Sklerosis lateral amyotrophic: gejala, rawatan, diagnosis, prognosis

Sklerosis lateral amyotrophic atau penyakit Lou Gehrig adalah penyakit sistem saraf yang berkembang pesat yang dicirikan oleh kerosakan pada neuron motorik saraf tunjang, korteks, dan batang otak. Cabang motor neuron kranial (trigeminal, muka, glossopharyngeal) juga terlibat dalam proses patologi..

Epidemiologi penyakit

Penyakit sangat jarang berlaku, kira-kira 2-5 orang per 100.000 orang. Diyakini bahawa lelaki berusia 50 tahun lebih cenderung jatuh sakit. Penyakit Lou Gehrig tidak membuat pengecualian bagi sesiapa pun, penyakit ini mempengaruhi orang-orang dengan status sosial yang berbeza dan pelbagai profesi (pelakon, senator, pemenang Nobel, jurutera, guru). Pesakit yang paling terkenal adalah juara dunia baseball Loi Gering, yang menghormati penyakit ini mendapat namanya.

Sklerosis lateral amyotrophic tersebar luas di Rusia. Pada masa ini, jumlah orang yang sakit adalah sekitar 15,000-20000 di kalangan penduduk. Di antara orang-orang terkenal Rusia dengan patologi ini, seseorang dapat memperhatikan komposer Dmitry Shostakovich, ahli politik Yuri Gladkov, penyanyi pop Vladimir Migul.

Penyebab sklerosis lateral amyotrophic

Penyakit ini didasarkan pada pengumpulan protein tidak larut patologi dalam sel motor sistem saraf, yang menyebabkan kematian mereka. Penyebab penyakit ini belum diketahui, tetapi terdapat banyak teori. Teori utama merangkumi:

  • Viral - teori ini popular pada 60-70an abad ke-20, tetapi tidak pernah mendapat pengesahan. Para saintis dari AS dan USSR melakukan eksperimen pada monyet, memperkenalkan ekstrak saraf tunjang dari orang sakit ke dalamnya. Penyelidik lain telah berusaha membuktikan keterlibatan virus polio dalam pembentukan penyakit ini..
  • Keturunan - dalam 10% kes, patologi turun temurun;
  • Autoimun - teori ini berdasarkan pengesanan antibodi spesifik yang membunuh sel saraf motor. Terdapat kajian yang membuktikan pembentukan antibodi tersebut terhadap penyakit serius lain (contohnya, dengan barah paru-paru atau limfoma Hodgkin);
  • Gen - pada 20% pesakit terdapat pelanggaran gen yang mengekod enzim Superoxide dismutase-1 yang sangat penting, yang mengubah toksik superoksida ke sel saraf menjadi oksigen;
  • Neural - Saintis Britain percaya bahawa unsur glia terlibat dalam perkembangan penyakit, iaitu sel yang memberikan aktiviti penting neuron. Kajian menunjukkan bahawa dengan fungsi astrosit yang tidak mencukupi, yang menghilangkan glutamat dari ujung saraf, kemungkinan mengembangkan penyakit Lou Gehrig meningkat sepuluh kali ganda.

Klasifikasi sklerosis lateral amyotrophic:

Mengikut kekerapan kejadian:Secara warisan:
  • sporadis - kes terpencil, tidak berkaitan
  • keluarga - pesakit mempunyai hubungan kekeluargaan
  • resesif autosom
  • autosomal dominan
Dari segi kerosakan sistem saraf pusat:Bentuk penyakit hidung:
  • batang bulat
  • serviks
  • dada
  • lumbar
  • meresap
  • pernafasan
  • Bass klasik
  • Palbar Bulbar Progresif
  • Atrofi otot progresif
  • Sklerosis lateral primer
  • Kompleks Pasifik Barat (ALS-Parkinsonism-Dementia)

Gejala sklerosis lateral amyotrophic

Apa-apa bentuk penyakit ini mempunyai permulaan yang sama: pesakit mengadu peningkatan kelemahan otot, penurunan jisim otot dan kemunculan fasciculations (otot berkedut).

Bentuk bulbar ALS dicirikan oleh gejala kerosakan pada saraf kranial (9.10 dan 12 pasang):

  • Pada pesakit, pertuturan dan pengucapan bertambah buruk, sukar untuk menggerakkan lidah.
  • Lama kelamaan, tindakan menelan terganggu, pesakit terus tersedak, makanan dapat tumpah melalui hidung.
  • Pesakit merasakan kedutan lidah secara sukarela.
  • Perkembangan ALS disertai dengan atrofi otot muka dan leher yang lengkap, pesakit benar-benar kekurangan ekspresi wajah, mereka tidak dapat membuka mulut, mengunyah makanan.

Varian cervicothoracic penyakit ini terutama mempengaruhi bahagian atas pesakit, secara simetri di kedua-dua belah pihak:

  • Pada mulanya, pesakit merasakan kemerosotan fungsi tangan, menjadi lebih sukar untuk menulis, memainkan alat muzik, melakukan pergerakan yang kompleks.
  • Pada masa yang sama, otot lengan sangat tegang, refleks tendon meningkat.
  • Lama kelamaan, kelemahan merebak ke otot lengan bawah dan bahu, mereka mengalami atrofi. Anggota badan atas menyerupai bulu mata yang tergantung.

Bentuk lumbosacral biasanya bermula dengan perasaan lemah pada bahagian bawah kaki.

  • Pesakit mengadu bahawa mereka menjadi lebih sukar untuk melakukan pekerjaan, berdiri di atas kaki, berjalan jauh, menaiki tangga.
  • Lama kelamaan, kaki mula kendur, otot kaki mengalami atrofi, pesakit juga tidak boleh berdiri.
  • Refleks tendon patologi (Babinsky) muncul. Pesakit mengalami inkontinensia kencing dan tinja.

Terlepas dari pilihan mana yang berlaku pada pasien pada awal penyakit, hasilnya tetap sama. Penyakit ini berkembang dengan stabil, merebak ke semua otot badan, termasuk pernafasan. Apabila otot pernafasan gagal, pesakit mula memerlukan pengudaraan mekanikal dan rawatan berterusan.

Dalam latihan saya, saya memerhatikan dua pesakit dengan ALS, seorang lelaki dan seorang wanita. Mereka dibezakan dengan warna rambut merah mereka dan usia yang relatif muda (sehingga 40 tahun). Secara lahiriah, mereka sangat serupa: bahkan tidak ada tanda-tanda kehadiran otot, wajah yang meniru, selalu mulut yang terbuka.

Dalam kebanyakan kes, pesakit seperti itu mati akibat penyakit bersamaan (radang paru-paru, sepsis). Walaupun dengan penjagaan yang betul, mereka mengembangkan luka baring (lihat bagaimana dan bagaimana merawat penyakit barah), radang paru-paru hipostatik. Menyedari keparahan penyakit mereka, pesakit mengalami kemurungan, rasa tidak peduli, tidak lagi berminat dengan dunia luar dan orang yang mereka sayangi.

Lama kelamaan, jiwa pesakit mengalami perubahan besar. Pesakit yang saya perhatikan sepanjang tahun ini terkenal dengan keperitan, ketidakupayaan emosi, keagresifan, dan pengekangan. Melakukan ujian intelektual menunjukkan penurunan pemikiran, kemampuan mental, ingatan, perhatian.

Diagnosis sklerosis lateral amyotrophic

Kaedah diagnostik utama termasuk:

  • MRI saraf tunjang dan otak - kaedahnya cukup bermaklumat, menunjukkan atrofi bahagian motor otak dan degenerasi struktur piramidal;
  • tusukan serebrospinal - biasanya menunjukkan kandungan protein normal atau tinggi;
  • pemeriksaan neurofisiologi - elektroneurografi (ENG), elektromiografi (EMG) dan rangsangan magnetik transkranial (TCMS).
  • analisis genetik molekul - kajian gen yang mengekod Superoxide dismutase-1;
  • ujian darah biokimia - mendedahkan peningkatan kreatin fosfokinase 5 kali ganda (enzim yang terbentuk semasa kerosakan otot), sedikit peningkatan enzim hati (ALT, AST), dan pengumpulan toksin darah (urea, kreatinin).

Apa yang berlaku dengan ALS

Kerana ALS mempunyai simptom yang serupa dengan penyakit lain, diagnosis pembezaan dilakukan:

  • penyakit otak: tumor fossa kranial posterior, atrofi multisistem, ensefalopati diskirkulasi
  • penyakit otot: myodystrophy oculopharengial, myositis, myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshman
  • penyakit sistemik
  • penyakit saraf tunjang: leukemia limfositik atau limfoma, tumor saraf tunjang, amyotrofi tulang belakang, syringomyelia, dll..
  • penyakit saraf periferal: sindrom Perseige-Turner, neuromyotonia Isaacs, neuropati motor multifokal
  • myasthenia gravis, sindrom Lambert-Eaton - penyakit sindrom neuromuskular

Rawatan sklerosis lateral amyotrophic

Rawatan penyakit pada masa ini tidak berkesan. Ubat-ubatan dan rawatan pesakit yang betul hanya memperpanjang jangka hayat, tidak memberikan pemulihan sepenuhnya. Terapi simptomatik merangkumi:

  • Riluzole (Rilutec) adalah ubat yang terkenal di Amerika Syarikat dan Britain. Mekanisme tindakannya adalah untuk menyekat glutamat di otak, sehingga meningkatkan fungsi Superoxide dismutase-1.
  • Gangguan RNA adalah kaedah yang sangat menjanjikan untuk merawat ALS, yang mana penciptanya dianugerahkan Hadiah Nobel dalam bidang perubatan. Teknik ini berdasarkan pada menyekat sintesis protein patologi dalam sel-sel saraf dan mencegah kematian berikutnya.
  • Pemindahan sel stem - kajian menunjukkan bahawa pemindahan sel induk ke sistem saraf pusat mencegah kematian sel saraf, memulihkan sambungan saraf, meningkatkan pertumbuhan serat saraf.
  • Relaksan otot - menghilangkan kekejangan dan kedutan otot (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
  • Anabolik (Retabolil) - untuk meningkatkan jisim otot.
  • Ubat antikolinesterase (Proserin, Kalimin, Pyridostigmine) - mencegah pemusnahan asetilkolin yang cepat dalam sinapsis neuromuskular.
  • Vitamin kumpulan B (Neurorubin, Neurovitan), vitamin A, E, C - ubat ini meningkatkan pengaliran impuls sepanjang serat saraf.
  • Antibiotik spektrum luas (cephalosporins dari 3-4 generasi, fluoroquinolones, carbopenems) - ditunjukkan untuk perkembangan komplikasi berjangkit, sepsis.

Terapi komprehensif mesti merangkumi makan melalui tabung nasogastrik, urut, bersenam dengan doktor, terapi senaman, kaunseling psikologi.

Ramalan

Malangnya, prognosis untuk sklerosis lateral amyotrophic kurang baik. Pesakit mati secara harfiah dalam beberapa bulan atau tahun, jangka hayat rata-rata pesakit:

  • hanya 7% hidup lebih dari 5 tahun
  • dengan debut bulbar - 3-5 tahun
  • dengan lumbar - 2.5 tahun

Prognosis yang lebih baik untuk kes keturunan penyakit yang berkaitan dengan mutasi pada gen superoksida dismutase-1.

Situasi di Rusia dibayangi oleh fakta bahawa pesakit tidak mendapat rawatan yang sewajarnya, seperti yang dibuktikan oleh fakta bahawa Riluzot adalah ubat yang memperlambat perjalanan penyakit ini, bahkan tidak didaftarkan di Rusia hingga 2011, dan hanya pada tahun yang sama penyakit itu sendiri disenaraikan " jarang berlaku. " Tetapi di Moscow terdapat:

  • Dana bantuan sklerosis lateral amyotrophic di pusat rahmat Marfo-Mariinsky
  • Yayasan Amal untuk Bantuan kepada G.N. Levitsky untuk Pesakit ALS

Pada akhirnya, saya ingin menambah mengenai acara amal Ice Bucket Challenge, yang berlangsung pada bulan Julai 2014. Ini bertujuan untuk mengumpulkan dana untuk menyokong pesakit dengan sklerosis lateral amyotrophic dan cukup meluas. Penganjur berjaya mengumpulkan lebih daripada $ 40 juta.

Inti dari tindakan tersebut ialah seseorang itu menuangkan baldi air es dan menangkapnya di video, atau menyumbangkan sejumlah wang kepada badan amal. Aksi ini menjadi cukup popular kerana penyertaan pelakon, pelakon dan juga ahli politik yang popular..

Penyakit ALS. Sklerosis lateral amyotrophic: penyebab, diagnosis dan rawatan

Penyakit sklerosis lateral amyotrophic (ALS) berlaku pada tiga daripada seratus ribu orang. Walaupun kemajuan perubatan hari ini, kematian akibat patologi ini adalah 100%. Walau bagaimanapun, terdapat kes-kes yang diketahui apabila pesakit tidak mati dari masa ke masa, keadaan mereka stabil. Contoh yang menarik ialah gitaris terkenal Jason Becker. Dia telah aktif menghadapi penyakit ini selama lebih dari 20 tahun..

Apa itu ALS?

Dengan penyakit ini, kematian berurutan neuron motorik saraf tunjang dan bahagian otak individu, yang bertanggungjawab untuk pergerakan sukarela, diperhatikan. Lama kelamaan, otot pada orang dengan atrofi diagnosis ini, kerana mereka selalu tidak aktif. Penyakit ini menampakkan diri dalam bentuk kelumpuhan anggota badan, otot badan dan muka.

Sklerosis lateral amyotrophic disebut semata-mata kerana neuron yang melakukan impuls ke semua otot terletak di kedua-dua sisi saraf tunjang. Tahap terakhir penyakit ini didiagnosis ketika proses patologi mencapai saluran pernafasan. Hasil maut berlaku kerana atrofi otot atau jangkitan. Dalam beberapa kes, otot pernafasan terjejas sebelum anggota badan. Seseorang mati dengan cepat tanpa mengalami semua kesukaran hidup dengan kelumpuhan.

Di banyak negara Eropah, sklerosis lateral amyotrophic dikenali sebagai penyakit Lou Gehrig. Pemain besbol terkenal dari Amerika ini didiagnosis pada tahun 1939. Hanya dalam beberapa tahun, dia kehilangan kawalan sepenuhnya badannya, ototnya habis, dan atlet menjadi cacat. Lou Gehrig meninggal dunia pada tahun 1941.

Faktor-faktor risiko

Pada tahun 1865, Charcot (pakar neurologi Perancis) pertama kali menggambarkan penyakit ini. Hari ini, di seluruh dunia mereka menderita tidak lebih dari lima daripada seratus ribu. Umur pesakit dengan diagnosis ini berbeza dari 20 hingga 80 tahun. Penyakit ini lebih mudah diserang seks yang lebih kuat..

Dalam 10% kes, penyakit ALS diwarisi. Para saintis telah mengenal pasti kira-kira 15 gen yang mana mutasinya menampakkan diri pada tahap yang berbeza pada orang dengan patologi ini..

Selebihnya 90% kes berbeza dalam sporadis, iaitu, tidak berkaitan dengan keturunan, watak. Pakar tidak dapat menyebut sebab-sebab tertentu yang menyebabkan perkembangan penyakit ini. Diasumsikan bahawa beberapa faktor masih dapat meningkatkan risiko penyakit, yaitu:

  • Merokok.
  • Bekerja dalam pekerjaan yang berbahaya.
  • Perkhidmatan ketenteraan (saintis tidak dapat menjelaskan fenomena ini).
  • Makan makanan yang telah ditanam menggunakan racun perosak.

Penyebab utama penyakit ini

Proses patologi sepenuhnya boleh dicetuskan oleh faktor yang sama sekali berbeza yang kita hadapi setiap hari dalam kehidupan sebenar. Mengapa penyakit ALS berlaku? Sebabnya mungkin seperti berikut:

  • Keracunan logam berat.
  • Penyakit berjangkit.
  • Kekurangan vitamin tertentu.
  • Kecederaan elektrik.
  • Kehamilan.
  • Neoplasma malignan.
  • Pembedahan (pembuangan bahagian perut).

Bentuk penyakit

Bentuk servicothoracic dicirikan oleh penyebaran proses patologi ke kawasan bilah bahu, lengan dan seluruh tali pinggang bahu. Secara beransur-ansur menjadi sukar bagi seseorang untuk melakukan pergerakan yang biasa (contohnya, mengikat butang), yang mana dia tidak perlu berkonsentrasi sebelum sakit. Apabila tangan berhenti "patuh", atrofi otot lengkap berlaku.

Bentuk lumbosacral dicirikan oleh luka pada bahagian bawah kaki seperti lengan. Kelemahan otot secara beransur-ansur berkembang di kawasan ini, kedutan dan kekejangan muncul. Pesakit mula mengalami kesukaran untuk berjalan, terus tersandung.

Bentuk bulbar adalah salah satu manifestasi penyakit yang paling teruk. Pesakit jarang dapat hidup lebih dari empat tahun dari permulaan gejala utama. Tanda-tanda penyakit ALS bermula dengan masalah pertuturan dan ekspresi wajah yang tidak terkawal. Pesakit mengalami kesukaran untuk menelan, yang bererti ketidakupayaan sepenuhnya untuk mengambil makanan sendiri. Proses patologi, menangkap seluruh tubuh manusia, memberi kesan negatif terhadap kerja sistem pernafasan dan kardiovaskular. Itulah sebabnya pesakit dengan bentuk ini mati sebelum kelumpuhan berkembang..

Bentuk serebrum dicirikan oleh penglibatan serentak kedua-dua bahagian atas dan bawah dalam proses patologi. Di samping itu, pesakit boleh menangis atau ketawa tanpa sebab. Dalam keparahan, bentuk serebrum tidak kalah dengan bentuk bulbar, jadi kematian daripadanya berlaku dengan cepat.

Gambar klinikal

Menurut beberapa laporan, kira-kira 80% neuron motor mati pada tahap praklinikal. Sel yang terletak berdekatan mengambil alih semua kerja mereka. Bilangan cabang terminal secara beransur-ansur meningkat di dalamnya, dan apa yang disebut kod ionik mula dihantar ke sebilangan besar otot. Oleh kerana kelebihan beban yang dibuat, neuron ini mati. Oleh itu bermula sklerosis lateral amyotrophic. Gejala penyakit tidak muncul sejurus selepas kematian neuron motorik.

Mungkin diperlukan 5-7 bulan sebelum seseorang memperhatikan perubahan luaran tubuhnya. Pada pesakit, sebagai peraturan, ada penurunan berat badan dan kelemahan otot, kesulitan muncul dalam melakukan latihan harian. Menjadi sukar untuk bergerak dengan normal, membawa objek di tangan, bernafas, menelan dan bercakap. Kejang dan kedutan muncul. Gejala seperti itu adalah ciri banyak penyakit, yang secara signifikan merumitkan diagnosis ALS pada peringkat awal perkembangan.

Dengan patologi ini, sistem organ dalaman (ginjal, hati, jantung), otot yang bertanggungjawab untuk pergerakan usus tidak akan terjejas.

Penyakit ALS bersifat progresif, dan seiring berjalannya waktu, merebut kawasan tubuh yang semakin banyak. Seseorang secara beransur-ansur kehilangan kemampuan untuk bergerak dengan mudah, kerana pelanggaran refleks menelan, makanan terus memasuki saluran pernafasan, yang menyebabkan kegagalan pernafasan. Pada peringkat terakhir, aktiviti penting disokong hanya dengan pemakanan buatan dan ventilator.

Diagnostik

Mendiagnosis penyakit sangat rumit. Masalahnya adalah bahawa pada peringkat awal penyakit ALS mempunyai simptom yang serupa dengan gangguan neurologi lain. Hanya setelah pemeriksaan menyeluruh pesakit, doktor dapat membuat diagnosis akhir.

Diagnosis menunjukkan kajian multilateral mengenai kesihatan pesakit, bermula dengan sejarah perubatan dan berakhir dengan analisis genetik molekul. Di samping itu, pemeriksaan neurologi, MRI, dan ujian darah serologi dan biokimia adalah wajib.

Apa yang harus menjadi rawatan?

Pada masa ini, pakar tidak dapat menawarkan kaedah rawatan yang berkesan. Segala pertolongan doktor datang untuk mengurangkan manifestasi penyakit secara maksimum.

Rawatan sklerosis lateral amyotrophic termasuk penggunaan ubat antikolinesterase (Galantamine, Proserin) untuk meningkatkan kualiti pertuturan dan menelan, relaksan otot (Diazepam), antidepresan dan penenang. Dengan luka berjangkit, terapi antibiotik ditetapkan. Sekiranya kesakitan teruk, doktor mengesyorkan mengambil ubat anti-radang bukan steroid, dan kemudian diganti dengan ubat narkotik.

Satu-satunya ubat yang berkesan dengan tindakan yang disasarkan adalah Rilutec. Ini bukan sahaja memanjangkan umur pesakit, tetapi juga memungkinkan anda meningkatkan kelewatan pindah ke ventilator.

Penjagaan yang baik dapat meningkatkan kualiti hidup.

Sudah tentu, setiap orang yang telah didiagnosis menghidap penyakit ALS memerlukan penjagaan yang sewajarnya. Pesakit secara kritis memeriksa keadaannya, kerana setiap hari tubuhnya pudar. Pada akhirnya, orang-orang ini berhenti melayani diri sendiri, berkomunikasi dengan keluarga dan rakan-rakan dan menjadi tertekan.

Tanpa pengecualian, semua pesakit ALS memerlukan:

  • Di tempat tidur yang berfungsi dengan mekanisme mengangkat khas.
  • Di tempat duduk tandas.
  • Di kerusi roda dengan kawalan automatik.
  • Dalam alat komunikasi, misalnya, dalam komputer riba.

Pemakanan pesakit juga memerlukan perhatian khusus. Sebaiknya berikan makanan yang ditelan dengan baik yang kaya dengan vitamin dan protein. Selepas itu, makanan tanpa bantuan siasatan khas tidak mungkin dilakukan.

Sklerosis lateral amyotrophic berkembang pesat. Saudara-mara dan rakan-rakan mempunyai masa yang sangat sukar, kerana seseorang benar-benar mati di depan mata kita. Selalunya, orang yang merawat pesakit memerlukan bantuan tambahan dari ahli psikologi, serta mengambil ubat penenang.

Ramalan

Sekiranya doktor mengesahkan sklerosis lateral amyotrophic, gejala hanya meningkat dari hari ke hari, keadaan umum pesakit bertambah buruk, prognosis dalam kes ini mengecewakan. Dalam keseluruhan sejarah perubatan moden, hanya dua kes yang dicatat ketika pesakit berjaya bertahan. Kami sudah membincangkan perkara pertama dalam artikel ini. Dan yang kedua adalah ahli fizik terkenal Stephen Hawking, yang selama 50 tahun terakhir hidupnya terus berjaya dengan penyakit seperti itu. Saintis itu aktif bekerja dan menikmati setiap hari baru, walaupun dia bergerak di kerusi yang dilengkapi khas, dan berkomunikasi dengan yang lain melalui komputer synthesizer.

Langkah pencegahan

Tidak perlu dibicarakan mengenai pencegahan patologi utama, kerana alasan sebenar penampilannya masih belum jelas. Pencegahan sekunder harus ditujukan untuk memperlambat perkembangan penyakit dan memanjangkan umur pesakit. Ia termasuk:

  1. Konsultasi berkala dengan pakar neurologi dan ubat.
  2. Penolakan sepenuhnya terhadap semua tabiat buruk, kerana mereka hanya memperburuk penyakit ALS.
  3. Rawatan mesti mencukupi dan cekap..
  4. Diet yang seimbang dan seimbang.

Kesimpulannya

Dalam artikel ini, kami membincangkan mengenai apa yang menjadi penyakit ALS. Gejala dan rawatan keadaan patologi seperti itu tidak boleh diabaikan. Sayangnya, perubatan moden tidak dapat memberikan terapi yang berkesan untuk mengatasi penyakit ini. Walau bagaimanapun, saudara-mara dan rakan-rakan harus berusaha sedaya upaya untuk meningkatkan kehidupan seharian seseorang dengan diagnosis seperti itu..

Gejala pertama penyakit bas

Sama ada sklerosis lateral amyotrophic dapat disembuhkan - penyebab dan gejala pertama ALS, patologi foto

Esok mungkin tidak bermula.

Artikel ini bukan mengenai pesakit barah atau dijangkiti HIV, tetapi tentang mereka yang menjadi mangsa keadaan dan mempunyai penyakit yang jarang dijumpai - sklerosis lateral amyotrophic.

Sklerosis lateral amyotrophic (ALS), teruk, jarang (ia berlaku dalam seratus ribu dalam dua hingga enam kes), penyakit sistem saraf manusia di mana sel-selnya rosak dan hancur - neuron, atau lebih tepatnya neuron motorik (bertanggungjawab untuk fungsi motor tubuh), hasilnya adalah lumpuh dan atrofi otot.

Kematian berlaku kerana penolakan otot pernafasan. Penyakit ini berlanjutan dengan perlahan, sementara semakin meningkat, dan mengakibatkan kematian.

Sekiranya pesakit dengan gejala sklerosis lateral amyotrophic dijumpai, praktikalnya tidak ada peluang untuk bertahan hidup.

Menurut statistik, pesakit mati dalam masa 5 tahun setelah diagnosis penyakit ini. Dalam kesusasteraan perubatan, anda boleh mendapatkan nama lain untuk jenis penyakit ini:

  • Penyakit Louis Gerig (lebih kerap digunakan di negara berbahasa Inggeris);
  • penyakit neuron motorik;
  • Penyakit Charcot (dia pertama kali menggambarkannya pada tahun 1869).

Punca ALS

Punca sklerosis lateral amyotrophic belum dapat dijelaskan dengan tepat dan sedang dalam kajian.

Para saintis mendapati bahawa penyebab perkembangan penyakit ini adalah penampilan empat spiral DNA pada sel manusia (dalam jumlah besar), yang menyebabkan sintesis protein terganggu, tetapi bagaimana ia mempengaruhi pemusnahan neuron motor belum dikaji, oleh itu sukar untuk membuat diagnosis yang tepat, perlu dilakukan perundingan dengan beberapa pakar. di kawasan ini.

Faktor-faktor risiko

Penyakit ini mula berkembang pada usia 30-50 tahun. Kira-kira 5% pesakit mempunyai bentuk keturunan, selebihnya tidak berkaitan dengan keturunan.

Pakar ALS tidak menemui pengaruh terhadap penyakit seperti:

    • jangkitan;
    • iklim;
    • kecederaan
    • penyakit masa lalu, oleh itu, penjelasan yang merujuk kepada mereka tidak mempunyai hasil yang positif;

dalam beberapa kajian saintifik, hubungan ALS dengan racun perosak telah dinyatakan, tetapi belum ada teori saintifik mengenai perkara ini.

Gejala penyakit

Walaupun setiap penyakit berkembang secara berbeza dan semua gejala adalah individu, umum, identik, tidak mungkin untuk mengasingkan, tetapi berdasarkan kajian klinikal sebelumnya, adalah mungkin untuk menggambarkan beberapa di antaranya.

Pada peringkat pertama penyakit ini, pesakit dengan sklerosis lateral amyotrophic mungkin mengalami gejala:

  1. Ketawa atau tangisan yang tidak disengajakan (kerosakan fizikal pada otak), sering dikelirukan dengan penyakit mental dan merujuk kepada pakar yang salah.
  2. Gangguan fungsi motor (pesakit sering mula menjatuhkan objek, tersandung, atrofi otot separa dan berkala, kelemahan dan kebas mereka).
  3. Kerosakan pertuturan (kata-kata berulang, pesakit mungkin lupa apa yang diperkatakan).
  4. Atrofi otot (lebih kerap merujuk kepada tapak tangan, lengan, kaki, bahu, bilah bahu, klavikula pesakit).
  5. Kekejangan (kemunculan kekejangan tiba-tiba pada otot betis, atau sedikit otot-otot seluruh badan).
  6. Penyakit ini bersifat progresif. dan ini bermaksud bahawa dari masa ke masa, pesakit mungkin kehilangan kemampuan untuk melakukan tindakan sederhana awal untuknya (contohnya, butang pengikat pada pakaian).
  7. Ketika penyakit itu berlangsung, pesakit akan jatuh lebih kerap, akan ada keperluan untuk berjalan kaki. dan seterusnya kerusi roda. Kerana otot leher yang lemah, kepala akan tenggelam ke dada. Menurut liputan otot-otot batang badan, pesakit akan mengalami kesukaran untuk mengangkat, duduk atau berdiri.
  8. Ucapan akan menjadi perlahan. melalui "hidung" sebagai hasilnya - ia mungkin akan hilang sama sekali. Pada sebilangan pesakit, pertuturan terus kekal hingga akhir zaman mereka..
  9. Akan ada kesukaran untuk membengkokkan kaki. akibatnya, mereka akan berkembang menjadi kekejangan otot.
  10. Terdapat fenomena - "air liur" (tidak jelas dan tidak terbukti secara semula jadi). Pesakit mula tersedak dengannya dan ada keperluan untuk pemakanan enteral.
  11. Masalah pernafasan. Otot pernafasan melemah dan diafragma menjadi perlahan..
  12. Muncul: sesak nafas (akibat kebuluran oksigen akibat halusinasi), sakit kepala, insomnia (kerana mimpi buruk).
  13. Kemunculan kelumpuhan. Ia berkembang dan pesakit memerhatikan rehat tidur (sembelit).

Penyakit ini belum dikaji, jadi gejala yang sama dapat dikaitkan dengan penyakit otak dan sistem saraf yang serupa:

  • autisme;
  • Penyakit Parkinson;
  • sklerosis berbilang.

Sukar untuk penggunaan ubat Triftazinum yang betul, arahan penggunaan yang akan memberi jawapan kepada banyak soalan.

Cara menentukan tanda-tanda demensia pada orang tua pada waktunya untuk memulakan rawatan penyakit tepat pada masanya.

Diagnostik

Terdapat banyak penyakit dengan gejala yang serupa, jadi diagnosis paling sering dilakukan dengan "kaedah pengecualian". iaitu menjatuhkan satu demi satu penyakit (sudah lebih banyak dikaji) dari senarai dugaan.

Walaupun begitu, Persekutuan Neurologi Antarabangsa telah menentukan kriteria yang berdasarkannya seseorang cenderung mempunyai sklerosis lateral amyotrophic ALS pada pesakit:

  • pengenalan pemusnahan neuron motorik (berdasarkan data klinikal (pemerhatian));
  • pengesanan pemusnahan neuron motorik (berdasarkan data elektrofisiologi (kajian sel));
  • perkembangan pemusnahan neuron motorik (kajian klinikal).

Dengan kata lain, sehingga diagnosis dibuat, rawatan biasanya tidak dijalankan atau tidak berkesan, yang seterusnya menyukarkan perjalanan penyakit ini..

Foto menunjukkan kerosakan pada organ tubuh yang menyebabkan sklerosis lateral amyotrophic

Rawatan patologi

Rawatan sklerosis lateral amyotrophic hampir mustahil pada peringkat ini dalam perkembangan perubatan.

Ini terdiri, pertama sekali, dalam terapi ubat yang menyokong.

Ini bertujuan untuk melegakan kelemahan otot atau gemetar ekstremitas, untuk memperlambat perkembangan penyakit, tetapi tidak sepenuhnya sembuh.

Perubatan moden mengetahui satu ubat, dipatenkan di Eropah, tetapi tidak didaftarkan di Rusia, dan akibatnya tidak dapat diresepkan oleh doktor.

Namanya Riluzole. yang boleh didapati dalam bentuk pil.

Antioksidan diresepkan kepada pesakit. kerana dipercayai bahawa pesakit dengan sklerosis lateral amyotrophic ALS lebih rentan daripada pesakit lain terhadap radikal bebas yang mempengaruhi pemusnahan sel, tetapi ujian klinikal belum membuktikan kesan positifnya.

Doktor mengesyorkan menggunakan terapi sokongan. yang merupakan urutan santai, aromaterapi. Dipercayai bahawa ketenangan dan kelonggaran akan membantu mengatasi gejala ALS..

Sekiranya demikian, diagnosis sindrom sklerosis lateral amyotrophic dibuat, saudara-mara tidak boleh merasa kecewa terlebih dahulu, tetapi cuba meringankan sisa hidup pesakit.

Penyakit ini bersifat progresif dan selalunya mempunyai akibat yang membawa maut..

Selepas bermulanya tanda dan gejala penyakit ini, jangka hayat pesakit tidak melebihi 5 tahun. Tanda yang tidak baik adalah pesakit tua dan perkembangan keabnormalan dalam badan.

Tindakan untuk Menyokong Penyelidikan UAS

Sehingga tahun 2011, ALS tidak termasuk dalam senarai penyakit jarang (jarang ditentukan oleh kehadiran pesakit dengan bentuk penyakit ini). Ini tidak menghairankan. Lebih mudah melabel "putus asa" daripada memberi harapan ketika mempelajari penyakit..

Pada tahun 2014, kempen penggalangan dana dilancarkan untuk mendukung pengembangan penelitian mengenai penyakit ini. Ini disebabkan oleh fakta bahawa pesakit tidak mempunyai rawatan perubatan yang diperlukan dan tidak ada ubat untuk rawatan ALS. Pesakit bergembira setiap hari baru, tidak mempunyai harapan untuk sembuh.

Penyakit sklerosis lateral amyotrophic adalah penyakit sistem saraf pusat yang teruk dan tidak dapat disembuhkan. Pengetahuannya yang kurang memberi peluang kepada pesakit untuk pulih dengan jayanya..

Walau bagaimanapun, kajian yang baru dimulakan memberi harapan bahawa pada tahun-tahun mendatang akan dapat mengenal pasti penyebab penyakit yang mengerikan ini dan doktor akan belajar menanganinya..

Video: Mengenai kehidupan pesakit dengan sklerosis lateral amyotrophic (ALS)

Dokumentari mengenai kehidupan sukar ALS. Apa yang boleh dilakukan dengan penyakit ini, bagaimana membuat hidup lebih mudah bagi pesakit?

ALS (penyakit): gejala dan kaedah diagnostik

17 Februari 2015

Sistem saraf manusia sangat terdedah. Itulah sebabnya terdapat banyak penyakit yang boleh mempengaruhi bahagian tubuh ini. Dalam artikel ini saya ingin membincangkan apa itu ALS (penyakit). Gejala, penyebab penyakit, serta kaedah diagnostik dan kemungkinan rawatan.

Pada awalnya, anda perlu memahami konsep asas. Juga sangat penting untuk memahami apa itu ALS (penyakit), gejala penyakit akan dipertimbangkan sedikit kemudian. Penafsiran singkatan: sklerosis atropik lateral. Dengan penyakit ini, sistem saraf manusia terjejas, iaitu, neuron motor menderita. Mereka terletak di korteks serebrum dan di tanduk depan saraf tunjang. Perlu juga disebutkan bahawa penyakit ini mempunyai bentuk kronik dan, sayangnya, tidak dapat disembuhkan.

Terdapat juga tiga jenis penyakit seperti ALS:

  1. Sporadis, klasik. Tidak diwarisi. Ini menyumbang kira-kira 95% daripada semua kes morbiditi.
  2. Keturunan (atau keluarga). Oleh kerana sudah jelas, ia diwarisi. Walau bagaimanapun, jenis penyakit ini dicirikan oleh manifestasi gejala pertama kemudian.
  3. Jenis Guam atau bentuk Marian. Ciri-cirinya: menampakkan dirinya lebih awal daripada dua perkara di atas. Perkembangan penyakit ini perlahan.

Gejala pertama

Perlu dinyatakan bahawa gejala pertama penyakit ini boleh berlaku untuk penyakit lain yang lain. Ini adalah masalah berbahaya: hampir mustahil untuk mendiagnosisnya dengan segera. Oleh itu, gejala pertama ALS mempunyai perkara berikut:

  1. Kelemahan otot. Ini terutama berkaitan dengan pergelangan kaki dan kaki..
  2. Atrofi tangan, kelemahan otot mereka. Kerosakan motor juga boleh berlaku..
  3. Pada pesakit pada peringkat awal penyakit, kaki mungkin sedikit kendur.
  4. Kekejangan otot berkala adalah ciri. Bahu, lengan, lidah mungkin berkedut.
  5. Anggota badan menjadi lemah. Pesakit boleh menempuh jarak jauh dengan sukar.
  6. Kejadian dysarthria juga merupakan ciri, iaitu kecacatan pertuturan.
  7. Kesukaran menelan pertama juga berlaku..

Sekiranya pesakit mempunyai ALS (penyakit), gejala dengan perkembangan penyakit akan berkembang, meningkat. Selanjutnya, pesakit secara berkala dapat merasakan keseronokan atau kesedihan tanpa sebab. Atrofi lidah dan ketidakseimbangan boleh berlaku. Semua ini berlaku kerana seseorang mengalami aktiviti mental yang lebih tinggi. Dalam beberapa kes, sebelum gejala yang mendasari muncul, fungsi kognitif mungkin terganggu. Mereka. demensia muncul (ini jarang berlaku, dalam kira-kira 1-2% kes).

Perkembangan penyakit

Apa lagi yang perlu diketahui bagi orang yang berminat dengan ALS (penyakit)? Gejala yang timbul pada pesakit ketika penyakit berkembang dapat mengetahui jenis penyakit yang dihidapinya:

  1. Anggota badan ALS. Pertama sekali, kerosakan kaki berlaku. Disfungsi anggota badan berkembang lebih jauh.
  2. Bulbar ALS. Dalam kes ini, gejala utama adalah gangguan fungsi pertuturan, serta masalah menelan. Perlu dinyatakan bahawa jenis penyakit ini jauh lebih jarang daripada yang pertama.

Penumpukan simptomatik

Apa yang harus diketahui oleh pesakit dengan penyakit seperti ALS? Gejala secara beransur-ansur akan meningkat, fungsi anggota badan akan menurun.

  1. Refleks patologi Babinsky secara beransur-ansur akan timbul, apabila neuron motor atas akan terjejas.
  2. Nada otot akan meningkat, refleks akan ditingkatkan.
  3. Secara beransur-ansur, neuron motor bawah akan terjejas. Dalam kes ini, pesakit akan merasa memusingkan anggota badan secara tidak sengaja.
  4. Dalam kes ini, cukup kerap, orang sakit mengalami keadaan depresi, ada limpa. Semuanya kerana seseorang kehilangan kemampuan untuk wujud tanpa pertolongan, keupayaan untuk bergerak hilang.
  5. Dengan ALS, gejalanya juga berkaitan dengan sistem pernafasan: pesakit mula mengalami kegagalan pernafasan.
  6. Menjadi mustahil untuk makan sendiri. Pesakit sering dimasukkan tabung khas di mana orang itu menerima semua makanan yang diperlukan untuk hidup.

Perlu dinyatakan bahawa ALS boleh berlaku cukup awal. Gejala pada usia muda tidak akan berbeza dengan gejala pesakit di mana tanda-tanda pertama muncul kemudian. Semuanya bergantung pada badan, dan juga jenis penyakit. Dengan perkembangan penyakit ini, seseorang secara beransur-ansur menjadi cacat, kehilangan kemampuan untuk hidup secara mandiri. Lama kelamaan, anggota badan gagal sepenuhnya.

Peringkat terakhir

Pada peringkat terakhir penyakit ini, pesakit sering mengalami gangguan fungsi pernafasan, kegagalan otot pernafasan. Dalam kes sedemikian, pesakit memerlukan pengudaraan. Seiring waktu, fungsi saliran organ ini dapat berkembang, yang sering menyebabkan fakta bahawa jangkitan sekunder bergabung, yang selanjutnya membunuh pesakit.

Diagnostik

Setelah memeriksa penyakit seperti ALS, gejala, diagnosis - inilah juga yang ingin saya bincangkan. Perlu dinyatakan bahawa penyakit ini paling kerap dikesan dengan menghilangkan masalah lain pada tubuh. Dalam kes ini, alat diagnostik berikut dapat diresepkan kepada pesakit:

  1. Ujian darah.
  2. Biopsi otot.
  3. X-ray.
  4. Ujian untuk menentukan aktiviti otot.
  5. CT, MRI.

Pembezaan

Perlu dinyatakan bahawa penyakit ini mempunyai gejala yang menampakkan diri pada penyakit lain. Itulah sebabnya mengapa perlu membezakan ALS dengan masalah berikut:

  1. Myelopati serviks.
  2. Keracunan dengan merkuri, plumbum, mangan.
  3. Sindrom Hyenna bare.
  4. Sindrom Malabsorpsi.
  5. Endokrinopati dan lain-lain.

Setelah memeriksa sedikit penyakit seperti ALS, gejala, rawatan - inilah juga yang perlu anda perhatikan. Seperti yang disebutkan di atas, mustahil untuk pulih sepenuhnya. Walau bagaimanapun, terdapat ubat-ubatan yang membantu memperlambat perjalanan penyakit ini. Dalam kes ini, pesakit paling kerap mengambil ubat seperti "Riluzol", "Rilutek" (setiap hari dua kali sehari). Ubat ini sedikit sebanyak dapat mencegah pembebasan glutamin, bahan yang mempengaruhi neuron motorik. Walau bagaimanapun, pelbagai terapi juga berguna, tujuan utamanya adalah untuk memerangi gejala utama:

  1. Sekiranya pesakit mengalami kemurungan, dia mungkin diberi ubat antidepresan, ubat penenang.
  2. Dengan kekejangan otot, penting untuk mengambil relaksan otot..
  3. Sekiranya perlu, anestesia boleh diresepkan, pada peringkat akhir penyakit - opiat.
  4. Sekiranya pesakit mengalami gangguan tidur, persiapan benzodiazepin akan diperlukan.
  5. Sekiranya terdapat komplikasi bakteria, anda perlu mengambil antibiotik (dengan ALS, penyakit bronkopulmonari sering berlaku).
  1. Terapi ucapan.
  2. Pam air liur atau mengambil ubat seperti Amitriptyline.
  3. Makan tiub, diet.
  4. Penggunaan pelbagai alat yang dapat memastikan pergerakan pesakit: tempat tidur, kerusi, tongkat, kerah khas.
  5. Mungkin memerlukan pengudaraan mekanikal.

Ubat tradisional, akupunktur dengan penyakit ini tidak berguna. Perlu disebutkan bahawa bukan sahaja pesakit, tetapi juga kerabatnya sering memerlukan bantuan psikoterapi.

Jangan sekali-kali melakukan ini di gereja! Sekiranya anda tidak pasti sama ada anda berkelakuan betul di gereja atau tidak, maka anda mungkin tidak melakukan perkara yang betul. Berikut adalah senarai mengerikan.

10 perkara kecil yang selalu diperhatikan oleh seorang lelaki pada wanita. Adakah anda fikir lelaki anda tidak memahami apa-apa dalam psikologi wanita? Ini tidak benar. Tidak sedikit pun akan tersembunyi dari mata pasangan yang mencintai anda. Dan inilah 10 perkara.

Apa yang boleh dikatakan bentuk hidung mengenai keperibadian anda? Ramai pakar percaya bahawa melihat hidung dapat mengatakan banyak tentang keperibadian seseorang. Oleh itu, pada pertemuan pertama, perhatikan hidung yang tidak dikenali.

10 kanak-kanak bintang yang menawan yang hari ini kelihatan sangat berbeza Masa berlalu, dan sekali selebriti kecil menjadi keperibadian dewasa yang tidak lagi dapat dikenali. Anak lelaki dan perempuan cantik bertukar menjadi s.

15 gejala barah yang sering diabaikan oleh wanita. Banyak tanda-tanda barah yang serupa dengan gejala penyakit atau keadaan lain, jadi ia sering diabaikan. Perhatikan badan anda. Sekiranya anda perasan.

Mengapa beberapa bayi dilahirkan dengan "ciuman malaikat"? Malaikat, seperti kita semua tahu, baik kepada orang dan kesihatan mereka. Sekiranya anak anda mempunyai ciuman malaikat yang disebut, maka anda tidak ada kaitan..

Penyakit ALS: sebab, gejala dan kursus. Diagnosis dan rawatan sklerosis lateral amyotrophic

14 Februari 2015

Perubatan moden sentiasa berkembang. Para saintis mencipta ubat baru untuk penyakit yang tidak dapat disembuhkan sebelumnya. Namun, pakar hari ini tidak dapat memberikan rawatan yang mencukupi terhadap semua penyakit. Salah satu patologi ini adalah penyakit ALS. Punca penyakit ini masih belum dijelaskan, dan jumlah pesakit setiap tahun hanya meningkat. Dalam artikel ini, kita akan mengkaji patologi ini dengan lebih terperinci, gejala utamanya dan kaedah rawatannya..

maklumat am

Sklerosis lateral amyotrophic (ALS, penyakit Charcot) adalah patologi serius sistem saraf, di mana terdapat lesi yang disebut neuron motorik pada saraf tunjang, dan juga pada korteks serebrum. Ini adalah penyakit kronik dan tidak dapat disembuhkan yang secara beransur-ansur menyebabkan degenerasi keseluruhan sistem saraf. Pada peringkat terakhir penyakit ini, seseorang menjadi tidak berdaya, tetapi pada masa yang sama dia menjaga kejelasan fikiran dan kesihatan mental.

Penyakit ALS, penyebab dan patogenesisnya belum dipelajari sepenuhnya, tidak berbeza dalam kaedah diagnostik dan rawatan khusus. Para saintis hari ini terus mempelajarinya secara aktif. Sekarang sudah diketahui bahawa penyakit ini berkembang terutamanya pada orang berusia 50 tahun hingga sekitar 70 tahun, namun, kes-kes lesi sebelumnya juga diketahui..

Pengelasan

Bergantung pada penyetempatan manifestasi utama penyakit ini, pakar membezakan bentuk berikut:

  1. Bentuk lumbosacral (terdapat pelanggaran fungsi motor pada bahagian bawah kaki).
  2. Bentuk bulbar (beberapa inti otak terjejas, yang menyebabkan kelumpuhan yang bersifat pusat).
  3. Bentuk serviks-toraks (gejala utama muncul dengan perubahan fungsi motor biasa anggota atas).

Sebaliknya, pakar membezakan tiga lagi jenis penyakit ALS:

  1. Bentuk Maria (gejala utama berlaku sangat awal, penyakit perlahan diperhatikan).
  2. Jenis sporadis klasik (95% daripada semua kes).
  3. Jenis keluarga (manifestasi lewat yang berbeza dan kecenderungan keturunan).

Mengapa penyakit ALS berlaku??

Punca penyakit ini, sayangnya, masih kurang difahami. Para saintis pada masa ini mengenal pasti beberapa faktor, keberadaan kemungkinan berlakunya penyakit meningkat beberapa kali:

  • mutasi protein ubiquin;
  • pelanggaran tindakan faktor neurotropik;
  • mutasi gen tertentu;
  • peningkatan pengoksidaan radikal bebas dalam sel-sel neuron;
  • kehadiran ejen berjangkit;
  • peningkatan aktiviti yang disebut asid amino rangsangan.

Penyakit ALS. Gejala

Foto pesakit dengan penyakit ini boleh didapati di direktori khusus. Kesemuanya disatukan oleh satu perkara sahaja - gejala luaran penyakit ini pada peringkat akhir.

Mengenai tanda-tanda klinikal utama patologi, mereka jarang memberi perhatian kepada pesakit. Lebih-lebih lagi, pesakit berpotensi sering menjelaskannya dengan tekanan berterusan atau kurang rehat dari rutin kerja. Di bawah ini kami senaraikan gejala penyakit yang muncul pada peringkat awal:

  • kelemahan otot;
  • dysarthria (kesukaran bercakap);
  • kekejangan otot yang kerap;
  • mati rasa dan kelemahan anggota badan;
  • kedutan otot paru-paru.

Semua tanda ini harus memberi amaran kepada semua orang dan menjadi kesempatan untuk menghubungi pakar. Jika tidak, penyakit ini akan berlanjutan, yang meningkatkan kemungkinan komplikasi beberapa kali.

Kursus penyakit ini

Bagaimana ALS berkembang? Penyakit ini, gejala yang disenaraikan di atas, bermula dengan kelemahan otot dan kebas anggota badan. Sekiranya patologi berkembang dari kaki, maka pesakit mungkin mengalami kesukaran berjalan, terus tergagap.

Sekiranya penyakit itu menampakkan diri dengan kerosakan anggota badan atas, ada masalah dengan tugas yang paling asas (mengunci baju, memutar kunci di kunci).

Bagaimana lagi ALS dapat dikenali? Penyebab penyakit dalam 25% kes terletak pada kekalahan medulla oblongata. Pada mulanya, kesukaran timbul dengan ucapan, dan kemudian dengan menelan. Semua ini menimbulkan masalah dengan mengunyah makanan. Akibatnya, seseorang berhenti makan secara normal dan menurunkan berat badan. Dalam hal ini, banyak pesakit menjadi tertekan, kerana penyakit ini biasanya tidak mempengaruhi fungsi kognitif..

Sebilangan pesakit menghadapi masalah dengan pembentukan kata dan bahkan perhatian yang normal. Gangguan kecil seperti ini paling sering dijelaskan oleh pernafasan yang buruk pada waktu malam. Pekerja perubatan sudah semestinya memberitahu pesakit mengenai ciri-ciri perjalanan penyakit ini, pilihan rawatan, sehingga dia dapat membuat keputusan tepat tentang masa depannya terlebih dahulu..

Sebilangan besar pesakit mati akibat kegagalan pernafasan atau radang paru-paru. Sebagai peraturan, hasil maut berlaku lima tahun selepas pengesahan penyakit ini.

Diagnostik

Sahkan kehadiran penyakit ini hanya boleh menjadi pakar. Dalam hal ini, peranan utama diberikan kepada penafsiran yang kompeten mengenai gambaran klinikal yang ada pada pesakit tertentu. Diagnosis pembezaan penyakit ALS sangat penting.

  1. Elektromiografi. Kaedah ini membolehkan anda mengesahkan kehadiran fasikulasi pada peringkat awal perkembangannya. Semasa prosedur ini, pakar memeriksa aktiviti elektrik otot.
  2. MRI membolehkan anda mengenal pasti lesi patologi dan menilai fungsi semua struktur saraf.

Apa yang harus menjadi rawatan?

Sayangnya, ubat hari ini tidak dapat memberikan terapi yang berkesan untuk mengatasi penyakit ini. Bagaimana saya dapat mengatasi ALS? Rawatan harus ditujukan terutamanya untuk memperlambat patologi. Untuk tujuan ini, aktiviti berikut digunakan:

  • urut anggota badan khas;
  • sekiranya kegagalan otot pernafasan, pengudaraan mekanikal ditetapkan;
  • sekiranya berlaku keadaan depresi, ubat penenang dan antidepresan disyorkan. Dalam setiap kes, ubat-ubatan diresepkan secara individu;
  • sakit sendi dihentikan oleh ubat anti-radang bukan steroid (Finlepsin);
  • Hari ini, pakar menawarkan kepada semua pesakit ubat "Riluzol." Ia mempunyai kesan yang terbukti dan merupakan penghambat pembebasan asid glutamat yang disebut. Apabila dimakan, ubat mengurangkan kerosakan pada neuron. Walau bagaimanapun, walaupun ubat ini tidak dapat menyembuhkan pesakit sepenuhnya, ia hanya melambatkan perjalanan penyakit ALS;
  • Untuk memudahkan pergerakan pesakit, alat khas (tongkat, kerusi) dan kerah digunakan untuk memperbaiki leher sepenuhnya.

Rawatan sel stem

Di banyak negara Eropah, pesakit dengan ALS kini dirawat dengan sel stem mereka sendiri, yang juga membantu memperlambat perkembangan penyakit ini. Terapi semacam ini bertujuan untuk meningkatkan fungsi utama otak. Sel stem yang dipindahkan ke kawasan kerosakan memulihkan neuron, meningkatkan bekalan oksigen ke otak, dan mempromosikan penampilan saluran darah baru.

Pengasingan sel induk sendiri dan transplantasi langsungnya, sebagai peraturan, dilakukan secara rawat jalan. Selepas terapi, pesakit berada di hospital selama 2 hari lagi, di mana pakar memantau keadaannya.

Semasa prosedur, sel-sel dimasukkan ke dalam cecair serebrospinal melalui tusukan lumbal. Di luar badan, mereka tidak dibenarkan membiak sendiri, dan penanaman semula dilakukan hanya setelah pembersihan terperinci.

Penting untuk diperhatikan bahawa terapi seperti ini dapat memperlambat penyakit ALS dengan ketara. Foto pesakit 5-6 bulan selepas prosedur membuktikan penyataan ini dengan jelas. Dia tidak akan dapat menyingkirkan penyakit ini sepenuhnya. Malangnya, kes seperti ini telah direkodkan apabila rawatan sama sekali tidak memberi kesan.

Kesimpulannya

Prognosis penyakit ini hampir selalu tidak baik. Kemajuan gangguan motor pasti menyebabkan kematian (2-6 tahun).

Dalam artikel ini, kami membincangkan tentang patologi seperti ALS. Penyakit yang gejalanya mungkin tidak muncul untuk waktu yang lama tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Para saintis di seluruh dunia terus giat mengkaji penyakit ini, penyebab dan kepantasan perkembangannya, berusaha mencari ubat yang berkesan.

Jangan sekali-kali melakukan ini di gereja! Sekiranya anda tidak pasti sama ada anda berkelakuan betul di gereja atau tidak, maka anda mungkin tidak melakukan perkara yang betul. Berikut adalah senarai mengerikan.

10 perkara kecil yang selalu diperhatikan oleh seorang lelaki pada wanita. Adakah anda fikir lelaki anda tidak memahami apa-apa dalam psikologi wanita? Ini tidak benar. Tidak sedikit pun akan tersembunyi dari mata pasangan yang mencintai anda. Dan inilah 10 perkara.

Apa yang boleh dikatakan bentuk hidung mengenai keperibadian anda? Ramai pakar percaya bahawa melihat hidung dapat mengatakan banyak tentang keperibadian seseorang. Oleh itu, pada pertemuan pertama, perhatikan hidung yang tidak dikenali.

10 kanak-kanak bintang yang menawan yang hari ini kelihatan sangat berbeza Masa berlalu, dan sekali selebriti kecil menjadi keperibadian dewasa yang tidak lagi dapat dikenali. Anak lelaki dan perempuan cantik bertukar menjadi s.

15 gejala barah yang sering diabaikan oleh wanita. Banyak tanda-tanda barah yang serupa dengan gejala penyakit atau keadaan lain, jadi ia sering diabaikan. Perhatikan badan anda. Sekiranya anda perasan.

Mengapa beberapa bayi dilahirkan dengan "ciuman malaikat"? Malaikat, seperti kita semua tahu, baik kepada orang dan kesihatan mereka. Sekiranya anak anda mempunyai ciuman malaikat yang disebut, maka anda tidak ada kaitan..

Adalah Penting Untuk Menyedari Vaskulitis