Kesihatan manusia

Sembilan persepuluh kebahagiaan kita adalah berdasarkan kesihatan

Kardiomiopati hipertrofik

> Hipertrofi septum ventrikel

1 Kelaziman dan penyebab hipertrofi

Mengikut kriteria geografi, prevalensi HCMP berubah-ubah. Di samping itu, kategori umur yang berbeza diambil di kawasan yang berlainan. Adalah sukar untuk menunjukkan data epidemiologi yang tepat kerana penyakit seperti kardiomiopati hipertrofik tidak mempunyai gejala klinikal yang spesifik. Dengan kebolehpercayaan, kita dapat mengatakan bahawa penyakit ini lebih kerap dikesan pada lelaki. Bahagian ketiga kes diwakili oleh bentuk keluarga, kes selebihnya berkaitan dengan HCMP, yang tidak ada kaitan dengan faktor keturunan.

Punca yang membawa kepada hipertrofi septum interventricular (MJP) adalah kecacatan genetik. Kecacatan ini boleh berlaku pada salah satu daripada sepuluh gen, yang masing-masing terlibat dalam pengekodan maklumat mengenai kerja protein protein kontraktil dalam serat otot jantung. Sehingga kini, kira-kira dua ratus mutasi seperti itu diketahui, akibatnya kardiomiopati hipertrofik berkembang..

2 Patogenesis

Perubahan hipertrofi septum interventrikular

Apa yang berlaku dengan hipertrofi septum interventrikular? Terdapat beberapa perubahan patologi yang saling berkaitan yang berlaku dengan hipertrofi miokardium. Pertama, terdapat penebalan miokardium di kawasan yang ditunjukkan, membahagi ventrikel kanan dan kiri. Penebalan septum interventrikular tidak mempunyai simetri, jadi perubahan sedemikian dapat terjadi di mana-mana kawasan. Pilihan yang paling tidak baik adalah penebalan septum dalam aliran keluar ventrikel kiri.

Ini membawa kepada fakta bahawa salah satu puncak injap mitral, yang memisahkan atrium kiri dan ventrikel, mula bersentuhan dengan MJP yang menebal. Akibatnya, tekanan di kawasan ini (jabatan keluar) meningkat. Pada masa pengecutan, miokardium ventrikel kiri harus bekerja dengan kekuatan yang lebih besar sehingga darah dari ruang ini memasuki aorta. Dalam keadaan peningkatan tekanan yang berterusan di bahagian output dan dengan adanya hipertrofi MJP jantung, miokardium ventrikel kiri kehilangan keanjalannya yang terdahulu dan menjadi kaku atau kaku.

Kehilangan keupayaan untuk berehat secukupnya semasa diastole atau mengisi, ventrikel kiri mula melakukan fungsi diastoliknya dengan lebih teruk. Rantai perubahan patologi tidak berakhir di sana, disfungsi diastolik menyebabkan kemerosotan bekalan darah ke miokardium. Iskemia miokard (kelaparan oksigen) berlaku, yang kemudiannya ditambah dengan penurunan fungsi miokard sistolik. Selain MJP, ketebalan dinding ventrikel kiri juga dapat meningkat..

3 klasifikasi

Pada masa ini, klasifikasi digunakan berdasarkan kriteria ekokardiografi untuk membezakan kardiomiopati hipertrofik menjadi pilihan berikut:

  1. Bentuk obstruktif. Kriteria untuk varian kardiomiopati hipertrofik ini adalah perbezaan tekanan (kecerunan tekanan) yang berlaku pada saluran keluar ventrikel kiri dan berkisar antara 30 mm Hg. dan lebih tinggi. Kecerunan tekanan ini dibuat semasa rehat..
  2. Bentuk pendam. Pada waktu rehat, kecerunan tekanan di bawah 30 mmHg. Semasa melakukan ujian beban, ia meningkat dan melebihi 30 mm Hg.
  3. Bentuk tidak mengganggu. Kecerunan tekanan pada waktu rehat dan ketika melakukan ujian beban tidak mencapai 30 mm Hg.

4 Gejala

Sakit dada

Tidak selalu kehadiran hipertrofi septum interventricular dan ventrikel kiri mempunyai beberapa tanda klinikal. Pesakit dapat hidup cukup banyak, dan hanya setelah tonggak tujuh puluh tahun mereka mula menunjukkan tanda-tanda pertama. Tetapi pernyataan ini tidak berlaku untuk semua orang. Bagaimanapun, terdapat bentuk hipertrofi MJP yang menampakkan diri hanya dalam keadaan aktiviti fizikal yang sengit. Terdapat pilihan yang dengan aktiviti fizikal yang minimum membuat diri mereka terasa. Dan semua perkara di atas berkaitan dengan jabatan di mana septum interventrikular menebal. Dalam kes lain, kematian jantung secara tiba-tiba mungkin satu-satunya manifestasi penyakit ini..

Pertama sekali, gejala akan muncul dengan bentuk hipertrofi yang menghalang. Aduan yang paling biasa bagi pesakit dengan hipertrofi MJP di bidang saluran keluar adalah seperti berikut:

  • dyspnea,
  • sakit dada,
  • pening,
  • pengsan,
  • kelemahan.

Semua gejala ini cenderung berlanjutan. Sebagai peraturan, pada mulanya mereka muncul ketika melakukan aktiviti fizikal. Dengan perkembangan penyakit ini, gejala-gejala membuat diri mereka merasa dan berehat.

5 Diagnosis dan rawatan

Walaupun fakta bahawa diagnostik standard harus dimulakan dengan aduan pesakit, untuk pertama kalinya hipertrofi MJP dan ventrikel kiri dapat dikesan oleh ekokardiografi (echocardiography, ultrasound jantung). Sebagai tambahan kepada kaedah fizikal untuk mendiagnosis hipertrofi MJP dan ventrikel kiri, yang dilakukan di kabin doktor, kaedah makmal dan instrumental digunakan. Dari kaedah diagnostik instrumental, berikut digunakan:

  1. Elektrokardiografi (ECG). Tanda-tanda ECG utama hipertrofi miokard dari septum interventricular dan ventrikel kiri adalah: tanda-tanda kelebihan beban dan pembesaran jantung kiri, gelombang T negatif di plumbum dada, gelombang Q atipikal dalam pada petunjuk II, III aVF; gangguan irama dan pengaliran jantung.
  2. X-Ray dada.
  3. Pemantauan ECG Holter Harian.
  4. Ultrasound jantung. Hari ini, kaedah ini mendahului diagnosis dan mewakili "standard emas".
  5. Angiografi Koronari Pengimejan Resonans Magnetik.
  6. Diagnosis genetik menggunakan kaedah pemetaan. Analisis DNA gen mutan diterapkan.

Semua kaedah diagnostik ini tidak hanya digunakan untuk mendiagnosis HCMP, tetapi untuk melakukan diagnostik pembezaan untuk sejumlah penyakit serupa.

Normalisasi berat badan

Rawatan kardiomiopati hipertrofik mempunyai beberapa tujuan: untuk mengurangkan manifestasi penyakit ini, menghalang perkembangan kegagalan jantung, mencegah komplikasi yang mengancam nyawa, dan lain-lain. Seperti kebanyakan, jika tidak semua penyakit kardiologi, HCM memerlukan langkah-langkah bukan farmakologi yang menyumbang kepada perkembangan penyakit. Yang paling penting adalah normalisasi berat badan, penolakan tabiat buruk, normalisasi aktiviti fizikal.

Kumpulan ubat utama untuk rawatan hipertrofi MJP dan ventrikel kiri adalah beta-blocker, penyekat saluran kalsium (verapamil), antikoagulan, inhibitor enzim penukaran angiotensin, antagonis reseptor angiotensin, diuretik, antiarrhythmics Kelas 1A (disopyramidum, amidodar). Malangnya, HCMC sukar untuk dirawat dengan ubat-ubatan, terutamanya jika terdapat bentuk obstruktif dan kesan ubat yang tidak mencukupi.

Sehingga kini, terdapat pilihan berikut untuk pembetulan hipertrofi pembedahan:

  • pemotongan otot jantung hipertrofi di kawasan MJP (myoseptectomy),
  • penggantian injap mitral, plastik injap mitral,
  • penyingkiran otot papilari hipertrofi,
  • ablasi alkohol septik.

6 Komplikasi

Pelanggaran konduksi jantung (sekatan)

Walaupun penyakit seperti itu, kardiomiopati hipertrofik boleh menjadi asimtomatik, ia boleh mengalami komplikasi berikut:

  1. Gangguan irama jantung. Gangguan irama yang tidak membawa maut (tidak membawa maut), seperti takikardia sinus, mungkin berlaku. Dalam situasi lain, HCMP boleh menjadi rumit oleh jenis aritmia yang lebih berbahaya - fibrilasi atrium atau fibrilasi ventrikel. Ini adalah dua varian terakhir aritmia yang berlaku dengan hipertrofi MJP.
  2. Pelanggaran konduksi jantung (sekatan). Kira-kira sepertiga kes HCMP boleh menjadi rumit oleh penyumbatan..
  3. Kematian jantung secara tiba-tiba.
  4. Endokarditis berjangkit.
  5. Komplikasi tromboemboli. Gumpalan darah yang terbentuk di tempat tertentu di tempat tidur vaskular, dengan aliran darah, dapat menyebar dan menyumbat lumen kapal. Bahaya komplikasi seperti ini adalah mikrombrombi ini dapat memasuki saluran otak dan mengakibatkan pelanggaran peredaran otak.
  6. Kegagalan jantung kronik. Perkembangan penyakit ini secara berterusan membawa kepada fakta bahawa pada mulanya fungsi diastolik dan kemudian sistolik ventrikel kiri menurun dengan perkembangan tanda-tanda kegagalan jantung.

Kardiomiopati hipertrofik

med / 290 ped / 1102ped / 1102 radio / 129radio / 129

Fail Media Wikimedia Commons

Hypertrophic cardiomyopathy (HCMP) adalah penyakit dominan autosom yang dicirikan oleh hipertrofi (penebalan) dinding kiri dan / atau kadang-kadang ventrikel kanan. Hipertrofi sering tidak simetri, terutamanya septum interventrikular terjejas. Ciri-ciri yang tidak betul, susunan serat otot yang kacau pada miokardium. Selalunya (dalam kira-kira 60% kes) terdapat kecerunan tekanan sistolik di saluran aliran keluar ventrikel kiri (jarang kanan). Penyakit ini disebabkan oleh mutasi pada gen yang menyandarkan sintesis protein kontraktil miokard. Pada masa ini, kriteria HCMP dianggap sebagai peningkatan ketebalan miokardium yang lebih besar daripada atau sama dengan 1.5 cm sekiranya terdapat disfungsi diastolik (gangguan relaksasi) ventrikel kiri. Kardiomiopati hipertrofik mempengaruhi kira-kira satu daripada 500 orang. Tahap pada lelaki dan wanita lebih kurang sama. Orang dari semua peringkat umur mungkin terjejas. Penyakit ini adalah penyebab utama kematian atlet muda. Pemain bola sepak Hungary yang terkenal Miklos Feher meninggal dunia di lapangan kerana penyakit itu, dan semasa melatih atlet Amerika Jesse Marunda.

Sebab-sebab Cardiomyopathy Hypertrophic

Penyebab HCMP adalah mutasi gen yang mengekodkan sintesis protein kontraktil (rantai berat myosin, troponin T, tropomyosin dan protein pengikat myosin). Hasil daripada mutasi pada gen protein kontraktil miokard dengan frekuensi kira-kira 0,5%, susunan serat otot di miokardium terganggu, yang menyebabkan hipertropi. Pada beberapa pesakit, mutasi itu muncul pada masa kanak-kanak, tetapi dalam sebilangan besar kes, penyakit ini dikesan hanya pada masa remaja atau pada usia 30-40 tahun. Tiga mutasi utama adalah yang paling biasa: rantai berat beta-myosin, protein C mengikat myosin, dan troponin jantung T. Mutasi ini telah dikesan pada lebih daripada separuh pesakit genotip. Mutasi yang berbeza mempunyai prognosis yang berbeza dan mungkin berbeza dalam manifestasi klinikal..

Pada usia kemudian, HCMP dapat berkembang dengan bentuk penyakit Fabry yang tidak klasik (jantung).

Morfologi

Tanda-tanda morfologi HCMP adalah lokasi yang tidak betul dari serat otot di miokardium, tanda-tanda "penyakit saluran koronari kecil", kawasan fibrosis dengan latar belakang hipertrofi miokard yang teruk. Ketebalan septum interventrikular boleh mencapai 40 mm. Dengan HCMP, dalam sekitar 35-50% kes, penyumbatan aliran darah yang disebut berkembang di saluran aliran keluar ventrikel kiri. Hipertrofi septum interventrikular yang teruk menyumbang kepada fakta bahawa risalah injap mitral anterior dekat dengan permukaan septum dan aliran darah di systole menariknya ke septum kerana kesan Venturi. Oleh itu, halangan untuk pembebasan darah.

Bentuk penyakit

Berdasarkan keparahan halangan, bentuk HCMP berikut dibezakan:

  1. kecerunan pada waktu rehat lebih besar daripada atau sama dengan 30 mm Hg. Seni. (atau 2.7 m / s mengikut Dopplerografi) - halangan basal;
  2. penyumbatan labil dengan turun naik spontan yang ketara dalam kecerunan tekanan intraventrikular tanpa sebab yang jelas;
  3. halangan terpendam (diprovokasi) - kecerunan pada waktu rehat kurang daripada 30 mm Hg. Art., Tetapi dengan provokasi (misalnya, dengan ujian tekanan atau ujian Valsalva, penyedutan amil nitrit, pemberian isoproterenol), kecerunan menjadi lebih tinggi atau sama dengan 30 mm RT. st.

Pilihan ini berkaitan dengan bentuk penyakit yang menghalang. Bentuk HCMP yang benar-benar tidak menghalangi sesuai dengan kecerunan halangan kurang dari 30 mm Hg. Seni. dan pada waktu rehat dan dengan provokasi.

Gejala HCMP

  • Sindrom ejeksi rendah (pengsan, kardialgia, serangan angina, pening, dyspnea sederhana). Pingsan pada ketinggian beban adalah ciri bentuk penyakit yang menyekat.
  • Manifestasi kegagalan jantung ventrikel kiri (sederhana). Dalam beberapa kes, manifestasi kegagalan jantung meningkat sehingga perkembangan kegagalan jantung kongestif total.
  • Gangguan irama jantung (biasanya extrasystoles ventrikel, paroxysms takikardia ventrikel, aritmia supraventrikular juga kerap berlaku). Dalam beberapa kes, paroxysms takikardia ventrikel juga boleh menyebabkan pengsan..
  • Kira-kira 30% pesakit sama sekali tidak mengadu. Kematian mendadak - mungkin merupakan manifestasi pertama dan satu-satunya penyakit ini. Pesakit yang paling terancam adalah pesakit muda dengan gangguan irama yang teruk..
  • Komplikasi dalam bentuk endokarditis berjangkit dan tromboemboli jarang berlaku.

Tinjauan

Pemeriksaan objektif pesakit menunjukkan pengembangan perbatasan jantung ke kiri, di puncak dengan adanya halangan, terdengar gumaman sistolik rhomboid. Nada aksen II yang mungkin pada arteri pulmonari.

Data dari kaedah penyelidikan tambahan

  • Elektrokardiografi tidak pernah normal dan oleh itu kaedah penyaringan yang mudah. Terdapat tanda-tanda pembesaran ventrikel kiri dan atrium kiri. Terdapat juga tanda-tanda peningkatan ventrikel kanan. Ciri khasnya ialah gelombang T negatif yang mendalam dari pelbagai lokasi, gelombang Q yang dalam (selalunya di kawasan septum). Mengenal pasti pelbagai gangguan irama dan konduksi.

ECG pesakit dengan HCMP ECG lain pesakit dengan HCMP

  • Ekokardiografi adalah kaedah diagnostik utama. Membolehkan anda menilai keparahan dan penyetempatan hipertrofi, tahap penyumbatan, fungsi diastolik yang terganggu, dll..

Contoh ekokardiografi dengan HCM. Skema ekokardiografi dengan HCMP

  • Pemantauan ECG - mendedahkan gangguan irama, yang penting untuk meramalkan dan menilai kemungkinan kematian mendadak.
  • Dalam kes yang sukar, kaedah radiologi digunakan - ventrikulografi, pencitraan resonans magnetik.
  • Diagnosis genetik dianggap kaedah terpenting untuk menilai prognosis kerana berlainan penyakit dengan pelbagai mutasi. Ia juga perlu untuk menilai status kesihatan anggota keluarga pesakit dengan HCMP. Malangnya, di Rusia tidak dapat diakses di luar pusat penyelidikan besar.

Ramalan dan kursus

Kematian dalam HCM bergantung kepada bentuk penyakit dan usia pesakit. Prognosisnya lebih teruk pada pesakit muda sekiranya tidak ada rawatan pembedahan. Mortaliti mencapai 50% setahun dari aritmia ventrikel. Prognosisnya baik bagi pesakit yang berjaya menjalani pembedahan. Mekanisme kedua kematian adalah kegagalan jantung kongestif, biasanya pada pesakit kategori usia pertengahan dan lebih tua.

Rawatan pesakit dengan HCMP

Rawatan ditunjukkan hanya jika terdapat klinik atau faktor risiko kematian mendadak..

  • Kegiatan biasa termasuk mengehadkan aktiviti fizikal yang berlebihan dan melarang sukan. Beban setiap hari tidak membataskan.
  • Untuk pencegahan endokarditis berjangkit pada HCMP obstruktif, profilaksis antibiotik ditunjukkan..
  • Asas terapi HCMP adalah ubat dengan kesan ionotropik negatif. Ini adalah penyekat β atau antagonis kalsium kumpulan verapamil. Perlu diingatkan bahawa sebilangan penulis meletakkan verapamil di tempat pertama, sementara yang lain menganggap β-blocker sebagai pilihan pertama. Dadah diresepkan dalam dos yang paling ditoleransi, seumur hidup.
  • Ubat antiaritmia - ditunjukkan untuk gangguan irama yang teruk. Keutamaan diberikan kepada cordarone (amiodarone) atau disopyramide (rhythmylene).
  • Apabila pesakit mengalami dilatasi rongga dan disfungsi sistolik, kegagalan jantung dirawat mengikut prinsip umum. Inhibitor ACE, antagonis reseptor angiotensin, diuretik, glikosida jantung, β-blocker, spironolactone digunakan. Menetapkan dos saluretik dan perencat ACE yang tinggi boleh meningkatkan kecerunan penyumbatan.
  • Rawatan pembedahan HCMP ditunjukkan dengan tidak adanya kesan klinikal terapi ubat aktif pada pesakit simptomatik kelas III - IV fungsional dengan hipertrofi asimetrik MJ yang teruk dan kecerunan tekanan rehat subaortik 50 mmHg. Seni. dan banyak lagi; penyumbatan pendam yang teruk dan adanya manifestasi klinikal yang ketara. Operasi klasik adalah myectomy trans-aortic septal oleh A. Morrow. Terdapat pilihan lain untuk rawatan pembedahan untuk HCM. Ahli akademik L.A. Bokeria dan pegawainya prof. KV Borisov mengembangkan operasi untuk mengeluarkan zon septum interventricular hypertrophied dari bahagian kerucut ventrikel kanan. Rawatan alternatif lain adalah ablasi alkohol septum transcatheter. Kaedah ini menunjukkan penurunan penyumbatan dengan mengurangkan ketebalan septum interventrikular.
  • Alternatif untuk rawatan pembedahan adalah alat pacu jantung dua ruang berturutan (EX) dengan kelewatan atrioventrikular yang dipendekkan. Kaedah ECS ini mengubah urutan pengujaan dan pengecutan ventrikel: pertama, pengujaan merangkumi puncak, kemudian septum interventrikular. Kecerunan penyumbatan dikurangkan dengan mengurangkan kontraktiliti septum interventrikular.

Catatan

  1. 1 2 Siaran Ontologi Penyakit 2019-05-13 - 2019-05-13 - 2019.
  2. 1 2 3 Kardiomiopati | Institut Jantung, Paru-paru, dan Darah Nasional (NHLBI). www.nhlbi.nih.gov. Tarikh 5 Mac 2019.
  3. Profil klinikal pada pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik dengan iskemia miokard dengan ketiadaan aterosklerosis arteri koronari.
  4. Weidemann F et al. The Fabry cardiomyopathy - pendekatan diagnostik dan rawatan semasa (2015).

Sastera

  • Bokeria L.A. Pembetulan pembedahan kardiomiopati obstruktif hipertrofik pada kanak-kanak menggunakan kaedah asal / L.A. Bokeria, K.V. Borisov, A.F. Sinev et al. // Thoracic dan kardiovaskular. kicauan. - 2003.-№ 2. -S.22-28.
  • Gabrusenko S. A. Aspek genetik kardiomiopati hipertrofik: Kajian mengenai lit. / S. A. Gabrusenko, D. M. Seleznev, V. N. Bochkov, dan lain-lain // Pakar perubatan. - 2000. - No. 18.- S. 2 - 5.
  • Gabrusenko S. A. Pendekatan moden untuk rawatan pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik / S. A. Gabrusenko, Yu V. Safrygina, V. G. Naumov et al. // Menghadiri doktor. - 2004. - No. 2. - S. 32-37.
  • Gurevich M. A. Prinsip terapi konservatif kardiomiopati hipertrofik / M. A. Gurevich // Consilium Medicum.- 2001.-Jilid 1, No. 10. - Mod akses: www.consilium-medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml.
  • Janashia P. Kh. Kardiomiopati dan miokarditis. - Buku teks / P. Kh. Dzhanashiya, V. A. Kruglov, V. A. Nazarenko dan lain-lain. - M., 2000. −128 s
  • Moiseev V. S. Kajian penentu genetik hipertrofi ventrikel kiri pada pesakit dengan hipertensi arteri dan kardiomiopati hipertrofik / B.C. Moiseev, J. D. Kobalava, Yu L. Karaulova, A. V. Pavlova // Kardiologi CIS - 2006. - lwn IV, No. 1. - hlm 182.
  • Shaposhnik I. I. Perkembangan tanda-tanda kardiomiopati dilatasi pada pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik bukan obstruktif / I. I. Shaposhnik, O. D. Shaposhnik // Arkib Terapi. - 1992. - No. 11. - S. 125-126.
  • Shaposhnik I.I. Pemeriksaan klinikal pesakit dengan kardiomiopati / I.I Shaposhnik, N.V. Zhukova, N.I Katyshkina. - Chelyabinsk, 1993.- 22 s.
  • Maron B.J. Dokumen Konsensus Pakar Klinikal American College of Cardiology / Masyarakat Kardiologi Eropah mengenai Hypertrophic Cardiomyopathy / B.J. Maron, W.J. McKenna, G. K. Danielson, L.J. Kappenberger et al. // Eur. Jantung J. −2003.- Vol. 24.- P. 1965-1991.
  • Maron BJ. Definisi Kontemporari dan Klasifikasi Kardiomiopati: Pernyataan Ilmiah Persatuan Jantung Amerika Dari Majlis Jawatankuasa Kardiologi Klinikal, Kegagalan Jantung dan Pemindahan; Kualiti Penyelidikan dan Hasil Penyelidikan dan Genomik Fungsional dan Kumpulan Kerja Interdisipliner Biologi Translasional; dan Majlis Epidemiologi dan Pencegahan / B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al. // Edaran −2006. No. 113. - ms 1807-1816

Kardiomiopati hipertrofik: sebab, bentuk, pemeriksaan dan rawatan yang diperlukan

Patologi sistem kardiovaskular mempunyai sifat yang berbeza, bilangan unit bebas dalam pengelasan mencapai ratusan. Keduanya berbeza-beza dalam perjalanan dan asal, tetapi cepat atau lambat banyak yang membawa kepada akibat yang membawa maut. Tanpa rawatan - sebilangan besar mutlak.

Sejumlah proses tidak mengalami pembetulan sama sekali, hanya perlu dilakukan jangka hayat. Menurut statistik, kematian akibat masalah jantung di dunia berada di tempat pertama atau kedua dalam jumlah keadaan.

Kardiomiopati hipertrofik adalah kecacatan jantung kongenital atau diperolehi, apabila isipadu lapisan otot kiri, lebih jarang ventrikel kanan tumbuh secara spontan.

Penyakit ini kontroversial. Para saintis masih belum dapat mencapai kata sepakat mengenai asal usul keadaan.

Sebilangan menunjukkan sifat genetik semata-mata (iaitu, fenomena itu hanya dikaitkan dengan faktor keluarga), sementara yang lain menunjukkan kemungkinan momen sporadis yang tinggi (mungkin spontan, perkembangan sekunder).

Kebenaran ada di antara keduanya. Bagaimanapun, penyakit tanpa rawatan yang tepat pada peringkat awal membawa bahaya yang sangat besar..

Mekanisme perkembangan patologi

Di tengah-tengah genesis keadaan terdapat dua proses yang bertentangan.

Yang pertama adalah kelemahan miokardium yang disebut. Ia menyebabkan kontraktilitas struktur jantung dalam sistol tidak mencukupi, serta sejumlah kecil darah yang masuk pada saat kelonggaran organ sepenuhnya.

Oleh itu pelanggaran bekalan oksigen dan zat tisu penting. Pada peringkat awal, ini adalah proses yang tidak mengganggu, kerana iskemia semakin meningkat, kelainan organik tumbuh.

Tubuh, berusaha untuk mengimbangi kegagalan berfungsi, membina tisu otot. Tetapi ini tidak berguna, kerana jumlah jantung yang besar tidak sama dengan aktiviti yang mencukupi.

Sebaliknya, terdapat lebih banyak kelonggaran miokardium, kerana kekonduksian ikatan-Nya terganggu. Akibatnya, pesakit mempunyai pertumbuhan tisu organ yang signifikan, peningkatan patologinya dengan penurunan potensi hemodinamik.

Selama bertahun-tahun, versi yang diabaikan menyebabkan kematian akibat serangan jantung. Langkah-langkah resusitasi tidak masuk akal, kerana kecacatan anatomi terlalu jelas.

Varian klinikal kedua kardiomiopati adalah hipertrofi septum interventrikular. Ia berlaku dengan latar belakang stenosis injap mitral, prolapsnya, atau peleburan akibat proses patologi primer..

Akibatnya, jumlah darah yang diangkut melalui ruang organ kembali menurun. Skim pembangunan selanjutnya adalah serupa..

Dalam kes yang jarang berlaku, misalnya, dengan latar belakang sindrom genetik kongenital atau kelainan fenotipik pada masa pranatal, proses gabungan berlaku. Apabila kedua-dua mekanisme berfungsi sekaligus. Perkara ini berpotensi lebih berbahaya dan sukar untuk diperbaiki..

Prospek perkembangan komplikasi maut dengan kecacatan terpencil jenis pertama atau kedua adalah dari 5 hingga 20 tahun, dengan latar belakang rawatan dan lebih banyak lagi.

Sekiranya terdapat dua kecacatan sekaligus (bersyarat), syaratnya dikurangkan menjadi 2-5 tahun, malah rawatan perubatan tidak menjamin penstabilan.

Oleh itu, perlu menjalani pemeriksaan pencegahan setiap enam bulan hingga setahun, jika terdapat sejarah patologi struktur jantung - lebih kerap.

Pengelasan

Pembezaan kardiomiopati hipertrofik (disingkat HCMP) dilakukan atas beberapa alasan. Penyakit ini mempunyai kodnya sendiri mengikut ICD-10: I42.2, tetapi kod tersebut tidak menggambarkan keseluruhan prosesnya..

Berdasarkan prevalensi fenomena tersebut, terdapat:

  • Kekalahan ventrikel kiri. Keadaan yang berpotensi membawa maut. Oleh kerana pergerakan darah normal dalam lingkaran besar terganggu. Ini bermakna bahawa dari masa ke masa, fenomena hipoksia semua tisu meningkat. Terutama tanda-tanda otak, hati, buah pinggang.
  • Pertumbuhan ventrikel kanan. Ia dianggap agak tidak berbahaya. Ketika ia berkembang, gambaran klinikal ditunjukkan oleh kegagalan pernafasan dan masalah paru-paru umum. Lingkaran kecil menderita.
  • Penyimpangan dua hala. Termasuk tanda khas satu dan yang lain, yang secara signifikan memburukkan prognosis.

Bergantung pada jumlah darah yang beredar, mereka dipanggil:

  • Pelbagai halangan saluran penyumbatan.
  • Taip tanpanya.

Pengelasan ini mempunyai kepentingan klinikal hanya untuk doktor. Dalam keadaan pertama, jumlah tisu penghubung cair yang dikeluarkan ke dalam sistol berkurang kerana penyempitan struktur jantung.

Kardiomiopati hipertrofik ventrikel kiri sendiri mempunyai dua bentuk utama:

  • Simetri. Apabila lesi mempengaruhi sama rata semua jabatan. Ia berlaku pada kira-kira 25% kes, dianggap sebagai jenis yang kurang biasa. Ini membuat dirinya terasa oleh penyimpangan teruk dalam kerja struktur jantung. Kemungkinan rawatan yang berjaya jatuh.
  • Asimetrik. Apabila miokardium terjejas di kawasan yang berasingan atau di beberapa kawasan, tetapi tidak rata.

Akhirnya, bergantung pada sifat proses patologi, tahap penyimpangan dari norma dapat disebut:

  • Kardiomiopati hipertrofik ringan. Apabila otot menebal hingga berukuran 15-20 mm.
  • Rata-rata. Ia dicirikan oleh pertumbuhan pembentukan anatomi hingga 25 mm.
  • Berat. Lebih daripada nilai yang ditentukan.

Oleh itu, jenis ini tidak sama. Semakin besar jantungnya, semakin teruk penguncupannya, mengepam darah, membekalkan dirinya. Di samping itu, kebarangkalian berhenti secara tiba-tiba semakin meningkat..

Klasifikasi ini berperanan besar dalam menentukan taktik diagnostik dan terapeutik pada tahap apa pun. Ramalan hanya baik pada peringkat awal, dan bahkan tidak dalam semua kes..

Punca

Faktor perkembangan dapat dibahagikan kepada dua kumpulan. Yang pertama berkaitan dengan saat-saat semula jadi.

Sebilangan besar kategori saintis dan pengamal kardiologi menunjukkan etiologi genetik proses tersebut. Sama ada benar atau tidak, sukar untuk dinyatakan. Tetapi faktor keturunan sangat penting klinikal..

Dibuktikan bahawa jika ada orang dalam keluarga yang menderita keadaan yang bersangkutan, risiko manifestasi pada keturunan meningkat sebanyak 25-30%.

Pelanggaran genotip normal juga berperanan. Sifat pewarisan adalah autosomal dominan. Maksudnya, cukup bahawa sekurang-kurangnya satu orang tua mempunyai kawasan yang rosak, yang menyebabkan berlakunya proses yang ketara.

Sekumpulan saintis dan pengamal lain membincangkan sebab-sebab pembentukan fenomena patologi, dan fakta kehadiran keadaan serupa pada bayi baru lahir dijelaskan oleh pelanggaran perkembangan intrauterin janin.

Nampaknya, ini dan yang lain berlaku dalam kes klinikal yang berbeza. Juga diketahui bahawa kardiomiopati hipertrofik bukanlah penyakit genetik semata-mata. Ia mungkin disebabkan oleh penyimpangan luaran..

  • Proses keradangan di jantung. Miokarditis, kerosakan pada lapisan otot adalah perkara biasa. Ia berlaku dengan latar belakang jangkitan, fenomena autoimun. Diiringi oleh kesakitan yang berpanjangan di dada, sesak nafas dan irama yang dipercepat. Ia dirawat di hospital dengan menggunakan antibiotik. Risiko mengalami kecacatan terhadap latar belakang keradangan yang dipindahkan adalah tinggi. Ini sebahagian besarnya disebabkan oleh parut pada struktur jantung. Penumpukan jisim - mekanisme pampasan, awalnya rosak.
  • Kecacatan jantung kongenital dan diperolehi. Tidak diketahui dengan tepat sama ada mereka secara langsung dapat menentukan kardiomiopati jenis hipertrofik. Tetapi selalunya keadaan ini berlaku pada pesakit dengan kelainan perkembangan anatomi yang lain. Penyelidikan di kawasan ini sedang dijalankan; kesimpulan konkrit tidak mencukupi untuk pemahaman umum mengenai masalah ini.
  • Rheumatisme. Penyakit autoimun sistemik yang berulang. Ia mempunyai sifat merosakkan dan meradang. Rawatannya panjang, kadang-kadang sepanjang hayat. Kualiti pemulihan bergantung pada saat permulaan terapi, ciri-ciri tubuh pesakit. Pembentukan kardiomiopati akan memakan masa lebih dari satu tahun.
  • Stenosis injap mitral. Juga prolaps dan pilihan lain. Satu-satunya malformasi yang terbukti mempengaruhi kemungkinan mengembangkan kardiomiopati hipertrofik. Ia dicirikan oleh regurgitasi (aliran balik darah ke atria), gangguan hemodinamik, kadang-kadang membawa maut. Terhadap latar belakang kecacatan yang berpanjangan, berlakunya pembentukan kecacatan lain yang selari.
  • Sejarah serangan jantung. Trophism akut pada lapisan otot. Akibatnya - penurunan tajam dalam kontraktiliti, hemodinamik. Tanpa bantuan tepat pada masanya, kematian pesakit tidak dapat dielakkan. Walaupun dengan rawatan yang berjaya, tapak penggantian tisu berfungsi dengan cicatrices terbentuk. Mereka tidak dapat berkontrak, bertindak sebagai pengisi ruang yang terganggu. Oleh itu keperluan untuk meningkatkan jumlah miokardium, ini juga merupakan mekanisme pampasan.
  • Keradangan kantung perikardial. Keadaan yang agak jarang berlaku (3-5% kes dari semua patologi utama seperti ini). Ia mempunyai penyakit berjangkit, jarang kebal. Ia dicirikan oleh kursus agresif yang cepat, yang dinyatakan oleh klinik. Selalunya rumit oleh keradangan miokardium (boleh dikatakan pasti sama ada yang pertama menyebabkan yang kedua atau sebaliknya adalah sukar). Rawatan hospital di bawah pengawasan doktor.
    Kecederaan jantung di bahagian dada.

Faktor-faktor risiko

Yang sangat penting adalah faktor risiko yang disebut. Mereka menetapkan kepada pembentukan keadaan berbahaya. Antara semua itu:

  • Kurang bersenam. Atau aktiviti fizikal pesakit yang tidak mencukupi. Oleh kerana kehidupan seharian, aktiviti profesional, tinggal lama di ranjang.
  • Merokok. Tahan lama. Terutama berisiko adalah pesakit dengan sejarah penggunaan tembakau yang baik..
  • Obesiti. Bahaya bukan dengan sendirinya. Semua pesakit dengan berat badan berlebihan mempunyai masalah dengan metabolisme dan metabolisme lipid..
  • Senaman yang berlebihan. Hipertrofi miokardium dari jenis semula jadi terbentuk. Ia boleh disebut seperti itu dengan banyak konvensional. Pesakit tidak benar-benar merasa tidak selesa, tetapi pada tahap tertentu perubahan anatomi yang diperlukan untuk memastikan tahap aktiviti mekanikal akan berubah terhadap orang tersebut.
  • Ketagihan alkohol.
  • Penggunaan dadah.
  • Penggunaan ubat jangka panjang yang mempengaruhi jantung dan saluran darah.
  • Sejarah hipertensi.
  • Penyakit arteri koronari.

Gejala khas

Tanda-tanda proses patologi pada peringkat awal sama sekali tidak ada. Semasa anda maju, manifestasi berikut berlaku:

  • Dyspnea. Pertama, pada masa aktiviti fizikal yang sengit. Oleh kerana segelintir orang menyediakan diri mereka dengan tahap aktiviti seperti itu, tidak ada manifestasi. Kemudian pada waktu rehat. Pesakit tidak dapat menaiki tangga, kemudian turun ke jalan, dan kemudian bangun dari tidur. Pengesanan penyimpangan boleh dilakukan menggunakan ujian khas (ergometri basikal sebagai pilihan lembut).
  • Sakit dada. Tanda diagnostik yang tidak boleh dipercayai. Mungkin berasal dari jantung. Mereka mengalir secara paroxysmally, berkembang secara spontan. Terutama dengan latar belakang tekanan, aktiviti, pengambilan alkohol, tembakau, dadah.
  • Mengantuk, kelemahan, rasa gemuk badan, penurunan prestasi.
  • Peningkatan berpeluh pada waktu malam.
  • Sianosis segitiga nasolabial.
  • Sakit kepala.
  • Vertigo. Kedua-dua tanda itu diperhatikan pada peringkat kemudian, ketika hemodinamik jatuh.
  • Mual, muntah (jarang).
  • Pucat kulit.
  • Aritmia yang teruk dari jenis takikardia, bradikardia, extrasystole atau fibrilasi. Mereka berlaku dalam sawan atau secara berterusan..

Gejala tidak spesifik. Mustahil untuk menentukan patologi oleh mereka. Sekiranya anda menemui sekurang-kurangnya salah satu fenomena yang dijelaskan, anda harus berjumpa doktor.

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital

Senarai mereka agak luas. Tidak ada cadangan klinikal khusus yang dikembangkan. Berdasarkan pengalaman berjumpa doktor, kita dapat membincangkan perkara berikut:

  • Mengurangkan degupan jantung hingga 60 degupan seminit atau kurang. Keadaan kritikal memerlukan panggilan ambulans untuk menyelesaikan masalah pengangkutan ke hospital khusus.
  • Tachycardia pada tahap lebih daripada 120 pukulan, dengan syarat ia berlangsung lebih dari 2 jam berturut-turut.
  • Tahap kardiomiopati hipertrofik yang teruk (rata-rata mengikut klasifikasi di atas dan seterusnya).
  • Aritmia dari jenis yang berbeza (extrasystole, fibrillation). Secara subjektif terasa seperti getaran tajam di dada, jantung berpusing, degupan jantung tidak sekata, tidak sekata.
  • Sindrom kesakitan yang teruk. Sebelum mengetahui sebabnya.
  • Sesak nafas yang teruk, sehingga mustahil untuk melaksanakan tugas rumah tangga yang sederhana.
  • Gangguan neurologi rancangan defisit (ucapan, visual, pendengaran, disfungsi lain).

Dalam sebarang kes kontroversi, sekiranya anda mengesyaki anda perlu berjumpa doktor. Panggil juga ambulans. Keputusan mengenai kemasukan ke hospital adalah hak prerogatif pegawai yang berkelayakan.

Apa yang perlu dikaji?

Diagnosis dijalankan oleh pakar kardiologi. Langkah-langkah utama bertujuan untuk menentukan kemungkinan penyakit. Hanya dengan itu pengesahan dan pengesahan versi ditunjukkan.

Senarai lengkap aktiviti adalah seperti berikut:

  • Soalan lisan pesakit mengenai aduannya.
  • Pengumpulan data anamnestic.
  • Pengukuran tekanan darah, juga degupan jantung.
  • Pemantauan harian menggunakan tonometer automatik yang dapat diprogramkan.
  • Elektrokardiografi untuk menilai aktiviti fungsional otot jantung, mengesan aritmia.
  • Ekokardiografi. Teknik utama dalam diagnosis. Ia paling kerap digunakan pada masa pertama. Membolehkan visualisasi tisu, walaupun diperlukan banyak kemahiran dari pegawai perubatan.
  • Ujian darah am dan biokimia.
  • Skintigrafi yang ditunjukkan.
  • MRI Digunakan dalam kes yang melampau, sebagai cara paparan struktur jantung yang terperinci. Ia dianggap kaedah yang agak mahal dan tidak dapat diakses, sekurang-kurangnya dalam realiti negara-negara CIS..

Kegiatan utama bertujuan untuk menetapkan diagnosis, pengesahannya dan menentukan punca masalah.

Rawatan

Rawatan kardiomiopati hipertrofik adalah untuk menghilangkan simptom dan punca penyakit. Terapi adalah sistematik, diresepkan pada masa pengesanan proses patologi. Mempunyai dua pesawat.

Yang pertama adalah kesan etiotropik. Mungkin dengan sifat kardiomiopati yang diperoleh. Sekiranya terdapat kecacatan genetik, tidak masuk akal.

Yang kedua adalah simptomatik. Menghentikan manifestasi dan meningkatkan kualiti hidup. Teknik konservatif dan operasi digunakan..

Antara yang pertama, ubat seperti itu digunakan:

  • Antihipertensi. Skema klasik adalah Diltiazem atau Verapamil, Perindopril dan Moxonidine di kompleks.
  • Antiaritmia. Hindin, Amiodaron.
  • Pelindung kardio.
  • Bermakna berdasarkan kalium dan magnesium (Asparkam dan lain-lain).

Glikosida dikontraindikasikan. Jenis lain mungkin mengikut budi bicara doktor..

Rawatan pembedahan ditunjukkan dalam kes yang melampau. Ini adalah langkah utama untuk memerangi proses yang diperoleh..

Tekniknya berbeza. Oleh itu, kardiomiopati obstruktif hipertrofik dihilangkan dengan penggantian injap aorta atau stenting. Adalah mungkin untuk memasang alat pacu jantung, memulihkan integriti anatomi organ, dan lain-lain.

Penggunaan resipi rakyat tidak masuk akal. Anda perlu mengubah gaya hidup anda (lihat item pencegahan).

Ramalan dan kemungkinan komplikasi

Sukar untuk menentukan hasilnya pada tahap awal pengurusan pesakit. Satu perkara yang perlu diperkatakan. Tahap awal proses patologi agak baik, kerana kadar kelangsungan hidup adalah 85-90%.

Semasa anda maju, jumlahnya semakin pesimis. Walau apa pun, penyembuhan lengkap adalah mustahil. Kecacatan hingga tahap tertentu akan tetap berlaku.

Tetapi, dengan penyimpangan minimum, kemungkinan penstabilan keadaan dan peningkatan jangka hayat. Untuk had apa yang sukar dinyatakan. Biasanya tidak kurang dari rata-rata orang.

Komplikasi berkembang pada tahap apa pun, tetapi risikonya lebih tinggi ketika prosesnya berjalan..

  • Kegagalan jantung.
  • Kejutan kardiogenik.
  • Krisis hipertensi.
  • Pukulan.
  • Serangan jantung.
  • Kegagalan organ pelbagai.
  • Demensia vaskular.

Kualiti hidup juga dikurangkan dengan ketara. Semua komplikasi ini cepat atau lambat membawa kepada kematian pesakit..

Pencegahan mungkin dilakukan, tetapi usaha diperlukan. Kedua-dua pesakit itu sendiri dan doktornya.

Pencegahan

Kedua-duanya pada masa rawatan kardiomiopati hipertrofik, dan dalam rangka pencegahan seperti itu, tindakan khas ditunjukkan.

Langkah-langkah pencegahan menimbulkan kesulitan tertentu. Terutama di ladang. Sukar untuk mengubah cara berfikir, tabiat. Tetapi kesihatan memerlukannya.

  • Berhenti merokok, alkohol, dadah.
  • Normalisasi aktiviti fizikal. Tidak ada beban berlebihan, tetapi ketidakaktifan fizikal tidak dapat diterima. Kira-kira satu atau dua jam berjalan kaki sehari, terapi senaman, berenang, ini sudah cukup.
  • Mod minum. 1.5-2 liter sehari. Sekiranya terdapat hipertensi arteri - di sepanjang sempadan bawah.
  • Garam mengikut sebab (7 gram sudah mencukupi). Tidak boleh ada pengecualian radikal dari diet.
  • Semakan pendekatan pemakanan. Lebih banyak vitamin, protein, kurang karbohidrat, lemak, tanpa goreng, hidangan asap, makanan segera, makanan mudah alih, makanan dalam tin. Jadual rawatan yang disyorkan - No. 10.
  • Tidur penuh sekurang-kurangnya 8 jam.
  • Mengelakkan tekanan sekiranya boleh.
  • Pemantauan tekanan darah dan degupan jantung secara berterusan.

Ia juga berguna untuk merawat semua penyakit yang dikenal pasti tepat pada masanya, tanpa mengira jenisnya. Pada tahap tertentu, mereka secara tidak dijangka dapat menampakkan diri. Mengunjungi ahli kardiologi setiap enam bulan hingga setahun adalah amalan yang baik..

Akhirnya

Bentuk kardiomiopati hipertrofik adalah varian proses patologi genus yang berpotensi mematikan..

Kemajuan proses tidak dapat dielakkan, pembentukan komplikasi adalah masalah masa.

Untuk mengelakkan hasil yang pesimis, perlu merawat patologi sejak hari-hari pertama. Ramalannya baik hanya pada peringkat awal..

Pemulihan dilakukan dengan kaedah perubatan, lebih jarang pembedahan di bawah pengawasan berterusan pakar kardiologi. Kekerapan lawatan pakar yang disyorkan adalah tiga bulan sekali.

Kardiomiopati hipertrofik: Kardiomiopati hipertrofik

Kardiomiopati hipertrofik adalah lesi miokardium terpencil utama yang dicirikan oleh hipertrofi ventrikel (biasanya sebelah kiri) dengan jumlah rongga berkurang atau normal. Secara klinikal, kardiomiopati hipertrofik ditunjukkan oleh kegagalan jantung, sakit dada, gangguan irama, sinkop, kematian mendadak. Diagnosis kardiomiopati hipertrofik merangkumi ECG, pemantauan ECG harian, echocardiography, x-ray, MRI, dan PET jantung. Rawatan kardiomiopati hipertrofik dijalankan dengan penyekat b, penyekat saluran kalsium, antikoagulan, ubat antiaritmia, perencat ACE; dalam beberapa kes, mereka memerlukan pembedahan jantung (myotomi, myectomy, penggantian injap mitral, alat pacu jantung dua ruang, implantasi defibrilator kardioverter).

Dalam kardiologi, kardiomiopati primer (idiopatik) (hipertrofik, konstriktif, dilatasi, pembatasan, displasia aritmogenik ventrikel kanan) dan kardiomiopati sekunder tertentu (alkoholik, toksik, metabolik, menopaus dan beberapa yang lain) dibezakan..

Kardiomiopati hipertrofik adalah bebas, bebas dari penyakit kardiovaskular lain, penebalan miokardium ventrikel kiri (kurang kerap kanan) yang ketara, disertai dengan penurunan rongga, gangguan fungsi diastolik dengan perkembangan gangguan irama jantung dan kegagalan jantung.

Kardiomiopati hipertrofik berkembang pada 0.2-1.1% populasi, selalunya lelaki; usia pesakit rata-rata adalah dari 30 hingga 50 tahun. Aterosklerosis koronari pada pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik berlaku pada 15-25% kes. Kematian mendadak yang disebabkan oleh aritmia ventrikel yang teruk (takikardia ventrikel paroxysmal) berlaku pada 50% pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik. Pada 5-9% pesakit, penyakit ini disulitkan oleh endokarditis berjangkit, yang berlaku dengan kerosakan pada injap mitral atau aorta.

Sebab-sebab Cardiomyopathy Hypertrophic

Kardiomiopati hipertrofik adalah penyakit dengan jenis warisan autosomal yang dominan, oleh itu ia biasanya bersifat keluarga, yang tidak mengecualikan, bagaimanapun, terjadinya bentuk sporadis.

Kes keluarga kardiomiopati hipertrofik berdasarkan kecacatan yang diwarisi pada gen yang mengekodkan sintesis protein kontraktil miokard (gen rantai berat b-myosin, gen T troponin jantung, gen a-tropomiosin, gen yang mengekodkan isoform jantung protein pengikat myosin). Mutasi spontan dari gen yang sama yang berlaku di bawah pengaruh faktor persekitaran yang buruk menyebabkan perkembangan bentuk sporadis kardiomiopati hipertrofik.

Hipertrofi miokardium ventrikel kiri dalam kardiomiopati hipertrofik tidak dikaitkan dengan kecacatan jantung kongenital dan yang diperoleh, penyakit jantung koronari, hipertensi, dan penyakit lain yang biasanya membawa kepada perubahan tersebut.

Patogenesis kardiomiopati hipertrofik

Dalam patogenesis kardiomiopati hipertrofik, peranan utama dimainkan oleh hipertrofi kompensasi otot jantung, disebabkan oleh salah satu daripada dua mekanisme patologi yang mungkin - pelanggaran fungsi diastolik miokardium atau penyumbatan saluran keluar ventrikel kiri. Disfungsi diastolik dicirikan oleh jumlah darah yang tidak mencukupi yang memasuki diastole ke dalam ventrikel, yang dikaitkan dengan kepanjangan miokard yang lemah, dan menyebabkan kenaikan tekanan diastolik akhir yang cepat.

Dengan penyumbatan saluran keluar ventrikel kiri, terdapat penebalan septum interventricular dan pergerakan risalah risalah injap mitral anterior. Dalam hal ini, selama periode pengasingan, penurunan tekanan berlaku antara rongga ventrikel kiri dan segmen awal aorta, yang disertai dengan peningkatan tekanan diastolik akhir di ventrikel kiri. Hiperfungsi pampasan yang timbul dalam keadaan ini disertai oleh hipertrofi, dan kemudian pelebaran atrium kiri, dalam kes dekompensasi, hipertensi paru berkembang..

Dalam beberapa kes kardiomiopati hipertrofik, iskemia miokard dikaitkan dengan penurunan rizab vasodilator arteri koronari, peningkatan keperluan miokardium hipertrofik dalam oksigen, pemampatan semasa sistol arteri intramural, aterosklerosis bersamaan arteri koronari, dll..

Tanda makroskopik kardiomiopati hipertrofik adalah penebalan dinding ventrikel kiri dengan ukuran rongga normal atau berkurang, hipertrofi septum interventrikular, dilatasi atrium kiri. Gambaran mikroskopik kardiomiopati hipertrofik dicirikan oleh susunan kardiomiosit secara rawak, penggantian tisu otot oleh berserat, struktur abnormal arteri koronari intramural.

Pengelasan Cardiomyopathy Hypertrophic

Sesuai dengan penyetempatan hipertrofi, kardiomiopati hipertrofik ventrikel kiri dan kanan diasingkan. Sebaliknya, hipertrofi ventrikel kiri boleh menjadi tidak simetri dan simetrik (sepusat). Dalam kebanyakan kes, hipertrofi asimetrik dari septum interventricular dikesan di seluruh atau di bahagian basalnya. Kurang biasa adalah hipertrofi asimetrik puncak jantung (kardiomiopati hipertrofik apikal), dinding posterior atau anterolateral. Hipertrofi simetrik menyumbang kira-kira 30% kes.

Memandangkan adanya kecerunan tekanan sistolik di rongga ventrikel kiri, kardiomiopati hipertrofik obstruktif dan bukan obstruktif dibezakan. Hipertrofi ventrikel kiri simetrik, sebagai peraturan, adalah bentuk kardiomiopati hipertrofik yang tidak menghalang.

Hipertrofi asimetrik boleh menjadi tidak obstruktif dan obstruktif. Oleh itu, tanggapan "stenosis subaortik hipertropik idiopatik", hipertrofi bahagian tengah septum interventrikular (pada tahap otot papillary) - "penyumbatan mesoventrikular" adalah sinonim untuk hipertrofi asimetrik dari septum interventrikular. Hipertrofi apikal ventrikel kiri, sebagai peraturan, diwakili oleh pilihan obstruktif.

Bergantung pada tahap penebalan miokardium, hipertrofi sederhana (15-20 mm), sederhana (21-25 mm) dan berat (lebih daripada 25 mm) dibezakan.

Berdasarkan klasifikasi klinikal dan fisiologi, kardiomiopati hipertrofik tahap IV dibezakan:

  • I - kecerunan tekanan di saluran keluar ventrikel kiri (VTLH) tidak lebih daripada 25 mm RT. st.; tiada aduan;
  • II - kecerunan tekanan dalam VTLZH meningkat kepada 36 mm RT. st.; aduan muncul semasa latihan fizikal;
  • III - kecerunan tekanan dalam VTLZH meningkat kepada 44 mm RT. st.; angina pectoris, sesak nafas muncul;
  • IV - kecerunan tekanan dalam VTLZH melebihi 80 mm RT. st.; gangguan hemodinamik yang teruk berkembang, kematian jantung secara tiba-tiba mungkin berlaku.

Gejala Kardiomiopati hipertrofik

Untuk jangka masa yang panjang, perjalanan kardiomiopati hipertrofik tetap tidak simptomatik, manifestasi klinikal lebih kerap berlaku pada usia 25-40 tahun. Dengan mengambil kira aduan yang berlaku, sembilan bentuk klinikal kardiomiopati hipertrofik dibezakan: simptom rendah, vegetodystonic, cardialgic, serangan jantung, aritmia, dekompensasi, pseudo valve, campuran, fulminan. Walaupun setiap varian klinikal dicirikan oleh tanda-tanda tertentu, semua bentuk kardiomiopati hipertrofik mempunyai gejala yang sama.

Bentuk kardiomiopati hipertrofik yang obstruktif, tidak disertai dengan pelanggaran aliran keluar darah dari ventrikel, biasanya malosimptomatik. Dalam kes ini, aduan sesak nafas, gangguan dalam kerja jantung, degupan jantung tidak teratur dapat diperhatikan semasa latihan.

Gejala khas kardiomiopati hipertrofik obstruktif adalah serangan sakit angin (70%), sesak nafas yang teruk (90%), pening dan pingsan (25-50%), hipotensi sementara, aritmia jantung (takikardia paroxysmal, fibrilasi atrium, extrasystole). Mungkin terdapat serangan asma jantung dan edema paru. Kematian mendadak selalunya merupakan episod pertama kardiomiopati hipertrofik..

Diagnosis kardiomiopati hipertrofik

Pencarian diagnostik mendedahkan murmur sistolik, nadi tinggi, cepat, anjakan apikal. Kaedah pemeriksaan instrumental untuk kardiomiopati hipertrofik merangkumi ekokardiografi, ECG, PCG, radiografi dada, pemantauan Holter, polikardiografi, rhythmocardiography. Ekokardiografi mendedahkan hipertrofi MJP, dinding miokardium ventrikel, peningkatan ukuran atrium kiri, kehadiran penyumbatan VTL, disfungsi diastolik ventrikel kiri.

Tanda ECG kardiomiopati hipertrofik tidak begitu spesifik dan memerlukan diagnosis pembezaan dengan perubahan miokardium fokal, hipertensi, penyakit jantung iskemia, stenosis aorta dan penyakit lain yang rumit oleh hipertrofi ventrikel kiri. Ujian senaman (ergometri basikal, ujian treadmill) digunakan untuk menilai keparahan kardiomiopati hipertrofik, prognosis dan mengembangkan cadangan rawatan..

Pemantauan ECG setiap hari membolehkan anda mendokumentasikan episod paroxysmal extrasystole ventrikel dan takikardia, fibrilasi atrium dan flutter. Pada fonokardiogram, bunyi sistolik dengan keparahan yang berbeza-beza, pemeliharaan amplitud nada I dan II, direkodkan. Sphygmography menunjukkan lengkung dua puncak nadi karotid, yang dicirikan oleh gelombang tambahan yang meningkat.

Semasa pemeriksaan sinar-X, perubahan pada kontur jantung (pembesaran bahagian kiri jantung, pengembangan aorta menaik, pembengkakan batang dan pengembangan cawangan arteri pulmonari) hanya terdapat pada tahap lanjut kardiomiopati hipertrofik. Untuk mendapatkan data tambahan untuk kardiomiopati hipertrofik, mereka menggunakan bunyi jantung bahagian kiri, ventrikulografi, koronarografi, imbasan jantung dengan radioisotop thallium, MRI, dan PET jantung.

Rawatan Kardiomiopati hipertrofik

Pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik (terutama dengan bentuk obstruktif) disyorkan untuk membatasi aktiviti fizikal, yang dapat menimbulkan peningkatan kecerunan tekanan "ventrikel kiri-aorta", aritmia jantung dan pengsan.

Dengan simptom ringan kardiomiopati hipertrofik, penyekat b-adrenergik (propranolol, atenolol, metoprolol) atau penyekat saluran kalsium (verapamil) diresepkan, yang mengurangkan kadar denyutan jantung, memanjangkan diastol, meningkatkan pengisian pasif ventrikel kiri dan tekanan pengisian yang lebih rendah. Oleh kerana risiko tromboembolisme tinggi, antikoagulan diperlukan. Dengan perkembangan kegagalan jantung, diuretik, perencat ACE ditunjukkan; dengan gangguan irama ventrikel - ubat antiaritmia (amiodarone, disopyramide).

Dalam kardiomiopati hipertrofik obstruktif, endokarditis berjangkit dicegah, kerana tumbuh-tumbuhan dapat muncul di atasnya sebagai akibat dari trauma berterusan pada puncak anterior injap mitral. Rawatan pembedahan jantung kardiomiopati hipertrofik dianjurkan dengan kecerunan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta> 50 mm Hg. Dalam kes ini, myotomi septal atau myectomy dapat dilakukan, dan dengan perubahan struktur pada injap mitral menyebabkan regurgitasi yang signifikan, prostetik injap mitral.

Untuk mengurangkan penyumbatan VTLZH, implantasi alat pacu jantung dua ruang ditunjukkan; di hadapan aritmia ventrikel - implantasi defibrilator kardioverter.

Prognosis kardiomiopati hipertrofik

Kursus kardiomiopati hipertrofik berubah-ubah. Bentuk kardiomiopati hipertrofik nonobstruktif berjalan agak stabil, namun, dengan pengalaman lama penyakit ini, kegagalan jantung masih berkembang. Pada 5-10% pesakit, kemerosotan hipertrofi bebas mungkin berlaku; dalam peratusan pesakit yang sama, peralihan kardiomiopati hipertrofik ke dilatasi diperhatikan; kerana banyak pesakit menghadapi komplikasi endokarditis berjangkit.

Tanpa rawatan, kematian pada kardiomiopati hipertrofik adalah 3-8%, dan pada separuh daripada kes ini terdapat kematian mendadak kerana fibrilasi ventrikel, blok atrioventrikular lengkap, infark miokard akut.

Adalah Penting Untuk Menyedari Vaskulitis