Fisiologi darah (platelet, hemostasis)

Teori fisiologi normal. Topik: Fisiologi darah (platelet, hemostasis). Artikel ini membincangkan: struktur platelet, hemostasis, fasa...

Semasa membuat halaman ini, kuliah digunakan pada topik yang relevan, yang disusun oleh Jabatan Fisiologi Normal Universiti Perubatan Negeri Bashkir

Platelet

Platelet - plat darah, sel yang terlibat dalam hemostasis (menghentikan pendarahan).

Platelet:

  • 200-400 x 10 ^ 9 / l,
  • terbentuk di sumsum tulang dari megakaryocytes,
  • jangka masa 8-12 hari.,
  • dimusnahkan di hati, paru-paru, limpa,
  • trombopoietin dikawal selia,
  • dalam darah dalam keadaan tidak aktif, aktif bersentuhan dengan permukaan yang rosak,
  • mengandungi enzim glikolitik, ATPase dan ATP.

Diameter platelet - 1-4 mikron, ketebalan 0,5-0,75.

Dalam platelet, 3 jenis butiran dibezakan:

  • α-butiran (mengandungi faktor platelet),
  • β-granul (enzim yang terlibat dalam metabolisme platelet),
  • δ-butiran (tiub dan vesikel dengan zarah fagosit.
  • serotonin,
  • histamin,
  • enzim glikolisis, rantai pernafasan.

Fungsi platelet

  1. Mengambil bahagian dalam pembekuan darah.
  2. Fungsi pelindung - fagositosis badan asing, mikroorganisma, penyerapan toksin pada membran.
  3. Pembentukan bahan aktif secara biologi (serotonin, histamin, dll.)

Thrombocytopoiesis

CCM (sel stem hematopoietik) -> COC-meg (sel megakaryocytic pembentuk koloni) -> promegacarioblast -> megacaryoblast -> promegacaryocyte -> megakaryocyte dewasa -> megakaryocyte trombositogenik -> trombosit -> trombosit.

Mitosis sejati hanya wujud pada COC-meg. Promegacarioblasts dan megacaryoblasts dicirikan oleh endomitosis (iaitu, menggandakan bilangan kromosom, yang tidak diikuti oleh proses membahagi inti dan sel itu sendiri).

Setelah 8-, 16-, 32-, 64 kali ganda DNA megakaryoblast memulakan pembezaan dengan megakaryocyte platelet, berlaku pecah prothrombosit, kemudian 1000 platelet terbentuk.

Masa pematangan megakaryocytes mengambil masa 4-5 hari.

Dalam darah periferal - 70% platelet. Di limpa - 30%.

Faktor humoral yang mengatur trombositopsi:

  • CSF (faktor perangsang koloni - merangsang mitosis).
  • Thrombocytopoietin (thrombopoietin).

Hemostasis

Hemostasis adalah sistem mekanisme penyesuaian kompleks yang diperoleh secara evolusi yang memastikan kelancaran darah di saluran darah dan pembekuannya yang melanggar integriti.

Biasanya, darah membeku dalam 2-4 minit.

Keadaan hidup yang diperlukan:

  • keadaan darah cair,
  • pengasingan (integriti) aliran darah.

Sistem pembekuan darah merangkumi:

  • darah,
  • bahan penghasil tisu,
  • radas neurohumoral.

Pengasas teori enzimatik pembekuan darah moden:

  • Profesor Universiti Tartu A.A. Schmidt (1872),
  • Profesor P. Moravitz (1905) - tambahan.

Hemostasis:

  1. Primer (platelet vaskular).
  2. Sekunder (pembekuan).

Di samping itu, konsep "hemostasis" merangkumi: sistem darah antikoagulan dan sistem fibrinolitik.

Hemostasis - pembentukan normal trombus yang cepat di dinding kapal.

Thrombosis - pembentukan patologi pembekuan darah dalam sistem saluran darah tanpa merosakkan dinding saluran.

Hemostasis dilakukan melalui interaksi:

  1. Dinding saluran darah (endotelium dan tisu penghubung).
  2. Sel darah (platelet, sel darah merah, sel darah putih).
  3. Faktor plasma (lebih daripada 40 bahan yang terbahagi kepada dua kumpulan besar: koagulan dan antikoagulan).

Peranan endotelium dalam pengaturan pembekuan darah:

  • Kesan antiplatelet (platelet tidak dapat mematuhi endotelium normal).
  • Sifat antikoagulan (heparin terpaku pada endotheliocytes).
  • Sifat fibrinolitik (enzim depolimerisasi fibrin terpaku pada membran endotelium).

Apabila kerosakan vaskular berlaku, kontak platelet dengan kolagen menjadi mungkin.

Adhesi platelet (lekatan) ke serat tisu penghubung adalah disebabkan oleh faktor von Willebrand yang terkandung dalam platelet.

Tahap hemostasis platelet vaskular

  1. Lekapan (lekatan) platelet ke kolagen.
  2. Pengagregatan dan pengasingan serotonin, katekolamin, ATP, fibrinogen dari granul.
  3. Penggabungan yang tidak dapat dipulihkan.

Hemostasis sekunder

Tahap utama pembekuan darah yang dijelaskan oleh Moravitz lebih dari 100 tahun yang lalu.

  1. Tahap pertama adalah pembentukan prothrombinase.
  2. Yang kedua - trombin terbentuk dari prothrombin di bawah tindakan prothrombinase.
  3. Ketiga - di bawah tindakan trombin, fibrin terbentuk dari fibrinogen.
  • Prothrombinase tisu (mekanisme luaran - 5-10 saat),
  • darah (eritrosit atau platelet) prothrombinase (mekanisme dalaman - 5 - 10 min).

Fasa kedua hemostasis pembekuan adalah pembentukan trombin dari prothrombin: prothrombin (mol. Massa 72 ribu) dibahagikan kepada pecahan di bawah tindakan prothrombinase, salah satunya adalah trombin (mol. Mass 35 ribu). Vitamin K diperlukan untuk sintesis prothrombin di hati.

Fasa ketiga pembentukan hemostasis pembekuan - fibrin dari fibrinogen.

Di bawah tindakan trombin, 4 peptida dibelah dari fibrinogen (jisim mol 340 ribu). Monomer fibrin yang tersisa berpolimerisasi untuk membentuk fibrin larut. Di bawah pengaruh faktor XIII, diaktifkan oleh trombin dengan penyertaan Ca2 +, pautan silang terbentuk dan fibrin menjadi tidak larut.

Jadi, pembekuan darah adalah proses enzimatik rantai di mana faktor pembekuan diaktifkan secara berurutan pada matriks fosfolipid dan kompleksnya terbentuk.

Tahap seterusnya pembekuan darah

Setelah tahap ketiga selesai, setelah beberapa jam serat fibrin dimampatkan (gumpalan ditarik, serum diperah keluar).

Platelet mengambil bahagian dalam penarikan, mereka mengeluarkan protein - trombostenin, yang serupa sifatnya dengan aktomiosin dan dapat menguncup kerana tenaga ATP. Akibatnya, gumpalan darah menjadi padat dan menyatukan tepi luka.

Sistem darah fibrinolitik

Fibrinolisis sangat penting untuk fisiologi, memastikan penyingkiran fibrin dari darah dan penyerapan semula darah beku.
Fibrinolisis dilakukan oleh sistem proteolitik plasminogen-plasmin dan terdiri dalam pembelahan fibrin menjadi polipeptida dan asid amino.

Faktor pengaktifan Plasminogen: faktor Hageman yang diaktifkan; trombin; fibrin, fosfatase, trypsin, urokinase.

Di manakah platelet terbentuk pada orang dewasa: apakah proses ini

Darah manusia terdiri daripada banyak unsur yang bertanggungjawab untuk fungsi normal seluruh organisma. Jumlah platelet yang menurun mungkin berubah kerana pengeluaran atau pemusnahan yang tidak mencukupi. Mengetahui di mana platelet terbentuk, anda dapat melihat gangguan tepat pada masanya dalam kerja badan ini dan berjumpa doktor. Cukup untuk mengetahui gejala tahap rendah unsur darah ini.

Peranan platelet dalam badan

Sel darah terkecil bertanggungjawab untuk pembekuan darah. Tanpa mereka, luka kecil pun tidak akan sembuh. Sekiranya fungsi platelet ini terganggu, pendarahan boleh menyebabkan kematian. Sebagai contoh, dengan hemofilia, kerja unsur-unsur darah ini terganggu kerana gen yang berubah pada kromosom X. Tetapi kadang-kadang masalah dengan pembekuan darah muncul kerana pemusnahan platelet. Pun begitu, penyebabnya mungkin pengeluaran sel ini tidak mencukupi..

Fungsi platelet

Apabila sebarang kerosakan yang menyebabkan pendarahan berlaku di dalam badan, agregat platelet menyumbat luka, menghasilkan gabus. Jadi badan melindungi dirinya dari kehilangan darah, memperoleh masa untuk menyembuhkan luka. Permukaan platelet mempercepat pembekuan plasma. Fungsi lain adalah penyembuhan tisu yang rosak. Sel darah mengeluarkan faktor pertumbuhan:

  • seperti insulin;
  • untuk fibroblas;
  • kiraan platelet;
  • untuk endotelium vaskular;
  • untuk epitelium;
  • transformatif.

Platelet kelihatan seperti cakera berdiameter 3 mikron.

Apabila luka sembuh, kerak yang dihasilkan larut. Platelet juga bertanggungjawab untuk ini. Tanpa fungsi ini, penyumbatan saluran darah yang boleh membawa maut tidak akan hilang. Proses ini dipanggil fibrinolisis. Pada masa yang sama, bukan sahaja kerosakan pada kulit dan organ yang dapat mengembalikan sel darah: jika endotelium (dinding dalam saluran) cacat, platelet berubah bentuknya untuk membangun kerangka sementara. Berkat pembekuan seperti itu, urat dan arteri dipulihkan, mencegah seseorang mati daripada kehilangan cecair yang banyak. Juga platelet:

  • mengangkut enzim dan hormon penting ke organ;
  • memisahkan virus dan antigen dari sel yang sihat;
  • mulakan proses penyembuhan tisu.

Pembentukan platelet

Kemunculan sel darah ini berlaku dalam beberapa peringkat. Pertama, megakaryoblast muncul di sumsum tulang - kerangka retikular platelet masa depan. Walaupun dengan pengembangan unsur-unsur ini, inti tidak muncul di dalamnya. Pembekuan darah berlaku disebabkan oleh zat-zat yang ada di sitoplasma sel. Sebaik sahaja "kebocoran" muncul di dalam badan, zarah-zarah mengembangkan proses yang memungkinkannya untuk memperbaiki dinding tisu yang rosak.

Pembekuan darah selalu berlaku dalam 2 peringkat:

  1. Pertama datang tahap sel. Platelet mengeluarkan bahan yang mengetatkan sel darah merah ke tisu yang rosak. Mereka melekat pada gabus yang dihasilkan. Sel bebas nuklear kemudian menghasilkan enzim yang diperlukan untuk pembekuan darah..
  2. Fasa kedua adalah protein. Faktor pembekuan yang menyebabkan pembekuan darah ditarik ke tempat kerosakan..

Platelet melalui kitaran penuh dari kelahiran hingga kematian dalam 3-8 hari.

Pemusnahan platelet

Agar gabus muncul yang menghalang tubuh dari pendarahan, sel-sel bebas nuklear dimusnahkan. Dengan pecahan platelet, kelikatan cecair bertambah, menahannya di dalam kapal. Sebaik sahaja zarah-zarah ini dihancurkan, mereka siap memenuhi fungsinya. Mekanisme kerosakan elemen darah berlaku hanya dengan kerosakan. Walau bagaimanapun, kematian sel boleh berlaku lebih cepat jika seseorang mengalami trombositopenia. Sebabnya mungkin:

  • Sindrom TAR;
  • Anomali Mei-Heglin;
  • Sindrom Bernard-Soulier;
  • trombositopenia amegakaryocytic kongenital;
  • Sindrom Wiskott-Aldrich;
  • trombositopenia pasca pemindahan;
  • mengambil ubat tertentu;
  • sirosis hati;
  • jangkitan (malaria, tuberkulosis)
  • trombositopenia bayi yang baru lahir;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • sinaran
  • leukemia akut;
  • anemia aplastik;
  • anemia megaloblastik;
  • sindrom myelodysplastic;
  • penderaan alkohol
  • ubat kithiostatik;
  • metastasis kanser;
  • myelofibrosis dll.

Sekiranya tidak berlaku kerosakan pada badan, platelet hancur dalam purata 8 hari. Hingga saat ini, mereka beredar di pinggiran badan, untuk mengantisipasi ancaman kesihatan. Apabila "jangka hayat" sel berakhir, ia dihantar ke limpa. Unsur darah lain yang telah lama hidup mereka musnah di sana: sel darah merah, sel darah putih, dll. Agar tubuh berfungsi dengan normal, ia mesti menyingkirkan sel-sel lama tepat pada masanya, yang strukturnya berubah.

Norma platelet

Kandungan sel-sel ini dalam darah bergantung pada usia. Rata-rata, seorang wanita dewasa adalah 100 unit PLT / μl kurang daripada lelaki. Penunjuk sangat berkurang semasa kehamilan (sehingga 100) dan pada hari-hari kritikal (sehingga 75). Norma platelet dalam darah:

  • 200-400 untuk lelaki;
  • 180-320 pada wanita;
  • 180-450 untuk kanak-kanak berumur 5 hingga 7 tahun;
  • 180-380 berumur 1 hingga 5 tahun;
  • 150-350 untuk kanak-kanak dari 1 hingga 12 bulan;
  • 100-420 pada bayi baru lahir.

Trombositosis

Tahap platelet dalam darah dapat meningkat atau menurun baik sementara dan kronik kerana penyakit. Contohnya, trombositosis berkembang dengan tuberkulosis dan leukemia. Tanpa rawatan tepat pada masanya, keabnormalan tersebut boleh membawa maut. Peningkatan kepekatan platelet juga berlaku pada penyakit berjangkit. Keadaan ini berbahaya kerana risiko trombositemia: keturunan membentuk tumor dari sel ibu. Ini memprovokasi peningkatan pengeluaran tromboplasin, yang sedang menghadapi masalah tersebut. Keadaan ini membawa kepada penyumbatan. Malah satu bekuan darah mampu menyekat aliran darah ke otak.

Trombositosis boleh berlaku akibat pembedahan atau trauma. Juga, jumlah unsur darah bukan nuklear meningkat pada orang yang menderita alkohol. Dalam kes ini, pengeluaran trombopoietin, yang bertanggungjawab untuk pembelahan dan pematangan sel, meningkat. Walaupun keadaan ini dapat hilang dengan sendirinya, doktor mengesyorkan pemeriksaan penuh. Tanpa penyebab peningkatan platelet, mustahil untuk mendiagnosis secara tepat, yang bermaksud bahawa masih ada risiko tinggi terhadap kesihatan. Untuk mengesahkan penyebab ujian yang buruk, lantik:

  • ujian air kencing;
  • penentuan kepekatan hemoglobin;
  • pengukuran trombomass tiga kali ganda dengan perbezaan 3-4 hari;
  • Ultrasound organ dalaman;
  • penentuan kandungan protein C-reaktif dalam badan.

Untuk mengurangkan kelikatan darah, yang pasti terjadi dengan trombositosis, ubat penipis diresepkan. Anda tidak boleh mengambilnya tanpa resep, kerana jika diagnosisnya tidak betul, ia boleh membawa maut. Komponen utama ubat-ubatan tersebut adalah asid asetilsalisilat. Untuk memperbaiki keadaan, diet khas diresepkan, yang membantu meningkatkan jumlah darah dan magnesium di dalamnya. Agar sumsum tulang menghasilkan platelet secara intensif, perlu menambah diet:

Apabila darah menebal, anda perlu minum sekurang-kurangnya 2.5 liter air setiap hari.

Thrombositopenia

Kandungan sel darah di dalam badan boleh jatuh kerana pelbagai sebab. Antaranya, ada yang sementara yang berlaku sendiri. Tetapi lebih kerap trombositopenia berkembang kerana patologi. Sebagai contoh, penurunan kepekatan sel bebas nuklear mungkin disebabkan oleh anomali May-Hegglin. Pelanggaran seperti itu menyebabkan ubah bentuk platelet dan peningkatannya 20-30% berbanding dengan ukuran normal. Dalam kes ini, jumlah elemen darah menurun.

Thrombocytopenia boleh turun temurun. Oleh itu, ibu bapa dengan sindrom Wiskott-Aldrich berkemungkinan 90% menyebarkan penyakit ini kepada anak mereka. Dengan penyimpangan sedemikian, ukuran setiap sel berbentuk menjadi kurang dari 1 μm, dan jangka hayatnya dikurangkan menjadi beberapa jam. Anomali amegakaryocytic mengembangkan kekebalan terhadap trombopoietin, tetapi penyakit seperti ini hanya disebarkan jika kedua ibu bapa adalah pembawa gen resesif. Juga, penyebab penurunan kadar platelet dalam darah adalah:

  • Sindrom Bernard-Soulier;
  • ICE;
  • kekurangan prostacyclin;
  • penurunan pembekuan darah kerana penyakit berjangkit;
  • anemia aplastik atau megaloblastik;
  • leukemia akut;
  • sinaran.

Kematian platelet

Keadaan apabila sel berbentuk dihancurkan sebelum waktunya juga disebut trombositopenia. Kekurangan boleh disebabkan oleh limpa hipertrofi. Dalam kes ini, organ tidak mengekalkan 30% sebagaimana mestinya, tetapi hingga 90% sel yang seragam, mengurangkan kepekatannya dalam darah. Di negara ini, pemusnahan unsur-unsur bebas nuklear dipercepat, sehingga mereka tidak akan mengalami kerosakan walaupun perlu..

Kemusnahan trombositopenia menampakkan diri dalam penyakit autoimun. Selalunya, penyebabnya adalah:

  • pemindahan darah;
  • penyakit virus yang mempengaruhi fungsi sistem imun;
  • Sindrom Evans-Fisher;
  • antigen dalam platelet janin pada wanita hamil;
  • kerosakan sumsum tulang kerana adanya antibodi spesifik di dalam badan.

Mengurangkan platelet dalam darah boleh bersifat sementara atau kronik. Bentuk akut patologi seperti itu berkembang secara purata hingga 6 bulan, maka keadaannya bertambah baik. Sekiranya perkembangan penyakit ini ditangguhkan, ia akan memasuki tahap kronik. Dalam kes ini, gejala mungkin tidak berlaku jika keadaan tidak menjadi sangat kritikal. Menurut doktor, tidak ada yang mengancam seseorang, sementara kandungan sel yang seragam dalam darah disimpan di wilayah 30 ribu / μm.

Anda harus berjumpa doktor dengan segera sekiranya terdapat tanda-tanda penurunan pembekuan darah.

Gejala Thrombocytopenia

Penyakit ini menampakkan diri sama ada tanpa mengira punca kejadiannya. Semua gejala disebabkan oleh penurunan jumlah platelet, dan bukan oleh mekanik perkembangan patologi. Selalunya pada orang dengan trombositopenia:

  • lebam muncul walaupun dari pukulan ringan dan luka kulit yang lain;
  • pendarahan tanpa sebab berlaku dari hidung;
  • jumlah pelepasan semasa haid meningkat (pada wanita);
  • pendarahan di saluran pencernaan;
  • berdarah gusi semasa makan dan menggosok gigi;
  • pendarahan organ dalaman.

Sebilangan besar gejala ini tidak dapat dilihat pada pemeriksaan. Walau bagaimanapun, jika lebam dan tanda-tanda lain muncul, anda harus segera berjumpa doktor. Pakar akan menetapkan ujian. Dia juga akan dapat mendiagnosis penyebab penurunan jumlah platelet. Ujian HIV adalah wajib, seperti penyakit ini sering menimbulkan kemusnahan sel darah, mengurangkan pembekuan darah.

Rawatan trombositopenia

Dengan pembekuan darah yang buruk, penting untuk mengikuti diet yang betul. Contohnya, penghidap trombositopenia tidak boleh makan cranberry dan anggur. Juga, acar, timun, rumput laut, alkohol harus dikecualikan dari diet. Makanan pedas atau goreng juga boleh memperburuk keadaan. Diet harus merangkumi:

  • ikan dan makanan laut;
  • hati (ayam atau daging lembu);
  • soba;
  • lobak merah;
  • saderi;
  • lada bel;
  • lingonberry;
  • kobis;
  • epal hijau
  • kehijauan;
  • pisang
  • Anggur hijau.

Hanya rawatan yang kompleks yang membantu melawan trombositopenia. Biasanya, ubat imunostimulasi yang dipasangkan dengan steroid membantu mengatasi penyakit ini. Terapi sedemikian boleh bertahan hingga enam bulan. Sekiranya selama ini pesakit tidak merasa lebih baik, dia memerlukan campur tangan pembedahan. Dalam kes ini, masalahnya diselesaikan dengan membuang limpa. Rawatan sedemikian hanya dapat membantu sekiranya trombositopenia adalah primer..

Apabila penurunan tahap sel darah seragam adalah sekunder, terapi harus ditujukan kepada penyebab ujian buruk. Sebagai contoh, jika kekurangan platelet disebabkan oleh pembedahan, semuanya akan kembali normal dari masa ke masa. Sekiranya penyebab trombositopenia adalah penyakit, tidak cukup untuk memperbaiki pembekuan darah. Sekiranya tidak dirawat, kebanyakan patologi boleh membawa maut. Dalam beberapa kes, pemindahan platelet membantu. Sebagai contoh, rawatan sedemikian ditetapkan untuk sindrom hemoragik. Prednisone juga diresepkan untuk rawatan..

Sekiranya sel darah mati, perlu untuk mendiagnosis penyebabnya. Dengan kerosakan sumsum tulang, keadaan tidak akan bertambah baik tanpa terapi..

Tanpa mengetahui tempat pembentukan platelet pada seseorang, mustahil untuk melihat gangguan dalam kerja organ ini pada waktunya. Gejala kekurangan sel darah muncul apabila ia tidak lagi dihasilkan atau mula mati. Tanpa rawatan tepat pada masanya, keadaan ini boleh membawa maut. Tidak kurang berbahaya apabila platelet mula terbentuk secara berlebihan. Oleh itu, untuk sebarang tanda pembekuan darah yang lemah, anda harus berjumpa doktor, kerana keadaan boleh merosot dengan cepat.

Norma platelet dalam darah lelaki: jadual mengikut usia, penyebab penyimpangan

Bentuk dan ciri struktur platelet manusia

Kehidupan platelet manusia

Punca jumlah dan rawatan platelet yang rendah

Bentuk dan ciri struktur platelet manusia

Trombositosis

Thrombositosis adalah peningkatan yang signifikan dalam jumlah platelet dalam darah, yang melanggar sifat darah dan meningkatkan kemungkinan trombosis (penyumbatan) saluran darah. Platelet adalah sel yang bertanggungjawab untuk pembekuan darah..

Thrombositosis boleh menjadi penyakit bebas, atau akibat sejumlah penyakit darah atau organ-organ apa pun.

Trombositemia primer paling kerap berlaku pada orang yang berumur lebih dari 60 tahun. Prognosisnya menguntungkan - jangka hayat pesakit dengan trombositosis primer, dengan pemerhatian dan rawatan yang tepat, tidak berbeza secara praktikal daripada yang berlaku pada orang yang sihat.

Trombositosis sekunder lebih terdedah kepada kanak-kanak kecil. Kiraan platelet biasanya normal setelah sembuh dari penyakit yang mendasari.

Trombositemia penting, trombositemia primer, trombositemia sekunder, trombositopilia, trombositemia kronik, leukemia megakaryositik kronik, trombositemia idiopatik.

Bahasa Inggeris Sinonim

Trombositemia primer, trombositemia penting, trombositosis idiopatik, trombositosis primer, trombositosis penting, trombositosis sekunder, trombositosis reaktif, trombositemia sekunder.

Gejala biasanya timbul secara beransur-ansur dan mungkin tidak ada pada peringkat awal penyakit. Manifestasi utama trombositosis disebabkan oleh dua faktor: pembentukan gumpalan darah di saluran darah dan peningkatan pendarahan. Dengan trombositemia sekunder, kebarangkalian gangguan ini lebih rendah, kerana jumlah trombosit lebih sedikit daripada dengan trombositemia primer.

Gejala utama trombositosis:

  • sakit kepala,
  • sakit di tangan dan kaki, kebas mereka,
  • kelemahan, mudah marah,
  • masalah penglihatan,
  • pendarahan gusi,
  • mimisan,
  • darah di dalam najis.

Maklumat umum mengenai penyakit ini

Platelet adalah plat kecil dan tidak berwarna yang tidak mengandungi inti. Mereka terbentuk di sumsum tulang dan merupakan "serpihan" megakaryocytes - sel multinucleated gergasi. Dari sumsum tulang, platelet memasuki aliran darah, dan beberapa daripadanya disimpan di limpa. Mereka wujud selama kira-kira 7-10 hari, dan kemudian dihancurkan oleh sel-sel hati dan limpa. Platelet bertanggungjawab untuk pembekuan dan menghentikan pendarahan. Jumlah normal darah mereka adalah 150-450 × 10 9 / l.

Dua jenis trombositosis dibezakan..

1. Trombositosis primer. Dalam kes ini, peningkatan jumlah megakaryocytes terbentuk di sumsum tulang, yang meningkatkan jumlah platelet dengan jangka hayat yang normal, tetapi struktur yang salah dan fungsi yang terganggu. Platelet besar, kecenderungan untuk membentuk gumpalan, saluran darah tersumbat, dan pendarahan. Pendarahan berlaku kerana pelanggaran lekatan platelet, dan juga disebabkan oleh fakta bahawa kebanyakan dari mereka dapat digunakan untuk membentuk pembekuan darah. Ini boleh menyebabkan komplikasi serius: strok, infark miokard, pendarahan gastrousus. Sebab-sebab pelanggaran pembahagian megakaryocyte di sumsum tulang tidak diketahui sepenuhnya, namun, terdapat maklumat mengenai kehadiran mutasi pada gen V617F pada pesakit. Trombositosis primer merujuk kepada penyakit myeloproliferative di mana fungsi hematopoietik sumsum tulang terganggu, yang merangsang pembentukan sel darah.

2. Trombositosis sekunder (reaktif). Dengan itu, platelet berfungsi dengan normal, dan penyebab penyakit itu sendiri adalah penyimpangan lain, salah satu daripada yang berikut.

  • Penyakit onkologi, selalunya barah perut, paru-paru, ovari. Sel-sel tumor mengeluarkan bahan aktif secara biologi yang mengaktifkan pengeluaran platelet.
  • Tindak balas terhadap kerengsaan sumsum tulang dengan bahan yang dilepaskan oleh tisu yang rosak di:
    • penyakit berjangkit, selalunya bakteria, jarang parasit, kulat dan virus,
    • patah tulang besar (tulang paha, humerus, tulang pelvis),
    • pembedahan yang luas.

Trombositosis seperti itu selalu tidak bertahan lama dan hilang apabila keadaan pesakit kembali normal..

  • Splenektomi - penyingkiran limpa. Dalam kes ini, trombositosis dikaitkan dengan masuknya darah platelet yang biasanya terdapat di limpa, serta dengan penurunan jumlah zat yang disintesis oleh limpa dan menghambat pembentukan trombosit di sumsum tulang.
  • Pendarahan akut atau kronik. Akut berlaku secara tiba-tiba dan disebabkan oleh trauma, campur tangan pembedahan, kronik berlangsung lama dan boleh menyertai ulser perut atau duodenum, barah usus. Akibat kehilangan darah, anemia kekurangan zat besi terjadi, yaitu penurunan jumlah hemoglobin, sel darah merah dan zat besi yang merupakan sebahagian daripadanya. Mekanisme trombositosis sebagai tindak balas terhadap kekurangan zat besi tidak difahami sepenuhnya. Faktor lain penting dalam kes ini: semasa kehilangan darah, pengeluaran sel darah merah di sumsum tulang diaktifkan. Proses pembelahan yang lebih aktif juga menangkap megakaryocytes, iaitu jumlah platelet dalam darah meningkat. Selain itu, trombositosis adalah tindak balas semula jadi badan, yang memerlukan platelet tambahan untuk menghentikan pendarahan.
  • Keradangan kronik (kolitis - keradangan usus besar, vaskulitis - keradangan dinding saluran darah, artritis reumatoid - penyakit radang dengan kerosakan sendi), di mana interleukin-6 dilepaskan - bahan aktif yang merangsang pembentukan trombopoietin, yang mendorong pembahagian megakaryosit dan pembentukan platelet.
  • Mengambil ubat: glukokortikosteroid (analog sintetik hormon adrenal), kemoterapi (vincristine).
  • Pemulihan dari Trombositopenia Kekurangan Vitamin B12, alkohol. Trombositosis dalam kes ini berlaku sebagai tindak balas terhadap terapi trombositopenia.

Kemungkinan pembekuan dan pendarahan pada trombositosis sekunder lebih rendah daripada pada primer.

Siapa yang berisiko?

  • Orang yang berumur lebih dari 60 tahun (untuk trombositosis primer).
  • Kanak-kanak (untuk trombositosis sekunder).
  • Pesakit dengan anemia kekurangan zat besi.
  • Operasi lalu, kecederaan teruk.
  • Penghidap barah.

Thrombositosis sering tidak bergejala. Doktor mungkin mengesyaki dia semasa menjalani pemeriksaan rutin yang rutin. Titik penting dalam diagnosis adalah penentuan jenis trombositosis - primer atau sekunder. Sekiranya trombositosis sekunder, doktor boleh menetapkan beberapa kajian tambahan yang diperlukan untuk menentukan penyebabnya..

  • Ujian darah umum dengan formula leukosit. Dengan trombositosis, jumlah platelet meningkat. Dengan trombositosis primer, ia bahkan boleh melebihi satu juta per mikroliter (1000 × 10 9 / L), yang tidak khas untuk sekunder. Di samping itu, dengan trombositosis primer, jumlah unsur darah lain kadang-kadang meningkat: leukosit, limfosit, sel darah merah. Dengan trombositosis sekunder, ciri darah bergantung pada penyakit yang mendasari, misalnya, dengan jangkitan, tahap leukosit dapat meningkat. Dengan trombositosis primer pada smear darah, platelet berbentuk besar dan tidak teratur dikesan, serpihan megakaryocytes, serta leukosit belum matang tunggal, boleh berlaku sekali-sekala, dengan platelet sekunder biasanya tidak berubah.
  • ESR - kadar pemendapan eritrosit. Boleh meningkat dengan keradangan yang menyebabkan trombositosis reaktif..
  • Ferritin adalah protein yang mengikat zat besi. Tahapnya menunjukkan jumlah zat besi di dalam badan. Dengan trombositosis sekunder yang disebabkan oleh anemia kekurangan zat besi, ia berkurang.
  • Kajian genetik molekul - penentuan kemungkinan gangguan genetik. Dengan trombositosis primer, pelanggaran struktur gen (DNA) JAK2V617F mungkin berlaku.
  • Biopsi sumsum tulang - mengambil sampel sumsum tulang dari tulang sternum atau pelvis menggunakan jarum nipis. Ia dilakukan selepas anestesia awal. Dengan trombositosis primer pada sumsum tulang, peningkatan jumlah megakaryosit dapat dikesan. Biopsi sumsum tulang juga diperlukan untuk menyingkirkan penyakit darah ganas, tanda pertama yang mungkin adalah trombositosis..
  • Ultrasound organ perut untuk mengenal pasti kemungkinan pendarahan dalaman.

Rawatan trombositosis primer bergantung pada risiko komplikasi - trombosis dan pendarahan. Ini ditentukan oleh usia, kehadiran penyakit bersamaan (contohnya, diabetes mellitus, penyakit kardiovaskular), dan jumlah platelet. Sekiranya kemungkinan komplikasi tinggi, maka gunakan:

  • ubat yang menghalang pengeluaran sel di sumsum tulang,
  • aspirin - ia mencairkan darah, yang mengurangkan kemungkinan pembekuan darah,
  • tromboferesis terapeutik - dengan bantuan alat khas, darah pesakit disaring untuk menghilangkan lebihan platelet.

Rawatan trombositosis sekunder ditentukan oleh sebab terdekatnya. Sebagai peraturan, ketika pesakit pulih dari penyakit yang mendasari, jumlah platelet dinormalisasi. Sebagai tambahan, trombositosis sekunder yang berpanjangan dapat berkembang setelah splenektomi, maka aspirin dosis kecil atau ubat-ubatan yang mengandunginya diresepkan kepada pesakit untuk mencegah komplikasi.

Tiada profilaksis trombositosis primer.

Pencegahan trombositosis sekunder terdiri daripada pemeriksaan pencegahan dan pengesanan penyakit yang tepat pada masanya yang boleh menyebabkan peningkatan sekunder jumlah platelet.

Platelet: masalah jumlah platelet rendah dan tinggi

Platelet adalah sel darah bukan nuklear yang dihasilkan oleh sumsum tulang merah yang bertanggung jawab untuk proses pembekuan, mereka menghentikan pendarahan sekiranya berlaku kerosakan pada saluran darah. Bergantung pada pelbagai faktor, jumlahnya dalam darah dapat meningkat atau menurun. Penyimpangan yang signifikan dari jumlah platelet dari norma mungkin menunjukkan adanya penyakit serius. Sebagai contoh, peningkatan jumlah platelet dalam darah boleh menyebabkan serangan jantung dan strok. Tahap kepekatan platelet ditentukan menggunakan ujian darah klinikal (jumlah darah lengkap, hemogram). Berdasarkan keputusan ujian, doktor menetapkan rawatan.

Apa itu platelet (PLT)??

Platelet (disebut sebagai PLT atau Platelet dalam ujian darah) adalah sel darah yang dihasilkan oleh sumsum tulang merah yang terlibat dalam pembekuan darah. Tugas mereka: melindungi dinding saluran darah dari kerosakan mekanikal dan mencegah kehilangan darah yang ketara.

Platelet darah (juga disebut platelet) terbentuk dari sitoplasma megakaryocytes - sel sumsum tulang.

Platelet berbeza dalam ukuran terkecil (2-3 mikron), serta kekurangan inti, yang tidak membenarkannya dikaitkan dengan sel penuh. Di bawah mikroskop, mereka kelihatan (dalam keadaan pasif) seperti badan licin bujur atau bulat. Jangka hayat platelet adalah 8-10 hari. Kemudian mereka mati dan disaring di limpa dan hati..

Apa yang dilakukan oleh platelet?

Apabila terdapat pelanggaran integriti dinding saluran darah, maka platelet di bawah pengaruh bahan aktif biologi bergegas ke zon kerosakan. Di sana mereka saling menempel dan dinding vaskular, membentuk gumpalan darah, dan menghentikan pendarahan.

Platelet dalam keadaan diaktifkan mengubah bentuknya, yang memungkinkan mereka meningkatkan permukaan dan memudahkan proses lekatan (pelekatan pada dinding pembuluh darah) dan pengagregatan (ikatan antara satu sama lain).

Apa itu ujian darah platelet??

Bilangan platelet dalam darah ditentukan menggunakan ujian darah untuk platelet (tidak bebas), yang dilakukan semasa ujian darah klinikal (ujian darah umum). Pertama, darah ujian dalam tabung uji dicairkan ke jumlah yang diinginkan dan dibiarkan untuk hemolisis (pemusnahan) elektrokosit. Platelet yang tersisa dikira menggunakan ruang penghitung. Persampelan darah untuk analisis harus dilakukan semasa perut kosong.

Beberapa situasi, seperti agregasi platelet spontan, boleh menyebabkan hasil analisis yang tidak dapat dipercayai..

Apa yang harus menjadi norma platelet dalam darah?

Kiraan platelet diukur dalam ribuan per 1 mikroliter darah. Norma bagi orang yang sihat dianggap 150-450 ribu unit / µl. Sekiranya bilangan mereka melebihi 450 ribu unit / μl, maka ini menunjukkan trombositosis. Sekiranya penunjuk kurang dari 150 ribu unit / μl, maka ini disebut trombositopenia.

Apabila jumlah platelet turun di bawah nilai normal (kurang dari 50 ribu unit / μl), terdapat risiko pendarahan. Dalam kes yang lebih teruk (dengan jumlah platelet di bawah 10-20 ribu unit / μl), pendarahan spontan adalah mungkin.

Thrombositopenia

Punca Thrombocytopenia

Kiraan platelet darah rendah (trombositopenia) adalah keadaan di mana jumlah platelet dalam darah berada di bawah normal. Perkembangan trombositopenia yang teruk adalah bahaya kesihatan yang serius, dan tanpa rawatan membawa akibat yang membawa maut. Selalunya, trombositopenia adalah kesan sampingan semasa mengambil ubat tertentu, serta akibat dari leukemia. Setiap daripada kita dapat menghadapi ini..

Masalah sumsum tulang

Sumsum tulang adalah tisu lembut rongga dalaman tulang yang menghasilkan komponen darah. Penyebab utama trombositopenia adalah pengeluaran platelet yang tidak mencukupi oleh sel sumsum tulang.

Penyebab pengurangan platelet yang paling biasa termasuk anemia aplastik, kekurangan vitamin B12, kekurangan zat besi dan folat (sebatian asid folik), sirosis, leukemia, myelodysplasia, pengambilan alkohol yang berlebihan, kemoterapi, pendedahan kepada bahan kimia dan radiasi, HIV, cacar air. dan jangkitan virus lain.

Pemusnahan platelet

Pengambilan ubat-ubatan tertentu secara berkala (antikonvulsan, diuretik, dll.) Boleh mempengaruhi pemusnahan platelet. Semasa kehamilan, jumlah platelet dalam darah juga menurun..

Kemusnahan platelet boleh disebabkan oleh penyakit seperti splenomegali (limpa membesar), jangkitan bakteria, sindrom uremik hemolitik, penyakit autoimun seperti arthritis rheumatoid dan trombositopenik trombotik.

Sindrom uremik hemolitik: Penyakit yang jarang mengancam nyawa yang dicirikan oleh kegagalan buah pinggang akut (uremia), anemia hemolitik dan jumlah platelet yang rendah (trombositopenia). Sangat serupa dengan jangkitan E. coli, yang masuk ke dalam badan setelah makan daging mentah atau kurang matang.

Splenomegali (limpa membesar)

Limpa adalah organ penting yang melawan jangkitan dan menyaring bahan yang tidak diperlukan dari darah. Limpa yang membesar (akibat sejumlah penyakit) dapat menangkap terlalu banyak platelet, yang akan menyebabkan penurunan jumlahnya di tempat tidur vaskular.

Purpura trombositopenik

Ini adalah patologi kerana penurunan jumlah platelet dalam darah dan kecenderungan mereka untuk melekat bersama. Ia dicirikan oleh gejala neurologi yang kompleks dan berubah-ubah: lumpuh sepihak, mengantuk, dan lain-lain, dalam kes yang teruk, koma. Sekiranya penyakit ini tidak dirawat tepat pada waktunya, ia boleh menyebabkan kematian..

Gejala Thrombocytopenia

  • Ungu (pendarahan pada selaput lendir dan kulit, kelihatan seperti bintik-bintik merah, ungu atau coklat),
  • Pendarahan gusi,
  • Sakit hidung,
  • Pendarahan gastrousus,
  • Darah dalam air kencing (tanda pendarahan dalaman),
  • Darah di dalam najis (tanda pendarahan dalaman),
  • Haid yang berat pada wanita,
  • Pendarahan berpanjangan akibat luka,
  • Ruam merah atau ungu kecil pada badan dalam bentuk titik-titik kecil yang disebut petechiae,
  • Lendir berdarah atau sangat gelap (tanda pendarahan dalaman).

Penurunan platelet dalam darah juga disebabkan oleh fisiologi, misalnya, semasa kehamilan, dan tidak memerlukan rawatan. Dalam semua kes lain, rawatan perubatan kecemasan biasanya diperlukan..

Adakah trombositopenia berbahaya??

Apabila tahap platelet dalam darah turun di bawah 10 ribu unit / μl, ini boleh menyebabkan pendarahan dalaman yang berbahaya. Trombositopenia yang teruk, walaupun jarang berlaku, boleh menyebabkan pendarahan serebrum, yang boleh membawa maut..

Sekiranya anda mempunyai bilangan platelet yang rendah dan masih mengalami sakit kepala atau masalah neurologi, anda harus segera berjumpa doktor.

Cara meningkatkan jumlah platelet dalam darah?

Adalah mungkin untuk meningkatkan kadar platelet dalam darah dengan membatasi penggunaan alkohol, menghentikan penggunaan ubat seperti aspirin dan ibuprofen. Hubungi sukan dan aktiviti yang boleh menyebabkan pendarahan teruk atau lebam juga harus dielakkan..

Rawatan trombositopenia

Rawatan berbeza-beza bergantung pada penyebab yang mendasari penurunan tahap platelet dalam darah. Pertama, penyakit yang menyebabkannya harus dirawat. Trombositopenia ringan tidak memerlukan rawatan; doktor menggunakan taktik tunggu dan lihat dan memantau status kesihatan pesakit. Pada trombositopenia yang teruk, rawatan adalah wajib.

Rawatan perubatan

Pilihan rawatan mungkin berbeza bergantung kepada penyebab trombositopenia. Bergantung pada keadaan, langkah-langkah terapi berikut boleh disyorkan:

  • Menggantikan ubat penurun platelet darah
  • Meresepkan ubat seperti steroid, kortikosteroid, globulin, dll..
  • Splenektomi (operasi membuang limpa)
  • Transfusi darah atau platelet (sel darah merah dipindahkan ke darah yang hilang)
  • Menetapkan imunosupresan
  • Plasmapheresis (digunakan dalam rawatan purpura trombositopenik)

Produk Pembesaran Platelet

Makanan penambah platelet termasuk: buah sitrus kaya vitamin C, bayam, gooseberry India, bit, pepaya, jus lidah buaya, labu, raspberi, makanan protein yang kaya dengan vitamin B12, serta makanan yang mengandung vitamin A.

Kiraan platelet meningkat

Penyebab trombositosis

Thrombositosis menunjukkan peningkatan yang signifikan dalam jumlah platelet dalam darah. Sekiranya gangguan ini dipicu oleh beberapa penyakit yang mendasari, seperti jangkitan, ia disebut trombositosis sekunder (atau trombositosis reaktif).

Sekiranya tidak ada sebab yang sama, seperti penyakit lain, trombositosis seperti itu disebut trombositemia primer. Sebagai peraturan, trombositemia primer disebabkan oleh penyakit darah dan sumsum tulang.

Penyakit apa yang menyebabkan peningkatan kadar platelet dalam darah?

Trombositosis sekunder

Dalam kes ini, peningkatan kadar platelet dalam darah berlaku disebabkan oleh beberapa penyakit. Trombosis sekunder berlaku dalam proses keradangan akut dan kronik (artritis reumatoid, kolitis ulseratif, dll.), Dengan kehilangan darah akut, dengan kekurangan zat besi, dengan barah, dengan anemia hemolitik, selepas splenektomi (penyingkiran limpa), dll..

Trombositemia penting (trombositemia primer)

Ia biasanya disebabkan oleh mutasi pada gen tertentu. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku di mana tubuh menghasilkan terlalu banyak platelet, yang menyebabkan masalah pendarahan serius dan pendarahan. Menurut MPN Research Foundation *, kebanyakan pesakit dengan trombositemia primer mempunyai mutasi gen JAK2. Selalunya berlaku pada wanita yang berumur lebih dari 50 tahun, tetapi mungkin pada usia yang lebih muda..

* Dana penyelidikan untuk pesakit dengan MPN (neoplasma myeloproliferative, yang merupakan sekumpulan jenis barah darah yang disebabkan oleh mutasi pada sel stem darah).

Gejala trombositosis

  • Sakit kepala
  • Pening atau kehilangan keseimbangan
  • Sakit dada
  • Pengsan
  • Masalah penglihatan sementara
  • Sakit di tangan dan kaki, kebas mereka
  • Sakit kemerahan, berdenyut dan terbakar di tangan dan kaki (eritromelalgia)

Gejala bergantung pada lokasi trombus:

Pada banyak pesakit, penyakit ini tidak simptomatik. Tanda pertama gangguan mungkin adalah pembentukan bekuan darah (darah beku). Walaupun terdapat bekuan darah di mana-mana bahagian badan, dengan trombositemia primer, gumpalan darah paling sering terjadi di otak, tangan dan kaki. Dalam kes yang jarang berlaku, jika jumlah platelet dalam darah terlalu besar (lebih dari 1 juta unit / μl), pendarahan boleh terjadi dalam bentuk seperti:

  • Hidung berdarah
  • Lebam (lebam)
  • Pendarahan gusi
  • Najis berdarah.

Gumpalan darah dapat menyebabkan serangan iskemik sementara (TIA), di mana bekalan darah ke bahagian otak berhenti sementara, atau strok. Gejala serangan iskemia sementara dan strok berlaku secara tiba-tiba, dan merangkumi yang berikut:

  • Kelemahan atau kebas pada wajah, bahagian atas atau bawah, biasanya di satu sisi badan
  • Ucapan kabur, memutarbelitkan, atau sukar memahami ucapan (afasia)
  • Penglihatan kabur, penglihatan berganda, atau penglihatan kabur.

Adakah platelet tinggi berbahaya??

Sekiranya terdapat tanda-tanda trombositosis atau pendarahan, berjumpa doktor. Harus diingat bahawa pesakit dengan trombositemia primer berisiko terkena serangan jantung. Sekiranya gejala serangan iskemia sementara atau strok muncul, seperti mati rasa atau kelumpuhan pada satu sisi badan, segera dapatkan bantuan perubatan..

Diagnosis trombositosis

Pertama sekali, doktor anda akan memeriksa sama ada limpa anda membesar, dan juga menilai keadaan umum anda untuk tanda-tanda penyakit berjangkit. Setelah anda lulus ujian darah, ia akan menentukan berdasarkan hasilnya sama ada terdapat lebihan norma bilangan platelet dalam darah atau tidak. Sekiranya perlu, kajian tambahan boleh dilakukan (mis., Biopsi aspirasi, trepanobiopsi sumsum tulang).

Rawatan trombositosis

Rawatan trombositosis sekunder

Rawatan bergantung kepada penyebab trombositosis. Masalah peningkatan jumlah platelet diselesaikan dengan mengubati penyakit akut atau kronik yang menyebabkan trombositosis. Sekiranya kehilangan darah akibat pembedahan atau kecederaan, jumlah platelet secara beransur-ansur kembali normal dengan sendirinya.

Sekiranya limpa anda dikeluarkan, anda mungkin perlu hidup dengan jumlah platelet yang tinggi sepanjang hayat anda. Walau bagaimanapun, dalam kes ini tidak diperlukan rawatan lebih lanjut..

Rawatan trombositosis primer

Rawatan dibuat berdasarkan risiko pembekuan darah. Sekiranya tidak ada gejala, rawatan tidak diperlukan. Tetapi, pesakit berusia lebih dari 60 tahun yang merokok, menghidap diabetes atau sejenis penyakit kardiovaskular, dan yang berulang kali mengalami masalah pendarahan atau pembekuan darah, mesti dirawat.

Sebagai peraturan, rawatan dikurangkan untuk mengambil aspirin dalam dosis rendah. Di samping itu, doktor boleh menetapkan ubat-ubatan yang mengurangkan pembekuan darah dan mencegah pembekuan darah. Juga, dengan menggunakan prosedur yang disebut trombositytesis, platelet yang berlebihan dapat dikeluarkan dari darah..

Sekiranya anda baru-baru ini didiagnosis dengan trombositemia primer, anda harus berhenti merokok. Di samping itu, jika anda mempunyai masalah dengan kolesterol, diabetes, atau tekanan darah tinggi, anda harus kerap bersenam dan mengikuti diet (buah-buahan, sayur-sayuran, biji-bijian, sumber protein rendah lemak).

Produk Pengurangan Platelet

Makanan yang kaya dengan asid lemak omega-3, serta bawang putih, biji jintan, cengkeh, kunyit, adalah makanan utama yang menurunkan jumlah platelet darah..

Sumbangan platelet

Mana-mana orang yang berumur 18 hingga 60 tahun boleh menjadi penderma platelet, yang semuanya harus sekurang-kurangnya 50 kg. Kiraan platelet dalam ujian darah klinikalnya mestilah lebih dari 150 ribu unit / µl. Prosedur ini berlangsung sekitar 1.5 jam dan benar-benar selamat. Semua syarat untuk pendermaan darah normal berlaku untuk pendermaan platelet..

Penderma mesti sihat, mempunyai urat ulnar yang cukup. Sebaik-baiknya, kumpulan darah penderma dan penerima (iaitu orang yang menerima darah) harus sepadan. Tetapi individu yang mempunyai jenis darah selain penerima juga boleh menderma darah. Penderma harus berhenti mengambil aspirin dan turunannya sekurang-kurangnya 48 jam sebelum prosedur. Selang antara prosedur pendermaan darah keseluruhan (prosedur ini disebut derma darah) dan pendermaan platelet dengan afheresis harus sekurang-kurangnya 4 minggu. Prosedur derma menggunakan kit pakai buang.

Penyakit limpa. Penyakit darah

Penyakit darah

sel darah merah

Spherositosis keturunan (penyakit kuning hemolitik kongenital dan anemia hemolitik keluarga). Patologi ini, diwarisi di sepanjang jalan dominan autosomal dan paling sering ditunjukkan dalam bentuk anemia hemolitik kongenital, dikaitkan dengan kelainan membran sel, yang menghalang pemerolehan sel darah merah berbentuk cakera.

Sel darah merah yang cacat berukuran kecil, bulat, padat dan kaku, tetapi rapuh secara osmotik. Bentuk serupa memperlambat pergerakan mereka melalui limpa. Perubahan tahap glukosa dan adenosin trifosfat (ATP) menyumbang kepada kerosakan dan pemecahan membran sel, yang membawa kepada kemusnahan sel.

Di bawah mikroskop, sinus limpa yang melebar dan kosong dilapisi dengan sel endotel hipertrofik. Pulpa dipenuhi dengan sel darah merah. Pesakit muda mengalami anemia, penyakit kuning, dan splenomegali. Dalam 85% kes, batu empedu terbentuk. Hemolisis yang dihasilkan dapat diperburuk oleh penyakit virus. Pemeriksaan hematologi menunjukkan penurunan jumlah sel darah merah dan kadar hemoglobin, peningkatan jumlah retikulosit, dan spherosit dalam smear.

Kepekatan bilirubin tidak langsung dalam serum meningkat. Reaksi Coombs negatif, kerapuhan osmotik meningkat. Sekiranya pesakit mengenal pasti sferositosis, adalah perlu untuk memeriksa semua anggota keluarganya.

Splenektomi adalah satu-satunya rawatan dan harus dilakukan walaupun dengan kaedah asimtomatik, kerana semakin lama anda melambatkan splenektomi, semakin kerap berlaku komplikasi yang lebih serius. Walaupun splenektomi tidak menghilangkan kecacatan pada membran sel, anemia dan penyakit kuning hilang, dan sel darah merah menjadi hampir normal..

Anemia sel sabit

Penyakit ini adalah anemia hemolitik kronik yang teruk yang berlaku pada pembawa homozigot gen "sabit". Selepas bayi, sel darah merah yang tidak normal mengandungi 90% hemoglobin S, dari 2 hingga 10% HbF (dalam sel darah merah yang membawa maut), Hba normal, tetapi tidak mengandungi HBA (dalam sel darah merah "dewasa").

Oleh kerana kandungan HbF dalam eritrosit janin dan bayi baru lahir menurun pada beberapa bulan pertama kehidupan, kandungan HbS meningkat. Dalam tempoh ini, iaitu, selama 6 bulan pertama kehidupan, gejala klinikal berlaku. Manifestasi sangat beragam dan dapat dikelirukan dengan begitu banyak penyakit yang berlaku pada masa kanak-kanak sehingga disarankan untuk hanya mengingat dan memikirkan kemungkinan anemia sel sabit pada semua pesakit kulit hitam.

Apabila sel darah merah secara spontan memperoleh bentuk sabit, mereka menyumbat saluran kecil, menyebabkan sakit setempat. Serangan penyakit ini disebut "krisis." Krisis sering menyebabkan iskemia periferal atau serangan jantung. Kadang-kadang mereka disebabkan oleh jangkitan, dehidrasi, hipoksia atau asidosis, tetapi mereka juga boleh berlaku secara spontan. Pada bayi, serangan jantung kecil di tulang ditunjukkan oleh rasa sakit dan pembengkakan tangan dan kaki dengan tanda-tanda radiologi yang sesuai. Semasa pesakit tumbuh, sendi yang lebih besar mungkin terjejas. Krisis juga mempunyai sakit perut akut, infark paru, dan oklusi vaskular serebrum..

Krisis sekuestrasi lebih teruk dan biasanya berlaku pada pesakit muda. Mengapa jumlah darah yang banyak beredar tiba-tiba berlama-lama di limpa tidak diketahui. Pada masa yang sama, limpa "penuh dengan darah" dan menjadi menyakitkan, yang disertai dengan gambaran klinikal seperti kejutan.

Dalam beberapa jam, kematian mungkin berlaku jika sel darah merah yang diasingkan tidak dikembalikan ke aliran peredaran darah melalui penghidratan dan transfusi. 50% pesakit pediatrik mengalami serangan berulang, biasanya dalam masa 6 bulan selepas krisis pertama. Ramai pesakit mengalami anemia hemolitik kronik, serangan jantung di sistem saraf pusat (CNS) dan di paru-paru, penyakit kuning (akibat kerosakan hati), batu empedu, dan kegagalan buah pinggang. Limpa pertama kali diperbesar, dan fungsinya berkurang, kemudian menjadi kecil, fibrotik.

Secara fungsional, keadaan ini boleh dianggap sebagai asplenia dengan semua ciri berbahaya bagi kanak-kanak. 30% pesakit ini mengalami jangkitan yang teruk (terutamanya pneumokokus) dengan kematian 25% pada 5 tahun pertama kehidupan. Pesakit ini juga sangat rentan terhadap osteomielitis salmonella, di samping itu, mereka mengalami pertumbuhan dan perkembangan seksual yang membantutkan.

Ujian darah dan smear di makmal menunjukkan kandungan hemoglobin dalam lingkungan 60-80 g / l. Sel darah merah mempunyai bentuk sabit, seperti sasaran atau inti. Badan Howell-Jolly kelihatan. Kandungan retikulosit adalah dari 5 hingga 15%, jumlah leukosit dan platelet meningkat. Perubahan dalam ujian fungsi hati diperhatikan. Hipergammaglobulinemia mungkin berlaku.

Semasa melakukan ujian mendesak untuk kehadiran HbS, sel darah merah berbentuk sabit dikesan (reaksi lebih cepat dan lebih lengkap daripada biasa). Walau bagaimanapun, kajian elektroforesis hemoglobin adalah nilai diagnostik terbesar. Pada sumsum tulang, hiperplasia eritroid dicatat, dan pada radiografi - kawasan pengembangan saluran sumsum tulang dengan osteoporosis.

Serangan penyakit akut tidak dapat dicegah. Tidak ada rawatan khusus selain rawatan sokongan konvensional, termasuk penghidratan semasa eksaserbasi. Seseorang harus sangat berhati-hati dengan memberi ubat kepada pesakit seperti itu untuk menghilangkan rasa sakit, untuk mengelakkan ketagihan dan perkembangan ketagihan. Sekiranya semasa serangan akut rasa sakitnya sangat kuat dan berpanjangan, perlu dilakukan pemindahan darah.

Penurunan transfusi tahap HbS di bawah 40% menghilangkan gejala yang berkaitan dengan oklusi vaskular, yang sangat penting untuk dilakukan sebelum anestesia, jika ia dirancang dengan alasan apa pun. Splenektomi tidak ditunjukkan, kecuali dalam kes di mana krisis penyerapan berulang atau hipersplenisme berkembang dengan splenomegali.

Talasemia (Anemia Mediterranean atau Anemia Cooley)

Penyakit dominan autosomal ini menampakkan diri dalam tiga varian: talasemia utama (besar, homozigot), menengah (menengah) dan kecil (kecil, heterozigot). Dua sebab membawa kepada perkembangan anemia. Yang pertama adalah kecacatan kelahiran, yang bermaksud bahawa hemoglobin janin (HbF) dihasilkan dalam jumlah yang jauh lebih besar daripada hemoglobin dewasa (HbA).

Oleh kerana penyekat metabolisme zat besi, pengumpulan yang signifikan berlaku di seluruh badan, yang menyebabkan anemia kronik yang teruk, penyakit kuning, peningkatan yang signifikan pada hati, limpa, tulang tengkorak ("lebam" di dahi), kerencatan pertumbuhan. Penyebab kedua anemia adalah hipersplenisme, yang mengurangkan jangka hayat sel darah merah, termasuk yang ditransfusikan semasa transfusi. 25% pesakit mempunyai batu empedu.

sel darah putih

Leukemia

Penyusupan leukemia membawa kepada splenomegali. Pecahnya limpa lebih kerap berlaku pada leukemia akut. Pada kanak-kanak dengan leukemia limfoblastik akut (SEMUA), sel letupan menembusi kelenjar getah bening dan tulang. Splenomegali yang ketara biasanya berlaku dengan leukemia T- atau B-sel yang "agresif" yang lebih teruk, yang secara tidak disengajakan.

Prognosis yang buruk juga dicatat dengan adanya hepatosplenomegali, walaupun hati dan limpa yang membesar mungkin merupakan bentuk leukemia, di mana terdapat tumor mediastinal. Pada lebih daripada separuh kanak-kanak dengan leukemia myeloid akut (AML), hati dan limpa juga membesar. Walaupun pada leukemia myeloid kronik (CML), penyebab krisis sel letupan terletak pada limpa, namun splenektomi dalam kes seperti ini tidak berperanan.

Sebagai peraturan, splenektomi pada kanak-kanak dengan leukemia jarang berkesan dan tidak menyumbang untuk memanjangkan umur pesakit. Oleh itu, intervensi ini sebaiknya hanya dianggap sebagai kaedah tambahan. Oleh itu, splenektomi boleh digunakan (walaupun terhad) hanya dalam kes-kes apabila limpa yang sangat besar itu sendiri adalah sumber masalah serius - hematologi (hipersplenisme) atau klinikal (sakit, sindrom "tumor" di perut).

Platelet

Purpura trombositopenik idiopatik. Dengan penyakit ini, platelet yang beredar disimpan di limpa. Penyakit ini boleh menjadi primer (idiopatik) atau sekunder (limfoproliferatif, ubat, etiologi toksik atau berjangkit). Purpura trombositopenik idiopatik (ITP) disebabkan oleh tindakan autoantibodi antiplatelet yang beredar yang melekat pada platelet, menyumbang kepada kemusnahannya.

Dalam kes ini, limpa jarang meningkat, kecuali kes-kes ketika ITP berkembang dengan latar belakang penyakit yang ditandai dengan splenomegali. Peranan limpa dalam kejadian ITP tidak jelas - mungkin ia menghasilkan antibodi platelet ini (dan mungkin meneutralkan) atau memusnahkan platelet.

Gangguan platelet ditunjukkan dalam bentuk petechiae, hematoma semasa trauma dan pendarahan, yang paling parah adalah pendarahan di sistem saraf pusat (

Pengembangan dan pelaksanaan kaedah kateterisasi untuk urat pusat dada membantu menyelesaikan banyak masalah dalam pembedahan pediatrik. Menjadi mungkin untuk menentukan parameter hemodinamik secara tepat pada kanak-kanak yang sakit kritikal. Hiperalim juga menjadi nyata.

Patologi ini banyak diketahui dalam praktik pembedahan pediatrik dengan nama "diplococcal", "pneumococcal", "cryptogenic" atau "primer" peritonitis. Penyakit ini, secara umum, berlaku pada kanak-kanak perempuan dan paling sering dijumpai pada usia 3 hingga 7 tahun. Jam ditubuhkan.

Pembedahan pediatrik adalah cabang pembedahan yang meneliti kecacatan kongenital dan postnatal pada kanak-kanak, penyakit dan kecederaan yang diperoleh yang memerlukan pelbagai jenis pembetulan pembedahan. Perbezaan asas antara pembedahan pediatrik adalah bahawa cabang perubatan ini mengkaji organisma yang sedang berkembang.

Untuk merawat pesakit dengan baligh yang tertunda, anda perlu mengetahui tahap normal baligh lelaki dan wanita. Perkembangan bidang seksual dapat dibahagikan kepada 5 peringkat utama, berdasarkan tahap perkembangan tubuh lelaki dan wanita.

Kateterisasi vaskular pada kanak-kanak, termasuk pada bayi, kadang-kadang berubah menjadi masalah yang sangat serius dan sukar. Apa intervensi tambahan pada orang dewasa, pada kanak-kanak boleh berubah menjadi prosedur yang tidak kalah dengan kerumitannya dengan campur tangan pembedahan. Selain itu.

Hernia diafragmatik kongenital (EDC) dari sudut anatomi adalah anomali yang cukup sederhana, yang dihilangkan dengan mengeluarkan organ dalaman dari dada dan menjahit kecacatan diafragma. Walau bagaimanapun, banyak kanak-kanak dengan EDC mati kerana kegagalan paru-paru, walaupun.

Hipertensi portal pada kanak-kanak menimbulkan sejumlah masalah terapi unik dan kompleks bagi doktor dalam praktik pediatrik klinikal. Walaupun akibat yang dapat diramalkan dari peningkatan tekanan pada sistem portal (pendarahan dari urat varikos esofagus, hipersplenisme, dan.

Adalah Penting Untuk Menyedari Vaskulitis