dalam air kencing..

Sebagai rawatan simptomatik, agen antikoagulan dan antiplatelet (heparin, dipyridamole, pentoxifylline), sediaan besi, bronkodilator digunakan. Terapi, yang dilakukan dengan latar belakang diet bebas susu yang ketat, membantu mencapai pengampunan jangka panjang pada pesakit dengan endapan ke susu lembu.

Sekiranya jantung paru kronik, nitrat diresepkan untuk melegakan hipertensi paru. Dengan tidak berkesannya terapi konservatif, splenektomi dilakukan, yang dapat memanjangkan remisi secara signifikan, mengurangkan keparahan krisis dan meningkatkan jangka hayat pesakit sebanyak 5-10 tahun atau lebih.

Ramalan dan pencegahan hemosiderosis paru-paru

Hemosiderosis paru-paru merujuk kepada penyakit dengan prognosis yang agak buruk. Perkembangan hemosiderosis paru-paru mengancam dengan perkembangan komplikasi serius - hipertensi paru, pendarahan paru-paru yang luas, kegagalan pernafasan yang teruk. Setiap krisis membawa risiko kematian. Purata jangka hayat pesakit dengan hemosiderosis paru-paru adalah 3-5 tahun. Pencegahan penyakit boleh menjadi rawatan tepat pada masanya patologi vaskular, jantung, hematologi, alergi, pemantauan semasa pemindahan darah, pengambilan persediaan besi dan ubat lain.

Adalah Penting Untuk Menyedari Vaskulitis